Вақте ки духтуратон ба шумо ё наздиконатон мегӯяд, ки онҳо бемории Гоше доранд, шумо метавонед эҳсоси шок ва тарсро эҳсос кунед. Ин як чизи муқаррарӣ аст. Аммо муҳим он аст, ки имрӯз бисёр табобатҳои хуб мавҷуданд, ки метавонанд ба шумо дар зиндагии бароҳат бо ин ҳолат кӯмак расонанд. Гарчанде ки табобати ин беморӣ вуҷуд надорад, табобатҳои кунунӣ метавонанд ба шумо дар пешгирии осеб ба узвҳои шумо ва идоракунии нишонаҳои худ кӯмак расонанд, то шумо ҳаёти солим дошта бошед. Пас, хавотир нашавед, биёед дар ин бора муфассал сӯҳбат кунем.
Баъзе табобатҳо танҳо барои калонсолон мувофиқанд. Дигар табобатҳо махсусан барои намудҳои муайяни бемории Гоше тарҳрезӣ шудаанд. Ғайр аз ин, агар шумо ё фарзанди шумо нишонаҳои хеле сабук дошта бошед, шояд ба шумо умуман ягон табобат лозим набошад. Дар ин ҳолат, ба шумо лозим меояд, ки бубинед, ки оё нишонаҳои шумо беҳтар мешаванд ва танҳо дар ҳолати зарурӣ табобатро оғоз кунед. Ҳамаи ин аз ҷониби духтури шумо муайян карда мешавад.
Усули асосии табобат: Терапияи ивазкунандаи фермент (ERT)
Ин табобат маъмултарин ва самараноктарин аст. Калонсолон ва кӯдакони гирифтори бемории Гоше, ки намудҳои 1 ва 3 доранд, метавонанд ин табобатро гиранд.
Ба таври оддӣ, бемории Гоше ҳолатест, ки дар он қобилияти бадан барои истеҳсоли ферменти мушаххас коҳиш меёбад. Дар натиҷа, баъзе равғанҳо дар бадан дуруст тақсим намешаванд ва дар ҷойҳое ба монанди ҷигар, испурч ва мағзи устухон ҷамъ мешаванд. Терапияи ивазкунандаи фермент (ERT) ин додани ферменти гумшударо ба бадан ба таври беруна, ҳамчун тазриқ дар бар мегирад.
Ин табобат мисли иваз кардани лампаи шикастаи хонаамон бо лампаи нав аст. Он ба фаъолияти дурусти бадан бо таъмин намудани он чизе, ки аз берун намерасад, кӯмак мекунад.
Манфиатҳои табобати ERT кадомҳоянд?
- Ҷавон кардани ҷигар ва испурчи варамшуда: Ин узвҳо, ки аз сабаби беморӣ калон шудаанд, дубора хурдтар мешаванд ва фаъолияти онҳо беҳтар мешавад.
- Кам кардани камхунӣ: Ин ба назорати камхунӣ, ки боиси хастагӣ ва заъф дар бисёр одамон мегардад, мусоидат мекунад.
- Мустаҳкам кардани устухонҳо: Дарди устухонҳоро кам мекунад, онҳоро мустаҳкам мекунад ва аз шикастани осони онҳо пешгирӣ мекунад.
Аммо, муҳим аст, ки дар хотир дошта бошед, ки ERT дар назорати нишонаҳои мағзи сар ё системаи асаб (масалан, сакта), ки дар бемории Гоше навъи 3 ба вуҷуд меоянд, чандон муассир нест. Ин аз он сабаб аст, ки дору қобилияти маҳдуди гузаштан аз ҷараёни хуни мо ба мағзи сар (монеаи хун-мағзи сар) дорад.
Айни замон се намуди асосии доруҳои ERT истифода мешаванд:
- Имиглюцераза (Имиглюцераза - Серезим)
- Талиглюцераза алфа (Талиглюцераза алфа - Элелис)
- Велаглюцераза алфа (VPRIV)
Ин дору ҳамчун маҳлули шӯр (доруи IV), тавассути найчаи хурд ба раг дода мешавад. Барои гирифтани ин табобат дар давоми 1-2 соат, шумо одатан бояд ҳар ду ҳафта ба беморхона ё клиника равед.
Доруҳои даҳонӣ
Илова бар табобати ERT, инчунин доруҳои даҳонӣ мавҷуданд, ки онҳоро истеъмол кардан мумкин аст. Ин доруҳо махсусан барои калонсолони гирифтори бемории Гошеи навъи 1 таъин карда мешаванд. Ин доруҳо тавассути кам кардани ҷамъшавии он пасмондаҳои чарбӣ дар бадан, ки мо қаблан дар бораашон сӯҳбат кардем, кор мекунанд.
| Номи дору | Тавсиф ва истифода |
|---|---|
| Элиглустат (Элиглустат - Серделга) | Ин доруи нисбатан нав аст. Онро бояд дар як рӯз ду маротиба истеъмол кард. Аммо, барои баъзе одамоне, ки ин доруро дар бадани худ хеле зуд ҳазм мекунанд (метаболизаторҳои зуд), он шояд он қадар самаранок набошад. |
| Миглустат (Miglustat - Zavesca) | Ин дору ба калонсолоне дода мешавад, ки гирифтори бемории Гоше навъи 1 сабук то миёна мебошанд ва ба табобати ERT посух надодаанд. Як капсула бояд се маротиба дар як рӯз истеъмол карда шавад. |
Дигар терапияҳои ёрирасон
Якчанд табобатҳои дигар барои назорат кардани мушкилоти гуногуни бемории Гаучер мавҷуданд.
Табобат барои устухонҳои заиф
Заъфии устухон ва дард дар бемории Гоше маъмул аст. Барои кӯмак дар ин ҳолат як синфи доруҳо бо номи бисфосфонатҳо истифода мешаванд. Ин доруҳо тавассути мустаҳкам кардани устухонҳо кор мекунанд. Мисолҳо алендронат (Фосамакс) ва памидронат (Аредия)-ро дар бар мегиранд. Инҳо ҳам барои кӯдакон ва ҳам барои калонсолон мувофиқанд.
Табобатҳои дард
Шумо метавонед доруҳои маъмулии дардро барои дарди бадан ва буғумҳо истифода баред.
- Барои дарди сабук: Доруҳо ба монанди ацетаминофен (Тайленол) ё ибупрофен (Адвил, Мотрин).
- Барои дарди шадид: Шояд ба шумо лозим ояд, ки доруҳои дардкунандаи қавӣ аз гурӯҳи опиоидҳоро , ки аз ҷониби духтур таъин шудааст, истеъмол кунед.
Илова бар ин, баъзан антидепрессантҳо ё релаксантҳои мушакҳо метавонанд ба назорати дард кумак кунанд.
Ҷарроҳӣ
Гарчанде ки ин бемориро аксар вақт бо доруҳо назорат кардан мумкин аст, дар баъзе ҳолатҳо ҷарроҳӣ лозим шуда метавонад.
- Ҷарроҳии сипурз: Агар сипурзи варамкарда пас аз табобати ERT хурд нашавад ва ба мушкилот оварда расонад, духтури шумо метавонад ҷарроҳии хориҷ кардани сипурзро тавсия диҳад.
- Ҷарроҳии иваз кардани буғумҳо: Агар беморӣ ба буғумҳо (масалан, буғуми хуч) зарари ҷиддӣ расонида бошад ва дард он қадар шадид бошад, ки роҳ рафтан ғайриимкон бошад, ҷарроҳиро барои иваз кардани он буғум бо буғуми сунъӣ анҷом додан мумкин аст. Ин метавонад дардро кам кунад ва дубора ҳаракати беҳтарро таъмин кунад.
Трансплантатсияи мағзи устухон
Ин як табобати хеле хатарнок ва нодир барои бемории Гоше аст. Он иваз кардани ҳуҷайраҳои хуни вайроншударо бо ҳуҷайраҳои солим дар бар мегирад. Бо вуҷуди ин, то ҳол ягон далели равшане дар бораи бехатарӣ ва самаранокии он дар муқоиса бо табобатҳои стандартӣ, ба монанди ERT, вуҷуд надорад. Аз ин рӯ, он танҳо дар ҳолатҳои хеле махсус, ки ягон табобати дигар кор накардаанд, баррасӣ мешавад.
Гузаронидани хун
Ин метавонад барои одамоне, ки аз камхунии шадид, ки аз бемории Гоше ба вуҷуд омадааст, гирифторанд, муфид бошад. Хайрияи хун метавонад шумораи ҳуҷайраҳои сурхи хунро зиёд кунад ва энергия ва ҳаёти баданро барқарор кунад.
Муҳимияти тарзи зиндагӣ: парҳез ва машқ
Илова бар гирифтани табобат, нигоҳ доштани тарзи ҳаёти солим ва солим низ хеле муҳим аст.
- Ғизои серғизо: Хӯрдани парҳези бой аз калсий ва витамини D , махсусан барои мустаҳкам нигоҳ доштани устухонҳо, муҳим аст. Ба парҳези худ чизҳое ба монанди шир, йогурт, панир, сабзавоти сабз ва моҳии хурдро дохил кунед.
- Машқ: Бо духтуратон машварат кунед ва машқҳоеро анҷом диҳед, ки барои шумо мувофиқанд ва барои буғумҳоятон чандон вазнин нестанд. Чизҳое ба монанди пиёдагардӣ ва шиноварӣ хеле хубанд.
- Иловаҳо: Агар духтури шумо фикр кунад, ки шумо аз парҳези худ витамини D ё калсийи кофӣ намегиред, ӯ метавонад иловаҳои иловагиро тавсия диҳад.
Ниҳоят, олимон ва табибон пайваста роҳҳои нави табобати бемории Гошеро меомӯзанд. Инҳоро озмоишҳои клиникӣ меноманд. Ин озмоишҳо ба шумо имкон медиҳанд, ки табобатҳои наверо, ки ҳанӯз ба таври васеъ дастрас нестанд, санҷед. Бо духтуратон дар бораи он ки оё шумо метавонед дар яке аз ин озмоишҳо иштирок кунед, сӯҳбат кунед.
Паёми бурдан ба хона
- Бемории Гоше беморие нест, ки аз он тарсидан ва даст кашидан лозим аст. Имрӯз табобатҳои муассире мавҷуданд, ки метавонанд ба шумо дар назорат кардани нишонаҳо ва зиндагии хуб кӯмак расонанд.
- Табобати асосӣ терапияи ивазкунандаи ферментҳо (ERT) мебошад. Илова бар ин, доруҳои даҳонӣ, доруҳои мустаҳкамкунандаи устухон ва доруҳои дардкунанда низ истифода мешаванд.
- Дар баъзе ҳолатҳо, ҷарроҳӣ танҳо дар сурате истифода мешавад, ки доруҳо вазъро назорат карда натавонанд.
- Илова бар гирифтани табобат, инчунин истеъмоли парҳези хубе, ки аз калсий ва витамини D бой аст ва машқҳои мувофиқ барои шумо хеле муҳим аст.
- Муҳимтар аз ҳама ин аст, ки бо духтур мунтазам дар тамос бошед ва дастурҳои ӯро дақиқ риоя кунед. Дар бораи ҳама гуна саволҳо, тарсҳо ё шубҳаҳое, ки доред, бо ӯ ошкоро сӯҳбат кунед.
💬 Comments (0)
То ҳол ҳеҷ шарҳе нашр нашудааст. Бори аввал шарҳи худро дар ин ҷо илова кунед.
Шарҳи худро илова кунед