Оё шумо ягон бор дар бораи "Порфирия" шунидаед? Биёед дар бораи ин бемории нодир сӯҳбат кунем!

Раванди хеле мураккаб ва аҷибе, ки дар дохили бадани шумо рух медиҳад, истеҳсоли чизе бо номи "Гем" аст. Ин гем барои истеҳсоли гемоглобин, ки барои ранги сурхи хуни мо масъул аст ва оксигенро дар тамоми бадан интиқол медиҳад, муҳим аст. На танҳо ин, балки ин гем дар бисёр вазифаҳои дигари муҳим дар дохили ҳуҷайраҳои мо кӯмак мекунад. Аммо, баъзан раванди истеҳсоли ин гем метавонад хато кунад. Дар ин вақт шароитҳое ба вуҷуд меоянд, ки ба як гурӯҳи нодири бемориҳо бо номи "Порфирия" тааллуқ доранд. Хавотир нашавед, биёед дар ин бора ба таври оддӣ сӯҳбат кунем.

Порфирия дар асл чист?

Ба таври оддӣ, порфирия номи маъмулии як гурӯҳи бемориҳои нодир аст, ки ба раванди истеҳсоли гем дар бадани мо таъсир мерасонанд. Ба ин тариқ фикр кунед, истеҳсоли гем ба як раванди мураккаби ҳаштзинагӣ монанд аст. Ҳар яки ин марҳилаҳо барои кори дурусти ҳашт ферменти мушаххас ниёз доранд. Ферментҳо сафедаҳоянд, ки аксуламалҳои кимиёвиро дар бадани мо суръат мебахшанд. Моддаҳои кимиёвӣ бо номи "порфиринҳо" ва "пешгузаштагони порфирин" низ дар ин раванд иштирок мекунанд.

Акнун дар ин бора фикр кунед, агар фермент дар яке аз ин ҳашт марҳила дуруст кор накунад, чӣ мешавад? Мушкилот аз он ҷо сар мешавад. Мисли реаксияи занҷирӣ, вақте ки он фермент кор намекунад, порфиринҳо ва пешгузаштагони порфирин, ки пеш аз он пайдо шуда буданд, дар дохили ҳуҷайраҳои бадан ҷамъ мешаванд. Маҳз ҳамин ҷамъшавии моддаҳои кимиёвӣ нишонаҳои порфирияро ба вуҷуд меорад.

Шояд шумо фикр кунед, ки "Чаро ин фермент дуруст кор намекунад?" Аксар вақт сабаб мутатсияи генетикӣ аст. Яъне, тағйирот дар ген ба амал меояд, ки ферментеро, ки дар раванди истеҳсоли гем иштирок мекунад, рамзгузорӣ мекунад. Ин беморӣ, ки порфирия номида мешавад, аксар вақт ирсӣ аст. Яъне, ин мутатсияи генетикӣ метавонад ба дигар аъзоёни оила гузарад. Агар ин рӯй диҳад, онҳо низ метавонанд порфирия дошта бошанд ё интиқолдиҳандаи ин беморӣ бошанд.

Аммо хавотир нашавед. Агар шумо фаҳмед, ки ин беморӣ доред, табибон метавонанд ба шумо дар идоракунии нишонаҳоятон ва эҳтимолан ҳатто пешгирии онҳо кумак кунанд. Ин метавонад ба кам кардани таъсири ин бемориҳо ба ҳаёти шумо мусоидат кунад.

Оё намудҳои порфирия мавҷуданд?

Бале, тақрибан ҳашт намуди порфирия вуҷуд дорад. Духтурон ҳамаи онҳоро якҷоя "порфирия" меноманд. Духтурон муайян мекунанд, ки шумо кадом намуди порфирияро доред, вобаста ба нишонаҳои худ ва дар куҷо ҷамъ шудани он моддаҳои кимиёвии иловагӣ, ки ман қаблан зикр кардам, дар бадани шумо.

Умуман, ин намудҳои порфирияро вобаста ба нишонаҳои онҳо ба ду гурӯҳи асосӣ тақсим кардан мумкин аст:

• Порфирияи шадид (баъзан "Порфирияи шадиди ҷигар" номида мешавад)
• Порфирияҳои пӯст

Порфирияҳои шадид

Ин гурӯҳи бемориҳо метавонанд дарди шадиди меъда ва дигар нишонаҳоро ба вуҷуд оранд. Баъзе намудҳои порфирияи шадид метавонанд пӯсти шуморо ба нури офтоб ҳассос гардонанд ва боиси пайдоиши обилаҳои пӯст шаванд.

Инҳоянд баъзе намудҳои порфирияҳои шадид:

• Порфирияи шадиди фосилавӣ (ПШШ): Ин навъи маъмултарини порфирияи шадид аст. Он метавонад дарди ногаҳонӣ ва шадиди шикамро ба вуҷуд орад, аммо ҳассосият ба нури офтоб ё пайдоиши доғҳои пӯст вуҷуд надорад.
• Копропорфирияи ирсӣ (HCP): Дар баробари дардҳои ногаҳонии меъда, пӯсти шумо метавонад ба нури офтоб ва обила ҳассос гардад.
• Порфирияи рангоранг (VP): Дар ин ҳолат, шумо метавонед дарди ногаҳонии меъда ва/ё обилаҳои пӯстро аз сар гузаронед. Ин ҳолатҳо ҳангоми дучор шудан бо нури офтоб метавонанд бадтар шаванд.
• Порфирияи норасоии ALAD: ALAD маънои ферменти "дегидратазаи кислотаи делта-аминолевулинӣ (ALA)"-ро дорад. Ин як навъи хеле нодири порфирия аст, ки одатан дар кӯдакӣ нишонаҳояшро нишон медиҳад.

Порфирияҳои пӯст

Ин гурӯҳи бемориҳо ҳангоми дучор шудан бо нури офтоб нишонаҳои пӯстро ба вуҷуд меоранд. Инҳо метавонанд дард, тағйирёбии ранги пӯст, варам ва/ё пайдоиши пуфакчаҳоро дар бар гиранд. Вобаста аз сабаби аслӣ, баъзе одамон метавонанд шакли пуфакчаи пӯстро бо номи Порфирияи пӯстӣ пайдо кунанд, дар ҳоле ки дигарон метавонанд шакли пуфакчаро пайдо накунанд.

Намудҳои порфирияҳои пӯсти обиладор:

• Порфирияи Кутанеа Тарда (PCT): Ин намуди маъмултарини порфирия аст.
• Порфирияи эритропоэтикии модарзодӣ (ЭЭП): "Эритропоэтик" ба мағзи устухони шумо ишора мекунад. Ин макони асосии ҷамъшавии порфиринҳои иловагӣ дар ин беморӣ мебошад. Ин инчунин як навъи хеле нодири порфирия аст.

Намудҳои порфирияҳои пӯсти беплистерӣ:

• Протопорфирияи эритропоэтикӣ (EPP) ва порфирияи бо X пайвастшуда (XLP): Инҳоро инчунин "протопорфирияҳо" меноманд, зеро моддаи кимиёвие, ки дар ин бемориҳо ҷамъ мешавад, "протопорфирин" аст. "Бо X пайвастшуда" маънои онро дорад, ки дар хромосомаи X мутатсияи генетикӣ мавҷуд аст.
• Порфирияи гепатоэритропоэтикӣ:Ин инчунин як намуди хеле нодири порфирия аст.

Аломатҳои порфирия кадомҳоянд?

Аломатҳое, ки шумо аз сар мегузаронед ва давомнокии онҳо аз намуди порфирияи шумо вобаста аст. Аломатҳо метавонанд хеле сабук ё хеле шадид бошанд. Баъзе одамоне, ки порфирия доранд, шояд умуман ягон аломат надошта бошанд. Аммо, дар баъзе ҳолатҳо, ин нишонаҳо метавонанд дар сурати дуруст табобат карда нашудан ба ҳаёт хатарнок бошанд.

Аломатҳои порфирияи шадид

Порфирияи шадид аз сабаби афзоиши миқдори пешгузаштаҳои гем, кислотаи аминолевулинӣ (ALA) ва порфобилиноген (PBG) ба вуҷуд меояд. Ин моддаҳо ба тарзи кори системаи асаби шумо таъсир мерасонанд. Дар ин бора фикр кунед, ҳама чиз аз ҳаракат додани мушакҳои шумо то ҳазми хӯрок аз ҷониби системаи асаб идора карда мешавад. Порфирия боиси вайрон шудани системаи асаб мегардад ва нишонаҳоро дар шакли "ҳамлаҳо" ба вуҷуд меорад.

Порфирияи шадид метавонад боиси чунин аломатҳо гардад:

• Дарди шадиди меъда
• Дилбењузурӣ ва қайкунӣ
• Қабзият
• Дард дар қафаси сина, пушт, дастҳо ва/ё пойҳо
• Изтироб
• Бехобӣ
• Тағйироти рӯҳӣ ба монанди ошуфтагӣ, изтироб ва галлютсинатсияҳо
• Меҳнати сахт
• Тахикардия (зарбаи тези дил)
• Фишори баланди хун
• Карахтӣ, эҳсоси ларзиш (Парестезия)
• Заъфи мушакҳо ё фалаҷ (ин инчунин метавонад ба мушакҳое, ки ба нафаскашии шумо кӯмак мекунанд, таъсир расонад)
• Садама
• Пешоби тира ё сурх (порфиринҳо ва дигар моддаҳои кимиёвӣ метавонанд ранги пешобро тағйир диҳанд)

Агар шумо копропорфирияи ирсӣ "(HCP)" ё порфирияи рангоранг "(VP)" дошта бошед, пӯсти шумо метавонад ба нури офтоб ҳассос бошад. Таъсири нури офтоб метавонад боиси пайдоиши обилаҳо, тағйирёбии ранги пӯст ва/ё пайдоиши доғҳо гардад.

Порфирияи шадид чӣ қадар давом карда метавонад?

Чунин ҳамла метавонад аз се то ҳафт рӯз давом кунад. Аммо, хусусан агар табобат карда нашавад, он метавонад хеле тӯлонитар давом кунад. Барои пурра аз байн рафтани нишонаҳо ҳафтаҳо ва моҳҳо лозим мешавад. Шумо метавонед дар тӯли умри худ танҳо як ё якчанд ҳамла дошта бошед. Аммо, баъзе одамон метавонанд дар як сол якчанд ҳамла дошта бошанд.

Порфирияи шадид метавонад боиси мушкилоти дарозмуддат, аз қабили фишори баланди хун, норасоии гурда ва хеле кам саратони ҷигар гардад.

Аломатҳои порфирияҳои пӯсти бе обила (EPP/XLP)

Порфирияҳои пӯст ҳангоми дучор шудан ба нури офтоб нишонаҳои пӯстро ба вуҷуд меоранд. Ин нури мустақими офтоб дар берун, инчунин нури офтоб аз тирезаҳоро дар бар мегирад. Баъзе намудҳои нури сунъӣ низ метавонанд нишонаҳоро ба вуҷуд оранд. Ин намуди порфирия дарди ногаҳонӣ ва шадиди меъда ё дигар аломатҳоеро, ки хоси "ҳамла" мебошанд, ба вуҷуд намеорад.

Вақте ки шумо ба нури офтоб аксуламал нишон медиҳед, дар аввал шумо метавонед эҳсоси ларзишро эҳсос кунед. Агар шумо зуд аз офтоб берун нашавед, шумо метавонед он чизеро пайдо кунед, ки табибон онро "аксуламали фототоксикӣ" меноманд. Шумо метавонед нишонаҳои пӯстро ба монанди ин, махсусан дар рӯй, дастҳо ва пойҳоятон, эҳсос кунед:

• Хориш
• Карахтӣ
• Варам
• Дарди шадид дар минтақаи зарардида
• Доғҳои хурди арғувонӣ, сурх ё қаҳваранг дар пӯст ("(Petechiae")

Ин аксуламалҳо хеле дардноканд ва одатан аз ду то панҷ рӯз давом мекунанд. Шумо бояд кӯшиш кунед, ки дар дохили хона бимонед ва ҷойҳои зарардидаро хунук кунед (масалан, бо ҳавои хунук аз кондитсионер).

Аломатҳои порфирияи пӯсти обиладор

Порфирияи Кутанеа Тарда (PCT)

Одамони гирифтори PCT метавонанд аломатҳои зеринро аз сар гузаронанд:

• обилаҳои пӯст (аксар вақт дар пушти дастҳо)
• Шрамҳо
• Ранги пӯст тағйир меёбад
• Ғафсшавии пӯст
• Пӯсти нозуке, ки ҳатто бо сабуктарин ҷароҳат ё фишор ба осонӣ канда мешавад
• Афзоиши аз ҳад зиёди мӯй (аксар вақт дар рӯй, паҳлӯҳои пешонӣ ё дар ҷойҳо ба монанди манаҳ)

Порфирияи эритропоэтикии модарзодӣ (ПЭП)

Ин шакли шадиди порфирия каме пас аз таваллуд ё хеле аввали ҳаёт нишонаҳояшро нишон медиҳад. Аломати аввал пешоби сурх аст. Азбаски памперсҳои кӯдак ранги сурх доранд, табибон аксар вақт васваса мекунанд, ки аввал сироятёбии роҳҳои пешобро тафтиш кунанд.

Аломатҳо ва нишонаҳои дигари CEP инҳоянд:

• Доштани доғҳои шадиди пӯст, ҳатто ҳангоми таъсири каме нури офтоб ё нури флуоресцентӣ.
• Пуфакчаҳо сироят ёфта, боиси сироятёбии устухонҳо ва осеби устухон мешаванд
• Аз даст додани баъзе қисмҳои рӯй (пайванди гӯш ва бинӣ)
• Дандонҳо ба қаҳваранги хокистарранг табдил меёбанд
• Камхунӣ - Ин маънои набудани ҳуҷайраҳои сурхи хун дар хунро дорад. Баъзан гузаронидани хун зарур аст.
• Васеъшавии сипурз
• Шумораи ками тромбоситҳо (`(Шумораи ками тромбоситҳо)`)

Сабабҳои порфирия кадомҳоянд?

Порфирияи шадид аз тағйирот дар генҳои муайян ба вуҷуд меояд. Аммо, танҳо аз он сабаб, ки шумо тағйироти генетикиро мерос мегиред, маънои онро надорад, ки шумо нишонаҳои порфирияро пайдо мекунед.Бисёре аз одамоне, ки тағйироти генетикии марбут ба порфирия доранд, нишонаҳо надоранд. Ин маънои онро дорад, ки танҳо санҷиши генетикӣ наметавонад ташхисро тасдиқ кунад. Ягона роҳи фаҳмидани он, ки оё нишонаҳои шумо аз сабаби порфирияи шадид ба вуҷуд омадаанд, санҷиши пешоби шумо барои сатҳи ALA ва PBG мебошад.

Коршиносон бар он ақидаанд, ки омилҳои дигар, аз қабили гормонҳо, баъзе доруҳо ва хӯрокҳое, ки шумо мехӯред, метавонанд дар пайдоиши ҳамлаҳои шадид нақш бозанд. Агар шумо бо мутатсияи генетикӣ, ки бо порфирияи шадид алоқаманд аст, таваллуд шуда бошед, ин омилҳои дигар метавонанд эҳтимолияти ҳамлаҳоро бештар кунанд.

Омилҳое, ки метавонанд ин намуди ҳамлаҳоро ба вуҷуд оранд, инҳоянд:

• Баланд шудани сатҳи гормонҳои ҷинсии занона (масалан, дар марҳилаи лютеалии давраи ҳайзи моҳона)
• Баъзе доруҳо (масалан, доруҳои хоб, доруҳои пешгирии ҳомиладорӣ)
• Нӯшокии аз ҳад зиёд
• Сигоркашӣ
• Истеъмоли ками карбогидратҳо (масалан, ҳангоми рӯзадорӣ ё риояи парҳези махсус)

Сабабҳои порфирияи кутанеа дерда (PCT)

PCT як навъи порфирия аст, ки одатан дар калонсолон рух медиҳад ва он аз дигар намудҳои порфирия каме фарқ мекунад. Духтурон онро "сабабҳои бадастоварда" меноманд. Ин маънои онро дорад, ки шумо метавонед ин ҳолатро ҳатто агар мутатсияи генетикӣ надошта бошед ҳам, инкишоф диҳед.

Одатан, ду ё зиёда омилҳои хавф якҷоя шуда, истеҳсоли муқаррарии гемро халалдор мекунанд. Чунин омилҳо инҳоянд:

• Истифодаи эстроген (масалан, ҳабҳои назорати таваллуд ё терапияи ивазкунандаи гормон)
• Нӯшокии аз ҳад зиёд
• Баланд шудани сатҳи оҳан дар бадан ("(Аз ҳад зиёд бор кардани оҳан / гемохроматоз)")
• Сироятёбии гепатити С
• Сирояти ВИЧ
• Сигоркашӣ

Чӣ тавр табибон ин бемориро ташхис медиҳанд?

Духтурон порфирияро тавассути муоинаи ҷисмонӣ ва гузаронидани озмоишгоҳӣ ташхис медиҳанд. Шумо метавонед яке ё якчандтои ин озмоишҳоро анҷом диҳед:

• Санҷишҳои хун
• Санҷишҳои пешоб
• Санҷишҳои наҷосат

Духтури шумо мефаҳмонад, ки шумо кадом санҷишҳоро бояд гузаронед ва ҳар як санҷиш чӣ ёфта метавонад. Духтури шумо инчунин метавонад барои шумо ва дигар аъзоёни оилаатон санҷиши генетикиро тавсия диҳад. Ин метавонад тағйироти мушаххаси генро, ки метавонанд боиси порфирия шаванд, муайян кунад.

Порфирия чӣ гуна табобат карда мешавад?

Имконоти табобат аз намуди порфирияи шумо ва таъсири он ба шумо вобаста аст. Духтури шумо шарҳ медиҳад, ки барои ҳолати мушаххаси шумо кадомаш беҳтар аст. Дар ин ҷо баъзе чизҳои умумие оварда шудаанд, ки шумо метавонед интизор шавед.

Табобати порфирияи шадид

Агар шумо порфирияи шадид дошта бошед, ҳангоми "ҳамла" ба шумо лозим меояд, ки барои табобат дар беморхона бистарӣ шавед. Дар беморхона, табибон яке аз инҳоро анҷом медиҳанд:

• Додани доруҳо барои паст кардани сатҳи ALA ва PBG (инфузияи гемин)
• Истифодаи доруҳо барои идоракунии дард, дилбеҳузурӣ ва/ё ҳолати эпилепсия
• Додани моеъҳои дохиливаридӣ (IV)
• Мониторинги сатҳи электролитҳои бадан ва дар ҳолати зарурӣ пур кардани онҳо
• Диққат додан ба тағйирот дар ҳолати равонии шумо

Барои пешгирии ҳамлаҳои оянда, духтури шумо метавонад доруеро бо номи гивосиран таъин кунад. Ин тазриқи моҳона аст, ки истеҳсоли аз ҳад зиёди ALA ва PBG-ро бозмедорад.

Шумо инчунин бояд аз омилҳои барангезанда, ба монанди: +

• Баъзе доруҳо
• Рӯзадорӣ ва баъзе усулҳои маҳдуд кардани калория
• Истифодаи машрубот
• Истифодаи тамоку
• Таъсири офтоб (агар шумо VP ё HCP дошта бошед)

Табобати порфирияҳои пӯст

Новобаста аз он ки шумо кадом намуди порфирияи пӯстӣ доред, муҳим аст, ки пӯсти худро барои пешгирии нишонаҳо муҳофизат кунед. Танҳо креми офтобӣ одатан кофӣ нест. Беҳтарин коре, ки бояд кард, ин аст, ки то ҳадди имкон аз зери офтоб дурӣ ҷӯед. Агар ба шумо ҳатман лозим ояд, ки зери офтоб бошед, либосҳои муҳофизаткунандаи офтоб пӯшед. Духтури шумо ба шумо маслиҳат медиҳад, ки чӣ барои шумо беҳтар аст. Шумо инчунин метавонед аз баъзе намудҳои нури сунъӣ худдорӣ кунед.

Табобати EPP/XLP

Духтури шумо метавонад доруеро бо номи афамеланотид таъин кунад. Ин импланти хеле хурд аст. Духтури шумо онро дар зери пӯсти шиками шумо ҷойгир мекунад. Доруе, ки аз имплант ҷудо мешавад, ба коҳиш додани нишонаҳои дарднок, ки аз таъсири офтоб ба вуҷуд меоянд, мусоидат мекунад. Духтури шумо инчунин мунтазам фаъолияти ҷигари шуморо назорат мекунад ва боварӣ ҳосил мекунад, ки сатҳи витамини D-и шумо паст нест.

Одамони гирифтори EPP/XLP эҳтимоли пайдоиши сангҳои талхаро зиёд мекунанд. Дар баъзе беморони EPP/XLP инчунин метавонанд нуқсонҳои ҷигар пайдо шаванд. Дар ҳолатҳои вазнин, норасоии ҷигар метавонад ба амал ояд. Ин метавонад трансплантатсияи ҷигар ва баъзан трансплантатсияи мағзи устухонро талаб кунад.

Табобати PCT

Духтур метавонад доруҳои ба монанди инҳоро таъин кунад: +

• Флеботомия : Хориҷ кардани миқдори ками хун дар фосилаҳои мунтазам оҳани зиёдатиро аз бадан хориҷ мекунад. Ин метавонад дар сурате кӯмак кунад, ки миқдори зиёди оҳан ба истеҳсоли гем халал расонад.
• Гидроксихлорохини кам: Ин дору барои хориҷ кардани порфиринҳои зиёдатӣ аз бадани шумо кӯмак мекунад. Онҳо бо пешоб хориҷ карда мешаванд.

Табобати CEP

Барои пешгирӣ аз пайдоиши обила ва мушкилот, муҳофизат кардани худ аз нури офтоб ва чароғҳои флуоресцентӣ хеле муҳим аст. Агар обила пайдо шавад, кремҳои антибиотикӣ лозим шуда метавонанд. Агар сироят шадид бошад, антибиотикҳои даҳонӣ ё IV лозим шуда метавонанд.

Духтури шумо мунтазам сатҳи гемоглобини шуморо назорат мекунад, то муайян кунад, ки оё ба шумо хунгузаронӣ лозим аст ё не. Барои онҳое, ки аз ин беморӣ сахт осеб дидаанд, трансплантатсияи мағзи устухон лозим шуда метавонад. Ин ягона роҳи табобати ин беморӣ аст.

Кай бояд ба духтур муроҷиат кунам?

Вақте ки шумо порфирия доред, муоинаҳои мунтазам ("пайгирӣ") бо духтур қисми ҳаёти шумо хоҳанд буд. Духтури шумо ба шумо мегӯяд, ки кай бояд барои таъинотатон биёед. Ин таъинотҳо барои назорат кардани таъсири беморӣ ба бадани шумо ва муайян кардани ҳама гуна аломатҳои мушкилот муҳиманд. Ба шумо таҳлилҳои мунтазами хун ва пешоб, инчунин санҷишҳо барои санҷиши фаъолияти дигар узвҳо лозим мешаванд.

Шахсе, ки гирифтори порфирия аст, чӣ гуна ояндаро интизор шуда метавонад?

Назари шумо аз ин чизҳо вобаста аст:

• Навъи порфирияи шумо
• Чӣ қадар ба шумо таъсири бад расонд
• Ҳар гуна мушкилоте, ки ба миён меоянд

Духтури шумо метавонад ба шумо тасаввуроти дақиқтаринро дар бораи он ки дар оянда чӣ интизор шудан лозим аст, диҳад.

Порфирия метавонад ба ҳаёти ҳаррӯзаи шумо таъсири калон расонад. Аломатҳои шадид метавонанд ба фаъолиятҳои муқаррарии шумо халал расонанд ва кор кардан, нигоҳубини оила ва лаззат бурдан аз машғулиятҳоро душвор гардонанд. Шумо метавонед худро хеле хаста ҳис кунед, ҳам аз ҷиҳати ҷисмонӣ ва ҳам аз ҷиҳати рӯҳӣ.

Ба духтуратон бигӯед, ки чӣ гуна ҳис мекунед. Ӯ метавонад ба шумо дар бораи захираҳо ва гурӯҳҳои дастгирӣ, ки метавонанд ба шумо кӯмак расонанд, нақл кунад. Пайвастшавӣ бо ҷомеаҳои порфирия метавонад ба шумо дар гирифтани маълумоти бештар дар бораи ҳолати худ ва ёфтани роҳҳои идоракунии он кӯмак кунад.

Зиндагӣ бо як бемории нодир ба монанди порфирия метавонад танҳоӣ, ноумедкунанда ва комилан даҳшатнок бошад. Шумо шояд орзу кунед, ки оила ва дӯстонатон эҳсосоти шуморо фаҳманд. Шояд шумо маҷбур шуда бошед, ки порфирияи худро ба дигарон фаҳмонед ва аз онҳо бипурсед, ки чаро шумо наметавонед баъзе корҳоро анҷом диҳед.

Дар куҷое ки бошед, бидонед, ки шумо танҳо нестед.Гарчанде ки порфирия дар муқоиса бо бисёр бемориҳои дигар камёб аст, ҷомеаи калоне барои кӯмак ба шумо омода аст. Ба гурӯҳҳои дастгирии порфирияи онлайн ҳамроҳ шавед ё аз духтуратон хоҳиш кунед, ки шуморо ба яке аз онҳо муроҷиат кунад. Ёфтани одамоне, ки эҳсосоти шуморо мефаҳманд, метавонад мубориза бо пастиву баландиҳои зиндагиро хеле осонтар кунад.

Муҳимтарин чизе, ки мо бояд аз ин биомӯзем (Паёми хонагӣ)

Порфирия як бемории мураккаб ва нодир аст. Аммо, агар шумо дар бораи он маълумот дошта бошед, ба маслиҳати духтури худ риоя кунед ва аз чизҳое, ки нишонаҳои шуморо бадтар мекунанд, худдорӣ кунед, шумо метавонед бо ин беморӣ муваффақона зиндагӣ кунед. Муҳим аст, ки ба бадани худ, нишонаҳои худ диққат диҳед ва сари вақт ба духтур муроҷиат кунед. Дар хотир доред, ки шумо танҳо нестед ва ҳеҷ гоҳ аз пурсидани кӯмак шарм надоред.

Порфирия , гем, порфирин, ферментҳо, бемориҳои генетикӣ, бемориҳои пӯст, дарди шикам