Синдроми Эванс чист? Биёед дар ин бора сӯҳбат кунем!

Оё шумо баъзан худро хаста ҳис мекунед? Ё ҳатто аз чизҳои хурдтарин қатъ кардани хунравӣ душворӣ мекашед? Шояд ин аз он сабаб бошад, ки системаи масунияти бадани шумо бар зидди шумо кор мекунад. Имрӯз мо дар бораи як ҳолати нодир, вале хеле муҳим, ки бояд дар борааш донист, сӯҳбат хоҳем кард. Ин синдроми Эванс аст. Хавотир нашавед, мо дар бораи ҳама чиз бо суханони оддӣ сӯҳбат хоҳем кард.

Пас, синдроми Эванс чист?

Ба таври оддӣ, синдроми Эванс як бемории аутоиммунӣ аст. Он чизе ки рӯй медиҳад, ин аст, ки сарбозоне, ки бояд бадани моро, системаи масуниятро муҳофизат кунанд, хато баъзе аз ҳуҷайраҳои хуни худро нобуд мекунанд. Ин мисли ҳамлаи артиши мо ба мардуми худамон аст. Дар натиҷа, бадани мо миқдори зарурии ҳуҷайраҳои хунро аз даст медиҳад. Ин коҳиши ғайримуқаррарии ҳуҷайраҳои хунро мо дар тиб ситопения меномем.

Аксари одамоне, ки гирифтори синдроми Эванс ҳастанд, аввал аз кам шудани шумораи ҳуҷайраҳои сурхи хун (ҳолате бо номи камхунӣ ) ва тромбоситҳо (ҳолате бо номи тромбоситҳо ) азият мекашанд. Илова бар ҳарду, баъзе одамон инчунин метавонанд шумораи ками як навъи ҳуҷайраҳои сафеди хун бо номи нейтрофилҳо (ҳолате бо номи нейтропения ) дошта бошанд.

Вақте ки ин намудҳои ҳуҷайраҳои хун кам ҳастанд, бисёр чизҳои муҳими бадани мо, ба монанди гирифтани оксиген, лахташавӣ ва мубориза бо бемориҳо, таъсир мебинанд. Аз ин рӯ, мо худро заиф, хаста ҳис мекунем, ба осонӣ хунравӣ мекунем ва зуд-зуд бемор мешавем .

Ин ҳолат метавонад ба баъзе одамон хеле сабук таъсир расонад, дар ҳоле ки дигарон метавонанд хеле шадид бошанд. Ва таъсири он дар тӯли ҳаёт яксон давом намекунад. Беҳтарин чиз ин аст, ки гарчанде табобати он вуҷуд надорад, табобат метавонад ба назорат кардани нишонаҳо ва кам кардани таъсир мусоидат кунад .

Аломатҳои синдроми Эванс кадомҳоянд?

Аломатҳои синдроми Эванс метавонанд хеле фарқ кунанд. Ин аз он вобаста аст, ки шумо кадом намуди ситопения доред ва он то чӣ андоза шадид аст. Аксар вақт, аввал камхунӣ ё тромбоцитопения ва дигар аломатҳо дертар пайдо мешаванд.

Аломатҳои аввалини норасоии ҳуҷайраҳои сурхи хун ( камхунӣ ):

Оё шумо ҳатто пас аз пиёда рафтан ба масофаи кӯтоҳ хаста ҳастед? Оё шумо худро хаста ҳис мекунед ва наметавонед корҳоеро, ки пештар мекардед, анҷом диҳед? Шояд чеҳраи шумо каме рангпарида бошад. Инҳо баъзе аз нишонаҳои аввали камхунӣ мебошанд:

• Танҳо худро хеле хаста ҳис мекунам.
• Ранги пӯст (парешонхотирӣ) .
• Чарх задани сар ё бемадорӣ .
• Душвории нафаскашӣ (нафаскашӣ) .
• Тахикардия (зуд задани дил) .
• Эҳсос ё эҳсоси он ки дилатон ғайримуқаррарӣ мезанад (тапиши дил) .

Аломатҳои барвақти норасоии тромбоситҳо (тромбоцитопения):

Оё шумо мушоҳида кардаед, ки баъзан дар пӯстатон нуқтаҳои хурди сурх пайдо мешаванд? Ё дар тамоми баданатон кӯфтӣ пайдо мешавад? Оё ҳангоми шустани дандонҳоятон эҳсос мекунед, ки милки дандонатон аз маъмулӣ бештар хунравӣ мекунад? Инҳо нишонаҳои эҳтимолии паст будани тромбоситҳо мебошанд:

• Доғҳои хурди сурхи хунраванда (петехияҳо) дар зери пӯст.
• Доғҳои арғувонӣ дар пӯст (пурпура) .
• Кӯфтагӣ (экхимоз) , ки бе ягон сабаб ба вуҷуд меояд.
• Хунравии аз ҳад зиёд аз бинӣ ё милки дандон.
• Хунравии шадид дар занон ҳангоми ҳайз.
• Хунравӣ бо наҷосат ё пешоб.

Аломатҳои нейтропения (инҳо метавонанд дертар пайдо шаванд ё нашаванд):

Як ё ду маротиба дар як моҳ зуком гирифтан муқаррарӣ аст. Аммо оё шумо аксар вақт бо табларза бемор мешавед? Оё шумо ҳамеша захмҳои даҳонро мегиред? Оё ба назар чунин мерасад, ки онҳо муддати тӯлонӣ шифо меёбанд? Инҳоянд баъзе чизҳое, ки ҳангоми паст будани нейтрофилҳои шумо метавонанд рӯй диҳанд:

• Табларза.
• Захмҳои даҳон.
• Зукоми зуд-зуд, табларза ва дарди меъда.
• Сироятҳои такрории гӯш.
• Сироятҳои дарозмуддати замбӯруғӣ.
• Сироятҳои роҳҳои пешоб (СИУ) .

Аломатҳои дигари синдроми Эванс (инҳо баъзан метавонанд рух диҳанд):

• Гиреҳҳои лимфавии варамшуда дар гардан.
• Сипурзи калоншуда .
• Ҷигари калоншуда .
• Зардпарвин .

Чаро синдроми Эванс пайдо мешавад?

Тавре ки қаблан қайд кардем, синдроми Эванс як бемории аутоиммунӣ аст. Ин маънои онро дорад, ки системаи масунияти бадани мо баъзе аз ҳуҷайраҳои хуни моро хато ҳамчун "душман" мешиносад ва ба онҳо ҳамла мекунад.

Ин корро ҳуҷайраҳои В, як навъи махсуси ҳуҷайра дар системаи иммунии мо, анҷом медиҳанд. Ин ҳуҷайраҳои В чизеро бо номи антитело истеҳсол мекунанд. Ин антителоҳо рафта, он ҳуҷайраҳои бегуноҳи хунро дастгир мекунанд ва нобуд мекунанд. Одатан, онҳо аввал ба як намуди ҳуҷайраҳои хун ҳамла мекунанд ва сипас метавонанд ба дигар намудҳои ҳуҷайраҳои хун ҳамла кунанд.

Ин раванд дар ниҳоят боиси норасоии ҳадди ақал ду намуди ҳуҷайраҳои хун (ситопения) ва баъзан ҳар се намуди ҳуҷайра мегардад. Норасоии ҳар се намуди ҳуҷайра панситопения номида мешавад. Се ҳолати асосие, ки дар онҳо ин ҳуҷайраҳои хун кам ҳастанд, инҳоянд:

• Камхунии аутоиммунии гемолитикӣ (AIHA): Ин вақте аст, ки шумораи ҳуҷайраҳои сурхи хун кам мешаванд. Яъне, онҳо нисбат ба он ки бадан онҳоро тавлид карда метавонад, зудтар нобуд мешаванд.
• Тромбоцитопенияи масуният (ИТП) : Ин ҳолатест, ки дар он шумораи тромбоситҳо кам мешавад. Системаи масуният ба тромбоситҳо ҳамла карда, онҳоро аз ҷараёни хун хориҷ мекунад.
• Нейтропенияи аутоиммунӣ (AIN) : Ин ҳолатест, ки дар он шумораи нейтрофилҳо, як навъи ҳуҷайраҳои сафеди хун, кам мешавад. Системаи масуният ба нейтрофилҳо ҳамла карда, онҳоро нобуд мекунад.

Дар ин бора фикр кунед, сабабҳои зиёде барои шумораи ками ҳуҷайраҳои хун (цитопения) вуҷуд дошта метавонанд. Баъзан ин метавонад аз он сабаб бошад, ки мағзи устухон ҳуҷайраҳои хуни кофӣ истеҳсол намекунад. Аммо, дар цитопенияи аутоиммунӣ, системаи масуният ҳуҷайраҳои хуни худро нобуд мекунад.

Омилҳои пайдоиши синдроми Эванс кадомҳоянд?

Олимон то ҳол дақиқ намедонанд, ки чаро ин бемориҳои аутоиммунӣ пайдо мешаванд. Аммо онҳо мушоҳида кардаанд, ки ин бемориҳо аксар вақт пас аз бемории ҷиддӣ ё ҳодисае, ки ба системаи масуният фишори зиёд меорад, оғоз мешаванд. Инҳоро омилҳои триггер меноманд.

Ҳамчунин, агар шумо як бемории аутоиммунӣ дошта бошед, эҳтимоли пайдоиши бемории дигар аз ҷиҳати оморӣ зиёдтар аст. Гӯё ин бемории системаи масуният аз як қисми бадан ба қисми дигари он паҳн мешавад.

Синдроми Эванс метавонад мустақилона ба амал ояд (инро синдроми ибтидоии Эванс меноманд), ё он метавонад ҳамчун ҳолати дуюмдараҷа, ки бо ҳолати дигар алоқаманд аст, ба амал ояд (инро синдроми дуюмдараҷаи Эванс меноманд) . Баъзе аз ҳолатҳое, ки метавонанд бо ин роҳ алоқаманд бошанд, инҳоянд:

• Эритематози системавии lupus (lupus)
• Иммунитети тағйирёбандаи маъмулӣ
• Норасоии интихобии IgA
• Синдроми Шегрен
• Лимфомаи ғайри Ҳоджкин
• Лейкемияи музмини лимфоситӣ
• Гепатити музмини С
• Сирояти музмини ВИЧ

Агар шумо синдроми ибтидоии Эванс дошта бошед, он метавонад пас аз бемории муваққатӣ инкишоф ёфта бошад ё шумо ангезаи возеҳ надошта бошед. Олимон синдроми Эвансро ҳамчун ҳолати идиопатикӣ тасниф мекунанд. Ин маънои онро дорад, ки ягон сабаби мустақим пайдо нашудааст.

Мушкилоти эҳтимолии синдроми Эванс кадомҳоянд?

На ҳама гирифтори синдроми Эванс бо мушкилот рӯ ба рӯ мешаванд. Баъзе одамон танҳо нишонаҳои хеле сабук доранд. Аммо, дар ҳолатҳои вазнин, ин норасоии ҳуҷайраҳои хун (ситопения) метавонад барои ҳаёт хатарнок бошад. Масалан:

• Вақте ки ҳуҷайраҳои сурхи хун барои интиқоли оксиген ба бадан кофӣ нестанд , дар хун оксигени кофӣ нест (гипоксемия) . Ин барои дил хеле душвор аст ва метавонад ба бемориҳои дил ва нокомии дил оварда расонад.
• Вақте ки шумо тромбоситҳои кофӣ надоред , ки ба лахташавии хун мусоидат мекунанд, хуни шумо дуруст лахта намешавад. Ин метавонад боиси хунравии шумо ба осонӣ ва зуд гардад. Ин метавонад зуд ба камхунии шадид оварда расонад.
• Вақте ки бадани шумо нейтрофилҳоро, ки барои мубориза бо сироят кӯмак мекунанд, аз даст медиҳад , эҳтимоли бештари гирифтор шудан ба сироятҳо вуҷуд дорад ва онҳо метавонанд шадидтар шаванд ва дар тамоми бадан паҳн шаванд. Ин метавонад ба ҳолати хатарноке бо номи сепсис оварда расонад.

Чӣ тавр табибон синдроми Эвансро ташхис медиҳанд?

Синдроми Эванс тавассути ташхиси хун ташхис карда мешавад. Онро метавон дар сурати пайдо шудани нишонаҳои ситопения ё ҳангоми санҷиши муқаррарии ҳуҷайраҳои хун муайян кард.

Агар санҷиши умумии хуни шумо (CBC) нишон диҳад, ки шумо шумораи ками ҳуҷайраҳои сурхи хун, тромбоситҳо ё нейтрофилҳоро доред, гурӯҳи тиббии шумо санҷишҳои бештар мегузаронад. Масалан, онҳо хуни шуморо барои сатҳи баланди антителоҳо, ки бо синдроми Эванс алоқаманданд, тафтиш мекунанд. Онҳо инчунин дигар бемориҳоеро, ки метавонанд боиси ситопения шаванд, ба монанди сироятҳои муайян ё саратон, тафтиш мекунанд.

Духтурон синдроми Эвансро бо истисно кардани ҳамаи сабабҳои дигар тасдиқ мекунанд. Баъзан, барои истисно кардани дигар бемориҳо, онҳо инчунин метавонанд сканкунии компютерӣ (томографияи компютерӣ) ё биопсияи мағзи устухонро анҷом диҳанд.

Оё табобати пурраи синдроми Эванс вуҷуд дорад? Он чӣ гуна табобат карда мешавад?

Дар асл, табобати пурраи синдроми Эванс ё ягон бемории дигари аутоиммунӣ вуҷуд надорад . Духтурон ин бемориҳои аутоиммуниро бо додани доруҳое, ки фаъолияти системаи масунияти шуморо коҳиш медиҳанд, табобат мекунанд.

Илова бар ин, нишонаҳои шумо метавонанд алоҳида табобат карда шаванд. Масалан, агар шумораи ҳуҷайраҳои хуни шумо хеле кам бошад, духтури шумо метавонад инро бо гузаронидани хуни гоҳ-гоҳ ислоҳ кунад.

Мисли бисёр бемориҳои аутоиммунии дарозмуддат, синдроми Эванс метавонад бо мурури замон беҳтар ва бадтар шавад. Баъзан нишонаҳо метавонанд нопадид шаванд ( ремиссия номида мешавад) , аммо баъд онҳо метавонанд дубора пайдо шаванд ё бадтар шаванд ( рецидив номида мешавад).

Шояд ба шумо лозим ояд, ки дар тӯли тамоми ҳаётатон усулҳои гуногуни табобатро санҷед, зеро муваффақияти онҳо бо мурури замон метавонад фарқ кунад. Духтури шумо кӯшиш мекунад, ки шуморо аз ҷиддитарин мушкилоти синдроми Эванс муҳофизат кунад.

Табобатҳо кадомҳоянд?

Табобати стандартии синдроми Эванс доруҳои иммуносупрессант ва дар ҳолати зарурӣ, гузаронидани хун мебошад. Ин иммуносупрессантҳо тавассути коҳиш додани ҳамлаи хатои системаи иммунии шумо кор мекунанд.

Намудҳои асосии доруҳои таъиншуда:

• Кортикостероидҳо , ба монанди преднизон . Ин одатан аввалин табобат аст.
• Терапияи иммуноглобулини дохиливаридӣ (IVig) додани маҳлулеро дар бар мегирад, ки антителоҳои инсонро тавассути раг дар бар мегирад. Ин антителоҳои нав метавонанд ба антителоҳои аутоиммунии ноқис пайваст шаванд ва онҳоро ғайрифаъол созанд.

Агар шумо ба табобатҳои стандартӣ посухи хуб надиҳед, духтуратон метавонад дигар табобатҳоро санҷад. Инҳо иборатанд аз:

• Антителаҳои моноклоналӣ , ба монанди ритуксимаб . Ин антителаҳоест, ки дар лаборатория истеҳсол карда мешаванд. Баъзан инҳо метавонанд вокуниши аутоиммуниро боздоранд. Агар дигар доруҳо кор накунанд, духтури шумо метавонад инҳоро тавсия диҳад.
• Спленэктомия . Дар ҳолатҳои вазнин, духтури шумо метавонад ҷарроҳиро барои хориҷ кардани сипурз тавсия диҳад. Сипурз ҷоест, ки ҳуҷайраҳои кӯҳнаи хун хориҷ карда мешаванд. Пас, вақте ки сипурз хориҷ карда мешавад, раванд каме суст мешавад.

Оё ягон мушкилот ё таъсири манфии табобат вуҷуд дорад?

Вақте ки шумо иммуносупрессантҳоро истеъмол мекунед, вокуниши системаи масунияти шумо ба бемории аутоиммунии шумо коҳиш меёбад. Аммо, масунияти шумо ба сироятҳо низ коҳиш меёбад . Аз ин рӯ, шумо бояд чораҳои эҳтиётӣ андешед, то аз беморӣ пешгирӣ кунед.

Духтури шумо метавонад илова бар ваксинаҳои қаблан гирифташуда, ваксинаҳои иловагиро тавсия диҳад. Вақте ки системаи масунияти шумо заиф мешавад (иммунитет суст мешавад), шумо метавонед ба бемориҳое, ки одатан гирифтор намешавед, бештар осебпазир бошед.

Оё зиндагӣ бо синдроми Эванс ба давомнокии умр таъсир мерасонад?

Синдроми Эванс на ҳамеша ба умри шумо таъсир мерасонад. Баъзе одамон танҳо нишонаҳои хеле сабук ва гоҳ-гоҳӣ доранд. Аммо, баъзе мушкилот, ба монанди хунравӣ, бемории дил ва сироят, метавонанд барои ҳаёт хатарнок бошанд.

Агар шумо синдроми дуюмдараҷаи Эванс дошта бошед, яъне он бо як бемории музмини дигар дошта бошед, ин метавонад ба давомнокии умри шумо низ таъсир расонад. Шумо метавонед бо дигар бемории худ мушкилоти хатарноки ҳаётӣ дошта бошед.

Дурнамои шахсе, ки гирифтори синдроми Эванс аст, чӣ гуна аст?

Таҷрибаи одамони гирифтори синдроми Эванс хеле гуногун аст. Аломатҳо метавонанд сабук ё шадид бошанд. Баъзе одамон эҳсос мекунанд, ки нишонаҳои онҳо комилан аз байн мераванд (ремиссия). Дигарон онҳоро баъдтар дубора аз сар мегузаронанд (рецидив).

Бисёриҳо ба ягон намуди табобат ва муоинаи мунтазами тиббӣ ниёз доранд. Табобатҳо аксар вақт хуб кор мекунанд, аммо на ҳамеша. Баъзан, ба назар чунин мерасад, ки самаранокии табобатҳо бо мурури замон коҳиш меёбад. Шояд ба шумо лозим ояд, ки дигар табобатҳоро санҷед.

Чӣ тавр ман метавонам ҳангоми зиндагӣ бо синдроми Эванс ба худам ғамхорӣ кунам?

Агар шумо синдроми Эванс дошта бошед, муҳим аст, ки мунтазам муоинаҳои тиббӣ гузаронед . Ҳатто агар шумо худро хуб ҳис кунед ҳам, духтуратон мехоҳад, ки ҳолати шуморо назорат кунад ва дар сурати бадтар шуданаш онро барвақт муайян кунад.

Ҳамчунин, шумо бояд ҳамеша ба худ диққат диҳед ва ба ҳама гуна нишонаҳои нав диққат диҳед. Агар шумо шамолхӯрӣ дошта бошед, ки беҳтар намешавад ё хунравии беназорат дошта бошед, фавран ба духтур муроҷиат кунед .

Кадом саволҳоро бояд ба духтурам диҳам?

Шумо метавонед аз духтуратон саволҳои зеринро пурсед:

• Кадом намуди ҳуҷайраҳои хун ба ман намерасанд?
• Онҳо то чӣ андоза коҳиш ёфтаанд?
• Кадом нишонаҳо ё аломатҳои огоҳкунандаро бояд ба назар гирам?
• Чӣ тавр ман метавонам донам, ки табобат кор мекунад ё не?
• Агар табобат кор накунад, чӣ мешавад?
• Кай бояд вақти навбатии духтурро таъин кунам?

Синдроми Эванс як ҳолати нодир аст, ки шумо шояд қаблан дар борааш нашунида бошед. Аломатҳо метавонанд аҷиб ва нигаронкунанда бошанд. Фаҳмидани он ки чӣ рӯй дода истодааст ва маънои он метавонад каме душвор бошад.

Гарчанде ки синдроми Эванс як ҳолати якумрӣ аст, он на ҳамеша яксон аст. Умедвор бошед, ки ҳадди аққал баъзан худро беҳтар ҳис мекунед. Новобаста аз он ки шумо чӣ гуна ҳис мекунед, дастаи тиббии шумо барои расонидани ёрии зарурӣ ба шумо дар он ҷо хоҳад буд.

Паёми ниҳоии қабули хона

Хуб, пас биёед ба шумо баъзе аз муҳимтарин чизҳоеро, ки мо дар бораашон сӯҳбат кардем, хотиррасон кунем.

• Синдроми Эванс чист?Бемории нодире, ки дар он системаи масунияти шумо ба ҳуҷайраҳои хуни шумо ҳамла мекунад.
• Ин метавонад ба кам шудани шумораи ҳуҷайраҳои сурхи хун ( камхунӣ ), тромбоситҳо (тромбоцитопения) ва эҳтимолан нейтрофилҳо (нейтропения) оварда расонад.
• Аломатҳо ба монанди хастагии аз ҳад зиёд, рангпаридагӣ, кӯфтагии осон, хунравии зуд-зуд ва сироятҳои зуд-зуд метавонанд ба амал оянд.
• Гарчанде ки табобати пурраи ин беморӣ вуҷуд надорад, нишонаҳоро бо табобат назорат кардан мумкин аст .
• Риояи мунтазами тавсияҳои духтур ва ба нишонаҳо диққат додан хеле муҳим аст.
• Шумо танҳо нестед. Духтурон ва наздиконатон ба шумо кӯмак мекунанд. Инчунин хеле муҳим аст, ки мусбат бошед.

Умедворам, ки ин маълумот барои шумо муфид хоҳад буд. Агар шумо ягон савол дошта бошед, шарм надоред, ки бо духтуратон сӯҳбат кунед.

Синдроми Эванс , бемории аутоиммунӣ, ситопения, камхунӣ, тромбоцитопения, нейтропения, ихтилоли хун