Оё дар хун бо оксиген мушкиле вуҷуд дорад? Биёед дар бораи метгемоглобинемия маълумот гирем!

Оё шумо ягон бор дидаед, ки пӯст ва лабони касе ногаҳон ба ранги кабуди аҷиб табдил ёфта бошанд? Ё шунидаед, ки баъзе кӯдакон каме кабуд таваллуд мешаванд? Яке аз сабабҳои ин метавонад бемории хуни хеле нодир, вале эҳтимолан ҷидди бошад. Имрӯз мо дар бораи яке аз чунин ҳолатҳо , метгемоглобинемия , сӯҳбат хоҳем кард. Баъзе одамон онро "синдроми кӯдаки кабуд" низ меноманд.

Метгемоглобинемия дар асл чист?

Ба таври оддӣ, метгемоглобинемия ҳолатест, ки дар он ҳуҷайраҳои сурхи хуни мо наметавонанд оксигенро ба дигар ҳуҷайраҳо ва бофтаҳои бадан интиқол диҳанд. Дар ин бора фикр кунед, ҳуҷайраҳои сурхи хун он чизе ҳастанд, ки ба интиқоли оксиген дар тамоми бадани мо мусоидат мекунанд, дуруст аст? Ин ҳуҷайраҳои сурхи хун дорои сафедаи махсусе бо номи гемоглобин мебошанд. Он мисли автобус аст ва ин гемоглобин оксигенро дар тамоми бадан интиқол медиҳад.

Аммо, дар ин ҳолат бо номи "Метгемоглобинемия", он чизе ки рӯй медиҳад, ин аст, ки "гемоглобини" мо, ки оксигенро интиқол медиҳад, тағйир меёбад ва ба намуди дигари "Метгемоглобин" табдил меёбад. Мушкилот дар он аст, ки ин "Метгемоглобин" наметавонад оксигенро интиқол диҳад. Ин мисли он аст, ки автобусе, ки оксигенро интиқол медиҳад, вайрон мешавад ва наметавонад мусофиронро интиқол диҳад.

Ин ҳолат метавонад дар баъзе одамон аз ҷиҳати ирсӣ (генетикӣ) гузарад. Аммо аксар вақт он аз сабаби баъзе доруҳое, ки мо истифода мебарем, доруҳои фароғатӣ ё таъсири баъзе моддаҳои кимиёвӣ ба вуҷуд меояд . Баъзан он метавонад барои ҳаёт хатарнок бошад, хусусан дар кӯдаконе, ки бо шакли вазнини ин ҳолат таваллуд мешаванд ва дар одамоне, ки маводи мухаддир истеъмол мекунанд. Аммо, дар аксари мавридҳо, табибон метавонанд доруҳоеро таъин кунанд, ки сатҳи "метгемоглобин"-ро паст кунанд ва нишонаҳоро бартараф кунанд.

Ин ба бадани ман чӣ гуна таъсир мерасонад?

Бисёре аз одамоне, ки метгемоглобинемия доранд, бо ҳолате дучор мешаванд, ки сианоз номида мешавад. Сианоз вақте аст, ки нохунҳо, забон, лабҳо ва пӯсти шумо ранги кабуди равшан ё арғувонӣ мегиранд. Ин вақте рух медиҳад, ки хуни шумо оксигени кофӣ надорад. Тавре ки ман қаблан қайд кардам, ҳуҷайраҳои сурхи хун онҳое мебошанд, ки одатан оксигенро дар тамоми бадан интиқол медиҳанд. Сафедае бо номи гемоглобин дар ин кор кӯмак мекунад.

Дар метгемоглобинемия, "Метгемоглобинемия" вақте рух медиҳад, ки "Гемоглобин" ба "Метгемоглобин" табдил меёбад, ки ин ё аз сабаби мутатсияи генетикӣ ё ягон сабаби дигари беруна аст. Азбаски "Метгемоглобин" наметавонад оксигенро интиқол диҳад, миқдори оксиген дар хун кам мешавад ва шумо "Сианоз"-ро инкишоф медиҳед.

Аломатҳои метгемоглобинемия кадомҳоянд?

Аломатҳо метавонанд аз як шахс ба шахси дигар фарқ кунанд ва инчунин аз намуди бемории шумо вобастаанд. Биёед бубинем, ки ин нишонаҳо одатан чӣ гуна зоҳир мешаванд.

Аломатҳои метгемоглобинемияи бадастоварда

Бисёре аз одамон ин ҳолатро пас аз истеъмоли баъзе доруҳои дардкунанда, доруҳо ё таъсири моддаҳои заҳролуд инкишоф медиҳанд. Инро метгемоглобинемияи бадастоварда меноманд. Аломатҳое, ки метавонанд ба амал оянд, инҳоянд:

• Пӯсти сафед (парешонхотир)
• Эҳсоси хеле хастагӣ (хастагӣ)
• Заъф
• Дарди сар

Баъзан, дар одамоне, ки метгемоглобинемияи бадастоварда доранд , нишонаҳои шадиде пайдо мешаванд, ки ба ёрии таъҷилии тиббӣ ниёз доранд . Инҳо иборатанд аз:

• Дилбењузурӣ ва қайкунӣ.
• Хоббинии аз ҳад зиёд, норавшании сухан ва сустии вокуниш: Инҳо метавонанд нишонаҳои депрессияи системаи марказии асаб бошанд.
• Аз даст додани ҳуш ё ҳаракатҳои беназорати бадан (масалан, сакта): Инҳо нишонаҳои сактаи эпилептикӣ мебошанд.
• Нафаскашии тез, суръати баланди дил ва ошуфтагӣ: Инҳо нишонаҳои ҳолате мебошанд, ки ацидози метаболикӣ номида мешавад.

Муҳим: Агар дар шахси шумо яке аз ин нишонаҳои эпилепсия, "(Ацидози метаболикӣ)" ё "(Депрессияи системаи асаби марказӣ)" мушоҳида шавад, шумо бояд фавран ба рақами 1990 занг занед ва ёрии таъҷилӣ даъват кунед .

Аломатҳои метгемоглобинемияи модарзодӣ

Метгемоглобинемияи модарзодӣ як ҳолати хеле нодир аст. Дар саросари ҷаҳон танҳо чанд ҳолат ба қайд гирифта шудааст. Бар асоси ин маълумот, табибон онро ба се намуди асосӣ тақсим кардаанд: навъи 1, навъи 2 ва бемории гемоглобин М (HbM) .

• Одамоне, ки гирифтори бемории гемоглобини М (HbM) ҳастанд, аксар вақт сианоз (пӯсти кабуд) доранд, аммо онҳо умуман солим ҳастанд.
• Гарчанде ки одамони гирифтори метгемоглобинемияи навъи 1 (MetHb-и навъи 1) низ сианоз доранд, дигар мушкилоти ҷиддии саломатӣ кам ба назар мерасанд.
• Аммо, кӯдаконе, ки бо метгемоглобинемияи навъи 2 (MetHb-и навъи 2) таваллуд мешаванд, метавонанд то синни 9-моҳагӣ мушкилоти ҷиддии асабро ба вуҷуд оранд. Мутаассифона, ин кӯдакон муддати тӯлонӣ зиндагӣ намекунанд.

Чаро метгемоглобинемия ба вуҷуд меояд?

Ин ҳолат метавонад ирсӣ бошад, ё тавре ки ман қаблан қайд кардам, он инчунин метавонад баъдтар аз сабаби баъзе доруҳо, маводи мухаддир ё моддаҳои кимиёвии заҳролуд ба вуҷуд ояд.

Сабабҳои метгемоглобинемияи бадастоварда

• Доруҳои дардкунанда ба монанди бензокаин ва лидокаин (хусусан онҳое, ки дар гелҳо ва спрейҳои маҳаллӣ мавҷуданд) ва антибиотики дапсон метавонанд боиси ин шаванд.
• Нитратҳо, ки дар баъзе доруҳо истифода мешавандНитритҳо, ки метавонанд дар консервантҳои хӯрокворӣ ва баъзе оби чоҳҳо мавҷуд бошанд, ва таъсири баъзе гербисидҳое, ки дар кишоварзӣ истифода мешаванд, низ сабабҳои пайдоиши он мебошанд.
• Одамоне, ки доруҳои фароғатӣ ба монанди амилнитрит (инчунин бо номи попперс маълуманд), оксиди нитроген (газҳои хандаовар) ва баъзе анестетикҳоро бо доруҳо ба монанди кокаин омехта мекунанд, бинобар сатҳи хеле баланди метгемоглобин, хатари бештари мушкилоти тиббии барои ҳаёт хатарнок доранд.

Сабабҳои метгемоглобинемияи модарзодӣ

Метгемоглобинемияи модарзодӣ (MetHb модарзодӣ) дар натиҷаи ду мутатсияи гуногуни генетикӣ ба вуҷуд меояд.

• Дар намудҳои 1 ва 2 , мутатсия дар гени CYB5R тавозуни байни гемоглобин ва метгемоглобинро дар ҳуҷайраҳои сурхи хун халалдор мекунад.
• Бемории гемоглобин М (HbM) дар натиҷаи мутатсияҳо дар якчанд генҳои гемоглобин М ба вуҷуд меояд.

Метгемоглобинемияи модарзодӣ як бемории аутосомӣ-рецессивӣ аст. Ба таври оддӣ, барои он ки кӯдак ин бемориро инкишоф диҳад, ҳарду волидайн бояд интиқолдиҳандаи мутатсияи ген бошанд ва кӯдак бояд мутатсияро аз ҳардуи онҳо мерос гирад.

Бемории гемоглобин М (HbM) як бемории аутосомӣ-доминантӣ аст. Ин маънои онро дорад, ки кӯдак метавонад ин бемориро инкишоф диҳад, ҳатто агар мутатсияи генро танҳо аз яке аз волидайн мерос гирад.

Чӣ тавр табибон инро ташхис медиҳанд?

Духтурон ин ҳолатро бо гирифтани таърихи пурраи тиббии шумо ва гузаронидани муоинаи ҷисмонӣ ташхис медиҳанд. Агар касе нишонаҳои метгемоглобинемияи бадастоварда дошта бошад, онҳо метавонанд дар бораи ҳама гуна доруҳое, ки истифода мебаранд ё моддаҳои кимиёвии заҳролуде, ки дучор шудаанд, пурсанд.

Барои ташхиси ин ҳолат кадом санҷишҳо гузаронида мешаванд?

Ин санҷишҳо одатан анҷом дода мешаванд:

• Ташхисҳои хун: Хуне, ки аз рагҳои одамони гирифтори ин беморӣ гирифта мешавад, одатан ранги қаҳваранги тира дорад. Ин ранги қаҳваранги тира маънои онро дорад, ки рагҳо оксигенро дар хун дуруст интиқол намедиҳанд.
• Санҷиши сатҳи метгемоглобин (MetHb): Ин ченкунии миқдори метгемоглобин дар хуни шумост.
• Фаъолияти ферменти CYB5R: Агар фаъолияти ин фермент аз меъёр пасттар бошад, ин нишонаи метгемоглобинемияи модарзодӣ аст.
• Генотипсозӣ: Агар шумо гумон кунед, ки метгемоглобинемияи модарзодӣ доред, ДНК-и шумо барои тасдиқи ташхис аз ҷиҳати тағйироти генетикӣ тафтиш карда мешавад. Ин инчунин метавонад ба муайян кардани намуди беморӣ мусоидат кунад.
• Электрофорези гемоглобин:Ин усули санҷиши "гемоглобин" дар ҳуҷайраҳои сурхи хун аст. Ин санҷишро барои ташхиси бемории гемоглобин М (HbM) истифода бурдан мумкин аст.

Ин чӣ гуна табобат карда мешавад?

Имконоти табобат вобаста ба намуди метгемоглобинемияи шумо фарқ мекунанд. Масалан, табобати навзоди гирифтори навъи 2 аз табобати шахсе, ки ин беморӣ дар натиҷаи таъсири кимиёвии заҳролуд ё истеъмоли маводи мухаддир инкишоф ёфтааст, хеле фарқ мекунад.

• Шояд ба одамоне, ки гирифтори бемории метгемоглобинемияи навъи 1 ё гемоглобини М ҳастанд, табобат лозим набошад. Дар ҳолати зарурӣ, табибон метавонанд ин доруҳоро барои паст кардани сатҳи метгемоглобин истифода баранд:
• Метилен кабуд: Ин антидоти асосии метгемоглобинемия аст.
• Витамини C ва витамини B2.

Табобати метгемоглобинемияи бадастоварда

Вобаста аз ҳолат, метгемоглобинемияи бадастоварда метавонад ҳолати фавқулоддаи тиббӣ бошад. Дар чунин ҳолатҳо, гидрататсияи дохиливаридӣ ва оксиген лозим шуда метавонад . Аксар вақт, ба одамони гирифтори метгемоглобинемияи бадастоварда метилен кабуд дода мешавад.

Мушкилоти табобат кадомҳоянд?

Агар ба шахсе, ки норасоии G6PD дорад (инчунин як ҳолати генетикӣ), табобати пайваста бо кабудии метиленӣ дода шавад, ҳолате бо номи гемолиз метавонад ба вуҷуд ояд. Гемолиз вайроншавии бармаҳал ё нолозими ҳуҷайраҳои сурхи хуни шумост.

Оё ман метавонам хатари инкишофи метгемоглобинемияро кам кунам?

• Одамоне, ки варианти генетикии ин ҳолатро мерос мегиранд, бояд аз кимиёвии заҳролуд (масалан, пеститсидҳо), баъзе доруҳо ва бисёр анестетикҳои маҳаллӣ , ки метавонанд сатҳи метгемоглобинро зиёд кунанд, худдорӣ кунанд. Агар шумо ин ҳолатро дошта бошед, аз духтуратон дар бораи он ки ба чӣ аллергия доред, пурсед.
• Одамоне, ки маводи мухаддир ба монанди амилнитрит ё кокаинро истеъмол мекунанд, худро дар хатари афзояндаи пайдоиши метгемоглобинемия қарор медиҳанд. Агар шумо ин доруҳоро истифода баред ва ба кӯмак барои тарки тамокукашӣ ниёз дошта бошед, бо духтур дар бораи табобатҳои дастрас сӯҳбат кунед.

Агар ман ин ҳолатро дошта бошам, чӣ мешавад?

Дар аксари мавридҳо, табобат метавонад нишонаҳоро сабук кунад. Аксари одамоне, ки гирифтори Метгемоглобинемияи модарзодии навъи 1 ё бемории гемоглобин М мебошанд, нишонаҳои кам доранд. Онҳо одатан ба андозаи шахсе, ки ин беморӣ надорад, умр мебинанд.

Чӣ тавр ман аз худам нигоҳубин кунам?

• Умуман, одамоне, ки бо шакли "табиӣ"-и ин беморӣ таваллуд шудаанд, бояд аз доруҳо ва моддаҳои кимиёвӣ, ки метавонанд бемориро шадидтар кунанд, эҳтиёт бошанд. Азбаски вазъияти ҳар як шахс каме фарқ мекунад, беҳтар аст, ки бо духтур муроҷиат кунед.
• Афроде, ки метгемоглобинемияи бадастоварда (MetHb бадастоварда) доранд, бояд аз чизҳое, ки онро ба вуҷуд овардаанд, ба монанди доруҳо, доруҳои дардкунандаи маҳаллӣ ё кимиёвии заҳролуд, комилан худдорӣ кунанд.

Кай бояд ба духтур муроҷиат кунам?

• Агар шумо шакли ирсии метгемоглобинемия дошта бошед, агар дар бадани худ тағйирот, ба монанди хастагӣ ё сустиро мушоҳида кунед, ба духтур муроҷиат кунед. Инҳо метавонанд нишонаҳое бошанд, ки ҳуҷайраҳои сурхи хуни шумо дигар наметавонанд оксигенро дар тамоми баданатон интиқол диҳанд.
• Агар шумо нишонаҳои шадид ба монанди сианоз (пӯсти кабуд) дар баробари ташаннуҷ ё хоболудии аз ҳад зиёд дошта бошед, фавран ба 911 занг занед ё ба шӯъбаи ёрии таъҷилии наздиктарин дар беморхона муроҷиат кунед.

Кадом саволҳоро бояд ба духтур диҳам?

Метгемоглобинемия як бемории хеле нодири хун аст. Баъзе одамон онро ирсӣ доранд (MetHb модарзодӣ), аммо аксари одамон онро баъдтар инкишоф медиҳанд (MetHb бадастоварда). Вобаста аз ҳолати шумо, шумо метавонед аз духтуратон саволҳоеро пурсед, ба монанди:

Дар бораи метгемоглобинемияи бадастоварда (MetHb бадастоварда):

• Чаро ин бо ман рӯй дод?
• Оё табобат нишонаҳои маро аз байн мебарад?
• Оё нишонаҳои ман метавонанд баргарданд?
• Барои пешгирӣ аз такрори чунин ҳодиса бояд чӣ кор кунам?

Дар бораи навъи 1 MetHb модарзодӣ:

• Оё сианоз (пӯсти кабуд) як мушкили ҷиддии тиббӣ аст?
• Оё ман ҳамеша бояд табобати метгемоглобинемия (MetHb)-ро қабул кунам?
• Оё ман метавонам нишонаҳои дигар дошта бошам?
• Оё фарзандони ман метавонанд ин ҳолатро мерос гиранд?

МетГб-и модарзодии навъи 2 (агар дар кӯдак бошад):

• Ин ҳолат ба кӯдаки ман чӣ гуна таъсир мерасонад?
• Оё табобатҳое ҳастанд, ки нишонаҳои кӯдаки маро кам мекунанд?
• Чӣ кор карда метавонам, то ба кӯдакам кумак кунам?
• Агар ман фарзандони бештар дошта бошам, ин бо онҳо низ рӯй медиҳад?

Хулоса (Паёми бурдан ба хона)

Метгемоглобинемия як бемории нодири хун аст, ки ба қобилияти ҳуҷайраҳои сурхи хуни мо барои интиқоли оксиген дар бадан таъсир мерасонад. Барои баъзеҳо, он ирсӣ аст, аммо барои аксари одамон он аз сабаби баъзе доруҳо, таъсири кимиёвии заҳролуд ё истеъмоли маводи мухаддир ба вуҷуд меояд. Метгемоглобинемияи модарзодӣ (хусусан навъи 2) баъзан метавонад мушкилоти ҷиддии асабро ба вуҷуд орад, аммо аксар вақт боиси мушкилоти ҷиддии саломатӣ намегардад. Аммо, метгемоглобинемияи бадастоварда (метгемоглобинемияи бадастоварда) баъзан метавонад барои ҳаёт хатарнок бошад.

Муҳимтар аз ҳама ин аст, ки агар шумо фикр кунед, ки хатари пайдоиши ин беморӣ вуҷуд дорад, аз сӯҳбат бо духтур натарсед. Ӯ бо хурсандӣ ба шумо кӯмак мекунад.

Метгемоглобинемия , Метгемоглобинемия, Синдроми кӯдаки кабуд, Сианоз, Набудани оксиген дар хун, Гемоглобин, Бемориҳои хун, Бемориҳои ирсӣ