Оё дар бадани фарзанди шумо гиреҳҳои ғайриоддӣ пайдо мешаванд? Ин метавонад нишонаи аномалияҳои лимфавии мураккаб (CLA) бошад!

Баъзан мо ҳангоми дидани тағйироти хурд дар бадани фарзандонамон хеле метарсем, дуруст аст? Хусусан агар мо дақиқ надонем, ки ин чизҳо чист. Имрӯз мо дар бораи як ҳолати нодир, вале хеле муҳим, ки бояд аз он огоҳ бошем, сӯҳбат хоҳем кард. Инро Аномалияҳои лимфавии мураккаб ё (CLA) ихтисоран меноманд. Баъзе одамон онро қаблан (Лимфангиоматоз) низ меномиданд. Аз ин рӯ, шумо метавонед ҳардуи ин номҳоро бишнавед.

Аввалан, биёед бубинем, ки аномалияҳои лимфавии мураккаб (CLA) чистанд?

Ба таври оддӣ, аномалияҳои мураккаби лимфавӣ (CLA) як ҳолати нодир, вале эҳтимолан модарзодӣ мебошанд, ки дар он кӯдак дар системаи лимфавии кӯдак варамҳои хушсифат пайдо мекунад, ки онро нуқсонҳои лимфавӣ ё лимфангиома меноманд. Ин варамҳо метавонанд ба устухонҳо, бофтаи пайвандкунанда ва дигар узвҳои кӯдак афзоиш ёфта, ба онҳо зарар расонанд.

Танҳо фикр кунед, ҳатто агар фарзанди мо ҳангоми таваллуд ин ҳолатро дошта бошад ҳам, аксар вақт нишонаҳо вақте пайдо мешаванд, ки онҳо каме калонтар мешаванд, шояд чанд сол пас. Аз ин рӯ, баъзан барои шинохтани ин хеле дер мешавад.

Пас, ин системаи лимфа чист?

Хуб, акнун шумо эҳтимол дар ҳайрат ҳастед, ки системаи лимфавӣ чист. Ба таври оддӣ, ин як системаи дифоии аҷиб дар бадани мост. Он мисли сарбозон дар кишвари мост. Ин системаи лимфавӣ ба бадани мо кӯмак мекунад, ки аз бемориҳо пешгирӣ кунад ва агар бемориҳо пайдо шаванд, бо онҳо мубориза барад. Ин қисми муҳими системаи иммунии мост.

Системаи лимфавӣ аз шабакаи найчаҳои хурде иборат аст, ки рагҳои лимфавӣ номида мешаванд, ғадудҳо ба монанди гиреҳҳои лимфавӣ ва узвҳо ба монанди испурч. Ин рагҳои лимфавӣ ба найчаҳои хурд монанданд. Онҳо моеъи лимфаро аз бофтаҳои бадан ҷамъ мекунанд, онро филтр мекунанд, тоза мекунанд ва сипас онро ба хун бармегардонанд. Оё ин кори аҷиб нест?

Ду намуди CLA мавҷуданд: ҷудогона ва системавӣ.

Аномалияҳои лимфавии мураккабро ба ду намуди асосӣ тақсим кардан мумкин аст:

1. CLA-ҳои ҷудогона: Ин вақте аст, ки варамҳо ба як қисми бадани кӯдак маҳдуд мешаванд. Масалан, онҳо метавонанд танҳо ба ковокии сина таъсир расонанд. Дар ин ҳолат, шушҳо ва бофтаҳои нарми сина (медиастинум) бештар осеб мебинанд.

2. CLA-ҳои системавӣ: Дар ин ҳолат, ин варамҳо метавонанд дар ҷойҳои гуногуни бадани кӯдак, ба монанди устухонҳо, сина ва шикам, пайдо шаванд.

Дар ин ҳолат, нишонаҳо ва табобат вобаста ба минтақаи зарардида метавонанд фарқ кунанд.

Намудҳои асосии аномалияҳои лимфавии мураккаб (CLA) кадомҳоянд?

Чор намуди асосии CLA мавҷуданд. Гарчанде ки ҳар як намуд баъзе аз нишонаҳои якхела дорад, онҳо бемориҳои гуногун мебошанд. Ва мутатсияҳои генҳое, ки онҳоро ба вуҷуд меоранд, низ гуногунанд.

• Аномалияи лимфавии умумӣ (GLA):Ин ҳолат одатан ба қисмҳои гуногуни бадани кӯдак таъсир мерасонад. Масалан, ин варамҳо метавонанд дар устухонҳо, испурч, ҷигар, шуш ва бофтаҳои нарми қафаси сина (медиастинум) пайдо шаванд.
• Лимфангиоматози капосиформӣ (КЛА): Ин навъи шадидтарин ва зуд паҳншавандаи КЛА мебошад. Дар КЛА, рагҳои лимфавӣ, ки моеъи лимфаро дар тамоми бадани кӯдак интиқол медиҳанд, васеъ мешаванд. Ин боиси ворид шудан ва осеб расонидани онҳо ба узвҳо, устухонҳо ва бофтаҳои атроф мегардад.
• Аномалияи лимфавии марказӣ (CCLA): Кӯдакони гирифтори CCLA инчунин рагҳои лимфавии васеъ доранд. Аммо, дар CCLA, ин рагҳои васеъшуда асосан дар бадан ҷойгиранд. Ин метавонад ба системаи ҳозима таъсир расонад ва монеъ шавад, ки кӯдак моеъи лимфаро аз бадан дуруст холӣ кунад.
• Бемории Горҳам-Стаут (БГС): Ин ҳолат, ки бо номи бемории Горҳам низ маълум аст, боиси об шудани миқдори зиёди устухонҳо аз сабаби пайдоиши рагҳои лимфавӣ дар дохили устухонҳо мегардад. Онро "бемории нопадидшавандаи устухон" низ меноманд. Он метавонад ба ҳама гуна устухон таъсир расонад. Аммо, кӯдакони гирифтори БГС аксар вақт дар қабурғаҳо, косахонаи сар, устухони гардан ва сутунмӯҳраи гардан азият мекашанд.

Ин ҳолати CLA то чӣ андоза маъмул аст?

Аномалияҳои мураккаби лимфавӣ дар асл як ҳолати хеле нодир мебошанд. Азбаски онҳо он қадар маъмул нестанд, баъзан барои табибон ташхиси дақиқи онҳо душвор буда метавонад. Аз ин рӯ, агар шумо нишонаҳо дошта бошед, хеле муҳим аст, ки ҳарчи зудтар ба мутахассис муроҷиат кунед.

Чӣ боиси ин CLA мегардад?

Духтурон ва муҳаққиқон то ҳол кӯшиш мекунанд, ки сабаби CLA-ро муайян кунанд. Аммо, таҳқиқоти ахир нишон медиҳанд, ки ин ҳолат метавонад ҳам аз мутатсияҳои ирсии ген, ки аз волидон ба фарзандон мегузаранд, ва ҳам аз мутатсияҳои гени соматикӣ, ки пас аз таваллуд ба вуҷуд меоянд, ба вуҷуд ояд. Ин маънои онро дорад, ки он аз ҷиҳати генетикӣ алоқаманд аст.

Кӣ хатари пайдоиши CLA дорад?

Аномалияҳои мураккаби лимфавӣ метавонанд ба ҳар кас таъсир расонанд. Хусусан, нишонаҳои ин ҳолат одатан дар охири кӯдакӣ ё наврасӣ пайдо мешаванд. Аз ин рӯ, ҳатто агар ин ҳолат ҳангоми таваллуд вуҷуд дошта бошад ҳам, барои зоҳир шудани нишонаҳо каме вақт лозим аст.

Пас, нишонаҳои CLA кадомҳоянд?

Аломатҳо метавонанд аз кӯдак ба кӯдаки гирифтори ин беморӣ фарқ кунанд. Инчунин, аломатҳо вобаста ба он ки кадом системаи узвҳо осеб дидааст ва он то чӣ андоза шадид аст, фарқ мекунанд. Аксари вақт ин беморӣ оҳиста пеш меравад. Аз ин рӯ, мо шояд ба баъзе аз нишонаҳо чандон аҳамият надиҳем ё фикр кунем, ки онҳо аз сабаби бемории дигаранд.

Агар системаи нафаскашии кӯдаки шумо осеб дида бошад:

Дар ин вақт, нишонаҳои монанд ба астма метавонанд пайдо шаванд.

• Сулфаи доимӣ.
• Душвории нафаскашӣ (нафаскашӣ).
• Ҳангоми нафаскашӣ садои ҳуштак (хиррӣ ).

Агар системаи устухонии кӯдаки шумо таъсир расонад:

• Дард дар устухонҳо ё буғумҳо.
• Ҳатто афтиши ночиз метавонад боиси шикастани устухонҳо гардад.
• Карахтӣ дар дасту пойҳо.
• Дард ё заъф, ки аз фишурдани асаб ба вуҷуд меояд.

Агар системаи ҳозимаи кӯдаки шумо таъсир расонад:

• Варами шикам ва дарди шикам .
• Камхунӣ ва хастагии доимӣ.
• Дарунравӣ.
• Хӯрок бемазза аст.
• Дилбењузурӣ ва қайкунӣ.
• Кам шудани вазн бе ягон сабаб.

Агар системаи пешоби кӯдаки шумо осеб бинад:

• Хун дар пешоб (гематурия).
• Дарди паҳлӯ.
• Фишори баланди хун дар кӯдакон.

Агар фарзанди шумо яке ё якчандтои ин нишонаҳоро дошта бошад, лутфан ба духтур муроҷиат кунед. Ин нишонаҳо хоси CLA нестанд, аммо муҳим аст, ки ташхис гузаред.

Чӣ тавр табибон ин ҳолати CLA-ро ташхис медиҳанд?

Азбаски CLA як ҳолати нодир аст ва нишонаҳо гуногунанд, баъзан барои табибон ташхиси дақиқи ин ҳолат душвор буда метавонад. Азбаски он аксар вақт ба шуш ва устухонҳои кӯдакон таъсир мерасонад, духтури кӯдаки шумо метавонад ташхисҳоеро ба монанди инҳо таъин кунад:

• Бронхоскопия: Барои муайян кардани сироят ё дигар нуқсонҳо дар роҳҳои нафас.
• Санҷиши фаъолияти шуш: Андозагирии кори шушҳои шумо то чӣ андоза хуб аст.
• МРТ-и тамоми бадан: Барои санҷидани чизҳое ба монанди узвҳои зарардида, осеби устухон ё моеъ дар шикам.
• Рентген: Барои муоинаи минбаъдаи устухонҳое, ки дар MRI шубҳанок ё осебдида ба назар мерасанд. Рентгени қафаси сина инчунин метавонад нуқсонҳоро дар шушҳо муайян кунад.

Баъзан табибон намунаи хурди гиреҳҳои лимфа ва бофтаро (биопсия) гирифта, онро зери микроскоп месанҷанд. Гарчанде ки ин санҷиш метавонад CLA-ро ба таври қатъӣ ташхис кунад, он баъзан метавонад боиси мушкилот, ба монанди ҷамъшавии моеъи лимфа дар атрофи шуш (хилоторакс) гардад. Аз ин рӯ, табибон аксар вақт барои ташхис ба санҷишҳои камтар инвазивӣ такя мекунанд.

CLA чӣ гуна табобат карда мешавад?

Азбаски CLA метавонад ба қисмҳои гуногуни бадани кӯдак таъсир расонад, табибон якҷоя кор мекунанд, яъне онҳо барои банақшагирии табобате, ки барои кӯдак мувофиқ аст , аз равиши бисёрсоҳавӣ истифода мебаранд. Ҳангоми табобати CLA, диққати асосӣ ба назорати нишонаҳои кӯдак равона карда мешавад. Барои ин, шумо метавонед корҳоеро ба монанди инҳо анҷом диҳед:

• Пайванди устухон: Барои осеби устухон дар шароит ба монанди GSD.
• Парҳези дорои протеини баланд ё ғизодиҳии дохиливаридӣ (ғизодиҳии пурраи парентералӣ ё TPN).
• Склеротерапия: Барои кам кардан ё ғайрифаъол кардани варамҳо ё рагҳои лимфа.
• Ҷарроҳӣ: Барои хориҷ кардани варамҳо ё гузоштани найчаҳои хурд (шунтҳо) барои осон кардани ҷараёни моеъи лимфа.
• Терапияи радиатсионӣ ё химиотерапия: Барои кам кардани варамҳои ғайрисаратонӣ (инҳо танҳо дар ҳолатҳои хеле вазнин ва барои ҳаёт хатарнок истифода мешаванд).

Ба наздикӣ, терапияҳои мақсаднок, ки мутатсияҳои генетикиро, ки ин ҳолатро ба вуҷуд меоранд, ҳадаф қарор медиҳанд, низ истифода шудаанд. Ин терапияҳо инчунин ҳамчун табобати аввалиндараҷа барои CLA самаранок буданашон нишон дода шудаанд.

Оё аномалияҳои лимфавии мураккаб (CLA)-ро пешгирӣ кардан мумкин аст?

Мутаассифона, CLA ҳангоми ҳомиладорӣ рух намедиҳад ва сабаби дақиқи он номаълум аст. Аз ин рӯ, шумо ҳеҷ коре карда наметавонистед, то кӯдаки худро аз пайдоиши ин беморӣ пешгирӣ кунед.

Мушкилоти эҳтимолии CLA кадомҳоянд?

CLA метавонад фарзанди шуморо дар хатари зерин гузорад:

• Асцит: Ҷамъшавии моеъ дар шикам.
• Шикастани устухонҳо.
• Хилоторакс ва Хилоперикардия: Маҷмӯаи моеъи ширӣ (хиле), ки дорои моеъи лимфа ва равған дар пардае мебошад, ки шушро (плевра) ё халтаи атрофи дилро (перикард) мепӯшонад.
• Фурӯпошии шуш / пневмоторакс.
• Норасоии ҷигар.
• Фалаҷ.
• Эффузияи перикардӣ.
• Эффузияи плевра ва варами шуши кардиогенӣ.

Баъзе аз ин мушкилот метавонанд хеле ҷиддӣ бошанд, аз ин рӯ муҳим аст, ки аз нишонаҳо огоҳ бошед ва дастурҳои духтурро риоя кунед.

Ояндаи шахсе, ки CLA дорад, чӣ гуна аст?

Табобати аномалияҳои лимфавии мураккаб (CLA) вуҷуд надорад . Ояндаи фарзанди шумо аз он вобаста аст, ки кадом системаҳои бадан осеб дидаанд ва нишонаҳо то чӣ андоза шадиданд.

Эффузияҳои плевра сабаби асосии марг дар байни одамони гирифтори CLA мебошанд. Аммо, бо табобати дуруст ва идоракунии дуруст, ба кӯдак кӯмак кардан мумкин аст, ки ҳаёти муқаррарӣ дошта бошад.

Кай бояд ба духтур муроҷиат кунам?

Агар фарзанди шумо яке аз ин нишонаҳо дошта бошад, фавран ба духтур муроҷиат кунед:

• Дард дар меъда ё рӯдаҳо.
• Агар дар пешоб хун мавҷуд бошад.
• Сулфаи доимӣ, нафаскашии хиррӣ ё душвории нафаскашӣ.
• Дилбеҳузурӣ, хастагӣ ё аз даст додани вазн бо сабаби номаълум.

Агар шумо яке аз инҳоро дошта бошед, фавран ба духтур муроҷиат кунед.

Аз духтур чӣ пурсидан лозим аст?

Шумо метавонед аз духтури фарзандатон саволҳои зеринро пурсед:

• Ин ҳолат ба кадом қисмҳои бадани кӯдаки ман таъсир мерасонад?
• Кадом имконоти табобат барои фарзанди ман дастрасанд?
• Оё фарзанди ман ба ҷарроҳӣ ниёз дорад?
• Оё ман бояд аз нишонаҳои мушкилот огоҳ бошам?

Муҳим аст, ки ин саволҳоро аз худ бипурсед ва вазъиятро хуб дарк кунед.

Дар ниҳоят, бояд бигӯям...

Вақте ки шумо мефаҳмед, ки фарзандатон гирифтори CLA (лимфангиоматоз) аст, эҳсоси тарс ва нигаронӣ дар бораи он ки ин чӣ гуна ба саломатӣ ва ояндаи ӯ таъсир мерасонад, як чизи муқаррарӣ аст. Бисёре аз мо шояд қаблан дар бораи ин беморӣ нашунида бошем. Ва шумо барои пешгирии он ҳеҷ коре карда наметавонистед.

Қадами аввал барои кӯмак ба фарзандатон ин огоҳии хуб дар бораи ин беморӣ, нишонаҳо ва табобати он аст. Ба духтуре муроҷиат кунед, ки дар бемориҳои системаи лимфавӣ тахассус дорад. Онҳо метавонанд ба саволҳои шумо ҷавоб диҳанд ва ёрии тиббии мушаххасеро, ки ба фарзандатон лозим аст, таъмин кунанд.

Гарчанде ки табобати CLA вуҷуд надорад, табобат ва идоракунии дуруст метавонад ба фарзанди шумо дар зиндагии хушбахтона ва солим кӯмак кунад. Пас, қавӣ бошед ва барои фарзандатон тамоми кори аз дастатон меомадаро кунед.

Аномалияҳои мураккаби лимфавӣ, лимфангиоматоз, бемориҳои системаи лимфавӣ, варамҳои кӯдакона, остеомаляция, аломатҳои шуш, бемориҳои нодири кӯдакона