คุณรู้จักโรคพรีออนหรือไม่ ซึ่งเป็นโรคที่ทำลายสมองโดยไม่แสดงอาการ?

ลองนึกภาพดูว่า คนที่คุณรู้จักคนหนึ่งเริ่มมีอาการความจำเสื่อม พฤติกรรม และการเดินเปลี่ยนไปอย่างรวดเร็ว คุณเคยได้ยินเกี่ยวกับโรคที่แพทย์ตรวจพบได้ยากและลุกลามอย่างรวดเร็วหรือไม่? วันนี้เราจะมาพูดถึงหนึ่งในโรคแปลก ๆ และหายากเหล่านั้น เราเรียกโรคเหล่านี้ว่า โรคพรีออน

กล่าวโดยสรุป โรคพรีออนเหล่านี้คืออะไร?

โรคพรีออนเป็นกลุ่มโรคที่ส่งผลกระทบต่อสมองและระบบประสาท โรคเหล่านี้สามารถทำให้เกิด ภาวะสมองเสื่อมอย่างรุนแรง หรือควบคุมร่างกายได้ยาก และอาการอาจทรุดลงอย่างรวดเร็ว โรคนี้พบได้น้อยมาก โดยมีรายงานเพียงประมาณ 350 รายต่อปีในสหรัฐอเมริกา มาดูกันว่าอะไรเป็นสาเหตุของโรคนี้ พรีออน เป็นโปรตีนขนาดเล็กที่พบในสมองของเรา แต่ด้วยเหตุผลบางอย่างที่ไม่ทราบแน่ชัด โปรตีนเหล่านี้เกิดการพับตัวผิดรูป พันกัน และเสียรูปทรง สิ่งที่อันตรายที่สุดคือ โปรตีนพรีออนที่พับตัวผิดรูปนี้สามารถทำให้โปรตีนปกติอื่นๆ เกิดการพับตัวผิดรูปไปด้วย เหมือนกับเพื่อนที่ไม่ดีที่อาจทำให้คนอื่นป่วยได้ โปรตีนที่พับตัวผิดรูปเหล่านี้จะสะสมอยู่ในสมองและเริ่มทำลายเซลล์สมอง (เซลล์ประสาท) นี่คือสิ่งที่ทำให้เกิดอาการต่างๆ

โรคพรีออนมีประเภทหลักอะไรบ้าง?

โรคพรีออนสามารถส่งผลกระทบต่อทั้งมนุษย์และสัตว์ มีหลายประเภทหลักที่ส่งผลกระทบต่อมนุษย์ เรามาดูกันว่ามีอะไรบ้าง

อาการของโรคพรีออนมีอะไรบ้าง?

อาการของโรคพรีออนสามารถปรากฏขึ้นอย่างฉับพลัน ซึ่งรวมถึงการเปลี่ยนแปลงอารมณ์ ความจำ และการเคลื่อนไหวอย่างกะทันหัน

สาเหตุและปัจจัยเสี่ยงในการเกิดโรคนี้

โดยส่วนใหญ่แล้ว โรคต่างๆ เช่น CJD มักเกิดขึ้นโดยไม่มีสาเหตุที่ชัดเจน แต่ก็มีการระบุปัจจัยเสี่ยงบางประการแล้ว

• ประวัติครอบครัว : ประมาณ 15% ของผู้ป่วยเป็นโรคเหล่านี้เนื่องจากความผิดปกติทางพันธุกรรม (ความผิดปกติในยีนที่เรียกว่า `PRNP`) ซึ่งถ่ายทอดทางรุ่นสู่รุ่น
• การติดเชื้อ : กรณีนี้พบได้น้อยมาก บางครั้งโรคนี้อาจติดต่อได้จากการปลูกถ่ายเนื้อเยื่อจากผู้ป่วย หรือหากอุปกรณ์ที่ใช้ในการผ่าตัดไม่ได้รับการฆ่าเชื้ออย่างเหมาะสม
• การรับประทานเนื้อสัตว์ที่ติดเชื้อ: การรับประทาน เนื้อวัว ที่ติดเชื้อ " โรคสมองอักเสบในวัว " (Bovine Spongiform Encephalopathy ) อาจทำให้เกิดโรคชนิดหนึ่งที่เรียกว่า vCJD ได้ เมื่อโรคนี้แพร่ระบาดในยุโรปในช่วงทศวรรษ 1990 มีผู้เสียชีวิตจากโรคนี้จำนวนไม่มากนัก แต่ปัจจุบันได้มีการออกกฎระเบียบที่เข้มงวดเกี่ยวกับการให้อาหารวัวและ การบริจาคเลือดแล้ว ดังนั้นความเสี่ยงนี้จึงลดลงอย่างมาก

โรคพรีออนได้รับการวินิจฉัยอย่างไร?

การวินิจฉัยโรคนี้อาจทำได้ยาก เนื่องจากอาการอาจคล้ายกับโรคอื่นๆ หากคุณมีอาการเช่น หลงลืม แพทย์จะทำการตรวจเพื่อตัดสาเหตุอื่นๆ ออกไปก่อน เช่น โรคหลอดเลือดสมอง หรือเนื้องอกในสมอง อาจมีการตรวจดังต่อไปนี้:

• การเจาะน้ำไขสันหลัง/การเจาะเอว: วิธีนี้เกี่ยวข้องกับการสอดเข็มขนาดเล็กเข้าไประหว่างกระดูกสันหลังสองข้อ และเก็บตัวอย่างของเหลวที่อยู่รอบสมองและไขสันหลัง (น้ำไขสันหลัง) จำนวนเล็กน้อย เพื่อตรวจวัดระดับโปรตีนบางชนิดในน้ำไขสันหลัง เพื่อวินิจฉัยโรค
• การสแกน MRI (Magnetic Resonance Imaging): วิธีนี้ใช้แม่เหล็กกำลังสูงและคลื่นวิทยุในการถ่ายภาพสมองอย่างละเอียด ซึ่งบางครั้งสามารถแสดงให้เห็นถึงการเปลี่ยนแปลงเฉพาะในสมองที่พบในโรคพรีออนได้
• การตรวจ CT สแกน (Computerized Tomography): คือการถ่ายภาพเอกซเรย์หลายๆ ภาพรวมกันเพื่อสร้างภาพสมองที่ชัดเจน

การรักษาและการป้องกันโรค

ในขณะนี้ยังไม่มีวิธีรักษาโรคพรีออนให้หายขาด การรักษาในปัจจุบันทำได้เพียงควบคุมอาการและบรรเทาความทุกข์ทรมานของผู้ป่วยเท่านั้น ซึ่งรวมถึงยาแก้ปวด ยาต้านอาการซึมเศร้า และยาคลายความวิตกกังวล เมื่ออาการของผู้ป่วยโรคพรีออนแย่ลงทุกวัน พวกเขาจะต้องได้รับความช่วยเหลือในการทำกิจกรรมประจำวันอย่างหลีกเลี่ยงไม่ได้ พวกเขาอาจต้องใส่สายสวนปัสสาวะเพื่อระบายปัสสาวะ น้ำเกลือเพื่อป้องกันภาวะขาดน้ำ และให้อาหารทางสายยางหากไม่สามารถรับประทานอาหารได้เอง

สามารถป้องกันโรคนี้ได้หรือไม่?

ไม่มีวิธีใดที่จะป้องกันโรคพรีออนทางพันธุกรรมได้ แต่ขั้นตอนเหล่านี้สามารถช่วยลดความเสี่ยงในการแพร่กระจายโรคผ่านการติดเชื้อหรืออาหารได้:

• การทำความสะอาดและฆ่าเชื้ออุปกรณ์ทางการแพทย์อย่างถูกวิธี
• หากคุณเป็นโรคพรีออน หรือมีประวัติครอบครัวเป็นโรคนี้ โปรดหลีกเลี่ยงการบริจาคเนื้อเยื่อหรืออวัยวะ
• รับประทานเฉพาะเนื้อสัตว์ที่ได้รับการรับรองว่าปลอดภัยเท่านั้น

ปัจจุบันการแพร่ระบาดของ "โรควัวบ้า" ได้รับการควบคุมอย่างดีแล้ว เนื่องจากการออกกฎระเบียบที่เข้มงวดโดยหลายประเทศทั่วโลกเกี่ยวกับการให้อาหารและเนื้อวัวแก่โค โรคพรีออน, โรคครอยซ์เฟลด์-จาคอบ (CJD), โรคสมอง, ระบบประสาท, สูญเสียความทรงจำ, ภาวะสมองเสื่อม, โรควัวบ้า