Оё дар бадани шумо сатҳи баланди оҳан вуҷуд дорад, аммо худро хуб ҳис намекунед? Оё ин метавонад аз камхунии сидеробластӣ бошад?

Оё шумо аксар вақт худро хаста ва нафастангӣ ҳис мекунед? Оё баъзан шумо эҳсос мекунед, ки фишори хунатон паст аст? Инҳо метавонанд нишонаҳои камхунии маъмулӣ бошанд. Аммо, баъзан метавонад сабаби мураккабтаре дар паси ин бошад. Имрӯз мо дар бораи бемории хун сӯҳбат хоҳем кард, ки каме нодир аст, аммо донистани он муҳим аст. Ин камхунии сидеробластикӣ ё тавре ки табибон онро "(Анемияи сидеробластикӣ - SA)" меноманд.

Пас, камхунии сидеробластикӣ чист?

Ба таври оддӣ, ин як ҳолати нодир аст, ки ба тарзи истеҳсоли ҳуҷайраҳои сурхи хун, яъне ҳуҷайраҳои сурхи хуни мо, аз ҷониби бадани мо таъсир мерасонад. Агар шумо ин ҳолатро дошта бошед, шумо шумораи ками ҳуҷайраҳои сурхи хун доред, ки маънои камхунӣ дорад. Аммо дар айни замон, тааҷҷубовар аст, ки шумо миқдори зиёди оҳан низ доред. Чаро ин рӯй медиҳад? Зеро бадани шумо оҳанеро, ки барои истеҳсоли ҳуҷайраҳои сурхи хун лозим аст, дуруст истифода намебарад.

Кӣ аз ин вазъият бештар таъсир мебинад?

Ин ҳолат бо номи "камхунии сидеробластикӣ" метавонад бо ду роҳ ба амал ояд. Яке аз онҳо камхунии модарзодии сидеробластикӣ ё CSA мебошад. Яъне, баъзе кӯдакон бо ин беморӣ таваллуд мешаванд. Дигаре камхунии сидеробластикии бадастомада мебошад . Ин навъи маъмултарин аст. Он метавонад аз сабаби дигар бемориҳои марбут ба хун, истифодаи баъзе доруҳо ё таъсири аз ҳад зиёди баъзе минералҳо ба вуҷуд ояд.

Танҳо тасаввур кунед, ки навзодон ва кӯдакони хурдсоле, ки бо ин беморӣ таваллуд мешаванд, баъзан метавонанд аз сабаби миқдори зиёди оҳан дар баданашон, ки бо номи "аз ҳад зиёд бор шудани оҳан" маълум аст, мушкилоти саломатӣ ба ҳаёт таҳдидкунанда дошта бошанд. Агар калонсолон ин бемориро пайдо кунанд, онҳо метавонанд бемориҳое ба монанди бемории дил ва сиррози ҷигарро ба вуҷуд оранд.

Хабари хуше ҳаст! Гарчанде ки табибон наметавонанд пурра "камхунии модарзодӣ" (камхунии сидеробластикӣ)-ро табобат кунанд, доруҳое мавҷуданд, ки метавонанд нишонаҳоро назорат кунанд ва аз мушкилоти ҷиддӣ пешгирӣ кунанд. Аммо, баъзе намудҳои "(камхунии сидеробластикӣ)", ки дар оянда дар ҳаёт пайдо мешаванд, метавонанд табобат карда шаванд.

Ин ҳолат, ки навъи он ҳангоми таваллуд вуҷуд дорад, метавонад ба кӯдакони хурдсол, кӯдакони хурдсол ва ҳатто калонсолон таъсир расонад. Баъзан нишонаҳои CSA хеле сабук мебошанд. Аз ин рӯ, ҳатто агар шумо бо он таваллуд шуда бошед ҳам, баъзе одамон то калон шуданашон ягон мушкилоти ҷиддии саломатӣ надошта бошанд.

Навъи баъдӣ, ки "CSA-и бадастоварда" номида мешавад, аксар вақт дар одамоне, ки бемории хун бо номи "синдроми миелодиспластикӣ" доранд, рух медиҳад. Он инчунин метавонад аз таъсири маъданҳо ба монанди сурб ва руҳ, истифодаи баъзе доруҳо ё ҳар чизе, ки ба қобилияти бадан барои истифодаи мис таъсир мерасонад, ба вуҷуд ояд.

Ин ҳолат ба бадани ман чӣ гуна таъсир мерасонад?

Одамони гирифтори камхунии сидеробластӣ одатан нишонаҳои камхуниро нишон медиҳанд. Яъне, онҳо бе ягон сабаб худро хеле хаста ҳис мекунанд .Эҳсоси хастагӣ, душвории нафаскашӣ ва ғайра. Ғайр аз ин, онҳо метавонанд ҳам «камхунии макроситӣ» (ҳуҷайраҳои сурхи хун аз муқаррарӣ калонтар) ва ҳам «камхунии микроситӣ» (ҳуҷайраҳои сурхи хун аз муқаррарӣ хурдтар) дошта бошанд. Ҳарду намуди камхунӣ инчунин метавонанд нишонаҳои дигар намудҳои камхунӣ бошанд.

Сабабҳои камхунии сидеробластикӣ кадомҳоянд?

Тавре ки мо қаблан муҳокима кардем, ин метавонад модарзодӣ бошад ё баъдтар аз сабаби як ҳолати дигари тиббӣ, таъсири баъзе металлҳо, минералҳо ё доруҳо инкишоф ёбад.

Барои фаҳмидани сабабҳои камхунии сидеробластикии модарзодӣ (SA модарзодӣ), донистани каме дар бораи тарзи кори ҳуҷайраҳои сурхи хуни мо муфид аст.

Муқаддимаи мухтасар дар бораи ҳуҷайраҳои сурхи хун

Ҳуҷайраҳои сурхи хун маъмултарин намуди ҳуҷайраҳо дар хуни мо мебошанд. Ҳуҷайраҳои сурхи хуни солим ва болиғ барои интиқоли оксиген ба бофтаҳои бадани мо муҳиманд. Ҳуҷайраҳои сурхи хун ин корро бо ёрии сафедае бо номи гемоглобин анҷом медиҳанд. Гемоглобин он чизест, ки ба ҳуҷайраҳои сурхи хун ранги сурх медиҳад.

Ҳуҷайраҳои сурхи хун барои истеҳсоли гемоглобин ба оҳан ниёз доранд. Одатан, мағзи устухони мо ҳуҷайраҳои бунёдиро истеҳсол мекунад. Ин ҳуҷайраҳои бунёдӣ баъдтар ба ҳуҷайраҳои сурхи хуни нопухта табдил меёбанд, ки эритроситҳо номида мешаванд. Ин ҳуҷайраҳои нопухта миқдори зарурии гемоглобин ва оҳанро дар бар мегиранд, ки барои истеҳсоли ҳуҷайраҳои сурхи хуни солим ва пухта заруранд.

Аммо, агар шумо камхунии сидеробластикӣ дошта бошед, бадани шумо наметавонад ин оҳанро истифода барад. Ин боиси ду мушкилот мегардад. Бе оҳан, ҳуҷайраҳои сурхи хуни шумо гемоглобини кофӣ барои интиқоли оксиген дар тамоми бадани шумо истеҳсол намекунанд. Аз тарафи дигар, оҳани истифоданашуда дар мағзи устухони шумо ҷамъ мешавад. Ин боиси пайдоиши як навъи ғайримуқаррарии ҳуҷайра бо номи сидеробласти ҳалқадор мегардад . Сидеробласт як ҳуҷайраи сурхи хуни нопухта аст, ки дар атрофи ядрои худ ҳалқаи оҳанин дорад. Духтурон метавонанд ин ҳалқаҳоро ҳангоми дидани ҳуҷайраҳои бунёдии мағзи устухон дар зери микроскоп бубинанд. Камхунии сидеробластикӣ номи худро аз ин ҳалқаҳои оҳанин гирифтааст. Ин ҳалқаҳои оҳанин нишон медиҳанд, ки ҳуҷайраҳо ба ҷои истифодаи он оҳанро захира мекунанд. Ин ҷамъшавии оҳан аз ҳад зиёд будани оҳан номида мешавад. Ин аз ҳад зиёд будани оҳан барои бисёре аз мушкилоти ҷиддии саломатӣ, ки метавонанд аз сабаби камхунии сидеробластикӣ ба вуҷуд оянд, масъул аст.

Намудҳои камхунии модарзодии сидеробластӣ (CSA) кадомҳоянд?

Се намуди SA модарзодӣ вуҷуд дорад. Инҳо аз сабаби мутатсияҳо дар генҳои муайяне, ки ба фаъолияти ҳуҷайраҳои сурхи хун таъсир мерасонанд, ба вуҷуд меоянд. Биёед бубинем, ки онҳо чистанд:

• Камхунии сидеробластикии бо X пайвастшуда:Ин навъи маъмултарини камхунии модарзодӣ аст. Он аз мутатсия дар ген, ки ферменти мушаххасеро бо номи "ALAS2" истеҳсол мекунад ва боиси норасоии гемоглобин мегардад, ба вуҷуд меояд. Одамоне, ки ин ҳолат доранд, ҳуҷайраҳои сурхи хуни сафед ва хурдтар аз муқаррарӣ (микроситӣ) доранд. Онҳо инчунин дар баданашон оҳани зиёдатӣ доранд.
• Камхунии аутосомӣ-рецессивии сидеробластикӣ (ARCSA): Ин дуввумин навъи маъмултарин аст. ARCSA ба навзодон ва кӯдакони хеле хурдсол таъсир мерасонад. Ин як ҳолати ҷиддӣ аст, ки баъзан метавонад барои ҳаёт хатарнок бошад. Он вақте рух медиҳад, ки миқдори оҳан дар хун аз ҳад зиёд шавад.
• Модарӣ: Тақрибан 20% ҳамаи беморони CSA ба ин категория дохил мешаванд. Ин аз он сабаб аст, ки гени MT-ATP6 мутатсия шудааст ва ба фаъолияти митохондрияҳои шумо таъсир мерасонад. (Митохондрияҳо органеллаҳои дохили ҳуҷайраҳои мо мебошанд. Онҳо барои манбаи асосии энергияи ҳуҷайраҳо масъуланд. Митохондрияҳо энергияи ғизоро ба шакле табдил медиҳанд, ки ҳуҷайраҳо метавонанд истифода баранд.)

Кадом намудҳои камхунии сидеробластикии бадастомада дар солҳои баъдии ҳаёт пайдо мешаванд?

Ду намуди камхунии сидеробластикӣ мавҷуданд, ки дар охири ҳаёт инкишоф меёбанд - аввалия ва дуюмдараҷа. SA аввалия ба SA алоқаманд аст, ки бо ҳолате бо номи синдроми миелодиспластикӣ алоқаманд аст. SA дуюмдараҷа ба SA дахл дорад, ки метавонад пас аз таъсири назаррас ба баъзе металлҳо, маводи кимиёвӣ ва доруҳо инкишоф ёбад. Чизҳое, ки метавонанд боиси камхунии дуюмдараҷаи сидеробластикӣ шаванд, инҳоянд:

• Алкогол: Ихтилоли истеъмоли машрубот сабаби асосии камхунии сидеробластикии дертар мебошад.
• Заҳролудшавӣ аз металлҳои вазнин: Ин заҳролудшавӣ аз сурб ва заҳролудшавӣ аз мышьякро дар бар мегирад.
• Норасоии витамини B: Витамини B ба истеҳсоли ҷузъе бо номи гем мусоидат мекунад, ки ба гемоглобин табдил меёбад. Гем он чизест, ки ба интиқоли оксиген мусоидат мекунад.
• Норасоии мис: Мис ба истеҳсоли ферменте мусоидат мекунад, ки аз оҳани аз ҳад зиёд муҳофизат мекунад.
• Миқдори аз ҳад зиёди руҳ: Истеъмоли аз ҳад зиёди руҳ метавонад ба тарзи истифодаи оҳан ва азхудкунии мис аз ҷониби бадан таъсир расонад. Баъзе одамон иловаҳои руҳро истеъмол мекунанд ва ин метавонад рух диҳад.
• Доруҳо: Баъзе антибиотикҳо, химиотерапия, гормонҳо ва доруҳои камкунандаи мис метавонанд боиси камхунии дуюмдараҷаи сидеробластӣ шаванд. Духтурон ин намуди камхунии SA-ро бо санҷиши доруҳое, ки шумо истеъмол мекунед ва хориҷ кардани доруҳое, ки гумон меравад боиси камхунии SA мешаванд, табобат мекунанд.

Аломатҳои камхунии сидеробластикӣ кадомҳоянд?

Мисли бисёр намудҳои камхунӣ, нишонаҳои камхунии сидеробластикӣ инҳоянд:

• Хастагии шадид:Ин маънои онро дорад, ки шумо чунон хаста ҳастед, ки наметавонед корҳои ҳаррӯзаро анҷом диҳед.
• Нафаскашӣ: Ин эҳсоси нафаскашӣ ё душвории нафаскашӣ аст.
• Суръати дил: Ин эҳсосест, ки гӯё дил хеле тез ё ба таври ғайримуқаррарӣ мезанад.
• Дарди сар.

Одамоне, ки камхунии сидеробластикии бо X пайвастшуда доранд, метавонанд аз сабаби нокифоя будани гемоглобин ва баланд шудани сатҳи оҳан дар бадан нишонаҳои иловагиро эҳсос кунанд. Ин нишонаҳо инҳоянд:

• Ҷигари калон: Ҷигари шумо дар бадан бисёр вазифаҳои муҳимро иҷро мекунад.
• Калон шудани сипурз: Сипурз узви баданест, ки ба андозаи муштчаи фишурдашуда дар қисми болоии шикам ҷойгир аст. Шумо шояд пай набаред, ки сипурз аз андозаи муқаррарӣ калонтар аст ё дар қисми болоии шикаматон дарди кунд ҳис мекунед.
• Пӯсти биринҷӣ: Агар бадани шумо оҳани аз ҳад зиёдро захира кунад, пӯсти шумо метавонад ранги биринҷӣ-қаҳваранг гирад.
• Диабети қанди беназорат.

Чӣ тавр табибон камхунии сидеробластикиро ташхис медиҳанд?

Азбаски камхунии сидеробластикӣ метавонад ҳангоми таваллуд вуҷуд дошта бошад ё баъдтар инкишоф ёбад, духтури шумо аввал шуморо барои тасдиқ ё рад кардани камхунии сидеробластикии бадастовардашуда месанҷад. Агар онҳо қарор кунанд, ки ин камхунии сидеробластикии бадастоварда нест, онҳо барои муайян кардани намуди камхунии модарзодии сидеробластикии шумо санҷишҳои бештар мегузаронанд. Инҳоянд баъзе аз санҷишҳое, ки онҳо метавонанд анҷом диҳанд:

• Ҳисобкунии пурраи хун (CBC): Натиҷаҳои "(CBC)" андоза ва шакли ҳуҷайраҳоро дар хуни шумо, чанд ҳуҷайраҳои нави хуни бадани шумо истеҳсол мекунад ва дар ҳолати "(SA)", чанд ҳуҷайраҳои сурхи хуни пухта ва нопухтаи шумо доранд.
• Ташхиси хуни периферӣ: Ин тартибест, ки табибон барои ташхиси ҳуҷайраҳои хун истифода мебаранд. Дар ҳоле ки баъзе санҷишҳои хун барои таҳлили онҳо аз дастгоҳ истифода мебаранд, дар ин ҳолат, табибон ҳуҷайраҳои хунро зери микроскоп таҳлил мекунанд.
• Таҳқиқоти оҳан: Ин санҷиш сатҳи оҳани шуморо нишон медиҳад.
• Аспиратсияи мағзи устухон: Ин тартибест барои гирифтани намуна аз қисми моеъи мағзи устухони шумо.
• Биопсияи мағзи устухон: Дар ин санҷиш, табибон намунаи хурди мағзи устухони шуморо гирифта, ҳуҷайраҳои мағзи устухонро тафтиш мекунанд.
• Санҷиши генетикӣ:Санҷиши генетикӣ метавонад ба тасдиқ ё рад кардани бемориҳои мушаххаси генетикӣ кумак кунад. Он инчунин метавонад ба шумо дар фаҳмидани эҳтимолияти интиқоли ин беморӣ ба фарзандонатон кумак кунад.

Чӣ тавр табибон камхунии сидеробластикиро табобат мекунанд?

Духтурон барои камхунии модарзодӣ ва бадастоварда табобатҳои гуногунро истифода мебаранд. Ин табобатҳо вобаста ба ҳолати шумо фарқ мекунанд, аз ин рӯ духтури шумо беҳтарин табобатро барои шумо муҳокима мекунад. Масалан, ба шахсе, ки SA-и бо X пайвастшуда (CSA) дорад, метавонад витамини B6 ва доруҳои пасткунандаи оҳан дода шавад. Агар SA аз заҳролудшавӣ ба вуҷуд ояд, духтури шумо заҳролудшавӣ ба сурбро табобат мекунад. Беҳтар аст, ки дар ин бора бо духтури худ сӯҳбат кунед.

Чӣ тавр ман метавонам аз ин пешгирӣ кунам?

Камхунии сидеробластикӣ аксар вақт аз сабаби мутатсияи генетикӣ ба вуҷуд меояд. Гарчанде ки ин намуди камхунии модарзодии сидеробластикиро пешгирӣ кардан мумкин нест, онро табобат кардан мумкин аст. Агар шумо "(CSA)-и бо X пайвастшуда" дошта бошед ва нишонаҳои шумо сабук бошанд, ё агар касе аз оилаи шумо (волидон, бародарон ё фарзандон) "(CSA)" дошта бошад, беҳтар аст, ки аз духтуратон дар бораи санҷиши генетикӣ пурсед.

Аммо, шумо метавонед корҳоеро анҷом диҳед, то баъзе намудҳои CSA-и бадастовардаро аз пайдоиши минбаъда пешгирӣ кунед. Инҳо қадамҳои зерин мебошанд:

• Пешгирӣ аз заҳролудшавии тасодуфии сурб ё арсен.
• Агар шумо иловаҳои руҳро барои чизҳое ба монанди шамолхӯрии муқаррарӣ истеъмол кунед, аз духтуратон дар бораи миқдори мувофиқ пурсед.
• Истеъмоли машруботи спиртиро маҳдуд кунед. Алкоголизм метавонад ба камхунии сидеробластӣ оварда расонад. Кӯшиш кунед, ки миқдори машруботи спиртиро, ки ҳар рӯз менӯшед, кам кунед. Агар ба шумо кӯмак лозим бошад, аз духтуратон хоҳиш кунед, ки барномаҳои мувофиқро тавсия диҳад.

Бо ин вазъият ман чиро интизор шуда метавонам?

Пешгӯии шумо аз намуди камхунии сидеробластикии шумо вобаста аст. Масалан, агар шумо камхунии модарзодии сидеробластикии бо X пайвастшуда дошта бошед, духтуратон метавонад ҳолати шуморо бо витамини B6 ва доруҳои пасткунандаи оҳан табобат кунад. Агар шумо камхунии сидеробластикии пайдошуда дошта бошед, ки аз заҳролудшавӣ бо сурб ба вуҷуд омадааст, духтуратон метавонад заҳролудшавии сурбро табобат кунад.

Чӣ тавр ман аз худам нигоҳубин кунам?

Бисёре аз одамоне, ки аз камхунии сидеробластӣ азият мекашанд, бояд сатҳи оҳани худро мунтазам назорат кунанд, то аз аз ҳад зиёд бор шудани оҳан пешгирӣ карда шавад. Агар шумо қаблан аз камхунии сидеробластӣ азият мекашида бошед, аз духтуратон пурсед, ки барои пешгирии SA-и нав чӣ кор карда метавонед.

Камхунии сидеробластикӣ як бемории нодири хун аст. Баъзе одамон медонанд, ки чаро камхунии сидеробластикӣ доранд, аммо дигарон шояд надонанд. Агар шумо камхунии сидеробластикӣ дошта бошед, шумо метавонед аз духтуратон ин саволҳоро пурсед:

>

* Ман чӣ намуди "(SA)" дорам?

* Чаро ман "(SA)"-ро гирифтам?

* Имконоти табобати ман кадомҳоянд?

* Таъсири манфии табобат кадомҳоянд?

* Пас аз табобат ман чиро интизор шуда метавонам?

* Оё ман метавонам "(SA)"-ро ба фарзандонам интиқол диҳам?

Пас, муҳимтарин чизҳое, ки мо бояд аз ин ҳикоя дар хотир дошта бошем, кадомҳоянд?

Камхунии сидеробластикӣ як бемории нодир, вале эҳтимолан ҷиддии хун аст. Камхунии сидеробластикӣ аз сабаби чизе ба қобилияти бадан барои тавлиди ҳуҷайраҳои сурхи хуни солим халал мерасонад. Одамони гирифтори камхунии сидеробластикӣ аксар вақт дар хуни худ оҳани аз ҳад зиёд доранд. Дар аксари мавридҳо, ин изофабории оҳан ба осонӣ табобат карда мешавад. Аммо, дар навзодон ва кӯдакони хурдсоле, ки бо камхунии сидеробластикӣ таваллуд шудаанд, изофабории оҳан метавонад боиси мушкилоти саломатӣ барои ҳаёт гардад.

Тасаввур кунед, ки агар кӯдаки хурдсоли шумо бо камхунии сидеробластикӣ таваллуд шуда бошад, табибон фавран табобати ин бемориро оғоз мекунанд. Таваллуди кӯдаки хеле бемор ё кӯдаки хурдсол метавонад хеле даҳшатнок ва душвор бошад. Духтурони шумо инро мефаҳманд ва ҳар кори аз дасташон меомадаро мекунанд, то ба шумо ва фарзандатон дар давоми табобат ва баъд аз он кӯмак расонанд. Аз ин рӯ, агар шумо ё касе аз оилаатон ин нишонаҳоро дошта бошад, муҳим аст, ки фавран барои маслиҳат ба духтур муроҷиат кунед.

Оҳан , камхунӣ, сидеробластҳо, мағзи устухон, гемоглобин, генҳо, бемориҳои хун