Оё шумо ягон бор касеро дар оилаатон ё касеро, ки мешиносед, шунидаед, ки онҳо "камхунӣ" ҳастанд? Баъзан онҳо ҳамеша хастагӣ ҳис мекунанд, пӯсташон рангпарида ва зардранг ба назар мерасад. Оё ин метавонад камхунӣ бошад? Бале, ин метавонад муқаррарӣ набошад, ин метавонад як бемории ирсии хун бо номи талассемия бошад. Вақте ки шумо ин номро мешунавед, натарсед. Ин бемории сироятӣ нест. Биёед дар бораи ҳама чиз содда ва равшан сӯҳбат кунем.
Талассемия дар асл чист?
Ба таври оддӣ, талассемия як бемории хун аст, ки мо аз волидонамон мерос мегирем. Шахсе, ки ин ҳолат дорад, истеҳсоли ҳуҷайраҳои сурхи хуни солим ва сафедае бо номи гемоглобинро нисбат ба муқаррарӣ камтар дорад.
Дар ин бора фикр кунед, ҳуҷайраҳои сурхи хун хадамоти интиқолдиҳандае мебошанд, ки оксигенро дар тамоми бадани мо интиқол медиҳанд. Гемоглобин мисли қуттии махсусест, ки он оксигенро ҷамъ мекунад ва онро интиқол медиҳад. Дар шахси гирифтори талассемия, ин воситаҳои интиқол (ҳуҷайраҳои сурхи хун) ва қуттиҳои оксиген (гемоглобин) ё миқдори кам доранд, ё дар онҳо ягон нуқсон вуҷуд дорад. Пас, на ҳама қисмҳои бадан оксигени кофӣ мегиранд. Мо инро инчунин камхунӣ меномем.
Талассемия номҳои гуногун дорад. Шумо шояд ин номҳоро шунида бошед:
- Талассемияи алфа
- Талассемияи бета
- Камхунии Кули
- Камхунии Баҳри Миёназамин
Талассемия чӣ гуна инкишоф меёбад? Кӣ дар хатар аст?
Талассемия беморие нест, ки мо онро тавассути хӯрок, об ё аз шахси дигар сироят кунем. Ин чизест, ки аз волидон ба фарзандон пурра тавассути генҳо мегузарад.
Ду қисми асосии истеҳсоли сафедае бо номи гемоглобин вуҷуд дорад. Онҳо глобини алфа ва глобини бета мебошанд. "Дорухат"-и истеҳсоли инҳо дар генҳои мост. Агар дар ин генҳо хатогӣ (хато дар дорухат) вуҷуд дошта бошад, бадан наметавонад гемоглобини солимро мувофиқи зарурат истеҳсол кунад.
- Агар шумо гени ноқисро танҳо аз як волидайн мерос гиред: Шумо метавонед интиқолдиҳандаи ин беморӣ бошед. Ин маънои онро дорад, ки шумо шояд нишонаҳо надошта бошед ё хеле кам нишонаҳо дошта бошед, аммо шумо метавонед гени ноқисро ба фарзандонатон интиқол диҳед.
- Агар шумо аз ҳарду волидайн генҳои ноқисро мерос гирифта бошед: Шумо метавонед талассемияи сабук, миёна ё шадидро инкишоф диҳед.
Ин ҳолат одатан дар байни одамоне, ки дар кишварҳои Осиё ба монанди Шри-Ланка, Ховари Миёна, Африқо ва кишварҳои баҳри Миёназамин ба монанди Юнон ва Туркия зиндагӣ мекунанд, дида мешавад.
Намудҳои асосии талассемия кадомҳоянд?
Талассемия ба ду намуди асосӣ тақсим мешавад, вобаста ба он ки кадом қисми формулаи гемоглобин ноқис аст.
| Навъи талассемия | Шарҳи оддӣ |
|---|---|
| Алфа Талассемия | Он аз сабаби нуқсон дар генҳое ба вуҷуд меояд, ки глобини алфаро қисми гемоглобин мегардонанд. Ин 4 генро дар бар мегирад (2 аз модар, 2 аз падар). Шиддати беморӣ аз шумораи генҳои ноқис вобаста аст. |
| Талассемияи бета | Он аз сабаби нуқсон дар генҳое ба вуҷуд меояд, ки бета-глобинро қисми гемоглобин мегардонанд. Он ду генро дар бар мегирад (яке аз модар ва дигаре аз падар). Агар ҳарду гени ноқис мерос гирифта шаванд, шиддати беморӣ метавонад афзоиш ёбад. |
Зернамудҳои алфа-талассемия
- Ҳолати интиқолдиҳанда: Доштани 1 гени ноқис. Аломате надорад.
- Алфа Талассемияи Минор: Ду гени ноқис дорад. Аломатҳо ё вуҷуд надоранд ё хеле сабук мебошанд.
- Бемории гемоглобин H: 3 гени ноқис дорад. Аломатҳои миёна то шадид.
- Алфа Талассемияи Майор: Доштани ҳар 4 гени ноқис. Ин як ҳолати хеле ҷиддӣ аст. Кӯдак аксар вақт дар батни модар ё каме пас аз таваллуд мемирад.
Зернамудҳои бета талассемия
- Бета-талассемияи хурд: Доштани 1 гени ноқис. Аломатҳо надоранд ё хеле сабук (ҳолати интиқолдиҳанда).
- Бета-Талассемияи Интермедиа: Ду гени ноқис дорад. Аломатҳои миёна.
- Бета-талассемияи калон / Камхунии Кули: Мавҷудияти 2 гени ноқис. Ин ҳолат бо нишонаҳои хеле шадид аст.
Аломатҳои талассемия кадомҳоянд?
Аломатҳо аз намуди талассемияи шумо ва шиддати он вобастаанд. Баъзе одамон шояд умуман ягон аломат надошта бошанд. Дар намудҳои вазнин, аломатҳо одатан пеш аз 2-сола шудани кӯдак пайдо мешаванд.
Муҳим он аст, ки ин нишонаҳо дар ҳама яксон пайдо намешаванд. Фикр накунед, ки шумо талассемия доред, танҳо аз сабаби он ки шумо яке ё якчандтои онҳоро доред. Агар шумо ягон шубҳа дошта бошед, ҳатман ба духтур муроҷиат кунед.
Инҳоянд баъзе аз нишонаҳои маъмулӣ:
- Хастагии шадид ва хастагӣ
- Нафас олиш қийинлиги , хиррирак
- Чархзанӣ ва заъф
- Пӯсти зард ё зард
- Пешоби торик
- Иштиҳо
- Қатъи афзоиш ва таъхир дар балоғат дар кӯдакон
- Шакли ғайримуқаррарии рӯй (хусусан пешонӣ ва устухонҳои рухсораи намоён)
- Шиками барҷаста (аз сабаби калон шудани ҷигар ё испурч)
- Дарди сари зуд-зуд
- Заиф шудани устухонҳо ва шикастани осон
Чӣ тавр шумо метавонед фаҳмед, ки оё шумо талассемия доред?
Одатан, агар шумо нишонаҳо надошта бошед, ин ҳолатро тасодуфан ҳангоми санҷиши муқаррарии хун, ки бо сабаби дигар гузаронида мешавад, муайян кардан мумкин аст. Агар шумо нишонаҳо дошта бошед, духтур шуморо муоина мекунад ва дар бораи таърихи тиббии оилаатон мепурсад.
Пас аз ин, тавсия дода мешавад, ки баъзе санҷишҳои махсуси хун, ба монанди:
- Ҳисобкунии пурраи хун (CBC): Ин миқдор ҳуҷайраҳои сурхи хун ва гемоглобинро дар хун чен мекунад. Инҳо одатан дар беморони гирифтори талассемия каманд.
- Электрофорези гемоглобин: Ин усул метавонад муайян кунад, ки кадом намудҳои гемоглобин дар хуни шумо мавҷуданд ва миқдори ҳар яки онҳо чӣ қадар аст.
- Санҷиши генетикӣ: Ин санҷиш барои муайян кардани намуди талассемияи шумо кӯмак мекунад.
Ташхис ҳангоми ҳомиладорӣ
Агар шумо ё шарики шумо интиқолдиҳандаи талассемия бошед, шумо метавонед кӯдаки худро пеш аз таваллуди кӯдак барои ин беморӣ тафтиш кунед.
- Намунагирии виллаҳои хорионӣ (CVS): Намунаи хурди пласента тақрибан дар 11 ҳафтаи ҳомиладорӣ гирифта ва санҷида мешавад.
- Амниосентез: Тақрибан дар ҳафтаи 16-уми ҳомиладорӣ, намунаи моеъи амниотикии атрофи кӯдак гирифта ва санҷида мешавад.
Агар ин ҳолат муайян карда шавад, шуморо ба гематолог муроҷиат мекунанд.
Табобатҳои талассемия кадомҳоянд?
Табобат аз вазнинии ҳолат вобаста аст. Шахсе, ки гирифтори бемории сабук ба монанди талассемияи хурд аст, шояд ба ягон табобат ниёз надошта бошад, аммо ҳолатҳои вазнин табобати якумрӣ талаб мекунанд.
Усулҳои асосии табобат инҳоянд:
1. Гузаронидани хун
Беморони гирифтори талассемияи шадид барои таъмини ҳуҷайраҳои сурхи хун ва гемоглобини солим ба хунгузаронӣ ниёз доранд. Онҳо одатан бояд ҳар 2-4 ҳафта хунгузаронӣ кунанд . Ин ба онҳо энергия медиҳад, ки фаъолияти муқаррарии худро бе хастагӣ идома диҳанд.
2. Терапияи хелатӣ
Аз сабаби супоридани хуни зуд-зуд ва ҳолатҳои тиббӣ, миқдори оҳан дар бадан метавонад бе зарурат зиёд шавад. Мо инро "аз ҳад зиёд будани оҳан" меномем. Ин оҳани иловагӣ метавонад дар узвҳои ҳаётан муҳим ба монанди дил ва ҷигар ҷамъ шуда, ба онҳо зарар расонад.
Аз ин рӯ, ба донорҳои хун доруҳои махсус дода мешаванд, то оҳани изофии дар баданашон ҷамъшударо хориҷ кунанд. Инро "терапияи хелатӣ" меноманд. Ин доруҳоро метавон дар шакли ҳаб ё тазриқ истеъмол кард.
3. Дигар табобатҳо
- Трансплантатсияи мағзи устухон ё ҳуҷайраҳои бунёдӣ: Трансплантатсияи мағзи устухон аз донори солим баъзан метавонад талассемияро пурра табобат кунад. Аммо, ин кор аксар вақт анҷом дода намешавад, зеро хатарҳо ва душвориҳои ёфтани донори мувофиқ вуҷуд доранд.
- Ҷарроҳӣ: Баъзе беморон сипурзи калон доранд, ки хориҷ кардани онро ҷарроҳӣ (спленэктомия) талаб мекунад.
- Доруҳо: Доруҳо ба монанди "Luspatercept (Reblozyl)" ва "Hydroxyurea" барои мусоидат ба истеҳсоли ҳуҷайраҳои сурхи хун ва назорати нишонаҳо истифода мешаванд.
- Иловаҳо: Духтури шумо метавонад витаминҳо ба монанди кислотаи фолийро тавсия диҳад, ки ба истеҳсоли ҳуҷайраҳои сурхи хун мусоидат мекунад. Аммо, бо ягон сабаб, иловаҳои оҳанро бе маслиҳати духтур истеъмол накунед.
Чӣ тавр бо талассемия солим зиндагӣ кардан мумкин аст?
Барои шахси гирифтори талассемия, нигоҳубини ин чизҳо барои зиндагии солим ва хушбахтона хеле муҳим аст.
- Дастурҳои духтурро риоя кунед: Табобати духтурро дақиқ мувофиқи таъинот ва сари вақт иҷро кунед ва ҳатман ба клиникаҳо муроҷиат кунед.
- Парҳези солим: Парҳези мутавозинро бо меваю сабзавоти фаровон истеъмол кунед. Агар ба шумо лозим ояд, ки хӯрокҳои аз оҳан бой (гӯшт, моҳӣ, лӯбиёгиҳо) ва хӯрокҳои аз оҳан бойро маҳдуд кунед, аз духтур муроҷиат кунед.
- Эмкунӣ кунед: Ҳама ваксинаҳоеро, ки духтуратон тавсия додааст, гиред, хусусан ваксинаҳои зидди зуком, зеро шумо метавонед хатари сироятёбӣ дошта бошед.
- Машқ:Машқҳои сабукеро, ки ба бадани шумо мувофиқанд, анҷом диҳед. Дар ин бора бо духтуратон маслиҳат кунед.
- Тозагӣ: Аз одамони бемор дурӣ ҷӯед. Дастҳоятонро зуд-зуд бишӯед.
- Аз тамокукашӣ ва машрубот худдорӣ кунед: Инҳо барои дил ва устухонҳои шумо зарароваранд.
- Саломатии равонӣ: Зиндагӣ бо бемории музмин метавонад аз ҷиҳати эмотсионалӣ хастакунанда бошад. Агар шумо стресс ё ғамгинӣ ҳис кунед, бо оила, дӯстон ё мушовири солимии равонӣ сӯҳбат кунед.
Паёми бурдан ба хона
- Талассемия як бемории ирсӣ аст, ки аз волидон мерос гирифта шудааст, на бемории сироятӣ.
- Ин боиси вайрон шудани истеҳсоли гемоглобин ва ҳуҷайраҳои сурхи хун дар бадан мегардад.
- Аломатҳо метавонанд аз набудани нишонаҳо то ҳолатҳои вазнин ва барои ҳаёт хатарнок фарқ кунанд.
- Бо табобати дурусти тиббӣ (гузаронидани хун, терапияи хелатӣ), аксари беморон метавонанд умри муқаррарӣ ва дароз дошта бошанд.
- Агар шумо гумон кунед, ки шумо ё касе аз оилаатон талассемия дорад, ҳатман ба духтур муроҷиат кунед.
- Пеш аз барпо кардани оила, хеле муҳим аст, ки ба машварати генетикӣ муроҷиат кунед, то муайян кунед, ки оё шумо ё шарики шумо интиқолдиҳандаи беморӣ ҳастед.
💬 Comments (0)
То ҳол ҳеҷ шарҳе нашр нашудааст. Бори аввал шарҳи худро дар ин ҷо илова кунед.
Шарҳи худро илова кунед