อวัยวะภายในช่องท้องของลูกน้อยของคุณโผล่ออกมาแล้วหรือเปล่า? มาเรียนรู้เกี่ยวกับภาวะที่เรียกว่า "ภาวะช่องทวารออกนอกช่องท้อง" กันเถอะ!

คุณพ่อคุณแม่จะตกใจแค่ไหนหากพบว่าช่องท้องของทารกแรกเกิดมีรูปร่างผิดปกติ และอวัยวะบางส่วนที่ควรอยู่ภายในกลับโผล่ออกมา? คงยากที่จะจินตนาการ แต่ไม่ต้องกังวลไป แม้ว่าจะเป็นภาวะที่พบได้ยากมาก แต่ก็มีวิธีการรักษา เรามาพูดถึงภาวะนี้ที่เรียกว่า Cloacal Exstrophy ในแบบง่ายๆ ที่คุณเข้าใจได้กันดีกว่า

ภาวะคลออะคอล เอ็กซ์โทรฟี คืออะไร?

กล่าวโดยสรุป โรค คลอแคล เอ็กซ์โทรฟี (Cloacal Exstrophy) เป็นความพิการแต่กำเนิดที่เกิดขึ้นเมื่อผนังหน้าท้องของทารกไม่เจริญเติบโตอย่างเหมาะสมขณะอยู่ในครรภ์ ลองนึกภาพดูว่า เนื่องจากส่วนล่างของหน้าท้องปิดไม่สนิท กระเพาะปัสสาวะและส่วนหนึ่งของลำไส้ใหญ่ หรืออวัยวะอื่นๆ ของทารกจึงถูกเยื่อบางๆ คลุมอยู่และยื่นออกมาจากร่างกาย ซึ่งเป็นสิ่งที่มองเห็นได้ยากมาก สภาวะนี้ยังส่งผลกระทบต่ออวัยวะเพศของทารกด้วย

ภาวะนี้เรียกอีกอย่าง ว่าความผิดปกติของระบบทางเดินปัสสาวะ แต่กำเนิด ซึ่งหมายความว่าเป็นปัญหาที่เกิดขึ้นขณะที่ทารกยังอยู่ในครรภ์ แต่ไม่ต้องกังวลไป หลังจากได้ รับการผ่าตัดแก้ไข หลายครั้ง เริ่มตั้งแต่แรกเกิดและต่อเนื่องไปสักระยะ เด็กส่วนใหญ่ที่มีภาวะนี้ก็สามารถใช้ชีวิตได้อย่างปกติสุขและมีความสุข

สิ่งนี้ส่งผลกระทบต่อทารกอย่างไร? กลุ่มอาการ OEIS คืออะไร?

ภาวะช่องทวารหนักเปิดออกภายนอก (Cloacal Exstrophy) หรือที่รู้จักกันในชื่อ กลุ่มอาการ OEIS หรือ OEIS complex เนื่องจากมักพบร่วมกับปัญหาอื่นๆ อีกหลายอย่าง มาดูกันว่ามีอะไรบ้าง:

ภาวะไส้เลื่อนสะดือคืออะไร?

ภาวะนี้เกิดขึ้นเมื่อกล้ามเนื้อหน้าท้องของทารกบริเวณใกล้สะดือไม่เชื่อมต่อกันอย่างเหมาะสม ทำให้เกิดช่องเปิดขึ้น และผ่านช่องเปิดนี้ กระเพาะปัสสาวะ ลำไส้ใหญ่ และบางครั้งอวัยวะอื่นๆ เช่น ตับ ก็จะยื่นออกมา แต่ว่าอวัยวะเหล่านี้ไม่ได้โผล่ออกมาเฉยๆ มันจะมีเยื่อหุ้มป้องกันอยู่

เอ็กสโทรฟีคืออะไร?

นี่คือภาวะที่ผนังกระเพาะปัสสาวะของทารกพลิกออกด้านนอกแทนที่จะพลิกเข้าด้านใน เรียกภาวะนี้ว่า กระเพาะปัสสาวะเปิดออก (bladder exstrophy ) กระเพาะปัสสาวะจะแบนแทนที่จะเป็นทรงกลม และอาจแบ่งออกเป็นสองส่วน นอกจากนี้ กล้ามเนื้อหน้าท้องและกระดูกเชิงกราน หรือกระดูกรอบเอว ก็ไม่เชื่อมต่อกันอย่างถูกต้อง ส่งผลให้กระดูกเชิงกรานกางออกทั้งสองข้าง เหมือนหนังสือที่ถูกเปิดออกกว้าง

ภาวะทวารหนักตีบตันคืออะไร?

ในกรณีนี้ ทวารหนักของทารก ซึ่งเป็นช่องที่ใช้ขับถ่ายอุจจาระ อาจพัฒนาไม่สมบูรณ์ อาจอุดตัน หรืออาจไม่มีช่องเปิดดังกล่าวเลย ลำไส้ใหญ่สั้นมาก และอาจเชื่อมต่อกับกระเพาะปัสสาวะด้วยซ้ำ

ความผิดปกติของกระดูกสันหลังคืออะไร?

ทารกประมาณ 3 ใน 4 รายที่มีภาวะช่องทวารหนักเปิดออกภายนอก (cloacal exstrophy)นอกจากนี้ อาจมีภาวะที่เรียกว่า สไปนา บิฟิดา (spina bifida) ซึ่งกระดูกสันหลังไม่ปิดสนิท ทำให้ถุงน้ำที่หุ้มรอบไขสันหลัง (และอาจรวมถึงเส้นประสาท) ยื่นออกมาทางช่องว่างนั้น

ข้อสำคัญ: ทารกอาจมีอาการเหล่านี้ทั้งหมด หรือเพียงบางส่วน แพทย์จะตรวจสอบอาการเหล่านี้อย่างละเอียดถี่ถ้วน

สิ่งนี้มีผลกระทบต่ออวัยวะเพศหรือไม่?

ใช่ โรคคลอแคล เอ็กซ์โทรฟี (Cloacal Exstrophy) ส่งผลกระทบต่ออวัยวะเพศของทารกด้วย

• ถ้าเป็นเด็กผู้ชาย: อวัยวะเพศอาจแบน สั้น หรือแบ่งออกเป็นด้านซ้ายและด้านขวา
• ถ้าเป็นเด็กผู้หญิง: คลิตอริสอาจแบ่งออกเป็นสองส่วน ส่วนหนึ่งอยู่ทางด้านขวาและอีกส่วนหนึ่งอยู่ทางด้านซ้าย นอกจากนี้อาจมีช่องคลอดสองช่องด้วย

อาการนี้พบได้บ่อยแค่ไหน?

นี่เป็น ภาวะที่พบได้ยากมาก โดยประมาณแล้วจะพบในทารกประมาณ 1 ใน 250,000 ถึง 1 ใน 400,000 คน และเด็กผู้ชายมีโอกาสเป็นภาวะนี้มากกว่าเด็กผู้หญิงถึง 2-3 เท่า

ภาวะ exstrophy-epispadius complex (EEC) มีกี่ประเภท?

ภาวะช่องทวารหนักเปิดออกด้านนอก (Cloacal exstrophy) เป็นหนึ่งในกลุ่มความพิการแต่กำเนิดที่เรียกว่า กลุ่มอาการช่องทวารหนักเปิดออกด้านนอกและท่อปัสสาวะ เปิดผิดที่ (Exstrophy-Epispadias Complex หรือ EEC) ที่จริงแล้ว มันเป็น ชนิดที่รุนแรงที่สุด ในกลุ่มนี้ ทารกอาจมีภาวะใดภาวะหนึ่งในกลุ่มนี้ หรืออาจมีหลายภาวะร่วมกันก็ได้

เงื่อนไขอื่นๆ ในหมวดหมู่ EEC ได้แก่:

• ภาวะเอพิสปาเดียส: ในภาวะนี้ ท่อปัสสาวะของทารก ซึ่งเป็นท่อที่นำปัสสาวะออกจากร่างกาย ไม่ได้ถูกสร้างขึ้นอย่างถูกต้อง
• ภาวะกระเพาะปัสสาวะผิดรูปแต่กำเนิด: ในภาวะนี้ กระเพาะปัสสาวะของทารกจะพลิกกลับด้าน

อะไรคือสาเหตุที่ทำให้เกิดภาวะช่องทวารหนักเปิดออกภายนอก?

แพทย์ยังไม่ทราบแน่ชัดว่าทำไมทารกบางรายจึงเกิดภาวะนี้ แต่เชื่อว่าเกิดจากการที่เนื้อเยื่อที่เรียกว่า เยื่อคลออะคัลฉีก ขาดหรือแตก ในระหว่างไตรมาสแรก ของการตั้งครรภ์

ช่องทวารร่วม คือบริเวณที่ระบบสืบพันธุ์ ระบบย่อยอาหาร และระบบทางเดินปัสสาวะของทารกมาบรรจบกัน โดยปกติแล้ว อวัยวะของระบบเหล่านี้จะถูกแยกออกจากกันด้วยเยื่อกั้นช่องทวารร่วม ดังนั้นเมื่อเยื่อกั้นนี้แตก ผนังหน้าท้องจึงเจริญเติบโตไม่สมบูรณ์ อวัยวะต่างๆ จึงพัฒนาไม่ถูกต้อง และอาจเชื่อมต่อกันอย่างผิดปกติ ในที่สุด อวัยวะบางส่วนก็จะยื่นออกมาทางช่องว่างในช่องท้อง

อาการของภาวะนี้มีอะไรบ้าง?

อาการของภาวะช่องทวารหนักเปิดออกด้านนอก (cloacal exstrophy) สามารถพบเห็นได้ทันทีหลังคลอด ทารกของคุณอาจมีอาการดังต่อไปนี้:

• อวัยวะต่างๆ โผล่ออกมาจากรูในกระเพาะอาหาร ภายในโครงสร้างคล้ายถุง
• มีโครงสร้างคล้ายถุงยื่นออกมาจากช่องว่างด้านหลังของกระดูกสันหลัง (นี่คือภาวะกระดูกสันหลังปิดไม่สนิท)
• อวัยวะเพศชายหรือหญิงมีลักษณะเหมือนถูกแยกออกเป็นสองส่วน

แพทย์ตรวจพบสิ่งนี้ได้อย่างไร?

ภาวะช่องทวารหนักเปิดออกด้านนอก (Cloacal exstrophy) มักวินิจฉัยได้จาก การตรวจอัลตราซาวนด์ก่อนคลอด ในระหว่างตั้งครรภ์ แพทย์อาจแนะนำให้ทำการตรวจ MRI ทารกในครรภ์เพิ่มเติม ซึ่งจะให้ภาพอวัยวะของทารกที่ชัดเจนยิ่งขึ้น การสแกนเหล่านี้สามารถแสดงสิ่งต่างๆ เช่น:

• ปัสสาวะไหลออกจากกระเพาะปัสสาวะไม่ปกติ
• กระดูกหัวหน่าวทั้งสองข้างแยกออกจากกัน
• อวัยวะเพศมีขนาดเล็กกว่าปกติ
• ภาวะสะดือโป่ง หมายถึง สายสะดือติดอยู่ต่ำเกินไปในช่องท้องของทารก

หลังจากที่ลูกน้อยของคุณคลอดแล้ว แพทย์อาจสั่งให้ทำการ ตรวจ MRI , อัลตราซาวนด์ช่องท้อง หรือ การตรวจวินิจฉัยด้วยภาพ อื่นๆ เพื่อประเมินการทำงานของอวัยวะและความรุนแรงของโรค โดยใช้ข้อมูลทั้งหมดนี้ แพทย์จะวางแผนการรักษาที่ดีที่สุดสำหรับลูกน้อยของคุณ

โรคคลอแคล เอ็กซ์โทรฟี (Cloacal Exstrophy) รักษาอย่างไร?

ทารกแรกเกิดทุกคนที่เป็นโรคคลออะคอล เอ็กสโทรฟี จะต้องได้ รับการผ่าตัด การผ่าตัดนี้เกี่ยวข้องกับการนำอวัยวะที่ยื่นออกมากลับเข้าไปในร่างกาย และปิดช่องว่างในช่องท้องและหลัง ทารกของคุณอาจต้องได้รับการผ่าตัดหลายครั้งในช่วงหลายปี ซึ่งเรียกว่า การผ่าตัดแก้ไขแบบเป็นขั้นตอน

การรักษาระหว่างคลอดบุตร

การรักษาแบบนี้จะเริ่มทันทีที่ทารกเกิด:

• การผ่าตัดสร้างกระเพาะปัสสาวะขึ้นใหม่ การนำอวัยวะกลับเข้าไปในช่องท้อง และการเย็บปิดช่องว่างในช่องท้อง
• การสร้าง ช่องเปิดในช่องท้อง (stoma ) คือรูที่เจาะไว้ในช่องท้องเพื่อให้อุจจาระจากลำไส้ใหญ่ผ่านออกมาได้ อุจจาระนี้จะถูกเก็บไว้ในถุงที่อยู่ด้านนอก ( ถุง เก็บอุจจาระ) ซึ่งอาจเป็นแบบชั่วคราว จนกว่าจะมีการผ่าตัดอื่นๆ เพิ่มเติม
• การปิดช่องว่างในกระดูกสันหลัง

การรักษาในวัยเด็กตอนต้น

เมื่อทารกโตขึ้นอีกหน่อย หรืออยู่ในช่วงปฐมวัย การรักษาจะทำดังนี้:

• การผ่าตัดกระดูก (ออสทีโอโทมี) เป็นการผ่าตัดเพื่อตัดกระดูกเชิงกราน ซึ่งจะช่วยให้กระดูกเชิงกรานปิดได้ง่ายขึ้น และช่วยพยุงกระเพาะปัสสาวะได้ดีขึ้นเมื่อทารกเจริญเติบโต
• อวัยวะสืบพันธุ์และทางเดินปัสสาวะกำลังได้รับการปรับโครงสร้างใหม่
• จะมีการสร้างช่องเปิดที่ทวารหนัก หากลำไส้ใหญ่ยาวเพียงพอ แพทย์สามารถทำการ ผ่าตัดดึง ลำไส้ใหญ่ลงมาเชื่อมต่อกับทวารหนักได้ จากนั้นจะปิดช่องเปิดนั้น ทารกจะไม่จำเป็นต้องใช้ถุงเก็บอุจจาระอีกต่อไป

ภาวะนี้อาจก่อให้เกิดภาวะแทรกซ้อนอะไรได้บ้าง?

หลังการผ่าตัดรักษา เด็กส่วนใหญ่ที่เป็นโรคคลออะคัล เอ็กซ์โทรฟี สามารถใช้ชีวิตอย่างกระฉับกระเฉงและเต็มที่ได้ อย่างไรก็ตาม เด็กบางคนอาจต้องได้รับการผ่าตัดเพิ่มเติมเมื่อโตขึ้น

ภาวะช่องทวารหนักเปิดออกด้านนอก (Cloacal exstrophy) อาจก่อให้เกิดความเสี่ยงต่อภาวะต่างๆ ดังต่อไปนี้:

• ภาวะมีบุตรยาก
• โรคไต, การติดเชื้อในไต, นิ่วในไต และภาวะไตวาย
• ความผิดปกติทางเพศ ภาวะหย่อนสมรรถภาพทางเพศ เป็นต้น
• ภาวะกลั้นปัสสาวะไม่อยู่และภาวะกลั้นอุจจาระไม่อยู่

สิ่งที่คุณควรสอบถามแพทย์ของคุณ

คุณสามารถถามคุณหมอของลูกน้อยได้ในเรื่องต่างๆ เช่น:

• ลูกของฉันมีความเสี่ยงเพิ่มขึ้นต่อปัญหาสุขภาพอื่นๆ หรือไม่?
• การรักษาภาวะช่องทวารหนักเปิดออกด้านนอก (Cloacal Exstrophy) ที่ดีที่สุดคืออะไร?
• ลูกของฉันจะต้องเข้ารับการผ่าตัดกี่ครั้ง?
• หลังการผ่าตัดควรระวังภาวะแทรกซ้อนอะไรบ้าง?
• โอกาสที่ลูกคนต่อไปของฉันจะเป็นโรคคลอคัล เอ็กซ์โทรฟี (Cloacal Exstrophy) มีมากน้อยแค่ไหน?

เป็นเรื่องปกติที่จะรู้สึกกลัวและกังวลเมื่อทราบว่าลูกน้อยของคุณเป็นโรคคลอแคล เอ็กซ์โทรฟี หรือกลุ่มอาการ OEIS แต่จำไว้ว่าคุณไม่ได้อยู่คนเดียว

สิ่งที่สำคัญที่สุดที่ควรจำไว้

เป็นเรื่องปกติที่จะรู้สึกวิตกกังวลและหวาดกลัวเมื่อทราบว่าลูกน้อยของคุณเป็นโรคคลอแคล เอ็กซ์โทรฟี แต่ ไม่ต้องกังวลไป แพทย์และทีมแพทย์ของคุณพร้อมที่จะช่วยเหลือคุณและลูกน้อยของคุณ ลูกของคุณจะต้องได้รับการผ่าตัดหลายครั้งหลังคลอด และอาจต้องผ่าตัดเพิ่มเติมเพื่อปรับรูปทรงของอวัยวะ

แต่ สิ่งที่ดีที่สุดคือ ด้วยการรักษาที่เหมาะสม เด็กส่วนใหญ่ที่เกิดมาพร้อมกับภาวะนี้สามารถใช้ชีวิตได้อย่างปกติสุขและมีความสุข ปรึกษาแพทย์ของคุณเกี่ยวกับคำถามหรือข้อกังวลใดๆ ที่คุณอาจมี พวกเขาจะอธิบายทุกอย่างให้คุณฟัง

` ภาวะช่องทวารหนักเปิดออก, ความพิการแต่กำเนิด, กลุ่มอาการ OEIS, ไส้เลื่อนสะดือ, ภาวะกระเพาะปัสสาวะเปิดออก, ศัลยกรรมเด็ก`