Оё шумо ягон бор дар бораи макроглобулинемияи Валденстрём шунидаед? Ин номи дароз ва душворталаб аст, дуруст аст? Дар асл, ин як навъи саратон аст, ки дар хун оҳиста мерӯяд. Шояд шумо дар бораи он нашунида бошед, зеро ин як ҳолати нодир аст. Аммо ин хуб аст, имрӯз мо дар бораи он ба таври оддӣ, ба тарзе сӯҳбат хоҳем кард, ки шумо метавонед фаҳмед.
Макроглобулинемияи Валденстром (WM) чист?
Ба таври оддӣ, макроглобулинемияи Валденстром ё мухтасар WM, саратони хун аст. Ин як навъи саратон аст, ки лимфомаи ғайриҲоджкин номида мешавад, ки онро лимфомаи лимфоплазматситӣ низ меноманд. Дар асл, он хеле камёб аст. Танҳо фикр кунед, ки ҳатто дар кишваре ба монанди Амрико, аз як миллион нафар танҳо се то чор нафар ин бемориро аз сар мегузаронанд.
Пас, ин "(WM)" чӣ гуна инкишоф меёбад? Мо дар бадани худ мағзи устухон дорем ва дар он ҷо ҳуҷайраҳои хуни мо сохта мешаванд. Ин беморӣ вақте оғоз мешавад, ки баъзе аз ҳуҷайраҳо бо номи "(ҳуҷайраҳои В)" (инҳо як навъи ҳуҷайраҳо дар системаи иммунии мо мебошанд, яъне ҳуҷайраҳое, ки моро аз бемориҳо муҳофизат мекунанд) дар ин мағзи устухон ба ҳуҷайраҳои саратонӣ табдил меёбанд.
Ин ҳуҷайраҳои саратонӣ, ба ҷои он ки танҳо монанд шаванд, ба истеҳсоли ҳуҷайраҳои бештаре мисли худ шурӯъ мекунанд. Мисли алафҳои бегона дар ҷангал. Пас чӣ мешавад? Ҳуҷайраҳои хуни солим, ки бадани мо ба онҳо ниёз дорад, ҷой надоранд ва онҳо ба кам шудан шурӯъ мекунанд.
- Вақте ки шумораи ҳуҷайраҳои сурхи хун кам мешавад, камхунӣ ба вуҷуд меояд. Ин боиси хастагӣ ва рангпаридагӣ мегардад.
- Вақте ки шумораи ҳуҷайраҳои сафеди хун кам мешавад, ҳолате бо номи "нейтропения" ба вуҷуд меояд, ки шуморо бештар ба беморӣ гирифтор мекунад.
- Вақте ки тромбоситҳо (ҳуҷайраҳо, ки ба лахташавии хун мусоидат мекунанд) кам мешаванд (тромбоцитопения), хунравӣ метавонад ба осонӣ қатъ нашавад.
Ғайр аз ин, ин ҳуҷайраҳои саратонӣ сафедаи ғайримуқаррарие бо номи "(иммуноглобулин M)" ё "(IgM)" истеҳсол мекунанд. Вақте ки ин сафедаи "(IgM)" дар хун аз ҳад зиёд мешавад, хуни мо мисли асал ғафс мешавад . Инро "(синдроми гиперчаспакӣ" меноманд. Вақте ки хун ба ин тариқ ғафс мешавад, ҷараёни хун тавассути рагҳои хурди хун дар тамоми бадан душвор мешавад. Сипас, як қатор нишонаҳои ҷиддӣ метавонанд пайдо шаванд.
Муҳим он аст, ки ҳанӯз табобати WM вуҷуд надорад. Аммо хавотир нашавед. Табобатҳое мавҷуданд, ки метавонанд ба назорат кардани нишонаҳо, баъзан ҳатто бартараф кардани онҳо ва нигоҳ доштани саломатии шумо мусоидат кунанд. WM аксар вақт як бемории суст инкишофёбанда аст, аз ин рӯ шумо метавонед бо он солҳо хуб зиндагӣ кунед.
Аломатҳои ин бемории "(WM)" кадомҳоянд?
Тасаввур кунед, ки тақрибан аз чор як нафари гирифтори ин беморӣ ягон нишонаеро нишон намедиҳад . Онҳо дар бораи ин беморӣ танҳо вақте мефаҳманд, ки бо ягон сабаби дигар ба духтур муроҷиат мекунанд. Аммо, вақте ки нишонаҳо пайдо мешаванд, онҳо аксар вақт оҳиста-оҳиста пайдо мешаванд . Биёед бубинем, ки ин нишонаҳо чистанд:
- Заъф ва хастагии доимӣ:Чунин ба назар мерасад, ки батарея холӣ шудааст.
- Табларза: Бадан бе ягон сабаб гармӣ ҳис мекунад.
- Анорексия: эҳсоси хӯрдани хӯрокро ҳис намекунад.
- Арақкунии шабона: Арақкунии зиёд ҳангоми хоб.
- Кам кардани вазн: Шумо бе ягон сабаби мушаххас лоғар мешавед.
- Ошуфтагӣ: душвории тамаркуз, каме гумроҳӣ.
- Варами ҷигар, испурч ё гиреҳҳои лимфавӣ: Танҳо духтур метавонад ба шумо аниқ гӯяд.
- Аломатҳои нейропатияи периферӣ, ба монанди карахтӣ дар ангуштони даст ва пой : Он ба мисли эҳсоси ларзиш ё аз даст додани ҳиссиёт эҳсос мешавад.
- Аломатҳои лахташавии хун: хунравии бинӣ, хунравии милки дандон ҳангоми шустани дандон, чарх задани сар, дарди сар ва хира шудани биноӣ.
Танҳо доштани яке ё дутои ин нишонаҳо маънои онро надорад, ки шумо WM доред. Аммо агар ин нишонаҳо идома ёбанд, беҳтар аст, ки ба духтур муроҷиат кунед.
Сабабҳои ташаккули «(WM)» кадомҳоянд?
Сабаби асосии макроглобулинемияи Валденстром мутатсияҳои генетикӣ мебошанд. Зиёда аз 90% одамони гирифтори ин беморӣ, ё нӯҳ нафар аз даҳ нафар, дар гени MYD88 мутатсия доранд. Тақрибан 40% одамон инчунин дар гени CXCR4 мутатсия доранд. Ҳардуи ин мутатсияҳои генетикӣ ба ҳуҷайраҳои ғайримуқаррарӣ дар WM барои зуд тақсим шудан кӯмак мекунанд.
Муҳим он аст, ки ин тағйироти генетикӣ ирсӣ нестанд . Яъне, онҳо чизе нестанд, ки шумо аз волидонатон мегиред ва онҳо чизе нестанд, ки шумо ба фарзандонатон мегузаронед. Онҳо дар тӯли ҳаёт рух медиҳанд. Аммо, муҳаққиқон то ҳол мутмаин нестанд, ки сабаби ин мутатсияҳои генетикӣ чист.
Хатари пайдоиши ин беморӣ дар кӣ бештар аст? (Омилҳои хавф)
Баъзе омилҳое ҳастанд, ки эҳтимолияти пайдоиши "(WM)"-ро зиёд мекунанд. Биёед бубинем, ки онҳо чистанд:
- Синну сол: Ин беморӣ бештар дар байни одамони аз 65-сола боло ташхис мешавад.
- Нажод: Ин беморӣ бештар дар байни одамони сафедпӯст маъмул аст.
- Ҷинс: Эҳтимоли бештари гирифторӣ ба ин беморӣ дар мардон вуҷуд дорад.
- Ҳолатҳои дигари тиббӣ: Агар шумо бемориҳо ба монанди "(Гепатити С)", "(СПИД)", "(Синдроми Шегрен)" ё ҳолате бо номи "(MGUS - Гаммопатияи моноклоналии аҳамияти номуайян)" дошта бошед (ин пешгузаштаи "(WM)" аст). Аммо, муҳим аст, ки дар хотир дошта бошед, ки на ҳама гирифторони "(MGUS)" гирифтори "(WM)" мешаванд.
- Таърихи оила: Агар хешовандони хуни шумо WM ё дигар намудҳои лимфома дошта бошанд, шумо низ метавонед дар хатар бошед.
Мушкилоти эҳтимолии ин беморӣ кадомҳоянд?
Дар баъзе ҳолатҳои вазнин, WM метавонад боиси мушкилоти дигар гардад.
- Амилоидоз: Ин вақте рух медиҳад, ки сафедаҳои ноқис дар узвҳо ба монанди дил, шуш ва гурдаҳо ҷамъ мешаванд.
- Криоглобулинемия: Дар ин ҳолат, баъзе сафедаҳои хун, ки ба хунукӣ посух медиҳанд, дар дасту пойҳо ҷамъ шуда, ба ҳам мечаспанд. Ин метавонад боиси дард ва ранги кабуд/сафед (сианоз) гардад.
Духтурон ин бемориро чӣ гуна ташхис медиҳанд? (Ташхис)
Духтури шумо метавонад аз якчанд санҷишҳо барои муайян кардани он, ки оё шумо WM доред, истифода барад . Онҳо асосан ҳуҷайраҳои саратон ва сафедаи IgM-ро, ки мо қаблан дар борааш сӯҳбат кардем, меҷӯянд.
- Ташхисҳои хун ва пешоб: Барои муайян кардани нишонаҳои WM намунаҳои хун ва пешоб гирифта мешаванд. Онҳо чизҳоеро ба монанди шумораи ками ҳуҷайраҳои хун ва сафедаҳои ғайримуқаррарии IgM меҷӯянд.
- Санҷишҳои тасвирӣ: Томографияи компютерӣ ё томографияи компютерӣ-ПЭТ, ки якҷоя бо томографияи компютерӣ ва томографияи компютерӣ (КТ) ва томографияи компютерӣ (ПЭТ) анҷом дода мешавад, барои ҷустуҷӯи нишонаҳои WM дар дохили бадан истифода мешавад. Ин санҷишҳо чизҳоеро ба монанди варами узвҳо ва гиреҳҳои лимфавӣ меҷӯянд.
- Муоинаи чашм: Хунравиро дар дохили қафои чашм тафтиш мекунад. Ин нишонаи лахташавии хун аст.
- Биопсияи мағзи устухон: Ин гирифтани намунаи хурди мағзи устухон ва дидани он дар зери микроскоп барои муайян кардани он, ки оё ягон ҳуҷайраҳои саратонӣ мавҷуданд, дар бар мегирад.
Чӣ тавр "(WM)" табобат карда мешавад?
Тавре ки мо қаблан гуфта будем, ҳанӯз табобати ин беморӣ вуҷуд надорад. Аз ин рӯ, беҳтарин табобат рафъи нишонаҳо бо таъсири манфии ҳадди ақал мебошад . Духтури шумо бо шумо сӯҳбат мекунад ва нақшаи табобати мувофиқро барои шумо тартиб медиҳад. Дар ин ҷо баъзе аз имконоти табобати "(WM)" оварда шудаанд:
- Интизории ҳушёрона: Агар шумо ягон нишона надошта бошед, духтуратон шояд табобатро оғоз накунад. Баъзе одамоне, ки WM доранд, шояд солҳо ба табобат ниёз надошта бошанд.
- Плазмаферез / мубодилаи плазма: Ин истифодаи дастгоҳро барои филтр кардани сафедаи ғайримуқаррарии IgM аз плазма, қисми моеъи хуни шумо дар бар мегирад. Сипас плазмаи тозашуда ба хуни шумо баргардонида мешавад. Ин табобат барои коҳиш додани нишонаҳои лахташавии хун истифода мешавад.
- Иммунотерапия: Ин табобат системаи иммунии шуморо барои нобуд кардан ё суст кардани афзоиши ҳуҷайраҳои WM истифода мебарад. Доруи Ритуксимаб (Rituxan®) аксар вақт алоҳида ё бо химиотерапия дода мешавад.
- Химиотерапия: Доруҳое, ки ҳуҷайраҳои саратонро нобуд мекунанд, метавонанд алоҳида ё дар якҷоягӣ бо иммунотерапия дода шаванд.
- Кортикостероидҳо: Як навъи стероид, ба монанди дексаметазон, метавонад дар баробари терапияи иммуносупрессивӣ ва химиотерапия дода шавад. Онҳо ба мубориза бо саратон мусоидат мекунанд ва дар айни замон таъсири манфии табобатро коҳиш медиҳанд.
- Терапияи мақсаднок:Ин табобат бо роҳи бастани сафедаҳое, ки ҳуҷайраҳои саратон барои афзоиш истифода мебаранд, кор мекунад. Ибрутиниб (Imbruvica®) ва занубрутиниб (Brukinsa®) ду терапияи мақсаднок мебошанд, ки аз ҷониби Идораи озуқаворӣ ва дорувори ИМА (FDA) барои табобати WM тасдиқ шудаанд.
- Трансплантатсияи ҳуҷайраҳои бунёдӣ: Дар ин раванд, мағзи устухони солим барои иваз кардани мағзи устухони аз ҳуҷайраҳои ғайримуқаррарӣ зарардида трансплантатсия карда мешавад. Ин амалиёт зуд-зуд анҷом дода намешавад ва танҳо дар беморони интихобшуда анҷом дода мешавад.
Кай бояд ба маслиҳати тиббӣ муроҷиат кунам?
Агар ба шумо бемории WM ташхис шуда бошад, агар шумо ягон нишонаҳои нав пайдо кунед ё дар бораи ягон нишонаҳои мавҷуда нигарон бошед, фавран бо духтур муроҷиат кунед . Пас аз ташхиси WM, муҳим аст, ки саволҳо диҳед, то бифаҳмед, ки чӣ интизор шудан мумкин аст. Инҳоянд чанд саволе, ки шумо метавонед аз духтуратон пурсед:
- «(WM)» то чӣ андоза ҷиддӣ аст? Ин ба ҳаёти ман чӣ гуна таъсир мерасонад?
- Дар кӯтоҳмуддат ва дарозмуддат ман бояд чиро интизор шавам?
- Оё ман бояд фавран табобатро оғоз кунам?
- Шумо чӣ гуна табобатро тавсия медиҳед?
- Аз табобат кадом таъсири манфиро интизор шудан мумкин аст?
Агар ман ин ҳолатро дошта бошам, чӣ интизор шуда метавонам?
На ҳама гирифторони бемории оҳиста-оҳиста пешрафта ба монанди макроглобулинемияи Валденстром яксонанд. Тадқиқотҳо нишон медиҳанд, ки 66% ё беш аз ду нафар аз се нафар пас аз ташхис 10 сол зинда мемонанд. Аммо, мӯҳлати зинда мондан метавонад вобаста ба синну сол фарқ кунад . Аксари одамони аз 65-сола боло (гурӯҳи синну соле, ки аксар вақт бо ин беморӣ ташхис карда мешаванд) аз сабабҳои ғайр аз WM мемиранд.
Омилҳои зиёде ба пешгӯии бемории шумо таъсир мерасонанд. Масалан:
- сину соли шумо
- Натиҷаҳои санҷиши хун
- Навъи мутатсияи генетикӣ (баъзан набудани мутатсияи '(MYD88)' метавонад натиҷаи бадро нишон диҳад)
Агар шумо дар бораи ҳолати худ савол дошта бошед, бо духтуратон сӯҳбат кунед . Ӯ шуморо ва омилҳоеро, ки метавонанд ба саломатии шумо таъсир расонанд, беҳтар медонад.
Оё коре ҳаст, ки ман метавонам анҷом диҳам, то худро беҳтар ҳис кунам?
Зиндагӣ бо лимфома ба монанди макроглобулинемияи Валденстром метавонад маънои ворид кардани тағйироти бузург дар ҳаёти шуморо дошта бошад. Муҳим аст, ки аз тамоми захираҳои мавҷуда истифода баред. Бо духтуратон дар бораи он ки кадом хӯрокҳоро бояд хӯрд ва кадом чораҳои нигоҳубини худ бояд андешид, сӯҳбат кунед .
Барои пешгирӣ аз эҳсоси танҳоӣ, бо дигарон, ки ин бемории нодир доранд, пайваст шавед. Ҳатто агар шумо дар аввал ҳангоми фаҳмидани ин беморӣ худро чунин ҳис кунед ҳам, шумо дар ин сафар танҳо нестед . Аз духтури худ пурсед ва ба гурӯҳҳои дастгирӣ ҳамроҳ шавед.
Ниҳоят, инро дар хотир доред.
Муҳаққиқон ҳанӯз табобати макроглобулинемияи Валденстром (WM)-ро пайдо накардаанд. Аммо, онҳо якчанд табобатро пайдо кардаанд, ки зиндагии онҳоро бо ин беморӣ осонтар мекунанд . Бисёре аз одамон солҳо бе ягон нишона бо ин беморӣ зиндагӣ мекунанд. Усулҳои нави табобат ба одамони гирифтори WM имкон медиҳанд, ки беш аз ҳарвақта, бе он ки сифати зиндагии худро аз даст диҳанд, умри дарозтар бинанд.
Агар шумо ин ташхисро гиред, воҳима накунед ва аз духтуратон дар бораи дурнамои кӯтоҳмуддат ва дарозмуддат пурсед. Онҳо ба шумо дар интихоби беҳтарин нақшаи табобат барои худ кӯмак мекунанд. Дар хотир доред, ки бо машварат ва дастгирии дурусти тиббӣ, шумо метавонед бо ин ҳолат бомуваффақият зиндагӣ кунед.
Макроглобулинемияи Валденстром , WM, саратони хун, сафедаи IgM, синдроми гиперчаспакӣ, мағзи устухон, лимфома
💬 Comments (0)
То ҳол ҳеҷ шарҳе нашр нашудааст. Бори аввал шарҳи худро дар ин ҷо илова кунед.
Шарҳи худро илова кунед