Хуне, ки аз рагҳои мо ҷорӣ мешавад, мисли дарёи ҳаётбахш аст, дуруст аст? Ҳуҷайраҳои сурхи хун дар ин хун оксигени заруриро барои ҳар як ҳуҷайраи бадани мо интиқол медиҳанд. Пас, тасаввур кунед, ки агар ин ҳуҷайраҳои сурхи хуни хеле муҳим ногаҳон вайрон шаванд ва бе ягон сабаби возеҳ нобуд шаванд, чӣ мешавад? Дар асл, ин каме даҳшатнок аст. Имрӯз мо дар бораи як бемории хеле нодир, вале хеле муҳими хун, ки ҳамаи мо бояд аз он огоҳ бошем, сӯҳбат хоҳем кард. Инро гемоглобинурияи шабонаи пароксизмалӣ ё мухтасар
PNH меноманд.
Ба ибораи дигар, PNH чист?
PNH як бемории хеле нодири хун аст. Дар ин ҳолат
, ҳуҷайраҳои сурхи хун дар хуни мо бе ягон сабаб нобуд мешаванд. Аниқтараш,
системаи иммунии мо ин ҳуҷайраҳои сурхи хунро нобуд мекунад. Ин аз он сабаб аст, ки ҳуҷайраҳои сурхи хуни одамони гирифтори ин беморӣ як навъи махсуси сафедае надоранд, ки онҳоро муҳофизат мекунад. Аз ин рӯ, системаи иммунии бадани мо онҳоро ҳамчун "ҳуҷайраҳои худи мо" шинохта наметавонад. Вақте ки ҳуҷайраҳои сурхи хун бо ин роҳ зуд нобуд мешаванд, мағзи устухони мо наметавонад бо ҳамон суръат ҳуҷайраҳои сурхи нави хунро истеҳсол кунад. Сипас хун дар бадан кам мешавад. Мо ин ҳолатро
камхунӣ меномем. Инчунин, ҷанбаи дигари хатарноки ин беморӣ ин аст
, ки он хатари лахташавии хунро дар дохили рагҳои хун зиёд мекунад. Бемории PNH ба ҳама яксон таъсир намерасонад. Баъзе одамон нишонаҳои хеле сабук доранд. Онҳо метавонанд ҳаёти муқаррарӣ дошта бошанд. Аммо барои баъзеҳо, беморӣ метавонад каме шадидтар бошад. Онҳо метавонанд истеъмоли дору ва хунгузарониро идома диҳанд.
Чӣ боиси бемории PNH мегардад?
Муҳимтарин чиз дар ин ҷо ин аст, ки PNH
бемории модарзодӣ нест. Ин маънои онро дорад, ки он аз модар ба кӯдак намегузарад. Ва ин бемории сироятӣ нест. Дар асл, ин як бемории хеле нодир аст. Тасаввур кунед, ки дар кишваре ба монанди Амрико, вақте ки ҳар сол тақрибан 1,8 миллион беморони нави саратон ташхис карда мешаванд, танҳо аз 400 то 500 беморони PNH ташхис карда мешаванд. Ин беморӣ аз мутатсия дар гени бо номи "PIGA" дар ҳуҷайраҳои бунёдии мағзи устухони мо ба вуҷуд меояд. Ба таври оддӣ, дар "дастурҳо"-е, ки мағзи устухон, ки корхонаест, ки ҳуҷайраҳои сурхи хунро истеҳсол мекунад, гирифтааст, як хатогии хурд вуҷуд дорад. Аз сабаби ин хато, ҳуҷайраҳои сурхи хун, ки ташаккул меёбанд, он пӯшиши сафедаи муҳофизатӣ намегиранд.
Духтурон то ҳол наметавонанд дақиқ фаҳманд, ки чаро ин гени "PIGA" ногаҳон тағйир меёбад ё чаро танҳо баъзе одамон ин ҳуҷайраҳои сурхи хуни ғайримуқаррариро инкишоф медиҳанд.
Оё шумо низ ин нишонаҳоро доред?
Вақте ки ҳуҷайраҳои сурхи хун вайрон мешаванд, пигменти сурх, ки гемоглобин дар дохили онҳо номида мешавад, ба хун ворид мешавад. Ин маҳсулоти партов аз бадан тавассути гурдаҳо дар пешоб хориҷ карда мешаванд. Аз ин рӯ, ранги пешоб метавонад
сурх, қаҳваранг ё ториктар аз муқаррарӣ ба назар расад. Аммо, на ҳама бо PNH ранги пешоб доранд. Танҳо нисфи беморон ин нишонаро аз сар мегузаронанд. Ва махсусан дар пешобе, ки шабона ё вақте ки онҳо субҳ аз хоб бедор мешаванд, торик аст. Илова бар ин нишонаи асосӣ, метавонад якчанд нишонаҳои дигар низ вуҷуд дошта бошанд. Биёед бубинем, ки онҳо чистанд.
| Аломат | Шарҳи оддӣ |
|---|
| Хастагии зуд-зуд | Азбаски ҳуҷайраҳои сурхи хун, ки оксигенро ба бадан интиқол медиҳанд, камтаранд, шумо ҳатто пас аз каме кор кардан худро хеле хаста ҳис мекунед. Бадани шумо беҷон ҳис мешавад. |
| Нафаскашии кӯтоҳ | Ҳангоми каме роҳ рафтан ё аз зинапоя боло рафтан чарх задани шумо эҳсос мешавад. Сабаби ин дар он аст, ки бадани шумо миқдори зарурии оксигенро намегирад. |
| Кӯфтагӣ ва хунравии осон | Танҳо доғҳои кабуд дар бадан пайдо мешаванд. Ҳатто захми хурд барои қатъ кардани хунравӣ вақт лозим аст. |
| Дарди сари зуд-зуд | Дарди сар метавонад ба вуҷуд ояд, хусусан аз сабаби тағйирот дар хун. |
| Лахташавии хун (тромбоз) | Ин хатарноктарин мушкилӣ аст. Лахтаҳои хун метавонанд дар рагҳои пойҳо, меъда ё мағзи сар пайдо шаванд. |
| Нуқтаҳои сурх дар зери пӯст | Нуқтаҳои хурди сурх, ки дар сатҳи пӯст пайдо мешаванд, метавонанд дар натиҷаи хунравиҳои хурд дар зери пӯст ба вуҷуд оянд. |
| Норасоии ҷинсӣ дар мардон | Дар ҳолатҳои вазнини беморӣ, мардон метавонанд аз сабаби таъсири он ба гардиши хун дар ихроҷ душворӣ кашанд. |
Кӣ бештар ба ин беморӣ гирифтор мешавад?
Ба гуфтаи табибон, хатари пайдоиши PNH барои баъзе одамон каме баландтар аст.
- Барои онҳое, ки мағзи устухони заиф доранд: Агар бо ягон сабаб вазифаи мағзи устухон суст шуда бошад.
- Барои онҳое, ки беморие бо номи Камхунии апластикӣ доранд: Ин инчунин бемориест, ки ба мағзи устухон таъсир мерасонад. Одамоне, ки ин беморӣ доранд, дар хатари пайдоиши PNH баъдтар қарор доранд.
- Барои одамони пайдоиши осиёӣ: Ин беморӣ дар осиёиҳо нисбат ба дигар гурӯҳҳои этникӣ бештар маъмул аст.
PNH одатан дар
калонсолони аз 30-сола боло ташхис карда мешавад, аммо он инчунин метавонад дар ҷавонон, аз ҷумла кӯдакони хурдсол ва навзодон, рух диҳад.
Чӣ тавр беморӣро ташхис додан мумкин аст?
Азбаски PNH як бемории нодир аст ва нишонаҳои
он ба нишонаҳои дигар бемориҳо монанданд, баъзан ташхиси беморӣ метавонад вақти зиёдро талаб кунад. Хусусан дар шахсе, ки ранги пешобаш тағйир намеёбад, агар духтур аз ин шубҳа надошта бошад, ташхис метавонад ба таъхир гузошта шавад. Барои ташхиси беморӣ, духтур аввал аз шумо дар бораи нишонаҳо ва таърихи тиббии шумо мепурсад. Сипас, ӯ санҷишҳои гуногуни хунро таъин мекунад. Аз инҳо,
беҳтарин ва дақиқтарин санҷиш барои тасдиқи PNH санҷиши махсуси хун бо номи "Ҷараёни ситометрия" мебошад. Ин санҷиш метавонад дақиқ муайян кунад, ки чанд ҳуҷайраҳои сурхи хун ин сафедаи муҳофизатиро дар хуни шумо намегиранд.
Табобатҳои PNH кадомҳоянд?
Хушбахтона, ҳоло якчанд табобатҳои муассир барои идоракунии PNH мавҷуданд. Духтури шумо ҳолати шуморо арзёбӣ мекунад ва табобати беҳтаринро барои шумо муайян мекунад.
- Доруҳои пасткунандаи системаи масуният: Доруҳо ба монанди экулизумаб (Soliris) ва равулизумаб ( Ultomiris ) тавассути пешгирии нобудшавии ҳуҷайраҳои сурхи хун аз ҷониби системаи масунияти мо кор мекунанд. Инҳо инчунин хатари лахташавии хунро кам мекунанд.
- Стероидҳо: Инҳо баъзан барои назорат кардани нобудшавии ҳуҷайраҳои сурхи хун истифода мешаванд.
- Доруҳои хунтозакунанда:Ин доруҳо барои кам кардани хатари лахтаҳои хун таъин карда мешаванд.
- Гузаронидани хун: Вақте ки шумораи хуни бадан хеле кам аст, барои зиёд кардани шумораи ҳуҷайраҳои сурхи хун хун ба таври беруна дода мешавад.
Илова бар ин, табобатҳое мавҷуданд, ки ба бадан дар истеҳсоли ҳуҷайраҳои сурхи хун дар дохили худ мусоидат мекунанд.
- Витаминҳо ба монанди кислотаи фолий
- Омили рушди инсон
- Андроген, гормони мардона
Ҷойивазкунии мағзи устухон метавонад PNH-ро пурра табобат кунад. Аммо, азбаски ин як ҷарроҳии хеле хатарнок ва мураккаб аст, табибон онро танҳо дар сурате тавсия медиҳанд, ки ҳамаи дигар табобатҳо ноком шаванд.
Паёми бурдан ба хона
- PNH бемории модарзодӣ ё сироятӣ нест. Ин як бемории хеле нодири хун аст, ки дар натиҷаи тағирёбии ген дар мағзи устухон ба вуҷуд меояд.
- Аломатҳои асосӣ инҳоянд: пешобе, ки аз сабаби вайроншавии ҳуҷайраҳои сурхи хун, хастагии шадид, душвории нафаскашӣ ва хатари лахташавии хун пайдо мешавад.
- Агар шумо ин нишонаҳоро идома диҳед, воҳима накунед ва ҳарчи зудтар ба духтури соҳибихтисос муроҷиат кунед. Хусусан дар ин бора ба духтуратон хабар диҳед.
- Бемориро бо истифода аз санҷиши махсуси хун бо номи
Flow Cytometry дақиқ ташхис кардан мумкин аст. - Ҳоло табобатҳои хеле самаранок барои идоракунии беморӣ ва пешгирии мушкилот мавҷуданд, аз ин рӯ риояи тавсияҳои дурусти тиббӣ хеле муҳим аст.
PNH Синҳала, гемоглобинурияи шабонаи пароксизмалӣ, бемориҳои хун, вайроншавии ҳуҷайраҳои сурхи хун, пешоби торик, бемориҳои мағзи устухон, камхунӣ
💬 Comments (0)
То ҳол ҳеҷ шарҳе нашр нашудааст. Бори аввал шарҳи худро дар ин ҷо илова кунед.
Шарҳи худро илова кунед