Оё фарзанди шумо хеле зуд қад мекашад? Биёед дар бораи гигантизм маълумот гирем!

Баъзан фарзандони мо хеле зуд калон мешаванд, дуруст аст? Аммо ин як чизи муқаррарӣ нест, ки онҳо ногаҳон нисбат ба дигар кӯдакон хеле қадбаланд шаванд ва дасту пойҳои калонтар дошта бошанд. Ин метавонад аз сабаби як ҳолати хеле нодир бошад. Имрӯз мо дар бораи чунин ҳолат, ки "Гигантизм" аст, сӯҳбат хоҳем кард.

«Гигантизм» чист?

Ба таври оддӣ, гигантизм як ҳолати нодир аст, ки дар он кӯдак ё ҷавон гормони афзоиш (GH)-и аз ҳад зиёд истеҳсол мекунад. Аз ин рӯ, ин кӯдакон нисбат ба дигарон хеле қадбаландтар мешаванд. Одатан, ин гормони афзоиш (GH) аз ҷониби ғадуди хурди нахӯд, ки дар пояи мағзи мо ҷойгир аст, истеҳсол мешавад. Онро ғадуди гипофиз меноманд. Аммо, агар дар ин ғадуди гипофиз варами хурд пайдо шавад, он метавонад нисбат ба миқдори зарурӣ гормони афзоиш (GH)-и бештар истеҳсол кунад. Дар он вақт гигантизм ба амал меояд.

Ғадуди гипофиз як ғадуди хурд аст, ки дар пояи мағзи сар, дар зери гипоталамус ҷойгир аст. Он дар асл тақрибан 8 гормон ҷудо мекунад. Гормонҳои афзоиш (GH) яке аз онҳост.

Гормонҳои афзоиш, ки бо номи Гормонҳои афзоиши инсон (hGH) низ маъруфанд, барои рушди кӯдакон муҳим аст. Он ба бисёр қисмҳои бадан таъсир мерасонад ва ба рушди дурусти кӯдак мусоидат мекунад. Аммо, дар устухонҳои мо намудҳои муайяни пластинкаҳои афзоиш мавҷуданд, ки Эпифизҳо/Плитаҳои афзоиш номида мешаванд ва пас аз пурра пӯшида шудани онҳо (яъне пас аз балоғат), гормонҳои афзоиш (GH) қадро зиёд намекунад. Он чизе ки он мекунад, сохтор ва мубодилаи моддаҳои устухонҳо, пайвандҳо ва дигар узвҳоро нигоҳ медорад. Ин гормонҳои афзоиш (GH) бо гормоне бо номи Омили афзоиши монанд ба инсулин 1 (IGF1), ки аз ҷониби ҷигари мо истеҳсол мешавад, зич алоқаманд аст. Ин ду якҷоя ба афзоиш ва мубодилаи моддаҳо мусоидат мекунанд.

Гигантизм ҳолатест, ки дар он бадан гормони афзоиш (GH)-и аз ҳад зиёд истеҳсол мекунад, ки боиси афзоиши босуръати мушакҳо, устухонҳо ва бофтаҳои пайвасткунанда мегардад. Ин боиси қади ғайримуқаррарӣ ва тағйироти сершумор дар бофтаҳои нарми бадан мегардад. Агар табобат карда нашавад, баъзе одамоне, ки гигантизм доранд, метавонанд ба беш аз 8 фут қад кашанд.

Аз ин рӯ, дар ҳолатҳои гигантизм ташхиси беморӣ ва оғози табобат ҳарчи зудтар хеле муҳим аст.

Фарқи байни "гигантизм" ва "акромегалия" чист?

Гигантизм ва акромегалия ҳарду ҳолате мебошанд, ки аз гормони афзоиши барзиёд (GH) ба вуҷуд меоянд. Фарқият дар он аст, ки онро кӣ инкишоф медиҳад. Акромегалия дар калонсолон инкишоф меёбад. Гигантизм дар кӯдакон ва ҷавононе инкишоф меёбад, ки ҳанӯз рушд мекунанд, яъне ҳанӯз ба балоғат нарасидаанд.

Ба таври оддӣ, гигантизм вақте рух медиҳад, ки сатҳи гормонҳои афзоиш (GH) пеш аз баста шудани лавҳаҳои афзоиш дар устухонҳои кӯдакон (яъне пеш аз ба итмом расидани балоғат) афзоиш ёбад.

Агар сатҳи гормони афзоиш (GH)-и шумо пас аз баста шудани пластинкаҳои афзоиш афзоиш ёбад, он метавонад боиси акромегалия гардад. Қади шумо баланд намешавад, аммо GH-и барзиёд метавонад ба шакли устухонҳои шумо, андозаи узвҳои шумо ва дигар ҳолатҳои саломатӣ таъсир расонад.

Гигантизм нисбат ба акромегалия як ҳолати хеле камёб аст.

Кӣ гирифтори гигантизм мешавад? Он то чӣ андоза маъмул аст?

Гарчанде ки ин як ҳолати хеле нодир аст, гигантизм метавонад дар ҳар кӯдаке, ки пластинкаҳои афзоишаш ҳанӯз баста нашудаанд (яъне, онҳо ба балоғат нарасидаанд), инкишоф ёбад. Ин беморӣ дар писарон нисбат ба духтарон бештар маъмул аст.

Гигантизм дар асл як ҳолати хеле, хеле нодир аст. Масалан, то ҳол дар Иёлоти Муттаҳида танҳо тақрибан 100 ҳолат ба қайд гирифта шудааст. Пас, шумо метавонед тасаввур кунед, ки ин то чӣ андоза нодир аст.

Рушди муқаррарии кӯдакон чӣ гуна ба амал меояд? Фарқияти байни гигантизм чист?

Гормонҳои афзоиш (GH) рушдро дар кӯдакӣ назорат мекунанд. Яъне, он мубодилаи моддаҳоро назорат мекунад ва ҳамзамон афзоиши қобили ченшавандаро дар устухонҳо, мушакҳо ва бофтаҳо ба вуҷуд меорад. Одатан, афзоиш то ба балоғат расидани кӯдак раванди нисбатан устувор аст.

Дар давраи балоғат, ихроҷи гормонҳои ҷинсӣ (эстроген ва тестостерон) ба таври назаррас меафзояд. Ин боиси тадриҷан баста шудани эпифизҳо (лавҳаҳои афзоиш) дар нӯги устухонҳои дарози кӯдак мегардад. Вақте ки эпифизҳо пурра баста мешаванд, яъне вақте ки балоғат ба охир мерасад, афзоиши қад қатъ мешавад.

Суръати афзоиши кӯдак ва қади ниҳоии ӯ пас аз ба балоғат расидан аз маҷмӯи якчанд генҳое, ки онҳо аз волидонашон мерос мегиранд, омилҳои муҳити зист ва ҷинси онҳо муайян карда мешаванд.

Дар мавриди гигантизм, кӯдак хеле зуд мерӯяд ва нисбат ба дигар кӯдакони ҳамсинну сол ва ҳамҷинс хеле қадбаландтар мешавад. Аммо, нишонаҳои гигантизм дар аввал метавонанд ба як афзоиши муқаррарии кӯдакӣ монанд бошанд, ки барои волидон шинохтани онро душвор мегардонад.

Агар шумо дар бораи суръати афзоиши фарзандатон ягон савол ё шубҳа дошта бошед, ҳатман бо духтури ӯ сӯҳбат кунед.

Аломатҳои гигантизм кадомҳоянд?

Гигантизм аз миқдори зиёди гормони афзоиш (GH) ба вуҷуд меояд. Ғайр аз ин, варами ғадуди гипофиз метавонад ба мағзи сар ва бофтаи асаби наздик фишор оварад ва баъзе нишонаҳоро ба вуҷуд орад. Аломати асосии гигантизм афзоиши аз ҳад зиёд аст.Кӯдакони гирифтори гигантизм хеле зуд қад мекашанд.

Илова бар он ки аз синну сол хеле баландтар/калонтар аст, хусусиятҳои физикии дар гигантизм дидашаванда инҳоянд:

• Пешонии хеле барҷаста ва хатти ҷоғи намоён.
• Мавҷудияти фосилаҳо байни дандонҳо.
• Ғафсшавии хусусиятҳои рӯй.
• Дастҳо ва пойҳои калон ва ангуштони ғафс.

Аломатҳои дигаре, ки метавонанд мушоҳида шаванд, инҳоянд:

• Васеъшавии узвҳои дохилӣ, бахусус дили кӯдак.
• Арақкунии аз ҳад зиёд (гипергидроз).
• Биниши дукарата ё душворӣ бо биниши периферӣ.
• Дарди сар.
• Дарди буғумҳо.
• Ба таъхир афтодани балоғат.
• Ҳайзи номунтазам.
• Мушкилоти хоб, масалан, апноэи хоб.
• Заъфи мушакҳо.

Агар фарзанди шумо ин нишонаҳоро дошта бошад, хеле муҳим аст, ки ҳарчи зудтар бо духтур муроҷиат кунед.

Сабабҳои гигантизм кадомҳоянд?

Гигантизм аксар вақт аз сабаби варами хушсифат (аденомаи гипофиз) дар ғадуди гипофизи кӯдак ба вуҷуд меояд. Ин боиси ҷудошавии аз ҳад зиёди гормони афзоиш (GH) мегардад. Вақте ки кӯдакони гирифтори гигантизм ташхис карда мешаванд, онҳо қариб ҳамеша аденомаи калони гипофиз (варами 10 мм ё калонтар) доранд, ки онро макроаденома меноманд. Гигантизм инчунин метавонад аз сабаби калоншавии ғадуди гипофиз, ки гиперплазияи гипофиз номида мешавад, ба вуҷуд ояд.

Бисёре аз кӯдакони гирифтори гигантизм мутатсияи генетикӣ доранд, ки боиси варами гипофиз мегардад. Мутатсияи генетикии маъмултарин, ки бо гигантизм алоқаманд аст, мутатсия ё нестшавӣ дар гени AIP мебошад. Ин тақрибан 29% одамони гирифтори гигантизмро фаро мегирад.

Гигантизм инчунин метавонад ҳамчун як қисми як қатор бемориҳои хеле нодири генетикӣ, ки хатари пайдоиши варами гипофизро, ки гормони афзоиш (GH)-ро ҷудо мекунад, зиёд мекунанд, ба амал ояд. Баъзе аз ин бемориҳо инҳоянд:

• Комплекси Карни: Ин як ҳолати генетикӣ аст, ки ба пигментатсияи пӯст таъсир мерасонад ва боиси варамҳои хушсифати пӯст, дил ва системаи эндокринӣ мегардад. Тақрибан аз 10% то 13% одамоне, ки комплекси Карни доранд, аденомаҳои гипофизро, ки гормони афзоиш (GH)-ро ҷудо мекунанд, инкишоф медиҳанд, ки одатан суст мерӯянд.
• Синдроми МакКюн-Олбрайт:Ин як ҳолати генетикӣ аст, ки ба устухонҳо, пӯст ва системаи эндокринӣ таъсир мерасонад. Он боиси доғҳои пӯсти қаҳваранг, бофтаи шрам дар устухонҳо ва балоғати бармаҳал мегардад. Аз 20% то 30% одамоне, ки гирифтори синдроми МакКюн-Олбрайт ҳастанд, гормони афзоиши барзиёд (GH) доранд. Ин аксар вақт аз сабаби калоншавии (гиперплазияи) ғадуди гипофиз ё аденомаи гипофиз ба вуҷуд меояд.
• Навъҳои 1 ё 4 неоплазияҳои эндокринии сершумор (MEN): Инҳо бемориҳои генетикӣ мебошанд. Дар ин ҳолат, як ё якчанд ғадудҳои эндокринии шумо аз ҳад зиёд фаъол мешаванд ё варам пайдо мешавад. Ин метавонад варами гипофизро дар бар гирад, ки гормони афзоиш (GH)-ро ҷудо мекунад.
• Нейрофиброматоз: Ин як ҳолати генетикӣ аст, ки ихтилоли нейропутанӣ номида мешавад. Инҳо ба пӯст ва системаи асаб таъсир мерасонанд. Ин ҳолатҳо аз сабаби афзоиши ғайримуқаррарии афзоиши ҳуҷайраҳо ба вуҷуд меоянд. Ин метавонад боиси пайдоиши варамҳо дар тамоми бадан гардад. Инҳо метавонанд варамеро дар бар гиранд, ки гормони афзоиш (GH)-ро ҷудо мекунад.
• Аденомаҳои гипофизии оилавии ҷудошуда (FIPA): Ин як ҳолати ирсӣ аст. Он инкишофи аденомаҳои гипофизро дар бар мегирад. Инҳо метавонанд аденомаҳои ҷудокунандаи гормони афзоиш (GH)-ро дар бар гиранд.

Гигантизм чӣ гуна ташхис карда мешавад?

Ташхиси гигантизм метавонад каме душвор бошад, зеро ин як ҳолати хеле нодир аст ва суръати афзоиши кӯдакон метавонад аз сабаби омилҳои генетикӣ ва муҳити зист ба таври назаррас фарқ кунад.

Одатан, табибон аз гигантизм вақте гумонбар мешаванд, ки қади кӯдак се инҳирофи стандартӣ аз қади миёнаи ҷинс ва синну солаш баландтар бошад, ё ду инҳирофи стандартӣ аз қади миёнаи ҳисобшуда аз қади волидони кӯдак баландтар бошад.

Агар духтури фарзанди шумо гумон кунад, ки фарзанди шумо гигантизм дорад, эҳтимол дорад, ки ӯ шуморо ба эндокринолог (духтури тахассусдошта дар бемориҳои марбут ба гормонҳо) муроҷиат кунад. Духтур ташхисро дар асоси таърихи тиббии фарзанди шумо, таърихи тиббии оилавӣ, муоинаи пурраи ҷисмонӣ ва санҷишҳои махсусгардонидашуда, ба монанди ташхиси хун ва санҷишҳои тасвирӣ, мегузорад.

Барои ташхиси гигантизм кадом озмоишҳо истифода мешаванд?

Агар духтури кӯдаки шумо гумон кунад, ки ӯ гигантизм дорад, барои тасдиқи ин ҳолат санҷишҳои зеринро анҷом додан мумкин аст:

• Санҷишҳои хуни гормони афзоиш ва IGF-1 (омили афзоиши монанд ба инсулин 1): Ин санҷишҳо сатҳи гормонҳои гуногунро дар намунаи хуни аз раги кӯдак гирифташуда чен мекунанд. Агар сатҳҳо аз меъёр баландтар бошанд, ин метавонад нишонаи гигантизм бошад.
• Санҷиши таҳаммулпазирии глюкоза: Ин санҷиш чен мекунад, ки сатҳи гормонҳои афзоиши кӯдак то чӣ андоза ба глюкоза вокуниш нишон медиҳад. Барои ин санҷиш, духтур пас аз нӯшидани маҳлули глюкоза (шакар) аз раги хун дар фосилаҳои гуногун намуна мегирад.
• Санҷишҳои тасвирӣ: Агар санҷишҳои хун тасдиқ кунанд, ки фарзанди шумо гигантизм дорад, духтур аксар вақт сканкунии MRI (Тассуроти резонансии магнитӣ) ё сканкунии томографияи компютерӣ (КТ)-ро тавсия медиҳад. Инҳо метавонанд андоза ва макони варами гипофизро ба таври возеҳ бубинанд. Онҳо инчунин метавонанд ба муайян кардани табобати дақиқи зарурӣ мусоидат кунанд.

Агар ба фарзанди шумо гигантизм ташхис карда шавад, духтур метавонад якчанд санҷишҳои иловагӣ анҷом диҳад, то бубинад, ки оё ин ҳолат ба дигар қисмҳои бадан таъсир расонидааст ё не. Ин санҷишҳо метавонанд инҳоро дар бар гиранд:

• Эхокардиограмма барои ташхиси мушкилоти дил.
• Санҷишҳои омӯзиши хоб барои муайян кардани он, ки оё шумо апноэи хоб доред.
• Рентген ё сканкунии DEXA/DXA барои санҷидани саломатии устухонҳои шумо.

Гигантизм чӣ гуна табобат карда мешавад?

Ҳадафҳои асосии табобати гигантизм инҳоянд:

• Назорати бехатари сатҳи «гормони афзоиш» (GH) ва «омили афзоиши монанд ба инсулин 1» (IGF1).
• Идоракунии афзоиши "варами гипофиз".
• Кам кардани таъсири варами гипофиз ба бофтаи мағзи сар ва асаби оптикӣ.
• Табобат ё кам кардани таъсири гормонҳои афзоиш (GH) ба дигар системаҳои бадан.

Духтурон одатан якҷоя табобатро барои гигантизм истифода мебаранд , ки ҷарроҳӣ ва радиотерапияи асосӣ мебошанд.

Гарчанде ки доруҳои муассир барои табобати барзиёдии гормони афзоиш (GH) дар калонсолон (акромегалия) мавҷуданд, таъсири ин доруҳо ба кӯдакон ҳанӯз хуб омӯхта нашудаанд.

Ҷарроҳии гигантизм

Ҷарроҳӣ маъмултарин табобати гигантизм аст. Ҳадаф хориҷ кардани варами гипофиз ё кам кардани андозаи он аст. Азбаски варами гипофиз, ки боиси гигантизм мегардад, аксар вақт калон аст, барои назорати самараноки сатҳи гормонҳои афзоиш (GH), кӯдак метавонад якчанд ҷарроҳиро анҷом диҳад.

Ҷарроҳи кӯдаки шумо метавонад аз амалиёти ҷарроҳӣ бо номи ҷарроҳии транссфеноидӣ барои хориҷ кардани варами гипофиз истифода барад. Ин анҷом додани ҷарроҳиро тавассути бинии кӯдаки шумо ва тавассути синуси сфеноидӣ (ковокие дар косахонаи сар дар паси ковокии бинӣ, дар зери мағзи сар) дар бар мегирад.

Терапияи радиатсионӣ барои гигантизм

Агар ҷарроҳӣ сатҳи гормонҳои афзоишро коҳиш надиҳад, радиотерапия метавонад кӯмак кунад. Ин истифодаи таҷҳизоти махсусро барои равона кардани нурҳои радиатсия ба варам дар бар мегирад. Ин табобат оҳиста кор мекунад. Он метавонад якчанд табобатро талаб кунад, ки дар байни онҳо давраҳои тӯлонии истироҳат мавҷуданд. Инчунин, барои дидани натиҷаҳои пурра метавонад якчанд сол лозим шавад.

Мушкилоти табобат кадомҳоянд?

Аз сабаби ҷарроҳӣ ва/ё терапияи радиатсионӣ, тақрибан 60% одамони гирифтори гигантизм пас аз табобат бемориеро ба вуҷуд меоранд, ки гипопитуитаризм номида мешавад. Ин вақте рух медиҳад, ки як, якчанд ё ҳамаи гормонҳои истеҳсолшуда аз ҷониби ғадуди гипофиз нокифоя истеҳсол мешаванд. Гипопитуитаризм бо доруҳои ивазкунандаи гормон табобат карда мешавад.

Мушкилоте, ки метавонанд пас аз ҷарроҳӣ барои хориҷ кардани варами гипофиз ба вуҷуд оянд, инҳоянд:

• Хунравӣ.
• Ихроҷи моеъи мағзи сар (CSF).
• Менингит (табларзаи мағзи сар).
• Аз даст додани тавозуни натрий (намак) ва об дар бадан.

Таъсири манфии терапияи радиатсионӣ метавонад инҳоро дар бар гирад:

• Норасоии ҳосилхезӣ.
• Кам шудани биноӣ ва осеби мағзи сар (камёб).
• Пайдоиши варам чанд сол пас аз табобат (камёб).

Гигантизмро пешгирӣ кардан мумкин аст? Пешгӯӣ чист?

Мутаассифона, шумо барои пешгирии гигантизм ҳеҷ коре карда наметавонед. Аммо, ташхиси барвақтӣ хеле муҳим аст. Табобати барвақтӣ метавонад ба пешгирӣ ё баръакс кардани тағйироте, ки боиси аз ҳад зиёд қадбаланд шудани фарзанди шумо мешаванд, мусоидат кунад.

Пешгӯии беморӣ барои кӯдакон ва наврасон, ки гирифтори гигантизм мебошанд, аз якчанд омилҳо вобаста аст:

• То чӣ андоза барвақт ё дертар беморӣ ташхис шудааст.
• Табобатҳо барои идоракунии сатҳи гормонҳои афзоиш то чӣ андоза самараноканд?
• Оё мушкилоте вобаста ба гигантизм вуҷуд доранд.

Умуман, одамони калонсол ҳангоми ташхис нисбат ба онҳое, ки дар синни ҷавонӣ ташхис шудаанд, мушкилоти бештар доранд. Эҳтимол дорад, ки ин аз таъсири тӯлонии гормонҳои афзоиш ва омили афзоиши монанд ба инсулин 1 (IGF1) вобаста бошад.

Аз ин рӯ, агар шумо тағйироти ғайриоддӣ ва ғайричашмдоштро дар рушд ва/ё хусусиятҳои ҷисмонии фарзандатон мушоҳида кунед, муҳим аст, ки ҳарчи зудтар бо духтури онҳо сӯҳбат кунед.

Давомнокии умри шахси гирифтори гигантизм чанд аст? Мушкилоти дарозмуддат кадомҳоянд?

Муайян ва табобати барвақти гигантизм барои пешгирии қадбаландӣ ва мушкилоти марбут ба он ва афзоиши давомнокии умр муҳим аст.

Агар табобат карда нашавад, гигантизм бо мушкилоти ҷиддӣ алоқаманд аст ва сатҳи фавт метавонад то ду баробар аз меъёри муқаррарӣ зиёд бошад.

Мушкилоти дарозмуддате, ки баъзе одамони гирифтори гигантизм аз сабаби қади аз ҳад зиёд ва таъсири умумии миқдори аз ҳад зиёди гормонҳои афзоиш аз сар мегузаронанд, инҳоянд:

• Мушкилии ҳаракат (ҳаракатпазирӣ) аз сабаби заъфи мушакҳо.
• Остеоартрит (илтиҳоби буғумҳо).
• Нейропатияи периферӣ (ихтилоли асабҳои периферӣ).
• 'Апноэи хоб'.
• Мушкилоти калоншавии дил (кардиомегалия) ва клапанҳои дил.
• Мушкилоти метаболикӣ, ба монанди диабети навъи 2.

Илова бар ин, сифати зиндагии одамоне, ки гигантизми табобатнашуда доранд, метавонад аз сабаби мушкилот бо фаъолиятҳои ҳаррӯза, ба монанди харидани либос ва сафар аз сабаби қадбаланд будан, коҳиш ёбад.

Кай шумо бояд ба духтури фарзандатон дар бораи гигантизм муроҷиат кунед?

Агар ба фарзанди шумо гигантизм ташхис шуда бошад, ӯ бояд мунтазам ба духтур ва/ё эндокринолог муроҷиат кунад , то ҷараёни табобатро назорат кунад ва сатҳи гормонҳои ӯро дар ҳолати муқаррарӣ нигоҳ дорад.

Агар шумо ягон тағйиротро дар суръати афзоиш ва/ё хусусиятҳои ҷисмонии фарзандатон мушоҳида кунед, муҳим аст, ки ҳарчи зудтар бо духтури фарзандатон сӯҳбат кунед. Гарчанде ки эҳтимоли зиёд вуҷуд надорад, ки гигантизм сабаб бошад, таҳқиқи ҳама гуна тағйироти шубҳанок арзанда аст. Гигантизмро беҳтар аст барвақт ташхис кард ва одамони гирифтори гигантизм одатан ҳаёти солим доранд. Агар шумо дар бораи афзоиши фарзандатон ягон савол дошта бошед, аз пурсидани духтур натарсед. Онҳо барои кӯмак ба шумо омодаанд.

Муҳимтарин чизҳое, ки бояд дар хотир дошт (Паёми хонагӣ)

Гигантизм як ҳолати нодир, вале эҳтимолан ҷиддӣ аст. Муҳимтар аз ҳама , агар шумо дар рушди фарзандатон ягон чизи ғайриоддӣ ё шубҳанокро мушоҳида кунед, ба монанди тезтар баланд шудани қад аз интизорӣ ё калон шудани дасту пойҳо, фавран ба духтур муроҷиат кунед.

Дар хотир доред, ки ташхис ва табобати барвақтӣ имконияти зиндагии солим ва муқаррарии фарзанди шуморо хеле зиёд мекунад. Хавотир нашавед, табибон барои кӯмак ба шумо ва фарзандатон омодаанд. Дар бораи ҳама гуна нигарониҳои худ бо онҳо сӯҳбат кунед.

Гигантизм , Гормонҳои афзоиш, Ғадуди гипофиз, Афзоиш дар кӯдакон, Афзоиши қад, Акромегалия