Оё бо роҳҳои сафроии ҷигари шумо мушкиле вуҷуд дорад? Биёед дар бораи холангити сафроии ибтидоӣ (PBC) маълумоти дақиқ гирем!

Эй Худоё, оё шумо низ эҳсос мекунед, ки хеле хаста ҳастед, ҳатто бе коре хаста ҳастед? Ё баъзан эҳсос мекунед, ки гӯё бе ягон сабаб пӯстатонро мехарошед? Баъзан, гарчанде ки мо ба инҳо чандон аҳамият намедиҳем, онҳо метавонанд нишонаи мушкили ҷигар, яке аз муҳимтарин узвҳои бадани мо бошанд. Имрӯз мо дар бораи чунин беморӣ сӯҳбат хоҳем кард, ки ба ҷигар таъсир мерасонад ва гарчанде ки номаш каме мураккаб ба назар мерасад, фаҳмидани он осон аст. Ин (Холангити билиарии ибтидоӣ) аст, ки онро ба таври мухтасар (PBC) низ меноманд.

Холангити сафроии ибтидоӣ (ХБИ) чист? Биёед онро ба таври оддӣ фаҳмем!

Хуб, ин ном каме дароз ба назар мерасад, дуруст аст? Биёед бубинем, ки он чӣ маъно дорад.

"Холангит" илтиҳоби роҳҳои сафрои шумост . Медонед, моеъе, ки сафро номида мешавад ва дар ҷигари мо истеҳсол мешавад, аз системаи найчаҳои хурд мегузарад. Ин найчаҳо роҳҳои сафро номида мешаванд. "Сафар" инчунин чизеро дар назар дорад, ки ба ин роҳҳои сафро алоқаманд аст. "Ибтидоӣ" маънои "асосӣ" ё "ибтидоӣ"-ро дорад.

Пас, вақте ки шумо ҳамаи инро якҷоя мекунед, холангити сафроии ибтидоӣ маънои онро дорад, ки на аз сабаби ягон бемории дигар, сироят ё басташавӣ, балки аз сабаби ин беморӣ, илтиҳоби роҳҳои сафро дар дохили ҷигари шумо ба амал меояд . Азбаски ин илтиҳоб дар посух ба чизе рух намедиҳад, шумо намедонед, ки кай қатъ мешавад. Пас, ин ҳолатест, ки тадриҷан пеш меравад.

Ин беморӣ қаблан сиррози билиарии ибтидоӣ номида мешуд, зеро он метавонад дар ниҳоят боиси сахтшавӣ ва доғдор шудани ҷигар гардад, ки боиси пайдоиши ҳолате бо номи сирроз мегардад.

Чӣ тавр (PBC) ба бадани мо таъсир мерасонад?

Тасаввур кунед, ки агар ягон қисми бадани мо пайваста илтиҳоб ёбад, чӣ мешавад? Одатан, илтиҳоби муваққатӣ қисми раванди шифоёбӣ аст. Аммо агар ин гуна илтиҳоби музмин идома ёбад, ба ҷои шифо ёфтан, он минтақа доғдор шудан мегирад.

Ин аст он чизе, ки бо каналҳои сафро дар дохили ҷигари шумо дар PBC рӯй медиҳад. Ин каналҳо танг мешаванд ва аз сабаби пайдоиши доғҳо баста мешаванд . Сипас, сафрое, ки аз ҷониби ҷигар истеҳсол мешавад, наметавонад дуруст ҷорӣ шавад. Ин сафро ба дохили ҷигар бармегардад. Вақте ки ин сафро ҷамъ мешавад, он ба ҳуҷайраҳои ҷигар зарар мерасонад ва боиси илтиҳоб дар ҷигар мегардад. Бо мурури замон, ин бофтаи солими ҷигар бо бофтаи доғ иваз карда мешавад. Дар ниҳоят, ҷигар наметавонад дуруст кор кунад, ки мо қаблан зикр карда будем (сирроз) .

Оё PBC як ҳолати ҷиддӣ аст?

Бале, холангити сафроии ибтидоӣ як бемории музмин ва пешрафта аст. Ин маънои онро дорад, ки он на танҳо беҳтар мешавад, балки бо мурури замон метавонад бадтар шавад. Он якбора бадтар намешавад, балки оҳиста-оҳиста, дар марҳилаҳои гуногун бадтар мешавад. Дар аввал шумо шояд ягон нишона надошта бошед.

Аммо, хатарноктарин чиз дар ин бора он аст, ки агар трансплантатсияи ҷигар анҷом дода нашавад, он метавонад дар ниҳоят ба нокомии пурраи ҷигар ва ҳатто марг оварда расонад.

Аммо, хушбахтона, доруҳое ҳастанд, ки метавонанд пешрафти ин бемориро суст кунанд . Ва на ҳама ба ин марҳилаи ниҳоӣ мерасанд. Пас, хавотир нашавед.

Фарқи байни (PBC) ва (PSC) чист?

Шояд шумо дар бораи бемории дигаре бо номи холангити склерозии ибтидоӣ ё PSC шунида бошед. Ин ду хеле монанданд, аммо чанд фарқияти асосӣ вуҷуд доранд.

• Дар PBC , танҳо каналҳои өтравии дохили ҷигари шумо (каналҳои өтравии дохили гепатикӣ) таъсир мебинанд.
• Аммо, дар PSC, каналҳои сафроӣ дар дохили ҷигар ва инчунин берун аз ҷигар (каналҳои берун аз ҷигар) осеб мебинанд .
• Инчунин дар байни аҳолӣ, ки ин ду беморӣ бештар маъмуланд, фарқияти муайяне вуҷуд дорад.
• Муҳим он аст, ки гарчанде доруҳое барои табобат (PBC) мавҷуданд, аммо то ҳол ягон табобати муваффақ барои (PSC) пайдо нашудааст .

Кӣ эҳтимоли бештари инкишофи ин беморӣ (PBC) дорад?

Гарчанде ки ин метавонад ҳайратовар ба назар расад, занон нисбат ба мардон тақрибан даҳ маротиба бештар ба PBC гирифтор мешаванд (10:1) . Тибқи омори Иёлоти Муттаҳида, тақрибан 60 нафар аз 100,000 зан ин беморӣ доранд, дар ҳоле ки тақрибан 15 нафар аз 100,000 мард ин беморӣ доранд.

Аксари одамон пас аз синни 40-солагӣ ба ин беморӣ гирифтор мешаванд. Ин беморӣ бештар дар Шотландия, кишварҳои Скандинавия ва шимолу шарқи Англия маъмул аст.

Ҳамчунин, агар шумо ё касе аз оилаатон бемории дигари аутоиммунӣ дошта бошед, эҳтимоли пайдоиши PBC дар шумо бештар аст . Ин нишон медиҳад, ки робитаи генетикӣ вуҷуд дошта метавонад.

Аломатҳои бемории PBC кадомҳоянд?

Бисёре аз одамони гирифтори PBC дар марҳилаҳои аввал ягон нишона надоранд . Танҳо бо пешрафти беморӣ, нишонаҳои марбут ба роҳҳои сафро пайдо мешаванд. Аввалин ва маъмултарин аломатҳое, ки дар одамони гирифтори PBC мушоҳида мешаванд, инҳоянд:

• Хастагии шадид (тақрибан 65% одамон)
• Хориши пӯст (тақрибан 55% одамон)

Ин нишонаҳо ба ҳама гуногун таъсир мерасонанд. Баъзе одамон метавонанд онҳоро дар аввали беморӣ, дар ҳоле ки дигарон метавонанд дертар пайдо кунанд. Онҳо инчунин метавонанд дар ҳар марҳилаи беморӣ шадидтар ё камтар бошанд. Ба назар чунин мерасад, ки байни шиддати нишонаҳои шумо ва пешрафти беморӣ робитаи калон вуҷуд надорад. Аммо, баъзе таҳқиқот нишон медиҳанд, ки одамоне, ки дар аввал нишонаҳои шадид доранд, метавонанд пешрафти зудтари беморӣ дошта бошанд .

Мушкилоти бемориҳои роҳҳои заҳра кадомҳоянд?

Дар марҳилаҳои аввал, шумо шояд пай набаред, ки бо роҳҳои сафро мушкиле доред. Аммо бо пешрафти беморӣ, мушкилоти гуногун ба миён меоянд. Сафрое, ки дуруст ҷараён гирифта наметавонад, шумо...Он ба ҷараёни хун ворид мешавад, ки боиси бемориҳо мегардад. Ғайр аз ин, вақте ки сафро ба системаи ҳозима дуруст ворид шуда наметавонад, ҳозима низ халалдор мешавад. Зеро сафро барои ҳазми хӯрок муҳим аст.

Баъдтар, доғҳои ҷигар метавонанд ба рагҳои хунгузаре, ки аз ҷигар мегузаранд, таъсир расонанд, ки боиси пайдоиши ҳолате мегардад, ки гипертонияи порталӣ номида мешавад, ки маънои фишори баланди хунро дар ин рагҳо дорад.

1. Кам ҷаббиши равған

Агар системаи ҳозимаи шумо ба қадри кофӣ талха нагирад, он наметавонад равғанҳои дар хӯроки шуморо дуруст таҷзия ва ҷаббида гирад . Ин коҳиши ҷабби равғанҳо метавонад боиси инҳо гардад:

• Холестерини баланди хун .
• Ҷамъшавии равғанҳо дар зери пӯст .
• Наҷосати равғанӣ ё дарунравӣ .
• Кам кардани вазн .
• Кам шудани сатҳи витаминҳои A, D, E ва K, ки дар равған ҳал мешаванд.
• Остеопороз як бемории тунукшавии устухон аст, ки дар натиҷаи кам шудани ҷабби витамини D, ки дар равған ҳал мешавад, ба вуҷуд меояд.

2. Гипертонияи порталӣ

Вақте ки рагҳои хунгузаре, ки аз ҷигар мегузаранд, аз сабаби пайдоиши доғҳо банд мешаванд, гипертонияи порталии дар боло зикршуда ба амал меояд, ки маънои онро дорад, ки фишори хун дар он рагҳо ва дигар рагҳои ба онҳо пайвастшуда зиёд мешавад. Ин гипертонияи порталӣ метавонад боиси бемориҳои зерин гардад:

• Ҷигари калоншуда .
• Сипурзи калоншуда .
• Шамолхӯрӣ ва дигар сироятҳои зуд-зуд (кам шудани масуният).
• Кӯфтагӣ ва хунравии осон (тромбоситҳои хуни паст - (тромбоцитопения) ).
• Пайдоиши рагҳои хунгузари сурхи тортанакмонанд (ангиомаҳои тортанакмонанд) дар сатҳи пӯст.
• Рагҳои варамкарда ё гиреҳшуда дар сурхрӯда ва шикам (рагҳои варамкарда - рагҳои варикозӣ) .
• Хунравии меъдаву рӯда .
• Ҷамъшавии моеъ дар шикам (асцит) .
• Варам (варам) -и қисми поёнии бадан.
• Баъзан нофаҳмиҳои рӯҳӣ аз сабаби ҷамъшавии токсинҳо дар хун ба вуҷуд меоянд.

Сабабҳои (PBC) кадомҳоянд?

Дар PBC, системаи иммунии шумо ба ҳуҷайраҳое, ки роҳҳои сафроии ҷигари шуморо мепӯшонанд, ҳамла мекунад . Гӯё системаи иммунӣ ин ҳуҷайраҳоро ҳамчун ҳуҷумкунандагони бегона мебинад. Ин чизест, ки мо онро бемории аутоиммунӣ меномем.ё бемориҳои аутоиммунӣ. Бе ягон сабаби маълум, системаи масуният ҳуҷайраҳои солимро нобуд мекунад ва ҳеҷ назорате барои боздоштани он вуҷуд надорад. Ин илтиҳоби давомдор сабаби пайдоиши доғҳо мегардад.

Мо дар ҳақиқат дақиқ намедонем, ки чаро ин бемориҳои аутоиммунӣ пайдо мешаванд. Аммо, ба назар мерасад, ки дар ин ҷо як омили генетикӣ вуҷуд дорад. Бисёре аз одамоне, ки бемориҳои аутоиммунӣ доранд, таърихи оилавии ин бемориро доранд ва онҳо метавонанд беш аз як намуди бемории аутоиммуниро пайдо кунанд.

Ба назар чунин мерасад, ки омили муҳити зист низ вуҷуд дорад. Яъне, шояд чизе дар муҳити зист метавонад ин бемориро ба вуҷуд орад. Ин метавонад кимиёвӣ бошад, ки шумо ба он дучор мешавед ё ин метавонад сироят бошад.

Чӣ тавр PBC ташхис карда мешавад?

Духтури шумо аввал аз шумо дар бораи таърихи тиббӣ ва нишонаҳои шумо мепурсад, муоинаи ҷисмонӣ мегузаронад ва сипас барои санҷиши PBC намунаи хун мегирад.

Ин санҷишҳои хун асосан антителоҳои мушаххаси марбут ба PBC, бахусус антителое бо номи антителои антимитохондриалӣ (AMA) -ро меҷӯянд. Онҳо инчунин ферментҳои баланди ҷигар , бахусус фосфатазаи ишқорӣ (ALP)-ро, ки аз осеби ҷигар шаҳодат медиҳанд, меҷӯянд.

Агар натиҷаҳои санҷиши шумо барои PBC мусбат бошанд, духтури шумо минбаъд мехоҳад тасвирҳои ҷигар ва системаи сафроии шуморо бубинад. Ин метавонад барои истисно кардани сабабҳои дигари нишонаҳои шумо ва муайян кардани он, ки беморӣ то чӣ андоза пешрафта аст, кӯмак кунад. Одатан, аввал як кори оддӣ ба монанди ултрасадои шикам анҷом дода мешавад. Аммо баъзан, барои гирифтани тасвирҳои равшантар, санҷише ба монанди MRI (томографияи магнитӣ-резонансӣ) лозим шуда метавонад.

Тақрибан 5% одамони гирифтори PBC метавонанд натиҷаи манфии AMA дошта бошанд, аммо онҳо метавонанд нишонаҳои дигар дошта бошанд. Агар ин рӯй диҳад, барои тасдиқи PBC, духтури шумо метавонад як пораи хурди бофтаро аз ҷигари шумо (биопсияи ҷигар) гирад . Ин одатан дар паҳлӯи бистар бо ворид кардани сӯзан ба ҷигари шумо анҷом дода мешавад. Намунаи хурди бофтаи аз сӯзан гирифташуда барои таҳқиқ дар зери микроскоп ба лаборатория фиристода мешавад.

Табобатҳои холангити билиарии ибтидоӣ кадомҳоянд?

Духтурон барои табобати PBC аз инҳо истифода мебаранд:

Доруворӣ

PBC-ро пурра табобат кардан мумкин нест . Аммо, доруҳо метавонанд пешрафти бемориро назорат кунанд ва ҳолати шуморо беҳтар созанд .

(Кислотаи урсодезоксихолик - UDCA)Ин як навъи кислотаи сафро аст. Он барои хориҷ кардани сафро аз ҷигар ва кам кардани осеби ҷигар кӯмак мекунад. Ин дору барои тақрибан нисфи одамони гирифтори PBC, махсусан дар марҳилаҳои аввали беморӣ, хуб кор мекунад. Барои одамоне, ки ба UDCA посух намедиҳанд, табибон баъзан як навъи дигари кислотаи сафро бо номи кислотаи ометихолиро тавсия медиҳанд.

Ғайр аз ин, нишонаҳои инфиродии шуморо бо доруҳои алоҳида табобат кардан мумкин аст.

• Барои хориши пӯст: антигистаминҳо (масалан, дифенгидрамин - ба монанди Бенадрил®), терапияи нури ултрабунафш ё секвестрантҳои кислотаи талха, ба монанди холестирамин, метавонанд дода шаванд.
• Пешгирии таъсири манфӣ ба монанди норасоии витаминҳо ва остеопороз: Иловаҳои витаминӣ метавонанд кӯмак кунанд.
• Баъзе одамоне, ки хастагӣ доранд , метавонанд аз стимуляторҳо ба монанди модафинил баҳра баранд.

Ҷарроҳӣ

Агар ҳолати шумо бо доруворӣ беҳтар нашавад ва фаъолияти ҷигари шумо бадтар шавад, духтуратон метавонад шуморо барои трансплантатсияи ҷигар ба рӯйхати интизорӣ гузорад. Одамони гирифтори PBC бо ҷарроҳии трансплантатсияи ҷигар натиҷаҳои хеле хуб доранд.

Мисли дигар бемориҳои аутоиммунӣ, PBC метавонад пас аз трансплантатсияи ҷигар дубора пайдо шавад, аммо суръати пешрафти беморӣ дар ҳолати дуюм хеле сусттар аст. Давомнокии умр пас аз трансплантатсияи ҷигар муқаррарӣ аст.

Ҳангоми зиндагӣ бо ин ҳолат чӣ интизор шудан лозим аст?

Дар аксари мавридҳо, холангити сафроии ибтидоӣ оҳиста-оҳиста пеш меравад . Ташхиси барвақт ва табобати фаврӣ метавонад марҳилаҳои баъдии беморӣ ва мушкилоти онро пешгирӣ кунад ё ҳадди аққал ба таъхир андозад.

Аксари одамон метавонанд нишонаҳои худро бо доруворӣ хуб назорат кунанд. Бо вуҷуди ин, табобати хастагӣ, ки бо PBC ба вуҷуд меояд, метавонад ҳоло ҳам душвор бошад. Бисёри одамон солҳо бе халалдоршавии назаррас дар ҳаёти ҳаррӯзаи худ аз сабаби PBC зиндагӣ мекунанд.

Аммо, на ҳама дар марҳилаҳои аввали он ба PBC ташхис карда мешаванд. Ва баъзе одамон шакли хашмгинтари ин бемориро инкишоф медиҳанд. Аломатҳо ба монанди хастагии шадид ва сатҳи баланди билирубин дар хун метавонанд нишон диҳанд, ки беморӣ метавонад зуд ба нокомии ҷигар табдил ёбад. Агар шумо ба ин марҳила расед, барои зинда мондан ба шумо трансплантатсияи ҷигар лозим мешавад. Аммо барои онҳое, ки PBC доранд ва трансплантатсияи бомуваффақияти ҷигарро анҷом додаанд, пешгӯи хеле хуб аст.

Шумо бо PBC чӣ қадар зиндагӣ карда метавонед?

Одатан, барои расидан ба марҳилаи охирини беморӣ аз 15 то 20 сол лозим аст .

Марҳилаи аввал, ки маънои онро дорад, ки ҳатто агар шумо аз ташхис гузашта бошед ва PBC муайян карда шавад ҳам, шумо метавонед муддати тӯлонӣ бе аломат бошед. Тақрибан нисфи одамон дар панҷ то даҳ соли оянда нишонаҳо пайдо карданро сар мекунанд.Пас аз пайдо шудани нишонаҳо, давомнокии миёнаи умр тақрибан 10 сол аст. 65% одамоне, ки трансплантатсияи муваффақонаи ҷигарро анҷом додаанд, 10 сол зинда мемонанд.

Вақте ки ман (PBC) дорам, чӣ гуна бояд ба худам ғамхорӣ кунам?

Риояи парҳез ва тарзи ҳаёти солим ба нигоҳ доштани саломатии ҷигари шумо дар муддати тӯлонӣ мусоидат мекунад.

Барои намуна:

• Тамокукашӣ, нӯшидани машрубот ва истифодаи нодурусти маводи мухаддир ва доруворӣ ё барои лаззат бурданро бас кунед.
• Ғизоҳои коркардшуда ва бастабандишударо камтар ва хӯрокҳои пурраро бештар истеъмол кунед.
• Равғанҳои сершударо кам кунед ва равғанҳои сернашудаи солимро бештар истеъмол кунед.
• Ҳар рӯз сайругаштҳои тез кунед. Машқҳои вазнин метавонанд ба нигоҳ доштани саломатии устухонҳо мусоидат кунанд.

Бисёре аз одамоне, ки холангити билиарии ибтидоӣ доранд, метавонанд солҳо бе ягон мушкилоти ҷиддӣ зиндагӣ кунанд. Аммо, доштани бемории пешрафта ва баъзан марговар метавонад ба шумо таъсири манфӣ расонад. Бо духтуратон дар бораи роҳҳои кам кардани стресси ҷисмонӣ, рӯҳӣ ва эмотсионалии худ сӯҳбат кунед . Инчунин, дар бораи шабакаҳои дастгирӣ , ки ба одамоне, ки бо PBC зиндагӣ мекунанд, кӯмак мерасонанд, пурсед. Дар хотир доред, ки саломатии умумии шумо аз беморӣ хеле муҳимтар аст.

Паёми бурдан ба хона

Холангити сафроии ибтидоӣ (ХБИ) як бемории музмин аст, ки ба роҳҳои сафроии ҷигар таъсир мерасонад. Гумон меравад, ки он аз сабаби як бемории аутоиммунӣ ба вуҷуд меояд. Гарчанде ки нишонаҳо дар аввал пайдо нашаванд, аломатҳо ба монанди хастагӣ ва хориши пӯст метавонанд бо мурури замон пайдо шаванд. Бо пешрафти беморӣ , он метавонад ба сирроз ва нокомии ҷигар оварда расонад .

Аммо, бо ошкоркунии барвақт ва истифодаи доруҳо ба монанди (UDCA), беморӣ метавонад назорат карда шавад . Баъзе одамон ҳатто метавонанд ба трансплантатсияи ҷигар ниёз дошта бошанд.

Муҳимтар аз ҳама, агар шумо ин нишонаҳоро дошта бошед, ба духтур муроҷиат кунед ва тарзи ҳаёти солимро пеш баред. Шумо танҳо нестед, аз сӯҳбат дар ин бора ва гирифтани кӯмак натарсед.

Холангити сафроии ибтидоӣ , PBC, бемории ҷигар, роҳҳои талха, сирроз, аутоиммунӣ, хастагӣ, доғи пӯст, бемории ҷигар, роҳҳои талха, сирроз, аутоиммунӣ