Оё шумо ҳамеша бемор ҳастед? Ин метавонад аз сабаби норасоии масунияти ибтидоӣ бошад!

Оё шумо ё касе аз оилаатон зуд-зуд бемор мешавед? Оё баъзан шумо шамолхӯрӣ ё зукоми оддӣ мегиред, аммо барои беҳтар шудан вақти зиёд лозим аст? Ё шумо борҳо ба ҳамон беморӣ гирифтор мешавед? Баъзан сабаби ин метавонад заъфи системаи масунияти бадани мо бошад, ки бо бемориҳо мубориза мебарад. Имрӯз мо дар бораи чунин ҳолат, ки норасоии масунияти ибтидоӣ ё тавре ки дар забони англисӣ "(норасоии асосии масуният)" номида мешавад, сӯҳбат хоҳем кард.

Иммунитети ибтидоӣ чист?

Ба таври оддӣ, норасоии масунияти ибтидоӣ як гурӯҳи зиёда аз 400 ҳолати гуногун аст, ки дар онҳо системаи иммунии мо дуруст кор намекунад . Инро чунин тасаввур кунед: бадани мо мисли қалъа аст. Сарбозоне ҳастанд, ки ин қалъаро муҳофизат мекунанд. Он сарбозон системаи иммунии мо мебошанд. Пас, агар ин сарбозон заиф бошанд ё дуруст кор накунанд, душманони беруна, яъне микробҳои сироятӣ (бактерияҳо, вирусҳо ва ғайра) метавонанд ба осонӣ ба бадан ворид шаванд ва боиси бемориҳо шаванд.

Барои ин ҳолат якчанд номҳои дигар истифода мешаванд:

• Бемории норасоии масунияти ибтидоӣ.
• Бемории норасоии масунияти ибтидоӣ (БМН).
• Хатогиҳои модарзодии масуният (IEI).

Ин ҳолатҳо аксар вақт аз тағйирот дар генҳои мо, ки "мутатсияҳои генетикӣ" номида мешаванд, ба вуҷуд меоянд. Инҳо одатан аз насл ба насл мегузаранд, яъне онҳо меросӣ мебошанд . Аммо баъзан шахс метавонад ин ҳолатро комилан бидуни ягон таърихи оилавӣ инкишоф диҳад. Духтурон онро бо пешгирӣ ва назорати сироятҳо ва иваз кардани қисмҳои системаи масуният, ки ноқис ҳастанд, табобат мекунанд.

Намунаҳои норасоии масунияти ибтидоӣ кадомҳоянд?

Тавре ки қаблан қайд кардам, зиёда аз 400 намуди норасоии масунияти ибтидоӣ вуҷуд дорад. Ҳар як намуд гуногун аст ва шиддати онҳо гуногун аст . Аз ин рӯ, синну соли пайдоиши ин ҳолатҳо метавонад гуногун бошад. Баъзе намудҳо фавран пас аз таваллуди кӯдак, дар навзодӣ, мушкилот эҷод мекунанд. Аз ин рӯ, онҳоро барвақт муайян кардан мумкин аст. Аммо намудҳои дигаре ҳастанд, ки он қадар шадид нестанд. Аз ин рӯ, шумо шояд то калонсол шуданатон аз ин ҳолат огоҳ набошед.

Инҳоянд чанд мисол аз ин вазъият:

• Норасоии масунияти тағйирёбандаи маъмулӣ (CVID)
• Атаксия-телангиэктазия
• Бемории музмини грануломатозӣ (CGD)
• Синдроми ДиҶорҷ
• Лимфогистиоцитози гемофагоситӣ `(Лимфогистиоцитози гемофагоситӣ)`
• Норасоии интихобии IgA
• Агаммаглобулинемияи бо X пайвастшуда

Акнун, бо ин номҳо ошуфта нашавед. Инҳо танҳо истилоҳоти тиббӣ ҳастанд. Муҳимтар аз ҳама ин аст, ки агар шумо дар бораи он ки оё шумо ин ҳолат доред, шубҳа дошта бошед, ба духтур муроҷиат кунед.

Аломатҳои норасоии масунияти ибтидоӣ кадомҳоянд?

Барои бисёриҳо, аввалин аломати норасоии масунияти ибтидоӣ сироятҳои зуд-зуд, доимӣ ё ғайриоддӣ мебошанд, ки табобаташон душвор аст . Ин сироятҳо метавонанд хеле ҷиддӣ бошанд ё дигар аъзоёни оила метавонанд мушкилоти ба ин монанд дошта бошанд.

Аломатҳои дигаре, ки метавонанд мушоҳида шаванд, инҳоянд:

• Барои рафъи сироятҳо, маҷбур шудан ба истеъмоли якчанд маротиба антибиотикҳо .
• Мушкилоте, ки пас аз гирифтани ваксинаи зинда ба миён меоянд.
• Сипурзи калоншуда (Испурз узве аст, ки дар тарафи чапи болоии шиками мо ҷойгир аст ва ба системаи масуният кӯмак мекунад).
• Гиреҳҳои лимфавии варамшуда (онҳое, ки дар даст ба гиреҳҳо монанданд).
• Камшавии вазн ё нокомии афзоиш (хусусан дар кӯдакони хурдсол).
• Мушкилоти зуд-зуд пайдошавандаи ҳозима , ба монанди дарунравӣ.
• бемориҳои аутоиммунӣ ( бемориҳое, ки дар онҳо системаи масунияти бадани мо ба ҳуҷайраҳои худи мо ҳамла мекунад).

Тасаввур кунед, ки фарзанди шумо дар як моҳ як ё ду маротиба табларза ва сулфа дорад ва ба ӯ антибиотикҳо додан лозим аст. Ё ин ки дар пӯсти ӯ доимо доғҳои шадид ва обила пайдо мешаванд, ки шифо ёфтани онҳо вақти зиёдро мегирад. Агар ин чизҳо идома ёбанд, шумо бояд дар ин бора хавотир шавед.

Ин чӣ сабаб дорад?

Тавре ки ман қаблан қайд кардам, норасоии масунияти ибтидоӣ аз мутатсияҳои генетикӣ ба вуҷуд меояд, ки ба қисмҳои системаи иммунии мо, ба монанди ҳуҷайраҳо ва сафедаҳо, таъсир мерасонанд . Ин мутатсияҳои генетикӣ метавонанд боиси он шаванд, ки баъзе қисмҳои системаи иммунии мо ба инҳо оварда расонанд:

• Шояд нисбат ба муқаррарӣ камтар фаъол бошад.
• Он метавонад камбудидор бошад.
• Ҳатто метавонад пурра аз байн равад .

Аз 50% то 60% ин ҳолатҳо аз сабаби нуқсонҳо дар ҳуҷайраҳо бо номи лимфоситҳои В (ҳуҷайраҳои В) ба вуҷуд меоянд. Ин ҳуҷайраҳои В як навъи махсуси ҳуҷайра дар системаи иммунии мо мебошанд. Онҳо антителоҳо истеҳсол мекунанд, сафедаҳои махсусе, ки ба нобуд кардани патогенҳо ба монанди бактерияҳо ва вирусҳое, ки ба бадани мо ворид мешаванд, мусоидат мекунанд. Пас, тасаввур кунед, ки агар ин ҳуҷайраҳои В дуруст кор накунанд, агар онҳо антитело истеҳсол накунанд, бадани мо ба бемориҳо бештар осебпазир аст, дуруст аст?

Кӣ хатари бештари инкишофи ин ҳолатро дорад?

Ҳар кас метавонад PIDD-ро инкишоф диҳад. Аммо агар касе дар оилаи биологии шумо онро дошта бошад, эҳтимоли он бештар аст, ки шумо онро инкишоф диҳед . Аксари вақт, ин норасоии масунияти ибтидоӣ пеш аз синни 20-солагӣ пайдо мешаванд. Инчунин, барои мардонИнчунин гуфта мешавад, ки ин ҳолат маъмул аст.

Ин метавонад ба кадом мушкилот оварда расонад?

Норасоии масунияти ибтидоӣ метавонад хатари мушкилоти минбаъдаро дар ҳаёт афзоиш диҳад . Ин метавонад бемориҳои аутоиммунӣ ё баъзе намудҳои саратонро дар бар гирад. Агар табобат карда нашавад, PIDD метавонад ба сироятҳои ғайриоддӣ шадид оварда расонад.

Чӣ тавр табибон инро ташхис медиҳанд?

Духтури шумо муайян мекунад, ки оё шумо PIDD доред ё не, онро тавассути баррасии таърихи тиббии шахсӣ ва оилавии шумо, муоинаи ҷисмонӣ ва гузаронидани якчанд озмоишҳои лабораторӣ муайян мекунад.

Барои тасдиқи ташхис, духтур метавонад санҷишҳои зеринро таъин кунад: +

• Санҷишҳои хун: Инҳо метавонанд норасоиҳои мушаххасро дар системаи масуният муайян кунанд (масалан, сатҳи пасти антитело ё шумораи ками ҳуҷайраҳои масуният).
• Санҷишҳои генетикӣ: Барои муайян кардани нуқсонҳо дар генҳо ё мутатсияҳо.
• Ситометрияи ҷараёнӣ: Ин усули ташхиси намунаҳои ҳуҷайраҳои системаи масуният бо истифода аз нурҳои махсуси лазерӣ мебошад.

Илова бар ин, дар баъзе кишварҳо, ба монанди Иёлоти Муттаҳида, қариб барои ҳар як навзод скрининги навзод гузаронида мешавад, то як навъи норасоии шадиди масунияти муштарак (SCID)-ро муайян кунад. Ин имкон медиҳад, ки кӯдакони гирифтори ин бемории ҷиддӣ барвақт муайян ва табобат карда шаванд.

Барои ин кадом табобатҳо мавҷуданд?

Агар ба шумо норасоии масунияти ибтидоӣ ташхис карда шавад, ҳадафҳои асосии табобат назорат кардани сироятҳои ҷорӣ ва пешгирии сироятҳои оянда мебошанд. Табобати дақиқе, ки шумо мегиред, аз намуди сироят ва намуди PIDD вобаста аст.

Духтури шумо метавонад доруҳоеро ба монанди инҳо таъин кунад:

• Антибиотикҳо: Сироятҳои бактериявиро пешгирӣ ё табобат мекунанд.
• Доруҳои зиддивирусӣ: Барои шифо ёфтан аз сироятҳое, ки аз вирусҳо ба вуҷуд омадаанд, кӯмак мекунанд.
• Иммуноглобулин: Инҳоро метавон ба таври рагӣ (IV) ё зери пӯст ворид кард. Онҳо бо роҳи иваз кардани баъзе қисмҳои системаи масуният, ки гум шудаанд (масалан, антителоҳое, ки хеле кам ҳастанд), кор мекунанд.

Баъзан, барои назорат кардани мушкилоти аз сироят ба вуҷуд омада ҷарроҳӣ лозим шуда метавонад. Масалан, агар абсцесс (ҷамъшавии чирк дар дохили узв) мавҷуд бошад, онро метавон ҷарроҳӣ карда, барои холӣ кардани чирк онро хориҷ кард. Ин метавонад ба кам кардани дард ва суръат бахшидани шифоёбӣ мусоидат кунад.

Дар ҳолатҳои вазнинтар, духтур метавонад трансплантатсияи ҳуҷайраҳои бунёдиро анҷом диҳад.Онро тавсия додан мумкин аст. Ин иваз кардани ҳуҷайраҳои нуқсондор ё гумшудаи системаи масуниятро бо ҳуҷайраҳои нав дар бар мегирад. Дар ин ҳолат, ҳуҷайраҳои бунёдӣ (ки метавонанд ба намудҳои дигари ҳуҷайраҳо табдил ёбанд), ки аз донор гирифта шудаанд, ба бадани шумо ворид карда мешаванд. Бо гузашти вақт, ин ҳуҷайраҳои бунёдӣ ба ҳуҷайраҳои муқаррарии системаи масуният табдил меёбанд.

Терапияи генӣ инчунин ба як варианти муваффақи табобат барои баъзе намудҳои PIDD табдил ёфтааст.

Оё норасоии масунияти ибтидоиро пешгирӣ кардан мумкин аст?

Азбаски аксари PIDD-ҳо аз мутатсияҳои генетикӣ ба вуҷуд меоянд, дар асл роҳи пешгирии онҳо вуҷуд надорад. Аммо, агар касе дар оилаи шумо норасоии масунияти ибтидоӣ дошта бошад, шумо метавонед машварати генетикиро баррасӣ кунед. Ин метавонад ба шумо маълумоти бештар ва роҳнамоӣ диҳад.

Ояндаи онҳое, ки ин ҳолатро доранд, чӣ гуна хоҳад буд? (Пешгӯӣ)

Бо табобати дуруст, аксари одамони гирифтори PIDD метавонанд ҳаёти солим дошта бошанд. Дар баъзе ҳолатҳо, ба шумо лозим меояд, ки дар тӯли тамоми умр дору истеъмол кунед. Шумо инчунин бояд тамоми кӯшишро ба харҷ диҳед, то аз сироятҳо пешгирӣ кунед . Инҳоянд чанд маслиҳат барои кӯмак:

• Шустани дастонатонро ба одат табдил диҳед — дастонатонро бо собун ва об бодиққат бишӯед. Пеш аз хӯрокхӯрӣ ва баъд аз ҳоҷатхона, баъд аз ламс кардани ҳайвонот ва баъд аз ламс кардани чизҳои ифлос дастонатонро ҳатман бишӯед.
• Аз ҷойҳои серодам ва одамони бемор дурӣ ҷӯед .
• Дастурҳои духтури худро оид ба гирифтани эмгузаронӣ дақиқ риоя кунед.
• Ба қадри кофӣ истироҳат кунед.
• Нақшаи варзиш ва парҳези солимро , ки ба шумо мувофиқ аст, риоя кунед.

Агар ман норасоии масунияти ибтидоӣ дошта бошам ё гумон кунам, ки дорам, кай бояд ба духтур муроҷиат кунам?

Агар шумо сирояте дошта бошед, ки аз байн намеравад, шадиди ғайриоддӣ дорад ё такрор мешавад, барои муоинаи PIDD ба духтур муроҷиат кунед. Агар шумо аллакай PIDD дошта бошед, агар табларза ё ягон аломати сироят дошта бошед, фавран ба духтур муроҷиат кунед . Ин барои пешгирии мушкилот муҳим аст.

Кадом саволҳоро бояд ба духтурам диҳам?

Агар шумо аз ин ҳолат гумонбар шавед ё агар шумо фаҳмед, ки он доред, шумо метавонед аз духтуратон саволҳои зеринро пурсед:

• Ман кадом намуди норасоии масунияти ибтидоӣ дорам?
• Оё инро фарзандонам мерос гирифта метавонанд?
• Шумо чӣ гуна табобатро тавсия медиҳед?
• Таъсири манфии эҳтимолии табобат кадомҳоянд? Чӣ тавр ман бояд дар бораи онҳо хавотир шавам?
• Кадом мушкилот дар натиҷаи ин ҳолат метавонанд ба миён оянд?

Зиндагӣ бо шароитҳое, ки бо норасоии масунияти ибтидоӣ алоқаманданд, метавонад душвор бошад. Сироятҳои зуд-зуд, доимӣ ва душвортабобатшаванда метавонанд воқеан заифкунанда бошанд ва инчунин метавонанд ба некӯаҳволии равонии шумо таъсири ҷиддӣ расонанд.

>

Аммо шумо набояд ин сафарро танҳо тай кунед. Аз духтуратон хоҳиш кунед, ки ба шумо дар ёфтани гурӯҳи дастгирӣ кумак кунад, ки дар он шумо метавонед бо дигарон, ки таҷрибаҳои ба ин монандро аз сар гузаронидаанд, сӯҳбат кунед ва андешаҳои худро мубодила кунед. Ин метавонад манбаи бузурги қувват бошад.

Ниҳоят, инро дар хотир доред (Паёми хонагӣ)

Хуб, пас, дар ин ҷо баъзе чизҳое оварда шудаанд, ки бояд дар хотир нигоҳ дошта шаванд, дар бораи норасоии масунияти ибтидоӣ, ки мо имрӯз дар борааш сӯҳбат кардем:

• Ин беморӣест, ки аз заъфи системаи масунияти мо ба вуҷуд меояд ва аксар вақт ба сабабҳои генетикӣ асос ёфтааст.
• Яке аз нишонаҳои асосӣ сироятҳои зуд-зуд ва шадид мебошанд, ки шифо ёфтани онҳо вақти зиёдро талаб мекунад .
• Намудҳои зиёди ин беморӣ мавҷуданд, аз ин рӯ, нишонаҳо ва шиддати онҳо метавонанд аз як шахс ба шахси дигар фарқ кунанд.
• Ташхиси саривақтӣ ва гирифтани табобати дуруст хеле муҳим аст.
• Бо табобат, сироятро назорат кардан мумкин аст ва бисёриҳо метавонанд ҳаёти муқаррарӣ дошта бошанд .
• Андешидани чораҳо барои ҳифзи худ аз сироятҳо муҳим аст.

Агар шумо ё касе аз шиносҳоятон яке аз ин нишонаҳоро дошта бошед, аз муроҷиат ба духтур шарм надоред. Ҳар қадар зудтар ташхис гузошта шавад, эҳтимоли муваффақияти табобат ҳамон қадар зиёдтар аст. Ба ҳама саломатӣ!

` Норасоии масунияти ибтидоӣ, Системаи масуният, Сироятҳо, Мутатсияҳои генетикӣ, PIDD, Табобат, Аломатҳо