Биёед дар бораи бемории Танжер маълумот гирем, ки дар одамоне рух медиҳад, ки сатҳи холестирини хуб (HDL) дар баданашон паст аст.

Оё шумо ягон бор дар бораи як навъи холестирин бо номи холестирини хуб (HDL / липопротеини зичии баланд) шунидаед? Бале, бале... Имрӯз мо дар бораи як бемории хеле нодир сӯҳбат хоҳем кард, ки вақте сатҳи ин холестирини хуб дар бадани мо хеле паст аст, рух медиҳад. Инро бемории Танжер меноманд. Шояд шумо бо ин ном ошно набошед, аммо донистани он хеле муҳим аст.

Бемории Танжер чист? Биёед онро ба таври оддӣ фаҳмем!

Хуб, биёед аз аввал сар кунем. Бемории Танжер як бемории хеле нодир аст, ки мо аз волидонамон мерос мегирем, яъне аз ҷиҳати генетикӣ . Одамоне, ки ин беморӣ доранд, сатҳи хеле пасти холестирини хуб (HDL) дар баданашон доранд. Оё шумо медонед, ки ин холестирини HDL беҳуда "холестерини хуб" номида намешавад. Онҳое ҳастанд, ки ба тоза нигоҳ доштани бадани мо тавассути хориҷ кардани холестирини бад (LDL / липопротеини зичии паст) , ки майл ба ҷамъшавӣ дар рагҳои хуни мо, яъне дар рагҳои мо дорад, кӯмак мекунанд.

Акнун дар бораи он фикр кунед, ки вақте ин холестирини хуб (HDL) кам мешавад, чӣ мешавад. Он холестирини бад (LDL) ва дигар намудҳои равғанҳо (липидҳо) ба осонӣ дар рагҳои мо ҷамъ мешаванд. Мисли он ки хок дар қубури об часпида мемонад. Ин метавонад барои дили мо мушкилот эҷод кунад, сактаи қалб ё ҳатто ба бемориҳо ба монанди сактаи мағзӣ оварда расонад. Ғайр аз ин, ин беморӣ метавонад ба бисёр узвҳои дигари бадани мо таъсир расонад.

Чаро онро "Танжер" номиданд?

Ин низ як достони хеле ҷолиб аст. Ин беморӣ "Танжер" ном дорад, зеро ҷазираи Танжер , ки дар он тарафи баҳр аз иёлати Вирҷинияи ИМА ҷойгир аст. Ин беморӣ бори аввал дар байни одамоне, ки дар он ҷазира зиндагӣ мекарданд, кашф шудааст. Аммо, ин маънои онро надорад, ки ин чизе танҳо ба он ҷазира маҳдуд аст. Дар дигар кишварҳои ҷаҳон низ одамоне ҳастанд, ки ин беморӣ доранд.

Бемории Танжер то чӣ андоза маъмул аст?

Дар асл, бемории Танжер як ҳолати хеле нодир аст. Дар саросари ҷаҳон танҳо шумораи ками одамон, тақрибан 100 нафар, муайян карда шудаанд. Аз ин рӯ, дар бораи он кам сухан меравад. Аммо ҳарчанд ин беморӣ нодир аст, огоҳ будан аз ин ҳолат муҳим аст, дуруст аст?

Бемории Танжер ба бадани мо чӣ гуна таъсир мерасонад?

Ана чӣ рӯй медиҳад. Вақте ки мо диабети қанд дорем, сатҳи холестирини хуб (HDL) дар бадани мо паст аст, аз ин рӯ равғанҳо (липидҳо) наметавонанд ба ҷигари мо дуруст интиқол дода шаванд. Ҷигар он чизест, ки ин равғани номатлубро аз бадан хориҷ мекунад. Пас, ин равғане, ки хориҷ карда намешавад, тадриҷан дар қисмҳои гуногуни бадани мо ҷамъ мешавад. Вақте ки ин равған ҷамъ мешавад, он узв низ метавонад каме калонтар шавад.

Равған аксар вақт бо ин роҳ ҷамъ мешавад:

• Ҷигар: Ҷигар метавонад калон шавад.
• Сипурз:Испурч инчунин метавонад варам кунад ва калон шавад.
• Бодомакҳо: Бодомакҳо дар гулӯи мо. Вақте ки онҳо аз равған пур мешаванд, онҳо метавонанд ранги зард-норанҷӣ пайдо кунанд.
• Гиреҳҳои лимфавӣ: Инҳо қисми системаи иммунии мо мебошанд. Онҳо инчунин метавонанд варам кунанд.
• Дил: Ин инчунин метавонад ба фаъолияти дил таъсир расонад.
• Мағзи сар: Баъзан мағзи сар низ метавонад таъсир расонад.

Илова бар ин, баъзе мушкилоти дигар низ метавонанд ба миён оянд:

• Мушкилоти асаб: Мушкилоти асаб, ба монанди карахтӣ дар дасту пойҳо, метавонанд ба миён оянд.
• Сатҳи баланди триглисеридҳо: Ин як навъи равғанест, ки дар хун мавҷуд аст, мисли холестирин.
• Мушкилоти биноӣ: Дар чашмҳо абрнокии ғайриоддӣ пайдо шуда метавонад ва баъзан биноӣ метавонад коҳиш ёбад.

Аломатҳои бемории Танжер кадомҳоянд?

Ин хеле муҳим аст. Аломатҳои бемории Танжер метавонанд аз як шахс ба шахси дигар фарқ кунанд. Ин аз он вобаста аст, ки равған дар бадан дар куҷо ҷамъ мешавад, чунон ки ман қаблан қайд кардам. Баъзе одамон метавонанд ҳангоми таваллуд нишонаҳо нишон диҳанд, дар ҳоле ки дигарон метавонанд ягон нишонаҳои ҷиддиро то синни 60-65 солагӣ нишон надиҳанд.

Инҳоянд баъзе нишонаҳои маъмул:

• Дарди меъда ё дилбеҳузурӣ.
• Чамъшавии чарбҳо дар рагҳо (атеросклероз): Ин хатари бемориҳои дилро зиёд мекунад.
• Пӯсти хушк.
• Ба дарун ғелонидани пилк (Эктропион): Ин як нишонаи каме ғайриоддӣ аст.
• Камхунӣ: Ин маънои норасоии хунро дорад.
• Заъфи мушакҳо дар дастҳо, пойҳо, дастҳо ё пойҳо.
• Варами гиреҳҳои лимфавӣ барои муддати тӯлонӣ бе ягон сироят.

Дар хотир доред, ки баъзан ин нишонаҳоро бо дигар бемориҳо иштибоҳ кардан мумкин аст, аз ин рӯ ташхиси дақиқ муҳим аст.

Чӣ боиси бемории Танжер мегардад? Биёед дар бораи генҳо сӯҳбат кунем!

Бемории Танжер аз сабаби нуқсони ген бо номи гени ABCA1 , ки мо аз волидонамон мерос гирифтаем, ба вуҷуд меояд. Ба таври оддӣ, гени ABCA1 дастурҳоро дар бар мегирад, ки холестиринро аз ҳуҷайраҳои мо хориҷ кунанд ва онро ба холестирини хуб (HDL) илова кунанд. HDL ин холестириниро ба ҷигар мебарад ва аз он ҷо хориҷ мешавад.

Акнун, агар дар ин гени ABCA1 нуқсон ё мутатсия вуҷуд дошта бошад, ин дастурҳо дуруст кор намекунанд. Пас, хориҷ кардани холестирин аз ҳуҷайраҳо ва ташаккули HDL дуруст сурат намегирад. Дар натиҷа, сатҳи HDL ба таври назаррас коҳиш меёбад.

Ин аст, ки чӣ тавр он мерос гирифта мешавад:

• Агар ҳарду волидайн гени ноқиси ABCA1-ро мерос гиранд, кӯдак бемории Танжерро инкишоф медиҳад.
• Агар танҳо яке аз волидон гени ноқисро мерос гирад, кӯдак интиқолдиҳандаи ин беморӣ хоҳад буд. Онҳо шояд нишонаҳо нишон надиҳанд, аммо сатҳи HDL-и онҳо метавонад аз муқаррарӣ пасттар бошад.

Акнун тасаввур кунед, ки ҳарду волидайн интиқолдиҳандаи ин гени ноқис ҳастанд, яъне онҳо шояд нишонаҳо надошта бошанд, аммо ҳардуи онҳо ин генро доранд. Вақте ки чунин волидон фарзанддор мешаванд:

• Эҳтимолияти гирифтор шудан ба бемории Танжер дар кӯдак 25% (1/4) вуҷуд дорад.
• Эҳтимолияти он ки кӯдак интиқолдиҳандаи ин беморӣ бошад , 50% (1/2) вуҷуд дорад.
• Эҳтимолияти 25% (1/4) вуҷуд дорад, ки кӯдак ягон гени ноқисро мерос нагирад ва солим бошад.

Ин мисли чаппа кардани танга ва гирифтани ё сар ё дум аст. Эҳтимолиятҳо барои ҳар як ҳомиладорӣ якхелаанд.

Чӣ тавр табибон бемории Танжерро ташхис медиҳанд?

Барои муайян кардани он, ки оё шумо бемории Танжер доред, шумо бояд ба духтур муроҷиат кунед. Ӯ аввал муоинаи тиббӣ мегузаронад ва дар бораи нишонаҳои шумо мепурсад. Сипас, онҳо якчанд ташхиси хунро таъин мекунанд. Ин ташхисҳои хун асосан сатҳи холестирини HDL-и шумо ва сатҳи пасти сафедаи шумо бо номи аполипопротеин A1 (ApoA1) -ро месанҷанд. Ҳардуи инҳо дар одамони гирифтори бемории Танжер хеле пастанд.

Санҷиши генетикиро инчунин барои тасдиқи ташхис гузаронидан мумкин аст. Он метавонад мутатсияи мушаххасро дар гени ABCA1 тафтиш кунад. Аммо, санҷиши генетикӣ метавонад дар ҳама ҷо дастрас набошад. Дар чунин ҳолатҳо, духтури шумо метавонад як пораи хурди бофтаро (биопсия) аз як қисми бадани шумо, ба монанди бодомакҳо, пӯст ё ҷигари шумо гирад . Навъи равған дар ин бофтаҳоро барои фаҳмидани беморӣ истифода бурдан мумкин аст.

Кадом сафеда дар бемории Танжер норасоӣ дорад?

Дар бемории Танжер, сафедае бо номи аполипопротеин A1 (ApoA1) ба таври назаррас коҳиш меёбад. Ин ApoA1 ҷузъи асосии молекулаи холестерини HDL мебошад. Аз ин рӯ, вақте ки ApoA1 коҳиш меёбад, сатҳи HDL низ коҳиш меёбад.

Кадом санҷишҳо барои ташхис ва пайгирӣ истифода мешаванд?

Духтурон инчунин метавонанд якчанд санҷишҳои дигарро барои ташхиси беморӣ ва назорат кардани таъсири беморӣ ба бадан анҷом диҳанд.

• Санҷишҳои фаъолияти асаб ва мушакҳо (электромиограмма / электромагнитографӣ): Санҷиши осеби асаб ва заъфи мушакҳо.
• Муоинаи чашм: Норавшании биноӣ ё мушкилоти биноиро санҷед.
• Ултрасадо дар шикам / шиками шумо: Ҳолати узвҳо ба монанди ҷигар ва испурчро санҷед.
• Ултрасадо дар рагҳои каротидии шумо: Дар рагҳои асосии гардани худ ҷамъшавии чарбиро тафтиш кунед.
• Ангиографияи КТ-и дил:Барои ёфтани бандшавӣ дар рагҳое, ки хунро ба дил таъмин мекунанд, тафтиш кунед.
• Эхокардиограмма: Ташхиси дил барои дидани сохтор ва фаъолияти он.
• Санҷиши стресси машқ: Бубинед, ки дил ба машқ чӣ гуна вокуниш нишон медиҳад.

Бемории Танжер чӣ гуна табобат карда мешавад?

Рости гап, ягон табобати мушаххасе вуҷуд надорад, ки метавонад бемории Танжерро пурра табобат кунад. Азбаски ин як ҳолати генетикӣ аст, шумо метавонед корҳои зиёдеро барои назорат кардани нишонаҳо ва кам кардани мушкилот анҷом диҳед.

Баъзан, узве, ки аз ҷамъшавии чарбҳо осеб дидааст, масалан, бодомакҳо ё испурч, метавонад ба таври ҷарроҳӣ хориҷ карда шавад.

Оё хӯрок ва нӯшокӣ метавонанд кӯмак кунанд?

Бале, ин воқеан имконпазир аст. Баъзе хӯрокҳое ҳастанд, ки метавонанд ба каме баланд бардоштани сатҳи холестирини хуб (HDL) ва инчунин ба коҳиш додани сатҳи холестирини бад (LDL) мусоидат кунанд.

• Авокадо
• Равғани зайтун
• Лӯбиёгиҳо ба монанди лӯбиё ва нахӯд (лӯбиё)
• Ғалладонагиҳои пурра (масалан, орди гандумӣ, биринҷи орди гандумӣ)
• Моҳии равғанӣ ( масалан, лосос, скумбрия, сельд)
• Чормағзҳо ( масалан, чормағз, бодом, чормағзҳои кешью - аммо бе намак)
• Меваҳое, ки нахи зиёд доранд (масалан, гуава, манго, банан)
• Тухмиҳои Чиа ва тухми зағир

Кӯшиши мунтазам дохил кардани ин хӯрокҳо ба парҳези худ ба нигоҳ доштани сатҳи хуби холестирин мусоидат мекунад.

Тағйироти доруворӣ ва тарзи зиндагӣ чист?

Духтури шумо метавонад доруҳои пасткунандаи холестерин , аз қабили статинҳоро таъин кунад.

Инчунин тавсия дода мешавад, ки якчанд тағирот дар тарзи ҳаёт, ки метавонанд ба баланд шудани сатҳи HDL мусоидат кунанд, анҷом дода шаванд:

• Машқҳои зуд-зуд: Ин дар бар мегирад, ки ҳадди аққал 30 дақиқа дар як рӯз пиёда ё давиданро дар бар мегирад.
• Истифодаи маҳсулоти тамоку: Шумо бояд тамокукаширо комилан қатъ кунед.
• Нигоҳ доштани вазни солим.
• Ба ҷои равғанҳои сершуда, равғанҳои яксернашударо истеъмол кунед: Равғанҳои сершуда дар равғани кокос, равғани нахл ва равғанҳои ҳайвонот мавҷуданд. Равғанҳои яксернашуда дар равғани зайтун ва авокадо мавҷуданд.

Таъсири манфии табобат кадомҳоянд?

Доруҳои пасткунандаи холестерин баъзан метавонанд таъсири манфии ночизеро ба вуҷуд оранд. На ҳама онҳоро аз сар мегузаронанд, аммо огоҳ будан аз онҳо хуб аст.

• Дарди сар
• Дарди мушакҳо
• Қабзият
• Меъда нороҳат

Агар чунин чизе рӯй диҳад, шумо бояд ба духтур хабар диҳед. Сипас ӯ метавонад доруро иваз кунад ё ба шумо маслиҳати дигар диҳад.

Оё бемории Танжерро пешгирӣ кардан мумкин аст?

Азбаски ин як ҳолати генетикӣ аст, мо наметавонем аз пайдоиши он пешгирӣ кунем. Ин маънои онро дорад, ки агар шумо дар генҳои худ ин нуқсон дошта бошед, онро тағир додан мумкин нест. Аммо, агар шумо ин беморӣ дошта бошед ё агар шумо интиқолдиҳандаи ин беморӣ бошед, шумо метавонед бо як мушовири генетикӣ машварат кунед, то хатари мерос гирифтани онро аз ҷониби фарзандонатон муайян кунед. Сипас, бо назардошти вазъи генетикии волидайни дигар, шумо метавонед дар бораи эҳтимолияти гирифтор шудан ба он дар фарзандонатон тасаввуроти равшан пайдо кунед.

Агар ман бемории Танжер дошта бошам, дар оянда чӣ мешавад?

Пешгӯии беморони гирифтори бемории Танжер умуман хуб аст, аммо ин аз он вобаста аст, ки нишонаҳои шумо то чӣ андоза пешрафтаанд. Мисли ҳама гуна беморӣ, ташхиси барвақтӣ беҳтар аст, пеш аз он ки нишонаҳо шадид шаванд.

Гарчанде ки ҳанӯз табобати қатъии ин беморӣ вуҷуд надорад, умед аст, ки дар оянда чизҳое ба монанди терапияи генӣ кӯмак хоҳанд кард. Таҳқиқот то ҳол идома дорад.

Бемории Танжер чӣ қадар давом мекунад?

Азбаски ин як бемории ирсӣ аст, он якумрӣ аст. Аммо, агар барвақт муайян карда шавад ва мунтазам тафтиш карда шавад, ин бемориро хуб идора кардан ва бо он зиндагӣ кардан мумкин аст.

Чӣ тавр ман аз худам нигоҳубин кунам?

Агар шумо аз сабаби бемории Танжер сипурзи калон дошта бошед, шумо бояд ҳатман аз варзишҳои тамосӣ худдорӣ кунед, зеро чунин тамос метавонад боиси кафидани сипурз гардад, ки ин хатарнок аст.

Илова бар ин, дигар омилҳои хавф барои бемории дил низ бояд назорат карда шаванд:

• Назорати фишори баланди хун .
• Агар шумо диабети қанд дошта бошед, онро хуб назорат кунед.
• Пешгирӣ аз истифодаи маҳсулоти тамоку.

Кай бояд ба духтур муроҷиат кунам?

Агар шумо бемории Танжер дошта бошед, шумо бояд мунтазам ба духтур муроҷиат кунед . Бо ин роҳ, агар нишонаҳои шумо бадтар шаванд, шумо метавонед зуд чораҳо андешед.

Духтур аксар вақт ин чизҳоро тафтиш мекунад:

• Системаи асаб.
• Дил.
• Чашмҳо.

Кадом саволҳоро бояд ба духтурам диҳам?

Ҳангоми муроҷиат ба духтур, шумо метавонед саволҳои зеринро пурсед:

• Оё барои баланд бардоштани сатҳи холестирин ба ман дору истеъмол кардан лозим аст?
• Оё гурӯҳи дастгирӣ вуҷуд дорад, ки одамони гирифтори бемории Танжер метавонанд ба он ҳамроҳ шаванд?
• Ман бояд чанд маротиба ба назди шумо оям?

Азбаски бемории Танжер метавонад ба қисмҳои гуногуни бадан таъсир расонад, беҳтар аст, ки барои ҳар як қисм мунтазам муоина гузаронед. Шояд ба шумо лозим ояд, ки бо якчанд мутахассисони гуногун машварат кунед. Доруро маҳз ҳамон тавре ки духтур таъин кардааст, истеъмол кунед ва тамоми кӯшишро ба харҷ диҳед, ки парҳези солим ва машқҳои ҷисмониро риоя кунед.

Муҳимтарин чизҳое, ки мо бояд дар хотир дошта бошем (Паёми хонагӣ)

Хуб, бигзор ман баъзе чизҳоеро, ки шумо бояд аз он чизе ки мо дар борааш сӯҳбат кардем, дар хотир доред, ҷамъбаст кунам.

• Бемории Танжер як бемории нодир ва генетикӣ аст, ки боиси коҳиши назарраси холестирини хуб (HDL) мегардад.
• Ин метавонад боиси ҷамъшавии холестерини бад (LDL) ва равған дар бадан гардад ва ба узвҳо ба монанди ҷигар, испурч, бодомакҳо ва дил таъсир расонад.
• Аломатҳо гуногунанд ва баъзе одамон метавонанд бо мушкилоти асаб, мушкилоти пӯст ва мушкилоти биноӣ рӯ ба рӯ шаванд.
• Ин аз сабаби нуқсони гени ABCA1 ба вуҷуд меояд.
• Беморӣ тавассути ташхиси хун, ташхиси генетикӣ ва баъзан ташхиси бофтаҳо (биопсия) муайян карда мешавад.
• Гарчанде ки табобати мушаххас вуҷуд надорад, нишонаҳоро бо парҳез, тағир додани тарзи зиндагӣ, доруворӣ ва баъзе ҷарроҳӣ назорат кардан мумкин аст.
• Ташхиси барвақтӣ ва муроҷиати мунтазами тиббӣ хеле муҳим аст.

Пас, умедворам, ки ин маълумот барои шумо муфид хоҳад буд. Агар шумо дар ин бора саволҳои дигаре дошта бошед, шарм надоред, ки бо духтур муроҷиат кунед. Саломат бошед!

Бемории Танжер, холестирини HDL, холестирини LDL, бемориҳои генетикӣ, идоракунии холестирин, хатари бемориҳои дил, ApoA1