Оё шумо инчунин ҳолате доред, ки ҳатто як буриши хурд хунравиро бознамедорад? (Норасоии омили VII)

Оё баъзан шумо эҳсос мекунед, ки ҳатто як буриши хурд барои қатъ кардани хунравӣ вақти зиёдро мегирад? Ё шумо танҳо кабуд ва кӯфта мешавед? Шояд сабаби ин чизҳо вуҷуд дошта бошад, ки мо дар борааш намедонем. Ин аст сабаби норасоии омили VII.

Норасоии омили VII чист?

Ба таври оддӣ, норасоии омили VII як ҳолати генетикӣ аст, ки дар он хуни шумо дуруст лахта намешавад, яъне хунравӣ зуд қатъ намешавад. Дар хуни мо якчанд намуди сафедаҳо мавҷуданд, ки онҳоро "омилҳои лахташавии хун" ё "омилҳои лахташавӣ" меноманд. Омили VII яке аз чунин сафедаҳост. Ҳамаи ин сафедаҳо бо тромбоситҳои шумо якҷоя кор мекунанд, то лахтаи хунро барои қатъ кардани хунравӣ ҳангоми ҷароҳат ташкил диҳанд. Ин раванд мисли сохтани девор бо хишт ва семент аст. Пас, агар шумо дар бадани худ ин сафедаи муҳим бо номи Омили VII-ро ба қадри кофӣ надошта бошед ё он дуруст кор накунад, лахташавии хуни шумо нисбат ба муқаррарӣ вақти бештарро мегирад. Аз ин рӯ, шумо нисбат ба дигарон осонтар кӯфта ва хунрав мешавед.

Номҳои дигари ин беморӣ бемории Александр ва норасоии проконвертин мебошанд.

Ин норасоии омили VII то чӣ андоза маъмул аст?

Дар асл, ин як ҳолати нодир аст. Дар саросари ҷаҳон, он тақрибан ба як нафар аз 500,000 нафар таъсир мерасонад. Бисёр бемориҳои ирсии лахташавии хун мавҷуданд, ки табибон онҳоро ҳамчун "нодир" тасниф мекунанд. Норасоии омили VII яке аз маъмултарин бемориҳои ин нодир аст.

Аломатҳои ин ҳолат кадомҳоянд?

Норасоии омили VII метавонад боиси хунравии тӯлонӣ ва кӯфтагии осон гардад. Аломатҳои асосӣ инҳоянд:

• Милки дандонҳои хунрав.
• Хунравии бинӣ (пистаксис) ва душвории қатъ кардани онҳо.
• Дар занон, хунравии шадид ҳангоми ҳайз (меноррагия).
• Хун дар пешоб (гематурия) ё хун дар наҷосат.
• Хунравии доимӣ пас аз ҷароҳат, ҷарроҳӣ ё таваллуд.
• Хунравии дохилӣ дар дохили бадан (масалан, дар системаи меъдаву рӯда, бофтаҳо, мушакҳо, буғумҳо).
• Хунравии дохили косахонаи сар низ метавонад ба амал ояд. Ин каме ҷиддитар аст.
• Хунравии стихиявӣ вақте рух медиҳад, ки хунравӣ ногаҳон бе ягон сабаби маълум оғоз меёбад.

Шиддати ин нишонаҳо ва вақти пайдоиши онҳо аз як шахс ба шахс фарқ мекунад. Масалан, кӯдаки дорои норасоии шадиди омили VII метавонад ҳангоми таваллуд ташхис карда шавад. Аммо, шахсе, ки нишонаҳои сабуктар дорад, метавонад то калон шуданаш ташхис карда нашавад.

Чӣ боиси норасоии омили VII мегардад?

Гарчанде ки ин асосан як бемории ирсӣ аст, роҳе низ вуҷуд дорад, ки ин ҳолат метавонад дар тӯли ҳаёт рух диҳад.

Агар шумо бо норасоии омили VII таваллуд шуда бошед , ин маънои онро дорад, ки шумо дар гени F7- и худ мутатсия ё нуқсонеро мерос гирифтаед. Ин ген назорат мекунад, ки чӣ гуна бадани шумо омили VII-ро истеҳсол мекунад. Барои инкишоф додани норасоии омили VII, шумо бояд ин мутатсияи генро аз ҳарду волидайн мерос гиред . Ин мероси аутосомӣ-ресессивӣ номида мешавад. Агар ҳарду волидайн ин мутацияро дошта бошанд, эҳтимолияти таваллуди фарзанд бо норасоии омили VII тақрибан 25% аст.

Норасоии омили VII, ки бо мурури замон инкишоф меёбад, "норасоии бадастомадашудаи омили VII" номида мешавад. Якчанд сабабҳои имконпазири ин вуҷуд доранд:

• Бемории ҷигар: Ҷигари шумо сафедаи омили VII-ро истеҳсол мекунад. Агар шумо бемории шадиди ҷигар дошта бошед, ҷигари шумо шояд ин корро дуруст иҷро карда натавонад.
• Норасоии витамини К: Витамини К барои истеҳсоли омили VII дар бадан муҳим аст. Агар шумо онро ба қадри кофӣ истеъмол накунед, шумо метавонед норасоии омили VII-ро инкишоф диҳед.
• Доруҳои лоғаркунандаи хун: Ин ҳолат инчунин метавонад ҳангоми истифодаи доруҳои лоғаркунандаи хун, ба монанди Варфарин (Кумадин®) , рух диҳад.
• Ихтилоли ҳуҷайраҳои хун ва саратон: Норасоии омили VII дар одамоне, ки бемориҳо ба монанди камхунии апластикӣ ва лейкемия доранд, гузориш шудааст.

Мушкилоти норасоии омили VII кадомҳоянд?

Дар ҳолатҳои вазнин, норасоии омили VII метавонад боиси дигар мушкилоти саломатӣ гардад, агар табобат карда нашавад. Масалан:

• Камхунӣ: Вақте ки хун аз бадан аз ҳад зиёд аз даст меравад, шумораи ҳуҷайраҳои сурхи хуни шумо метавонад ба таври назаррас коҳиш ёбад.
• Осеби буғумҳо: Вақте ки хунравӣ дар дохили буғум рух медиҳад, бофтаи он метавонад фарсуда шавад ва буғум метавонад дуруст хам ё рост нашавад.
• Гематомаҳо: Гематома маҷмӯи лахтаҳои хун дар зери пӯсти шумост. Агар гематомаи калон пайдо шавад, он метавонад ба узвҳои наздик фишор оварад ва нишонаҳои дарднокро ба вуҷуд орад.

Муҳимтар аз ҳама, хунравии шадид метавонад дар сурати табобат накардан ба ҳаёт хатарнок бошад. Аз ин рӯ, агар хунравӣ қатъ нашавад, ба духтур муроҷиат кардан муҳим аст.

Норасоии омили VII чӣ гуна ташхис карда мешавад?

Духтури шумо аз шумо дар бораи нишонаҳои шумо ва оё касе аз оилаатон таърихи бемориҳои хунравӣ дорад ё не, мепурсад. Норасоии омили VII бо истифода аз санҷишҳои хун , ки лахташавии хуни шуморо то чӣ андоза хуб арзёбӣ мекунанд, ташхис карда мешавад.

Ин санҷишҳо инҳоянд:

• Санҷиши вақти протромбин (PT/INR): Ин санҷиш вақти лахташавии хунро дар асоси фаъолияти омили лахташавии хун бо номи протромбин чен мекунад. Агар шумо норасоии омили VII дошта бошед, лахташавии хун нисбат ба муқаррарӣ вақти бештарро мегирад.
• Санҷиши вақти қисман тромбопластин (PTT): Ин санҷиш вақти лахташавии хунро дар асоси фаъолияти омилҳои лахташавӣ ба ғайр аз протромбин чен мекунад. Натиҷаҳои ин санҷиш одатан дар шахсе, ки норасоии омили VII дорад, муқаррарӣ мебошанд.
• Санҷиши омили VII: Ин санҷиш нишон медиҳад, ки протеини омили VII чӣ гуна кор мекунад.

Норасоии омили VII чӣ гуна табобат карда мешавад?

Табобат одатан илова кардани омили VII-и дуруст фаъолияткунанда ба хуни шуморо дар бар мегирад. Шумо эҳтимол бо духтуре кор хоҳед кард, ки дар бемориҳои хун тахассус дорад ва гематолог ном дорад ва қарор медиҳад, ки ба шумо кадом табобат лозим аст ва барои чӣ қадар вақт лозим аст.

Якчанд усулҳои асосии табобат мавҷуданд:

• Омили рекомбинантии VIIa (NovoSeven®): Ин дору аз ҷониби Идораи озуқаворӣ ва дорувори ИМА (FDA) барои табобати норасоии омили VII тасдиқ шудааст. Он аз ҷониби олимон дар лаборатория истеҳсол карда мешавад. Ин маънои онро дорад, ки бар хилофи дигар табобатҳои ивазкунандаи омили VII, он аз хуни донорӣ аз одамон истеҳсол намешавад.
• Консентратҳои комплекси протромбин (PCC): Ин табобат дорои консентратсияи баланди чор омили лахташавӣ, аз ҷумла омили VII, мебошад, ки аз хуни донорӣ гирифта шудаанд.
• Плазмаи яхкардашудаи нав (FFP): Ба шумо инчунин плазма ба таври рагӣ дода мешавад, то ба шумо дар барқарор кардани захираҳои омили VII кумак кунад.

Дигар табобатҳо:

• Агентҳои зиддифибринолитикӣ: Ин доруҳо бо роҳи боздоштани парокандашавии лахтаҳои хун, ки дар бадани шумо ба вуҷуд меоянд, амал мекунанд. Онҳо бо муҳофизат кардани лахтаҳои хун, ки аллакай дар бадани шумо ҳастанд, ба пешгирии хунравии аз ҳад зиёд мусоидат мекунанд. Мисолҳо доруҳоеро дар бар мегиранд, ки кислотаи аминокапроӣ ва кислотаи транексамикӣ номида мешаванд.
• Доруҳои пешгирии ҳомиладорӣ:Баъзе намудҳои ҳабҳои пешгирии ҳомиладорӣ хунравии шадидро ҳангоми ҳайз пешгирӣ мекунанд.
• Иловаҳо ё тазриқи витамини К: Агар ҳолати шумо аз норасоии витамини К ба вуҷуд ояд, истеъмоли бештари витамини К метавонад ба бадани шумо дар истеҳсоли омили VII кумак кунад.

Мушкилот/таъсири манфии табобат кадомҳоянд?

Табобатҳое, ки омили VII-ро ба хун илова мекунанд, баъзан метавонанд боиси мушкилот шаванд. Аммо, муҳим аст, ки дар хотир дошта бошед, ки духтури шумо аз ин хатарҳо огоҳ аст ва барои пешгирии онҳо чораҳо меандешад.

Мушкилоти эҳтимолии терапияи омили VII метавонанд инҳоро дар бар гиранд:

• Лахташавии зараровари хун: Илова кардани омили VII метавонад хатари лахташавии хунро, ки метавонад рагҳои хунро банд кунад, зиёд кунад. Духтури шумо миқдори доруҳои шуморо назорат мекунад, то ин хатарро кам кунад.
• Таъсири микроорганизмҳои патогенӣ: Ҳангоми гирифтани хуни донорӣ, хатари таъсири микроорганизмҳои зараровар (масалан, вирусҳо ё бактерияҳо) дар хун ҳамеша вуҷуд дорад. Духтурон маҳсулоти хунро бодиққат тафтиш мекунанд, то аз ин пешгирӣ кунанд.
• Реаксияҳои трансфузия: Шумо метавонед ба плазмаи хайрияшуда аксуламали аллергия дошта бошед.
• Аз ҳад зиёд бор кардани плазма: Омили VII хеле зуд таҷзия мешавад ва аз хуни шумо хориҷ карда мешавад. Барои пешгирии ин, ба шумо миқдори зиёди плазма лозим мешавад, то омили VII-ро дар баданатон нигоҳ доред. Ин метавонад боиси афзоиши плазма дар системаи шумо гардад. Таъсири аз ҳад зиёд бор кардани плазма метавонад фишори баланди хун ва варами шуш (варами шуш)-ро дар бар гирад.

Агар ман норасоии омили VII дошта бошам, чӣ интизор шуда метавонам?

Норасоии омили VII як ҳолати якумрӣ аст. Гарчанде ки табобате вуҷуд надорад, шумо метавонед бо духтури худ барои идоракунии он ҳамкорӣ кунед.

Яке аз мушкилоти бузургтарин дар муайян кардани шиддати беморӣ дар он аст, ки пешгӯии шиддати нишонаҳо дар асоси паст будани сатҳи омили VII ғайриимкон аст. Ба ҷои ин, табибон бо одамоне, ки ин норасоӣ доранд, ба таври инфиродӣ кор мекунанд. Дурнамои шумо аз омилҳои хоси шумо, ба монанди таҷрибаи шумо, сабаби норасоӣ, чӣ гуна вокуниш нишон доданатон ба табобат ва одатан шиддати хунравии шумо вобаста хоҳад буд.

Чӣ тавр ман аз худам нигоҳубин кунам?

Муҳим аст, ки ба ҳамаи кормандони соҳаи тандурустӣ, ки шуморо табобат мекунанд, дар бораи ҳолати шумо хабар диҳед. Агар фарзанди шумо норасоии омили VII дошта бошад, ба ҳар касе, ки ба ӯ ғамхорӣ мекунад (аз ҷумла муаллимон ва кормандони боғчаи кӯдакона), хабар диҳед.

Аз духтуратон дар бораи корҳое, ки шумо метавонед барои нигоҳубини ҳаррӯзаи худ анҷом диҳед, пурсед. Ӯ метавонад чизҳои зеринро тавсия диҳад:

• Аз фаъолиятҳои хатарнок худдорӣ кунед:Шумо метавонед аз фаъолиятҳое, ки хатари ҷароҳатро зиёд мекунанд (масалан, варзишҳои тамосӣ), худдорӣ кунед.
• Аз баъзе доруҳо худдорӣ кунед: Шояд ба шумо лозим ояд, ки аз доруҳое, ки хуни шуморо тунук мекунанд (масалан, аспирин , NSAIDs , антидепрессантҳои SSRI ) худдорӣ кунед. Шумо инчунин метавонед аз иловаҳои дорои равғани моҳӣ, витамини Е ва турмерик худдорӣ кунед, зеро инҳо инчунин метавонанд хунравиро зиёд кунанд.
• Нусхаи нақшаи табобати худро нигоҳ доред: Муҳим аст, ки ҳуҷҷатҳоеро, ки аз гематологи шумо гирифта шудаанд, дар бораи он ки чӣ гуна мутахассисони соҳаи тандурустӣ бояд дар ҳолати фавқулодда ба шумо муносибат кунанд, нигоҳ доред.
• Машварати генетикӣ ё ташхис гиред: Пеш аз кӯшиши таваллуди кӯдак, шумо метавонед бо як мушовири генетикӣ сӯҳбат кунед, то хатари мерос гирифтани норасоии омили VII-ро дар фарзандатон арзёбӣ кунед.

Кай бояд ба духтур муроҷиат кунам?

Агар шумо ё фарзандатон ягон аломати хунравии доимӣ ё кабудшавии зуд-зудро мушоҳида кунед, ба духтур муроҷиат кунед. Хунравии бинӣ ва кабудшавии гоҳ-гоҳӣ як чизи муқаррарӣ аст. Аммо агар онҳо аз маъмулӣ бештар рух диҳанд, ин метавонад нишонаи мушкилоти хун бошад.

Кай бояд ба шӯъбаи ёрии таъҷилӣ (ETU) равам?

Агар хунравии шумо ба саломатии шумо таҳдид кунад, ба шӯъбаи ёрии таъҷилӣ муроҷиат кунед. Аломатҳои ба ин монандро ҷустуҷӯ кунед:

• Хунравии бинӣ, ки як соат ё бештар давом мекунад.
• Тар кардани зиёда аз ду прокладка ё тампон дар як соат ба муддати ду соат ё бештар (барои занон).

Кадом саволҳоро бояд ба духтурам диҳам?

Инҳоянд чанд саволе, ки шумо метавонед аз духтуратон пурсед:

• Оё норасоии омили VII-и ман ирсӣ аст ё он баъдтар инкишоф ёфтааст?
• Ба ман чӣ гуна табобат лозим аст?
• Ман бояд чанд вақт табобат гирам?
• Ҳангоми табобат ман бояд аз кадом таъсири манфии он огоҳ бошам?
• Барои идоракунии ҳолати ман, ман бояд кадом тағйироти тарзи ҳаётро ворид кунам?

Оё норасоии омили VII бо "гемофилия" яксон аст?

Норасоии омили VII ва гемофилия ду бемории ирсии хун мебошанд, ки бо ҳам алоқаманданд, вале алоҳидаанд. Норасоии омили VII аз норасоии сафедаи Омили VII (7) ба вуҷуд меояд, дар ҳоле ки гемофилияи А , ки намуди маъмултарини гемофилия аст, аз норасоии сафедаи Омили VIII (8) ба вуҷуд меояд.

Гемофилияи А нисбат ба норасоии омили VII бештар маъмул аст ва тақрибан ба яке аз 100,000 нафар таъсир мерасонад. Он инчунин дар мардон бештар маъмул аст.

Аммо муҳимтар аз ҳама он аст, ки ҳардуи ин ҳолатҳо метавонанд боиси хунравии аз ҳад зиёд шаванд, аз ин рӯ, онҳоро бо ёрии духтур хуб табобат кардан лозим аст.

Муҳимтарин чизҳое, ки бояд дар хотир дошт

Роҳе барои пешгирӣ аз таваллуд бо норасоии омили VII-и ихтилоли лахташавии хун вуҷуд надорад. Аммо ин маънои онро надорад, ки шумо (ё кӯдаки шумо) наметавонед бо ин ҳолат ҳаёти солим ва фаъол дошта бошед. Гематологи шумо метавонад ба шумо дар пешгирӣ ва идоракунии хунравӣ кӯмак расонад. Ӯ инчунин метавонад ба шумо дар таҳияи нақшае дар бораи он ки агар шумо аз ҳад зиёд хунравӣ кунед, чӣ кор кардан лозим аст, кӯмак расонад. Хавотир нашавед, шумо метавонед бо ин ҳолат бомуваффақият зиндагӣ кунед.

Норасоии омили VII, Лағжиши хун, Хунравӣ, Бемориҳои ирсӣ, Бемории Александр, Гематолог, Бемориҳои хун