Оё бо ҳуҷайраҳои сафеди хуни шумо мушкиле вуҷуд дорад? Биёед дар бораи гистиоцитоз бо суханони содда маълумот гирем!

Оё шумо медонед, ки баъзан баъзе намудҳои ҳуҷайраҳо дар бадани мо каме дигар хел рафтор мекунанд? Яке аз чунин ҳолатҳои нодир гистиоцитоз номида мешавад. Ин метавонад барои шумо каме даҳшатнок садо диҳад, аммо хавотир нашавед. Биёед дар ин бора содда ва ба тарзе сӯҳбат кунем, ки мантиқӣ бошад.

Гистиоцитоз чист? Ба ибораи содда...

Бадани шумо як навъи ҳуҷайраҳои сафеди хун дорад, ки гистиоситҳо номида мешаванд. Дар байни ин ҳуҷайраҳои сафеди хун, як навъи махсуси ҳуҷайра мавҷуд аст, ки гистиоситҳо номида мешавад . Инҳо ба посбонони амниятии бадани мо монанданд. Онҳо касоне ҳастанд, ки бо микробҳои бемориовар , ки патогенҳо номида мешаванд - вирусҳо , бактерияҳо ва занбӯруғҳо - мубориза мебаранд ва ба нигоҳ доштани саломатии системаи масунияти мо мусоидат мекунанд .

Аммо, баъзан ин ҳуҷайраҳои гистиосит ба таври ғайримуқаррарӣ афзоиш меёбанд, яъне онҳо " мутант " мешаванд . Сипас, ин ҳуҷайраҳои гистиоситҳои ғайримуқаррарӣ аз ҳад зиёд мерӯянд ва дар қисмҳои гуногуни бадани мо ҷамъ мешаванд. Вақте ки онҳо аз ҳад зиёд ҷамъ мешаванд, системаи иммунии мо метавонад мушкилот дошта бошад. Чизи асосӣ дар он аст , ки илтиҳоб , яъне ҳолати вараммонанд, дар бофтаҳои бадан ба вуҷуд меояд. Ин илтиҳоб баъзан метавонад ба узвҳои мо зарар расонад.

Ин ҳуҷайраҳои гистиоситҳои ғайримуқаррарӣ метавонанд дар гиреҳҳои лимфавии шумо (инчунин гиреҳҳои лимфа номида мешаванд), пӯст, устухонҳо, шушҳо, ҷигар, испурч ё дар ҷои дигари бадани шумо ҷамъ шаванд. Баъзан он танҳо ба як қисми бадани шумо таъсир мерасонад. Мо инро ҳолати "як система" меномем. Баъзан он метавонад ба бисёр қисмҳои бадани шумо таъсир расонад. Мо инро ҳолати "бисёр система" меномем.

Муҳим он аст, ки гистиоситоз саратон нест . Аммо, баъзан он метавонад мисли саратон рафтор кунад ва нишонаҳои монанд ба саратонро нишон диҳад. Аз ин рӯ, ин ҳолатест, ки таваҷҷӯҳи махсусро талаб мекунад. Азбаски нишонаҳои ин ҳолат аз як шахс ба шахс фарқ мекунанд ва вазнинии ҳолат гуногун аст, баъзан ташхиси зуди гистиоситоз душвор буда метавонад.

Намудҳои асосии гистиоцитоз кадомҳоянд?

Акнун шумо эҳтимол медонед, ки гистиоцитоз чист. Дар асл зиёда аз 100 намуди он вуҷуд дорад. Аммо се намуди асосӣ мавҷуданд, ки мо аксар вақт мебинем ва дар бораашон сӯҳбат мекунем. Биёед ба онҳо назар андозем.

1. Гистиоситози ҳуҷайраҳои Лангерганс (LCH):

• Ин намуди маъмултарини гистиоцитоз аст.
• Ин ҳолат бештар ба кӯдакони хурдсол таъсир мерасонад. Он аз ҳар миллион кӯдак аз 5 то 9 нафарро фаро мегирад.
• Аксари вақт, ин он қадар ҷиддӣ нест ва метавонад ба мисли "бе аломат" бошад. Аммо, муҳим аст, ки дар баъзе ҳолатҳо ин метавонад шадид ва ҳатто барои ҳаёт хатарнок бошад.

2. Бемории Эрдхайм-Честер (БЧС):

• Ин намуд асосан ба калонсолон таъсир мерасонад.
• Ин низ як ҳолати хеле нодир аст.
• Мисли LCH, ECD метавонад аз сабук то шадид ва барои ҳаёт хатарнок бошад.

3. Бемории Розаи-Дорфман (RDD):

• Мисли LCH, RDD аксар вақт дар кӯдакон рух медиҳад , аммо он инчунин метавонад дар калонсолон рух диҳад.
• Ин низ хеле камёб аст. Тақрибан аз дусад ҳазор нафар як нафар ба ин беморӣ гирифтор мешавад.
• Навъи асосии ин "RDD классикӣ" аст. Ин вақте рух медиҳад, ки гиреҳҳои лимфавии шумо (ғадудҳо) варам мекунанд.
• Навъи дигар "RDD экстранодалӣ" аст. Дар ин ҳолат, узвҳои ғайр аз гиреҳҳои лимфавӣ осеб мебинанд. Ин маънои онро дорад, ки ҳуҷайраҳои гистиоситҳои зиёдатӣ метавонанд дар пӯст, устухонҳо ё ҷойҳои дигар ҷамъ шаванд.

Ин беморӣ бо номи гистиоцитоз то чӣ андоза нодир аст?

Бале, чунон ки ман қаблан гуфтам, гистиоцитоз як бемории хеле нодир аст. Дар асл, шаклҳои хашмгинтар ва саратонии он камтар аз 1% тамоми саратонҳоеро, ки дар бофтаҳои нарм ва гиреҳҳои лимфавӣ ташхис шудаанд, ташкил медиҳанд. Пас, шумо метавонед тасаввур кунед, ки ин то чӣ андоза нодир аст.

Аломатҳои гистиоцитоз кадомҳоянд?

Акнун биёед бубинем, ки дар ин ҳолати гистиоситоз кадом нишонаҳо зоҳир мешаванд. Ин нишонаҳо метавонанд аз як шахс ба шахси дигар фарқ кунанд . Сабаби ин дар он аст, ки ба ин узвҳо ва бофтаҳое, ки ҳуҷайраҳои гистиоситҳои зиёдатӣ дар онҳо ҷамъ мешаванд, чунон ки ман қайд кардам ва дараҷаи осеб ба ин бофтаҳо таъсир мерасонад.

Инҳоянд баъзе аз нишонаҳое, ки шумо метавонед бубинед (ва шояд бештар аз он бошад):

• Доғҳои пӯст : Ин доғҳоро махсусан дар қисматҳои мӯйдори сари кӯдакони хурдсол (мо онҳоро "сарпӯши гаҳвора" меномем) ё дар қисмати памперс дидан мумкин аст.
• Табларза .
• Хастагӣ, хастагӣ .
• Дарди сар.
• Сулфа ё кӯтоҳ будани нафас .
• Камшавии вазни номаълум .
• Дарди устухон .
• Гиреҳҳои лимфавии варамшуда (ин маънои варам аст).
• Тағйирёбии биниш ё варам кардани чашм .
• Пешобкунии зуд-зуд ва ташнагии аз ҳад зиёд .
• Доғҳои пӯст (ҳатто метавонанд дар пилкҳо пайдо шаванд).
• Душвории тамаркуз ё дар хотир нигоҳ доштани чизҳо .
• Мушкилот бо ҳамоҳангӣ ва мувозинат .

Аломатҳо чӣ гуна пайдо мешаванд? Вобаста ба он ки гистиоситҳо дар куҷо ҷамъ мешаванд!

Ин нишонаҳо аз он вобастаанд, ки ҳуҷайраҳои гистиосит дар куҷои бадан ҷамъ мешаванд. Ҷойҳои асосии ҷамъшавӣ вобаста ба намуди гистиоситоз фарқ мекунанд.

Ҷойҳое, ки метавонанд дар гистиоситози ҳуҷайраҳои Лангерганс (LCH) таъсир расонанд:

• Устухон
• Пӯст
• Гиреҳҳои лимфавӣ (варам)
• Ҷигар
• Сипурз
• Даҳон
• Шушҳо
• Системаи асаби марказӣ (яъне мағзи сар ва ҳароммағз)

Минтақаҳое, ки метавонанд аз бемории Эрдхайм-Честер (ECD) таъсир расонанд:

• Устухонҳои дароз (хусусан дар пойҳо)
• Чашмҳо
• Системаи асаби марказӣ
• Шушҳо
• Дил
• Рагҳои хун
• Гурдаҳо
• Узвҳо дар қафои шикам (мо онҳоро "ретроперитонеум" меномем)

Минтақаҳое, ки метавонанд аз бемории Розаи-Дорфман (RDD) таъсир расонанд:

• Гиреҳҳои лимфавӣ (хусусан дар гардан, аммо инчунин метавонанд дар ҷои дигар пайдо шаванд)
• Пӯст
• бофтаи нарм
• Роҳҳои болоии нафаскашӣ
• Устухон
• ретроперитонеум (узвҳо дар қафои шикам)
• Чашмҳо

Чӣ боиси гистиоцитоз мегардад?

Олимон то ҳол дақиқ намедонанд, ки сабаби гистиоцитоз чист, аммо онҳо муайян карданд, ки он метавонад бо мутатсияҳои генетикӣ алоқаманд бошад.

Ба таври оддӣ, ҳар як ҳуҷайра дар бадани мо дорои маводи генетикӣ ё маҷмӯи дастурҳо мебошад. Ин дастурҳо муайян мекунанд, ки ин ҳуҷайраҳо бояд чӣ гуна рафтор кунанд. Пас, вақте ки тағйирот дар ин дастурҳо, ки мутатсия номида мешаванд, ба амал меоянд, ҳуҷайраҳо ба таври ғайримуқаррарӣ рафтор мекунанд. Масалан, мутатсияи генетикӣ метавонад боиси нусхабардории ҳуҷайрае ба монанди гистиосит ва паҳншавии беназорат гардад.

Муайян кардани ин мутатсияҳои генетикӣ ба муҳаққиқон имкон дод, ки усулҳои нави табобати гистиоситозро таҳия кунанд. Ин табобатҳо тавассути пешгирии тағйироти зараровари ҳуҷайравӣ, ки ба ҳуҷайраҳои гистиосит имкон медиҳанд, ки аз назорат берун шаванд, кор мекунанд.

Чӣ тавр шумо гистиоцитозро ташхис медиҳед?

Агар шумо гумон кунед, ки гистиоцитоз доред, духтур аввал муоинаи ҷисмонӣ мегузаронад ва дар бораи таърихи тиббии шумо мепурсад. Сипас, онҳо вобаста ба нишонаҳои шумо ва узвҳое, ки гумон меравад аз гистиоцитҳои зиёдатӣ таъсир мебинанд, кадом санҷишҳоро бояд анҷом диҳанд.

Инҳоянд баъзе санҷишҳое, ки шумо метавонед анҷом диҳед:

• Тартиби аксбардорӣ :
• Духтури шумо метавонад сканкунии махсусеро бо номи FDG PET/CT таъин кунад. Ин метавонад чизҳоеро ба монанди варамҳо дар тамоми бадан муайян кунад.
• Илова бар ин , санҷишҳо ба монанди томографияи компютерӣ (КТ), томографияи MRI (МРТ), томографияи устухон, ултрасадо, рентген ё эхокардиограмма (терапевти дил) лозим шуда метавонанд.

• Санҷишҳои лабораторӣ :
• Духтури шумо намунаҳои моеъ, ба монанди хун ё пешоби шуморо, барои муайян кардани он, ки оё нишонаҳои гистиоцитоз мавҷуданд, месанҷад.
• Шумораи ҳуҷайраҳои хуни шумо тафтиш карда мешавад. Онҳо инчунин гормонҳо ё сафедаҳои мушаххасеро меҷӯянд, ки нишон медиҳанд, ки узвҳои шумо чӣ гуна кор мекунанд. Агар узв дуруст кор накунад, ин метавонад нишон диҳад, ки дар он узв гистиоситҳои аз ҳад зиёд мавҷуданд.

• Озмоиши биопсия (Биопсия) :
• Ин кор дар он аст, ки духтур намунаи бофтаро мегирад ва онро зери микроскоп тафтиш мекунад, то бубинад, ки оё шумо гистиоцитоз доред.
• Он инчунин мутатсияҳои мушаххаси генетикиро, ки бо гистиоцитоз алоқаманданд, меҷӯяд.
• Баъзан, агар биопсия имконнопазир бошад, маводи генетикии хуни шуморо санҷидан мумкин аст. Инро "биопсияи моеъ" меноманд.

Гистиоцитозро табобат кардан кадомҳоянд?

Табобати гистиоцитоз аз бисёр омилҳо вобаста аст . Хусусан:

• Аломатҳои шумо то чӣ андоза шадиданд .
• Новобаста аз он ки шумо як захм доред ё бисёр захмҳо (инҳо минтақаҳои бофтаи ғайримуқаррарӣ мебошанд).
• Ин «осебҳо» дар куҷои бадан ҷойгиранд ?
• Новобаста аз он ки ин варамҳо саратонӣ ҳастанд ё не .

Духтурон дар асоси ин омилҳо табобатро интихоб мекунанд. Инҳоянд баъзе аз имконоти табобат:

• Таваҷҷӯҳ кунед ва интизор шавед : Агар гистиоцитози шумо шадид набошад ва шумо ягон нишонаҳои ҷиддӣ надошта бошед, духтуратон метавонад ба шумо танҳо гӯяд, ки ҳолати худро назорат кунед.
• ҶарроҳӣАгар ҳуҷайраҳои гистиосит танҳо дар як қисми бадан ҷамъ шуда бошанд, барои хориҷ кардани он қисм ҷарроҳӣ кардан мумкин аст.
• Терапияи радиатсионӣ : Ин истифодаи дастгоҳро барои равона кардани нурҳои радиатсияи баландэнергетикӣ ба осебҳо дар бар мегирад. Ин нурҳо ҳуҷайраҳои ғайримуқаррариро мекушанд ва афзоиши варамҳоро суст мекунанд. Баъзан терапияи радиатсионӣ инчунин метавонад ба коҳиш додани нишонаҳо мусоидат кунад.
• Химиотерапия (инчунин "химиотерапия" номида мешавад) : Ин интиқоли моддаҳои кимиёвӣ ба ҷараёни хуни шуморо дар бар мегирад, то ҳуҷайраҳои гистиоситҳои зиёдатиро, ки дар тамоми бадани шумо паҳн шудаанд, нобуд созад. Духтурон танҳо дар сурате "химиотерапия"-ро тавсия медиҳанд, ки ҳуҷайраҳои гистиоситҳо дар тамоми бадани шумо паҳн шуда бошанд.
• Кортикостероидҳо : Доруҳо ба монанди преднизон ба ин категория дохил мешаванд. Инҳо метавонанд илтиҳоб (варам)-ро, ки бо гистиоцитоз ҳамроҳ мешавад, коҳиш диҳанд. Ин доруҳоро метавон алоҳида ё дар якҷоягӣ бо дигар табобатҳо, ба монанди химиотерапия, таъин кард.
• Иммунотерапия : Ин бо тақвияти системаи иммунии шумо кор мекунад, ба он дар шинохтан ва нобуд кардани ҳуҷайраҳои зараровар, ба монанди гистиоситҳои ғайримуқаррарӣ, кӯмак мекунад.
• Терапияи мақсаднок : Ин як табобати махсус аст. Ин табобат барои ҳолатҳои гистиоситоз, ки бо мутатсияҳои муайяни генетикӣ алоқаманданд, истифода мешавад.

Оё гистиоцитозро пурра табобат кардан мумкин аст?

Ба ин гуфтани "ҳа" ё "не" душвор аст , зеро ин аз вазъият вобаста аст. Бисёре аз одамоне, ки гистиоситоз доранд, ба он чизе, ки "ремиссияи пойдор" номида мешавад, мегузаранд. Яъне, онҳо бе ягон нишона ё нишонаҳои беморӣ аз байн мераванд.

Баъзе намудҳои гистиоситоз, хусусан вақте ки гистиоситҳо танҳо дар як ҷо дар бадан ҷойгиранд, метавонанд бо ҷарроҳӣ пурра табобат карда шаванд . Духтури шумо барои санҷидани такрори беморӣ ба шумо муоинаи такрорӣ таъин мекунад.

Аммо, агар намуди гистиоцитозе, ки шумо доред, пурра табобатшаванда набошад, духтуратон нақшаи табобатро тавсия медиҳад, ки метавонад ба шумо дар идоракунии ин ҳолат кӯмак кунад .

Пешгӯии ин ҳолат чист?

Пешгӯии ҳолати шумо аз бисёр омилҳо вобаста аст. Барои баъзе одамон, гистиоцитоз бе ягон табобат худ аз худ беҳтар мешавад . Масалан, тақрибан 40% одамоне, ки гирифтори RDD ҳастанд, бе табобат беҳтар мешаванд. Ғайр аз ин, вақте ки LCH танҳо ба як қисми бадан таъсир мерасонад (мо онро "LCH-и маҳаллӣ" меномем) , он аксар вақт худ аз худ беҳтар мешавад.

Аммо, дар дигар ҳолатҳо, гистиоцитоз табобати шадид ва мушоҳидаи бодиққатро ҳам дар кӯдакон ва ҳам дар калонсолон талаб мекунад.Дар ҳолатҳои вазнинтар, гистиоцитоз метавонад ба узвҳо зарар расонад ва ҳатто барои ҳаёт таҳдид кунад .

Аз ин рӯ, беҳтар аст, ки аз духтур дар бораи пешгӯии мушаххаси ташхиси худ пурсед.

Гистиоцитозро пешгирӣ кардан мумкин аст? Чӣ тавр хатарро кам кардан мумкин аст?

Ростқавлона, ҳеҷ роҳе барои пешгирии гистиоцитоз вуҷуд надорад , аммо табобат метавонад ба шумо дар идоракунии нишонаҳои шумо кӯмак кунад.

Аммо як чиз ҳаст. Даст кашидан аз тамокукашӣ метавонад хатари пайдоиши LCH (гистиоситози ҳуҷайраҳои Лангерганс)-ро, ки саратони шуш аст, кам кунад. Даст кашидан аз тамокукашӣ ё аз тамокукашӣ даст кашидан инчунин метавонад вокуниши шуморо ба табобат беҳтар кунад. Агар ба шумо барои тарки тамокукашӣ кӯмак лозим бошад, аз духтуратон дар бораи барномаҳои муроҷиати қатъи тамокукашӣ пурсед.

Кадом саволҳоро бояд ба духтурам диҳам?

Агар ба шумо гистиоцитоз ташхис шуда бошад, доштани саволҳои зиёде дар зеҳни шумо як чизи муқаррарӣ аст. Муҳим аст, ки бо духтуратон дар бораи ҳамаи ин сӯҳбат кунед ва дарки хуби ҳолати худро пайдо кунед. Инҳоянд чанд саволе, ки шумо метавонед пурсед:

• Ман кадом намуди гистиоцитоз дорам?
• Оё ба ман табобат лозим мешавад?
• Шумо кадом имконоти табобатро тавсия медиҳед?
• Ҳангоми табобат кадом таъсири манфиро интизор шудан мумкин аст?
• Натиҷаҳои эҳтимолии табобат кадомҳоянд?
• Оё бемории ман комилан табобатшаванда аст?

Паёми ниҳоии қабули хона

Ба таври оддӣ, гистиоситоз номест, ки ба гурӯҳи бемориҳои нодири хун дода шудааст, ки аз истеҳсоли аз ҳад зиёди гистиоситҳо, як навъи ҳуҷайраҳои сафеди хун, дар бофтаҳо ба вуҷуд меоянд. Баъзе аз инҳо метавонанд хеле содда бошанд ва ягон нишонае ба вуҷуд наоранд, дар ҳоле ки дигарон метавонанд ба қадри кофӣ шадид бошанд, ки барои ҳаёт хатарнок бошанд .

Ҳар як шахси гирифтори гистиоситоз дар бофтаҳои худ миқдори зиёди гистиоситҳо дорад, ки боиси илтиҳоб (варам) мегардад. Аммо, нишонаҳо, табобат ва натиҷаи беморӣ метавонанд хеле фарқ кунанд, ҳатто дар байни одамоне, ки як намуди гистиоситоз доранд .

Духтури шумо беҳтарин шахсест, ки ташхиси шумо ва шароити беназири онро дарк мекунад. Аз ин рӯ, барои пурра фаҳмидани ташхис ва нақшаи табобати худ, ҳеҷ гоҳ аз пурсидани саволҳо натарсед. Бо духтуратон дар бораи ҳама чизе, ки дар зеҳни шумост, сӯҳбат кунед.

Гистиоситоз , ҳуҷайраҳои сафеди хун, гистиоситҳо, системаи масуният, LCH, ECD, RDD, нишонаҳо, табобат