Оё шумо ягон бор эҳсос кардаед, ки ҳангоми гирифтани захми хурд аз худ ё касе аз оилаатон хунравии беихтиёр мерезад? Ё оё ҳатто пас аз ҷароҳати сабук дар баданатон доғҳои калони кабуд пайдо мешаванд? Ин чизҳоро муқаррарӣ нашуморед. Зеро ин метавонад нишонаи беморие бо номи гемофилия бошад. Хавотир нашавед, мо имрӯз дар бораи ҳама чиз бо суханони оддӣ сӯҳбат хоҳем кард.
Ба ибораи дигар, гемофилия чист?
Гемофилия як ҳолати генетикӣ аст, ки ба тарзи лахташавии хуни мо таъсир мерасонад. Одатан, вақте ки мо осеб мебинем, хунравӣ пас аз муддате қатъ мешавад. Ин аз он сабаб аст, ки сафедаҳои махсус дар хуни мо (ки омилҳои лахташавӣ номида мешаванд) якҷоя барои ташкили лахташавии хун кор мекунанд. Аммо, одамони гирифтори гемофилия яке аз ин сафедаҳоеро надоранд, ки ба лахташавии хун мусоидат мекунанд. Аз ин рӯ, ҳангоми осеб дидан хунравӣ ба осонӣ қатъ намешавад.
Ин бемории сироятӣ нест. Ин як ҳолати генетикӣ аст, яъне он аз насл ба насл мегузарад.
Ду намуди асосии гемофилия мавҷуданд.
| Навъи гемофилия | Тавсиф |
|---|---|
| Гемофилияи А | Ин навъи маъмултарин аст. Тақрибан 80% беморони гирифтори гемофилия ин намудро доранд. Он аз норасоии сафедаи омили VIII, ки барои лахташавии хун зарур аст, ба вуҷуд меояд. Шиддати беморӣ аз дараҷаи коҳиши ин омил вобаста аст. |
| Гемофилияи В | Ин каме камёб аст. Тақрибан 20% беморон ба ин намуд тааллуқ доранд. Ин аз норасоии омили IX, ки барои лахташавии хун зарур аст, ба вуҷуд меояд.Ин метавонад вобаста ба шумораи омилҳо сабук, миёна ё шадид бошад. |
Илова бар ин, як навъи хеле нодир бо номи гемофилияи С вуҷуд дорад. Он аз норасоии омили XI ба вуҷуд меояд.
Аломатҳои гемофилия кадомҳоянд?
Аломатҳо вобаста ба вазнинии ҳолат фарқ мекунанд. Баъзан хунравӣ метавонад бе ягон сабаби возеҳ ба амал ояд. Ин аломатҳоро ба осонӣ шинохтан мумкин аст, хусусан дар кӯдакони хурдсол .
Аломатҳое, ки дар кӯдакони хурдсол ва навзодон мушоҳида мешаванд:
- Хунравии сар ҳангоми таваллуд: Баъзе кӯдакон ҳангоми таваллуд метавонанд даруни сар хунравӣ дошта бошанд.
- Варами буғумҳо ҳангоми оғози роҳгардӣ: Шумо бояд нигарон бошед, ки агар буғумҳои кӯдаки шумо, ба монанди зонуҳо ва оринҷҳо, баробари оғози роҳгардӣ ё хазидан варам карда, кабуд шаванд.
- Доғҳои калони кабуд ҳатто аз кӯфтагии хурд: Ҳатто як доғи хурд метавонад боиси пайдо шудани доғҳои калон ва кабуди тира дар бадан гардад.
- Хунравии зуд-зуд аз бинӣ ва хунравии милки дандон: Хунравии зуд-зуд аз милки дандон ҳангоми баромадани дандон ё ҳангоми шустани дандон.
- Хун дар пешоб ё наҷосат.
Шахсе, ки гирифтори гемофилияи сабук аст, метавонад то синни балоғат ягон нишона нишон надиҳад. Баъзан ин ҳолат ҳангоми хунравии аз ҳад зиёд ҳангоми амалиёти ночиз, ба монанди кашидани дандон, ошкор карда мешавад.
Ин беморӣ чӣ гуна пайдо мешавад?
Ин метавонад каме мураккаб ба назар расад, аммо фаҳмидани он осон аст. Гемофилия як бемории ирсӣ аст. Ин маънои онро дорад, ки он аз нуқсони генҳо, ки аз модар ё падар сарчашма мегиранд, ба вуҷуд меояд.
- Аз модар ба писар: Гени ноқис, ки боиси гемофилия мегардад, дар хромосомаи X ҷойгир аст. Кӯдаки писар (писар) аз модар хромосомаи X ва аз падар хромосомаи Y мегирад. Пас, агар модар интиқолдиҳандаи ин беморӣ бошад, яъне ин нуқсон дар яке аз хромосомаҳои X-и худ дошта бошад, эҳтимоли он ки писараш аз ӯ хромосомаи ноқиси X-ро гирад, 50% аст. Агар ин рӯй диҳад, писар гирифтори гемофилия мешавад.
- Духтарон (духтарон) интиқолдиҳандаи ин беморӣ мешаванд: Кӯдаки духтар ду хромосомаи X мегирад (яке аз модараш, яке аз падараш). Ҳарчанд вай хромосомаи X-и ноқисро аз модараш мегирад, одатан ин беморӣ аз сабаби хромосомаи X-и солим аз падараш пайдо намешавад. Аммо, онҳо интиқолдиҳандаи ин беморӣ мешаванд. Ин маънои онро дорад, ки онҳо метавонанд ин бемориро ба фарзандони худ интиқол диҳанд.
- Агар падар гемофилия дошта бошад: Падари гирифтори гемофилия ҳеҷ гоҳ ин бемориро ба писаронаш намегузаронад, зеро писарон танҳо хромосомаи Y-ро аз падарашон мерос мегиранд. Аммо, азбаски ҳамаи духтаронаш хромосомаи X-и ноқисро аз ӯ мерос мегиранд, ҳамаи ин духтарон интиқолдиҳандаи ин беморӣ хоҳанд буд.
Баъзан, кӯдак метавонад ин бемориро тавассути мутатсияи худсарона инкишоф диҳад, ҳатто агар касе дар оила гемофилия надошта бошад.
Чӣ тавр беморӣ муайян карда мешавад? (Ташхис)
Ин ҳолат одатан пас аз таваллуд каме ташхис карда мешавад. Онро бо дидани таърихи оила ё дар сурати хунравии ғайриоддӣ дар кӯдак ташхис кардан мумкин аст. Ҳатто онро бо гирифтани намунаи хун аз ноф пас аз таваллуди кӯдак санҷидан мумкин аст.
Агар шумо ё фарзандатон ин нишонаҳоро дошта бошед, фавран ба духтур муроҷиат кунед. Духтур аввал мепурсад, ки оё касе дар оилаи шумо ин ҳолат дорад. Сипас онҳо баъзе ташхисҳои хунро анҷом медиҳанд.
- Санҷишҳои лахташавии хун: Ин санҷишҳо нишон медиҳанд, ки лахташавии хуни шумо то чӣ андоза зуд ва хуб ба амал меояд.
- Санҷиши омил: Агар мушкилот ошкор карда шавад, ин санҷиш метавонад дақиқ муайян кунад, ки шумо кадом намуди гемофилияро (А ё В) доред ва он то чӣ андоза шадид аст.
| Шиддати беморӣ | Сатҳи омили лахташавӣ дар муқоиса бо сатҳи муқаррарӣ |
|---|---|
| Мулоим | 5% то 40% |
| Мӯътадил | 1% то 5% |
| Ҷиддӣ | Камтар аз 1% |
Табобатҳо кадомҳоянд?
Ҳеҷ чиз барои тарс нест, имрӯз табобатҳои хеле муассири гемофилия мавҷуданд. Ҳадафи асосӣ барқарор кардани омили лахташавии хун аст, ки дар бадан намерасад.
- Иваз кардани омили лахташавӣ: Ин табобати асосӣ аст. Барои гемофилияи А омили VIII ба таври рагӣ ва барои гемофилияи В омили IX ба таври рагӣ ворид карда мешавад. Инро дар беморхона анҷом додан мумкин аст ё шумо метавонед онро дар хона омӯзонед.
- Терапияи гормонӣ:Десмопрессин доруест, ки барои табобати гемофилияи сабуки А истифода мешавад. Он бо роҳи ҳавасманд кардани бадан барои ҷудо кардани омили VIII амал мекунад. Он ҳамчун тазриқ ё дорупошии бинӣ дастрас аст.
- Антикоагулянтҳо: Ин доруҳо бо роҳи пешгирии зуд ҳал шудани лахтаи хун амал мекунанд. Онҳо дар ҳолатҳое ба монанди кашидани дандон истифода мешаванд.
- Физиотерапия: Хунравии зуд-зуд ба буғумҳо метавонад боиси аз даст додани ҳаракати онҳо гардад. Физиотерапия метавонад ба барқарор кардани фаъолияти ин буғумҳо мусоидат кунад.
Мушкилоте, ки метавонанд аз сабаби гемофилия ба вуҷуд оянд
Агар табобати дуруст гузаронида нашавад, баъзе мушкилот, махсусан дар ҳолатҳои вазнини гемофилия, метавонанд ба миён оянд.
- Осеби буғумҳо: Хунравии зуд-зуд ба буғумҳо ба монанди зонуҳо, оринҷҳо ва пойҳо метавонад боиси деформатсияи доимӣ, дарднок ва душвор шудани ҳаракати онҳо гардад.
- Хунравии мағзи сар: Ин хатарноктарин мушкилӣ аст. Хунравии мағзи сар метавонад дар натиҷаи осеби сар ё дар баъзе ҳолатҳои вазнин, бе ягон сабаби возеҳ ба амал ояд. Ин метавонад боиси маъюбии доимӣ ё ҳатто марг гардад. Агар шумо осеби вазнини сар дошта бошед, фавран ба шӯъбаи ёрии таъҷилии беморхона (ШЁБ) муроҷиат кунед.
- Душвории нафаскашӣ: Агар дар минтақаи гулӯ хунравӣ бошад, варам метавонад боиси душвории нафаскашӣ гардад.
Бисёре аз ин мушкилотро бо табобати дуруст ва саривақтӣ пешгирӣ кардан мумкин аст. Аз ин рӯ, риояи дақиқи дастурҳои духтур хеле муҳим аст.
Агар шумо нақшаи таваллуди фарзанд дошта бошед ва таърихи оилавии гемофилия дошта бошед, шумо метавонед машварати генетикӣ гиред. Ин метавонад ба шумо кӯмак кунад, ки фаҳмед, ки оё шумо интиқолдиҳандаи гемофилия ҳастед ва хатари шумо барои фарзандатон чист. Инчунин имкон дорад, ки як ҷанини солимро интихоб кунед ва онро тавассути усулҳо ба монанди бордоркунии in vitro дар бачадон ҷойгир кунед.
Паёми бурдан ба хона
- Гемофилия як бемории ирсӣ аст, ки ба раванди лахташавии хун таъсир мерасонад ва аз насл ба насл мегузарад. Ин бемории сироятӣ нест.
- Агар шумо нишонаҳо ба монанди хунравии аз ҳад зиёд аз осеби сабук, кӯфтагии зуд-зуд ё варами буғумҳоро эҳсос кунед , фавран ба духтур муроҷиат кунед .
- Имрӯз, табобатҳои хеле муассир барои ин беморӣ мавҷуданд. Бо табобати дуруст, шумо метавонед ҳаёти муқаррарӣ дошта бошед.
- Агар ба саратон зарбаи сахт расад, фавран ба шӯъбаи ёрии таъҷилии беморхона (ETU) муроҷиат кардан муҳим аст.
- Агар дар оилаи шумо таърихи гемофилия бошад, пеш аз банақшагирии фарзанддор шудан машварати генетикӣ гирифтан беҳтар аст.
💬 අදහස් (0)
තවමත් කිසිදු අදහසක් පළ කර නොමැත. ඔබේ අදහස පළමු වරට මෙහි එක් කරන්න.
ඔබේ අදහස එක් කරන්න