ร่างกายของคุณผลิตเซลล์เม็ดเลือดมากเกินไปหรือไม่? มาเรียนรู้เกี่ยวกับโรคกลุ่ม Myeloproliferative Neoplasms (MPN) กันเถอะ!

คุณเคยสงสัยไหมว่าจะเกิดอะไรขึ้นหากไขกระดูกของคุณผลิตเซลล์เม็ดเลือดมากเกินไปในร่างกาย? นั่นคือลักษณะของโรคเนื้องอกไขกระดูกชนิดเพิ่มจำนวนผิดปกติ หรือ MPN ซึ่งเป็นมะเร็งเม็ดเลือดที่หายากแต่เป็นอันตรายถึงชีวิต และอาจถึงแก่ความตายได้หากไม่ได้รับการรักษาอย่างเหมาะสม เรามาพูดถึงเรื่องนี้ในแบบง่ายๆ ที่คุณเข้าใจได้กันเถอะ

โรคเนื้องอกไขกระดูกเพิ่มจำนวนผิดปกติ (MPN) คืออะไร?

กล่าวโดยสรุป โรคเนื้องอกไขกระดูกชนิดเพิ่มจำนวนผิดปกติ (MPNs) คือ ภาวะที่ไขกระดูก (เนื้อเยื่ออ่อนที่อยู่ภายในกระดูก) สร้างเม็ดเลือดแดง เม็ดเลือดขาว หรือเกล็ดเลือด (เซลล์ที่ช่วยให้เลือดแข็งตัว) มากเกินไป ลองนึกภาพเหมือนโรงงานที่ผลิตสินค้ามากเกินไป ภาวะนี้เกิดขึ้นเมื่อมีบางอย่างผิดปกติในกระบวนการผลิตเซลล์เม็ดเลือด

โรค MPN เหล่านี้มัก พัฒนาอย่างช้าๆ ดังนั้นบางคนอาจไม่มีอาการใดๆ เป็นเวลาหลายปี นั่นเป็นเหตุผลที่เรียกโรคนี้ว่า "โรค MPN เรื้อรัง" หรือ "โรคเนื้องอกไขกระดูกเพิ่มจำนวนผิดปกติในระยะยาว" อย่างไรก็ตาม ในบางกรณีที่พบได้ยาก โรค MPN เหล่านี้อาจพัฒนาไปสู่ภาวะที่ร้ายแรงกว่าได้

แต่ไม่ต้องกังวลไป มีวิธีการรักษาที่ดี ที่จะช่วยควบคุมอาการของโรคนี้และป้องกันไม่ให้ลุกลามรุนแรงขึ้น

MPN มีกี่ประเภท?

โรค MPN มีหลายประเภท แต่ละประเภทส่งผลต่อชนิดของเซลล์เม็ดเลือดที่ไขกระดูกผลิตมากเกินไป บางครั้งอาจผลิตเฉพาะเซลล์เม็ดเลือดแดง ในขณะที่บางครั้งอาจผลิตเฉพาะเซลล์เม็ดเลือดขาวหรือเกล็ดเลือด ในบางชนิดของ MPN อาจมีการผลิตเซลล์เหล่านี้มากเกินไปร่วมกัน อีกสาเหตุหนึ่งคือเซลล์ที่มากเกินไปเหล่านี้ อาจมีพฤติกรรมแตกต่าง จากเซลล์เม็ดเลือดที่แข็งแรง

ใครได้รับผลกระทบจากสถานการณ์นี้มากที่สุด?

ปัจจัยหลักสองประการที่มีผลต่อการเกิดโรค MPN คือ อายุและเพศ ของคุณ

• อายุ: แม้ว่าโรค MPN สามารถเกิดขึ้นได้ในคนทุกวัย แต่พบได้บ่อยที่สุดในผู้ที่ มีอายุ 50, 60 ปีขึ้นไป
• เพศ: ตัวอย่างเช่น โรคเม็ดเลือดแดงมากเกินไป (polycythemia vera) ซึ่งเป็นโรค MPN ชนิดหนึ่ง พบในผู้ชายมากกว่า ในขณะที่โรคเกล็ดเลือดมากเกินไป (essential thrombocythemia) พบในผู้หญิงมากกว่า ส่วนโรค MPN ชนิดอื่นๆ อาจส่งผลกระทบต่อทั้งสองเพศได้เท่าๆ กัน

โรค MPN ส่งผลต่อร่างกายของคุณอย่างไร?

โรคที่เกี่ยวข้องกับเลือดเหล่านี้เกิดขึ้นเมื่อไขกระดูกของคุณผลิตเซลล์เม็ดเลือดบางชนิดมากกว่าที่ร่างกายต้องการ ดังนั้น ผลกระทบต่อร่างกายจึงขึ้นอยู่กับว่า เซลล์เม็ดเลือดชนิดใดที่ผลิตมากเกินไป ตัวอย่างเช่น MPN ชนิดหนึ่งอาจเพิ่มความเสี่ยงต่อการเกิดโรคหัวใจวายหรือโรคหลอดเลือดสมอง ในขณะที่อีกชนิดหนึ่งอาจทำให้เกิดภาวะโลหิตจาง

เพื่อให้เข้าใจภาวะผิดปกติที่หายากเหล่านี้ได้ดียิ่งขึ้น จำเป็นต้องมีความเข้าใจพื้นฐานเกี่ยวกับกระบวนการสร้างไขกระดูกและเซลล์เม็ดเลือด เซลล์เม็ดเลือดทั้งหมดของเราเริ่มต้นจาก เซลล์ต้นกำเนิด ในไขกระดูก ไขกระดูกเป็นเนื้อเยื่ออ่อนนุ่มคล้ายฟองน้ำที่อยู่ภายในกระดูก เซลล์ต้นกำเนิดที่พัฒนามาจากไขกระดูกนั้นสามารถกลายเป็นเซลล์ต้นกำเนิดไมอีลอยด์หรือเซลล์ต้นกำเนิดลิมโฟอยด์ได้

• เซลล์ต้นกำเนิดน้ำเหลือง เป็นเซลล์เม็ดเลือดขาวชนิดหนึ่งที่ทำหน้าที่ต่อสู้กับการติดเชื้อ
• เซลล์ต้นกำเนิดไมอีลอยด์ สามารถสร้างเม็ดเลือดแดง (ซึ่งทำหน้าที่ขนส่งออกซิเจนไปทั่วร่างกาย) เม็ดเลือดขาวชนิดอื่นๆ และเกล็ดเลือด (ซึ่งช่วยหยุดเลือดเมื่อเกิดการตกเลือด) ได้

เช่นเดียวกับเซลล์อื่นๆ เซลล์ต้นกำเนิดเหล่านี้ทำงานตามคำสั่งที่ได้รับจากยีน โดยปกติแล้ว เซลล์ต้นกำเนิดเหล่านี้จะแบ่งตัวและเพิ่มจำนวนตามความจำเป็นในไขกระดูกเพื่อสร้างเซลล์ใหม่ อย่างไรก็ตาม หากมี การกลายพันธุ์ ในยีนเหล่านี้ กล่าวคือ หากยีนเปลี่ยนแปลงไป ยีนเหล่านั้นจะส่งคำสั่งที่ผิดพลาดไปยังเซลล์ต้นกำเนิด ทำให้เซลล์เหล่านั้นแบ่งตัวและเพิ่มจำนวนต่อไป ในที่สุด เซลล์เม็ดเลือดส่วนเกินเหล่านี้จะสะสมอยู่ในไขกระดูกหรือในหลอดเลือด ทำให้การไหลเวียนของเลือดถูกปิดกั้น เมื่อการไหลเวียนของเลือดถูกปิดกั้น อาจก่อให้เกิดปัญหาสุขภาพร้ายแรงได้

MPN ประเภทที่พบได้บ่อยที่สุดมีอะไรบ้าง?

โรค MPN ที่พบได้บ่อยที่สุดมี 3 ประเภท ได้แก่ โรคเม็ดเลือดแดงมากเกินไป (polycythemia vera), โรคเกล็ดเลือดมากเกินไป (essential thrombocythemia) และโรคไขกระดูกเสื่อมชนิดปฐมภูมิ (primary myelofibrosis)

โรคเม็ดเลือดแดงมากเกินไป (Polycythemia Vera)

นี่คือ โรค MPN ชนิดที่พบได้บ่อยที่สุด เกิดขึ้นเมื่อไขกระดูกสร้าง เม็ดเลือดแดงมากเกินไป ทำให้เลือดข้นและไหลช้าลง ผู้ที่เป็นโรคเม็ดเลือดแดงมากเกินไป (Polycythemia Vera) มีความเสี่ยงสูงต่อการเกิดลิ่มเลือด ซึ่งลิ่มเลือดเหล่านี้อาจทำให้เกิดภาวะหัวใจวายและโรคหลอดเลือดสมอง ในบางกรณีที่พบได้น้อยมาก โรคนี้อาจพัฒนาไปเป็นมะเร็งเม็ดเลือดชนิดร้ายแรงที่เรียกว่ามะเร็งเม็ดเลือดขาวเฉียบพลันได้

โรคไมอีโลไฟโบรซิส

โรคนี้ถือเป็น โรค MPN ชนิดที่รุนแรงที่สุด ในโรคไมอีโลไฟโบรซิส ไขกระดูกของคุณจะสร้างเซลล์ต้นกำเนิดที่ผิดปกติ เซลล์เหล่านี้จะเกิดการอักเสบและก่อตัวเป็น เนื้อเยื่อแผลเป็น ภายในไขกระดูก เมื่อเวลาผ่านไป ไขกระดูกจะเต็มไปด้วยเนื้อเยื่อแผลเป็นนี้ ทำให้ไขกระดูกไม่สามารถสร้างเม็ดเลือดแดงได้เพียงพอที่จะนำออกซิเจนไปทั่วร่างกาย ซึ่งอาจทำให้คุณเป็นโรคโลหิตจางได้ นอกจากนี้ยังมีการผลิตเกล็ดเลือดต่ำด้วย ผู้ป่วยบางรายที่เป็นโรคไมอีโลไฟโบรซิสอาจเป็นโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเฉียบพลัน (AML) ร่วมด้วย

ภาวะเกล็ดเลือดสูงชนิดไม่ทราบสาเหตุ

ภาวะเกล็ดเลือดสูงชนิดไม่ทราบสาเหตุ (Essential thrombocythemia) เป็นภาวะที่ไขกระดูก สร้างเกล็ดเลือดมากเกินไปโดยปกติแล้ว เมื่อหลอดเลือดแตก เกล็ดเลือดจะจับตัวกันเป็นลิ่มเลือดเพื่อหยุดเลือดไหล แต่ในภาวะนี้ เกล็ดเลือดจะถูกสร้างขึ้นในไขกระดูกโดยไม่มีสาเหตุ เกล็ดเลือดส่วนเกินเหล่านี้สามารถทำให้เกิดลิ่มเลือดและเพิ่มความเสี่ยงต่อโรคหัวใจและโรคหลอดเลือดสมอง เช่นเดียวกับโรค MPN อื่นๆ อาการจะค่อยๆ พัฒนาขึ้น คนส่วนใหญ่ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรคนี้เมื่อการตรวจเลือดตามปกติแสดงให้เห็นระดับเกล็ดเลือดสูง ในบางคน ภาวะนี้อาจลุกลามไปเป็นมะเร็งเม็ดเลือดขาวได้

มี MPN ประเภทอื่นอีกไหม?

ใช่แล้ว MPN ยังมีประเภทอื่นๆ อีกหลายประเภท ตัวอย่างเช่น:

• โรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดอีโอซิโนฟิลเรื้อรัง (CEL): ภาวะนี้มีการผลิตเซลล์เม็ดเลือดขาวชนิดหนึ่งที่เรียกว่าอีโอซิโนฟิลมากเกินไป โดยปกติจะเกิดขึ้นในม้าม ในบางกรณีที่พบได้น้อย อาจลุกลามไปเป็นโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเฉียบพลัน (AML) ซึ่งเรียกอีกอย่างว่ากลุ่มอาการไฮเปอร์อีโอซิโนฟิล
• มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเรื้อรัง (CML): โรคนี้เกิดจากการที่เซลล์เม็ดเลือดขาวชนิดหนึ่งที่เรียกว่าแกรนูโลไซต์ผลิตมากเกินไป เซลล์เหล่านี้จะสะสมและทำให้ไขกระดูกสร้างเซลล์เม็ดเลือดชนิดอื่นที่จำเป็นได้ยาก
• มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดนิวโทรฟิลเรื้อรัง (CNL): ในโรคนี้ ร่างกายจะผลิตเม็ดเลือดขาวชนิดหนึ่งที่เรียกว่านิวโทรฟิลออกมามากเกินไป
• โรคเนื้องอกไขกระดูกชนิดไม่สามารถจัดประเภทได้ (MPN-U): นี่คือ MPN ชนิดหนึ่งที่ไม่เข้ากับประเภทอื่นๆ โรคนี้อาจทำให้มีการผลิตเซลล์เม็ดเลือดชนิดต่างๆ มากเกินไป เช่น เม็ดเลือดขาว เม็ดเลือดแดง หรือเกล็ดเลือด

อาการของโรค MPN มีอะไรบ้าง?

ในระยะเริ่มต้น คุณ อาจไม่พบอาการใดๆ เมื่ออาการรุนแรงขึ้น คุณอาจสังเกตเห็นอาการม้ามบวม (ม้ามโต) ม้ามตั้งอยู่ทางด้านซ้ายใต้ซี่โครงของคุณ อาจรู้สึกแน่น แข็ง และไม่สบายตัว แม้ว่าอาการม้ามบวมนี้จะพบได้ทั่วไปในโรค MPN หลายชนิด แต่ก็ไม่ค่อยพบในโรคเกล็ดเลือดสูงชนิดไม่ทราบสาเหตุ (essential thrombocythemia)

อาการอื่นๆ จะแตกต่างกันไปขึ้นอยู่กับชนิดของ MPN

โรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดอีโอซิโนฟิลเรื้อรัง (CEL)

• อาการที่พบได้บ่อยที่สุดคือ ผื่นขึ้นตามผิวหนัง
• คุณอาจรู้สึกเหนื่อยและมีไข้
• อาการอื่นๆ จะขึ้นอยู่กับส่วนต่างๆ ของร่างกายที่ได้รับผลกระทบจากระดับอีโอซิโนฟิลที่สูง

โรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเรื้อรังไมอีโลจีนัส (CML) และโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดนิวโทรฟิลเรื้อรัง (CNL)

• ปวดกระดูก
• เหงื่อออกตอนกลางคืน
• มีไข้และอ่อนเพลีย
• ฟกช้ำง่าย
• เบื่ออาหารและน้ำหนักลด

ภาวะเกล็ดเลือดสูงชนิดไม่ทราบสาเหตุ

• ฟกช้ำง่าย
• เลือดไหลออกจากจมูก ปาก หรือเหงือกโดยไม่มีสาเหตุ
• เลือดออกในกระเพาะอาหารหรือลำไส้
• มีเลือดปนในปัสสาวะ

โรคเม็ดเลือดแดงมากเกินไป

• ปวดศีรษะ
• เวียนศีรษะ
• ความเหนื่อยล้า
• มองเห็นภาพเบลอหรือเห็นภาพซ้อน

โรคไมอีโลไฟโบรซิสชนิดปฐมภูมิ

• อาจมีอาการของภาวะโลหิตจาง (อ่อนเพลีย อ่อนแรง หายใจถี่) ปรากฏขึ้นได้
• คุณสมบัติอื่นๆ:
• ผิวซีด
• เหงื่อออกตอนกลางคืน
• ไข้
• ผิวหนังคัน
• กินมากเกินไป หรือรู้สึกอิ่มเร็วหลังจากกินอาหาร (อิ่มเร็ว)
• การลดน้ำหนัก
• ปวดกระดูก

อะไรคือสาเหตุที่ทำให้เกิดโรค MPN?

โรค MPN ทั้งหมด เป็นโรคทางพันธุกรรมที่เกิดขึ้นภายหลัง ซึ่งหมายความว่าไม่ได้ถ่ายทอดมาจากพ่อแม่ โรคเหล่านี้เกิดขึ้นเมื่อมีการกลายพันธุ์หรือการเปลี่ยนแปลงในยีนที่ควบคุมการเจริญเติบโตของเซลล์ ทำให้เซลล์เม็ดเลือดเจริญเติบโตผิดปกติ

นักวิจัยทางการแพทย์ได้ค้นพบข้อเท็จจริงต่อไปนี้เกี่ยวกับการกลายพันธุ์ทางพันธุกรรมที่เป็นสาเหตุของโรค MPN:

• การกลายพันธุ์ของยีน Janus kinase (JAK): โรคต่างๆ เช่น โรคเม็ดเลือดแดงมากเกินไป (polycythemia vera), โรคไขกระดูกเสื่อมชนิดปฐมภูมิ (primary myelofibrosis) และโรคเกล็ดเลือดมากเกินไปชนิดไม่ทราบสาเหตุ (essential thrombocythemia) มักเกิดจากการกลายพันธุ์ในยีนที่เรียกว่า Janus kinase 2 (JAK2) การกลายพันธุ์นี้อาจทำให้เซลล์แบ่งตัวอย่างควบคุมไม่ได้
• การกลายพันธุ์ในยีน MPL หรือยีน CALR: ผู้ที่เป็นโรคเกล็ดเลือดสูงชนิดไม่ทราบสาเหตุ (essential thrombocythemia) และโรคไขกระดูกเสื่อมชนิดปฐมภูมิ (primary myelofibrosis) มักมีการกลายพันธุ์ในยีน MPL หรือยีน CALR
• ความผิดปกติของโครโมโซม: ผู้ป่วยโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวเรื้อรังชนิดไมอีโลเจนัส (CML) มีความผิดปกติเฉพาะในโครโมโซม (โครงสร้างที่บรรจุยีน) ใน CML ชิ้นส่วนของโครโมโซมหนึ่งจะสลับกับโครโมโซมอีกอันหนึ่ง ทำให้เกิด "โครโมโซมฟิลาเดลเฟีย"

แม้ว่าผลการค้นพบเหล่านี้ จะไม่สามารถอธิบายได้อย่างแน่ชัดว่าอะไรเป็นสาเหตุของ การเปลี่ยนแปลงทางพันธุกรรม แต่ก็ช่วยให้แพทย์วินิจฉัยโรคและพัฒนาวิธีการรักษาที่มุ่งเป้าไปที่การกลายพันธุ์ทางพันธุกรรมเหล่านี้ได้

ปัจจัยเสี่ยงของโรค MPN มีอะไรบ้าง?

ประวัติครอบครัวที่มีโรคนี้ (แม้ว่าโรคเหล่านี้จะเป็นโรคที่เกิดขึ้นภายหลัง แต่บางครอบครัวอาจมีแนวโน้มที่จะเป็นโรคนี้) อายุ และเพศ สามารถเพิ่มความเสี่ยงในการเกิดโรค MPN ได้

นักวิจัยยังพบความเชื่อมโยงระหว่าง MPN กับ การสัมผัสสารพิษและรังสีบางชนิด อีกด้วย งานวิจัยบางชิ้นแสดงให้เห็นว่าผู้ที่สัมผัสกับรังสีและสารพิษบางชนิดในระดับสูง เช่น เบนซีน มีความเสี่ยงเพิ่มขึ้นที่จะเป็นโรค MPN เช่น โรคเม็ดเลือดแดงมากเกินไป (polycythemia vera), โรคไขกระดูกเสื่อมชนิดปฐมภูมิ (primary myelofibrosis) และโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเรื้อรัง (chronic myelogenous leukemia)

MPN ได้รับการวินิจฉัยอย่างไร?

แพทย์จะสอบถามเกี่ยวกับอาการและประวัติสุขภาพของคุณ จากนั้นจะทำการตรวจร่างกายเพื่อหาสัญญาณของโรค MPN และจะตรวจเลือดและไขกระดูกเพื่อวินิจฉัยโรค

• การตรวจนับเม็ดเลือดครบถ้วน (CBC):การตรวจนี้จะวัดระดับของเซลล์เม็ดเลือดทุกชนิด ในกรณีของโรคเกล็ดเลือดสูงชนิดไม่ทราบสาเหตุ (essential thrombocythemia) จะตรวจระดับเกล็ดเลือด ส่วนในกรณีของโรคเม็ดเลือดแดงมากเกินไป (polycythemia vera) จะตรวจระดับฮีโมโกลบิน (โปรตีนที่พบในเม็ดเลือดแดง) รวมถึงระดับเม็ดเลือดขาวและเกล็ดเลือดด้วย
• การตรวจเลือดทางกล้องจุลทรรศน์ (Peripheral blood smear หรือ PBS): การตรวจนี้สามารถตรวจหาเซลล์เม็ดเลือดที่มีรูปร่างผิดปกติ ซึ่งอาจให้เบาะแสเกี่ยวกับภาวะทางการแพทย์ได้
• การตรวจวิเคราะห์ทางเคมีในเลือด: การตรวจ เหล่านี้จะวัดระดับสารเคมีต่างๆ (เช่น โปรตีน เอนไซม์ และกลูโคส) ในเลือดของคุณ ตัวเลขเหล่านี้สามารถให้เบาะแสเกี่ยวกับวิธีการทำงานของอวัยวะต่างๆ ซึ่งอาจทำให้สงสัยว่าอาจเป็นโรค MPN ได้
• การตรวจชิ้นเนื้อไขกระดูก: แพทย์ของคุณอาจทำการ เจาะ ไขกระดูกหรือตรวจชิ้นเนื้อไขกระดูก ซึ่งเกี่ยวข้องกับการนำตัวอย่างไขกระดูกของคุณไปตรวจหาเซลล์เม็ดเลือด จากนั้นพยาธิแพทย์จะตรวจสอบเซลล์เม็ดเลือดและเนื้อเยื่อภายใต้กล้องจุลทรรศน์เพื่อหาความแตกต่างระหว่างเซลล์ปกติและเซลล์ที่ผิดปกติ พวกเขายังจะมองหาสเต็มเซลล์ที่ผิดปกติ นอกจากนี้ยังจะมองหาการเปลี่ยนแปลงของโครโมโซมและความผิดปกติทางพันธุกรรมอื่น ๆ ที่อาจบ่งชี้ถึงโรค MPN บางชนิด
• การตรวจทางพันธุกรรม: แพทย์สามารถวิเคราะห์เซลล์เม็ดเลือดของคุณเพื่อดูว่ามีการเปลี่ยนแปลงใด ๆ ในยีนที่ส่งผลต่อการสร้างเซลล์เม็ดเลือดหรือไม่

โรค MPN สามารถรักษาให้หายขาดได้หรือไม่? มีวิธีการรักษาอะไรบ้าง?

ปัจจุบัน การรักษาเพียงวิธีเดียวที่ได้ผลสำหรับโรคเหล่านี้คือ การปลูกถ่ายสเต็มเซลล์จากผู้บริจาค แต่โชคร้ายที่หลายคนไม่สามารถเข้ารับการปลูกถ่ายสเต็มเซลล์ได้ เนื่องจากเป็นขั้นตอนที่ยากและต้องใช้ความอดทนทางร่างกายสูง

แพทย์ของคุณจะสั่งยาเพื่อควบคุมอาการ ลดจำนวนเม็ดเลือด บรรเทาอาการ และป้องกันภาวะแทรกซ้อน การรักษาบางอย่างอาจทำให้โรคสงบลงได้ การรักษาโรค MPN แตกต่างกันไปตามชนิดของโรค:

• โรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดอีโอซิโนฟิลเรื้อรัง (CEL): แพทย์ของคุณอาจใช้เคมีบำบัด คอร์ติโคสเตียรอยด์ หรือภูมิคุ้มกันบำบัดเพื่อลดระดับอีโอซิโนฟิลของคุณ
• มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเรื้อรัง (CML): การรักษาที่ใช้กันมากที่สุดคือการรักษาแบบมุ่งเป้า ซึ่งจะหยุดการเพิ่มจำนวนของเซลล์อย่างควบคุมไม่ได้ การรักษาอื่นๆ ได้แก่ เคมีบำบัด ภูมิคุ้มกันบำบัด รังสีบำบัด และการปลูกถ่ายสเต็มเซลล์
• โรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดนิวโทรฟิลเรื้อรัง (CNL): การรักษาอาจรวมถึงเคมีบำบัด ภูมิคุ้มกันบำบัด และการปลูกถ่ายสเต็มเซลล์
• ภาวะเกล็ดเลือดสูงชนิดไม่ทราบสาเหตุ:หากคุณไม่มีอาการ แพทย์อาจตัดสินใจเฝ้าติดตามอาการของคุณอย่างใกล้ชิดแทนการสั่งยา หากคุณมีอาการ คุณอาจต้องรับการรักษาที่ช่วยยับยั้งการเพิ่มจำนวนของเซลล์อย่างควบคุมไม่ได้ นอกจากนี้ คุณอาจต้องรับประทานยาเพื่อลดความเสี่ยงของการเกิดลิ่มเลือด หรือเพื่อยับยั้งการสร้างเกล็ดเลือดมากเกินไปในไขกระดูก
• โรคเม็ดเลือดแดงมากเกินไป (Polycythemia vera): การเจาะเลือดเพื่อลดปริมาณเลือดเป็นวิธีการรักษาที่พบได้บ่อยที่สุดสำหรับโรคนี้ ในขั้นตอนนี้ แพทย์จะเจาะเลือดออกเป็นระยะๆ ในปริมาณเล็กน้อย (คล้ายกับการถ่ายเลือด) เพื่อลดปริมาณเลือดและกำจัดเม็ดเลือดแดงส่วนเกิน หากคุณมีอาการ คุณอาจได้รับการรักษาแบบเฉพาะเจาะจงเพื่อหยุดการเพิ่มจำนวนของเซลล์อย่างควบคุมไม่ได้ คุณอาจได้รับยาที่ช่วยลดความเสี่ยงของการเกิดลิ่มเลือด (เช่น แอสไพริน) หรือยาที่ช่วยลดจำนวนเม็ดเลือดแดงด้วย
• โรคไขกระดูกเสื่อมชนิดปฐมภูมิ: หากคุณไม่มีอาการใดๆ แพทย์อาจตัดสินใจติดตามอาการของคุณอย่างใกล้ชิด มีวิธีการหรือยาหลายชนิดที่สามารถใช้รักษาภาวะโลหิตจางได้ ตัวอย่างเช่น หากไขกระดูกของคุณผลิตเม็ดเลือดแดงไม่เพียงพอ คุณอาจต้องได้รับการถ่ายเลือด คุณอาจต้องรับประทานยาที่กระตุ้นไขกระดูกให้ผลิตเม็ดเลือดมากขึ้น การรักษาอื่นๆ ได้แก่ การรักษาแบบมุ่งเป้า การเคมีบำบัด ภูมิคุ้มกันบำบัด รังสีบำบัด และการปลูกถ่ายสเต็มเซลล์

ผู้ป่วยที่เป็นโรค MPN สามารถมีชีวิตอยู่ได้นานแค่ไหน?

ระยะเวลาการอยู่ รอดของผู้ป่วยจะแตกต่างกันไปในแต่ละบุคคล ขึ้น อยู่กับหลายปัจจัย รวมถึงชนิดของ MPN การวินิจฉัยโรคในระยะเริ่มต้น และการตอบสนองต่อการรักษา ด้วยการติดตามและรักษาที่ดี ผู้ป่วยหลายคนสามารถมีชีวิตอยู่ได้หลายปี ไม่มีพยากรณ์โรคหรือผลลัพธ์ที่คาดหวังได้สำหรับโรคเหล่านี้ โดยทั่วไปแล้ว ผู้ป่วยส่วนใหญ่ที่ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็น MPN ยังมีชีวิตอยู่หลังจากห้าปี

อัตราการรอดชีวิตสำหรับโรค MPN แต่ละประเภทมีดังนี้:

• โรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเรื้อรัง (CML): อัตราการรอดชีวิตของผู้ป่วย CML เพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญเนื่องจากความสำเร็จของการรักษาแบบมุ่งเป้าใหม่ ๆ อัตราการรอดชีวิตใน 5 ปีของผู้ป่วย CML อยู่ที่ 90%
• โรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดนิวโทรฟิลเรื้อรัง (CNL) และโรคเม็ดเลือดแดงมากเกินไป (Polycythemia Vera): หากได้รับการรักษาที่ดี ผู้ป่วยส่วนใหญ่จะมีชีวิตอยู่ได้เฉลี่ยประมาณ 20 ปีหลังจากได้รับการวินิจฉัย
• ภาวะเกล็ดเลือดสูงชนิดไม่ทราบสาเหตุ: หลายคนมีชีวิตอยู่ได้หลายปีเมื่อรับประทานยาที่ป้องกันภาวะแทรกซ้อนที่เป็นอันตรายถึงชีวิต เช่น ลิ่มเลือด
• โรคไมอีโลไฟโบรซิสชนิดปฐมภูมิ: ผู้ป่วยส่วนใหญ่ที่เป็นโรคไมอีโลไฟโบรซิสชนิดปฐมภูมิจะมีชีวิตอยู่ได้ประมาณ 5-10 ปีหลังได้รับการวินิจฉัย

หากคุณมีอาการนี้ โปรดปรึกษาแพทย์เกี่ยวกับพยากรณ์โรคของคุณ แพทย์เป็นผู้ที่ทราบปัจจัยทั้งหมดที่ส่งผลต่อพยากรณ์โรค และที่สำคัญที่สุด แพทย์รู้จักคุณ อายุของคุณ สุขภาพโดยรวมของคุณ รวมถึงปัจจัยเสี่ยงที่ส่งผลต่อพยากรณ์โรคด้วย

โรคเหล่านี้ร้ายแรงถึงตายหรือไม่?

โรคเหล่านี้โดยตัวมันเองไม่ได้เป็นโรคที่ร้ายแรงถึงตาย แต่ MPN บางชนิดอาจทำให้เกิดภาวะแทรกซ้อนที่คุกคามถึงชีวิต เช่น หัวใจวายและโรคหลอดเลือดสมอง

ฉันควรสอบถามอะไรบ้างกับแพทย์?

MPN เป็นโรคที่ซับซ้อน มีวิธีการรักษาหลายวิธี และบางครั้งก็อาจมีผลข้างเคียง นอกจากนี้ ยังมีภาวะแทรกซ้อนหลายอย่างที่อาจเกิดขึ้นได้ขึ้นอยู่กับสภาพของผู้ป่วย จึงเป็นสิ่งสำคัญที่จะต้องทราบว่าควรระวังอาการใดบ้าง ควรปรึกษาแพทย์เพื่อทำความเข้าใจการวินิจฉัยโรคและตัดสินใจเกี่ยวกับการรักษา

คุณสามารถถามคำถามเหล่านี้ได้บ้าง:

• เป้าหมายของการรักษาคืออะไร (เพื่อบรรเทาอาการของโรค ลดอาการต่างๆ ป้องกันภาวะแทรกซ้อน ฯลฯ)?
• ฉันมีทางเลือกในการรักษาอะไรบ้าง?
• การรักษาอาจมีผลข้างเคียงอะไรบ้าง?
• ฉันต้องเข้ารับการรักษาอาการนี้เป็นเวลานานแค่ไหน?
• ฉันจะต้องเข้ารับการตรวจ (เช่น การตรวจภาพหรือการตรวจเลือด) บ่อยแค่ไหนเพื่อติดตามอาการของฉัน?
• สัญญาณใดบ้างที่จะช่วยให้ฉันรู้ว่าอาการของฉันดีขึ้นหรือแย่ลง?
• อาการใดบ้างที่บ่งบอกถึงภาวะแทรกซ้อน?
• ภาวะแทรกซ้อนใดบ้างที่ต้องได้รับการรักษาพยาบาลฉุกเฉิน?
• อาการของฉันมีโอกาสหายเป็นปกติมากน้อยแค่ไหน?
• คุณแนะนำให้ปรับเปลี่ยนพฤติกรรมในชีวิตประจำวันอย่างไรบ้าง เพื่อจัดการกับอาการและผลข้างเคียงจากการรักษา?

ฉันควรดูแลตัวเองอย่างไรบ้าง? (สิ่งสำคัญบางอย่างสำหรับคุณ)

การใช้ชีวิตอยู่กับโรค MPN อาจทำให้สับสนได้บ้างในบางครั้ง คุณอาจสบายดีและไม่รู้สึกมีปัญหาอะไร แต่คุณอาจสงสัยว่ามีอะไรบ้างที่สามารถทำได้เพื่อป้องกันอาการ หากคุณกำลังรับการรักษา คุณอาจต้องการความช่วยเหลือในการจัดการกับผลข้างเคียงของการรักษาและอาการต่างๆ อย่างไรก็ตาม คุณจะต้องอยู่กับโรคนี้ไปอีกหลายปี ต่อไปนี้เป็นข้อเสนอแนะบางประการที่อาจช่วยคุณได้:

• ทำความเข้าใจเกี่ยวกับภาวะสุขภาพของคุณ: อาการของโรค MPN หลายอย่างคล้ายคลึงกับอาการของโรคอื่นๆ ที่ไม่ร้ายแรงนัก แต่บางอาการก็อาจเป็นสัญญาณของภาวะแทรกซ้อนทางการแพทย์ที่ร้ายแรงได้ การแยกแยะความแตกต่างอาจเป็นเรื่องยาก และคุณอาจรู้สึกว่ากำลังมองข้ามเบาะแสสำคัญไป ขอให้แพทย์ของคุณอธิบายว่าโรคนี้อาจส่งผลต่อคุณอย่างไร การรู้ว่าจะเกิดอะไรขึ้นจะช่วยให้คุณรู้สึกมั่นใจมากขึ้นเกี่ยวกับภาวะของคุณ
• จัดการความเครียดของคุณ: การใช้ชีวิตอยู่กับโรคเรื้อรังอาจทำให้เกิดความเครียดได้ หากคุณรู้สึกกังวลเกี่ยวกับอาการป่วยของคุณ โปรดปรึกษาแพทย์ แพทย์จะอธิบายสิ่งที่พวกเขาสามารถทำได้เพื่อช่วยเหลือคุณในตอนนี้และในอนาคต
• รับประทานอาหารที่มีประโยชน์และสมดุล:การรับประทานอาหารที่ดีสามารถช่วยคุณจัดการกับอาการป่วยได้ ปรึกษานักโภชนาการหากคุณต้องการความช่วยเหลือในการสร้างนิสัยการกินที่ดีต่อสุขภาพ
• ออกกำลังกายบ้าง: การออกกำลังกายเป็นวิธีที่ดีเยี่ยมในการจัดการความเครียด
• หาแหล่งสนับสนุน: MPN เป็นโรคหายาก กลุ่มสนับสนุน สามารถเป็นวิธีที่ดีในการเชื่อมต่อและพูดคุยกับผู้คนที่เข้าใจสิ่งที่คุณกำลังเผชิญอยู่

โปรดจำไว้ว่า แม้จะมีอาการเช่นนี้ คุณก็ยังสามารถใช้ชีวิตที่ดีได้ด้วยการตระหนักรู้และปฏิบัติตามคำแนะนำทางการแพทย์

ฉันควรไปพบแพทย์เมื่อไหร่?

หากคุณเป็นโรค MPN แต่ไม่มีอาการ หรือสังเกตเห็นการเปลี่ยนแปลงในร่างกายที่บ่งชี้ว่ามีอาการ ควรไปพบแพทย์ทันที

โรค MPN นั้นค่อนข้างลึกลับ นักวิจัยทราบว่า MPN เกี่ยวข้องกับการเจริญเติบโตของเซลล์เม็ดเลือดที่ผิดปกติ พวกเขายังทราบว่าเป็นโรคทางพันธุกรรม แต่ สาเหตุที่แท้จริงของการกลายพันธุ์ทางพันธุกรรมที่ก่อให้เกิด MPN ยังไม่เป็นที่ทราบแน่ชัด เนื่องจากเป็นโรคหายาก หลายคนจึงไม่รู้ว่าการใช้ชีวิตอยู่กับ MPN นั้นเป็นอย่างไร แต่แพทย์และนักวิจัยกำลังเรียนรู้เพิ่มเติมเกี่ยวกับ MPN โดยเฉพาะอย่างยิ่งเกี่ยวกับวิธีการจัดการอาการและลดความเสี่ยงของภาวะแทรกซ้อนทางการแพทย์ที่ร้ายแรงได้อย่างมีประสิทธิภาพมากขึ้น ดังนั้น อย่าสิ้นหวัง

โรคเนื้องอกไขกระดูกชนิดเพิ่มจำนวนผิด ปกติ ( Myeloproliferative neoplasm, MPN), มะเร็งเม็ดเลือด, ไขกระดูก, เม็ดเลือดแดง, เม็ดเลือดขาว, เกล็ดเลือด, อาการ, การรักษา