มีจุดสีน้ำตาลบนร่างกายของคุณที่เปลี่ยนเป็นสีแดงและคันเมื่อคุณถูหรือไม่? นี่อาจเป็นโรคผื่นลมพิษเม็ดสี (Urticaria Pigmentosa)!

คุณเคยสังเกตเห็นจุดสีแดงอมน้ำตาลบนร่างกายของลูกหรือตัวคุณเองบ้างไหม? บางทีคุณอาจแค่ลูบเบาๆ ด้วยนิ้ว แล้วจู่ๆ จุดนั้นก็เปลี่ยนเป็นสีแดง เริ่มคัน และมีตุ่มเล็กๆ ปรากฏขึ้นมา หากคุณเคยมีประสบการณ์แบบนี้มาก่อน สิ่งสำคัญคือคุณต้องตระหนักถึงภาวะที่เรากำลังพูดถึงในวันนี้

กล่าวโดยสรุป โรคผื่นลมพิษเม็ดสี (Urticaria Pigmentosa) คืออะไร?

โรคผื่นลมพิษเม็ดสี (Urticaria Pigmentosa) เป็นผื่นลมพิษชนิดหนึ่งที่เกิดขึ้นบนผิวหนัง พบได้บ่อยที่สุดในเด็กเล็กและวัยรุ่น แท้จริงแล้วมันเป็นรูปแบบหนึ่งของภาวะที่เรียกว่า 'มาสโตไซโตซิส' (mastocytosis)

ตอนนี้คุณอาจสงสัยว่า "มาสโตไซโตซิส" คืออะไร มันง่ายมาก "เซลล์มาสต์" เป็นเซลล์ชนิดพิเศษในระบบภูมิคุ้มกันของร่างกาย พวกมันเปรียบเสมือนยามรักษาความปลอดภัยของร่างกาย เมื่อเซลล์มาสต์เหล่านี้สะสมมากเกินไปในบริเวณใดบริเวณหนึ่งของผิวหนังด้วยเหตุผลบางอย่าง เราเรียกว่า โรคผื่นลมพิษเม็ดสี (Urticaria Pigmentosa) อย่างไรก็ตาม เซลล์มาสต์เหล่านี้อาจสะสมไม่เพียงแต่ในผิวหนังเท่านั้น แต่บางครั้งอาจสะสมในอวัยวะอื่นๆ เช่น กระดูกและลำไส้ ซึ่งจะกลายเป็นภาวะที่เรียกว่า "มาสโตไซโตซิสทั่วร่างกาย" แต่ไม่ต้องกังวล ส่วนใหญ่แล้ว โรคผื่นลมพิษเม็ดสีในเด็กมักจำกัดอยู่เฉพาะที่ผิวหนังเท่านั้น

ทำไมเรื่องแบบนี้ถึงเกิดขึ้นได้?

สาเหตุหลักมาจาก "เซลล์มาสต์" ที่เราได้พูดถึงไปก่อนหน้านี้ เซลล์เหล่านี้เป็นเม็ดเลือดขาวชนิดหนึ่งที่ผลิตในไขกระดูกของเรา เซลล์เหล่านี้พบได้ทั่วร่างกาย โดยเฉพาะบริเวณที่สัมผัสกับโลกภายนอก เช่น ผิวหนัง ปอด และลำไส้ เมื่อมีสิ่งแปลกปลอม เช่น เชื้อโรค เข้าสู่ร่างกาย เซลล์มาสต์เหล่านี้จะปล่อยสารเคมีที่เรียกว่า "ฮิสตามีน" ออกมาเพื่อช่วยปกป้องร่างกาย

โรคผื่นลมพิษเม็ดสี (Urticaria Pigmentosa) เกิดจากการกลายพันธุ์ทางพันธุกรรมที่ทำให้เซลล์มาสต์ (mast cells) สะสมมากเกินไปในผิวหนัง การเปลี่ยนแปลงทางพันธุกรรมนี้มักเกิดขึ้นขณะที่เด็กยังอยู่ในครรภ์ แต่ ไม่ใช่โรคที่ถ่ายทอดจากพ่อแม่สู่ลูก สาเหตุที่แท้จริงของการกลายพันธุ์นี้ยังไม่เป็นที่ทราบแน่ชัด

หากผู้ใหญ่เป็นโรคนี้ อาการอาจรุนแรงขึ้นเล็กน้อย เรียกว่า "โรคมาสโตไซโตซิสชนิดไม่รุนแรง" ในกรณีนี้ เซลล์มาสต์จะสะสมในบริเวณต่างๆ เช่น ไขกระดูก นอกเหนือจากผิวหนัง ในบางกรณีที่พบได้น้อยมาก โรคนี้อาจพัฒนาไปเป็นมะเร็งที่เรียกว่า "มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเซลล์มาสต์" แต่ก็อีกเช่นกัน โรคเหล่านี้พบได้ น้อยมาก 99% ของผื่นลมพิษเม็ดสีที่เกิดขึ้นในเด็กนั้นไม่รุนแรงนัก

โรคนี้มีอาการอะไรบ้าง?

อาการหลักและเห็นได้ชัดที่สุดคือ "สัญญาณของดาริเยร์" ที่เราได้พูดถึงไปแล้ว นั่นคือ จุดสีน้ำตาลจะเปลี่ยนเป็นสีแดงและคันเมื่อถูกถู นอกจากนี้ บางคนอาจมีอาการอื่นๆ ร่วมด้วย

ผู้ป่วยโรคผื่นลมพิษเม็ดสี (Urticaria Pigmentosa) มากกว่า 75% เป็นเด็กอายุต่ำกว่า 10 ปี ในเด็กส่วนใหญ่ โรคนี้จำกัดอยู่เฉพาะที่ผิวหนังและจะดีขึ้นเมื่ออายุมากขึ้น

แพทย์วินิจฉัยโรคนี้ได้อย่างไร?

ในกรณีส่วนใหญ่ แพทย์ของคุณสามารถวินิจฉัยภาวะนี้ได้ง่ายๆ โดยการตรวจดูจุดบนผิวหนังและตรวจสอบหาอาการของ Darier ไม่จำเป็นต้องทำการทดสอบอื่นๆ เพิ่มเติม

อย่างไรก็ตาม หากมีข้อสงสัยว่าอาการนี้ไม่ได้จำกัดอยู่แค่ที่ผิวหนัง แต่ได้ส่งผลกระทบต่อส่วนอื่นๆ ของร่างกายด้วย แพทย์อาจแนะนำให้ทำการตรวจเพิ่มเติมดังต่อไปนี้

• การตรวจเลือด (นับเม็ดเลือด): เรียนรู้เกี่ยวกับชนิดและปริมาณของเซลล์ต่างๆ ในเลือด
• การตรวจระดับเอนไซม์ทริปเทสในซีรัม: ตรวจสอบการมีอยู่ของเอนไซม์ในเลือดที่ถูกปล่อยออกมาจากเซลล์มาสต์
• การตรวจวัดความหนาแน่นของกระดูก: ตรวจสอบว่ากระดูกของคุณแข็งแรงแค่ไหน
• การตรวจไขกระดูก: ตรวจสอบว่าไขกระดูกผลิตเซลล์ที่แข็งแรงหรือไม่

วิธีการรักษาและวิธีควบคุมโรค

ข่าวดีก็คือ สำหรับเด็กส่วนใหญ่ โรคผื่นลมพิษเม็ดสีจะหายไปเองเมื่อโตขึ้น ไม่มีวิธีการรักษาเฉพาะเจาะจงใดที่จะป้องกันไม่ให้เกิดผื่นใหม่ ผื่นที่มีอยู่แล้วอาจใช้เวลาหลายปีกว่าจะจางหายไป

ตราบใดที่อาการยังจำกัดอยู่แค่ที่ผิวหนัง โดยทั่วไปแล้วไม่จำเป็นต้องรักษาอย่างจริงจัง แพทย์อาจแนะนำสิ่งต่อไปนี้เพื่อช่วยบรรเทาอาการของคุณ:

• ยาแก้แพ้ชนิดรับประทาน: ช่วยบรรเทาอาการคันและบวม
• ครีมคอร์ติโคสเตียรอยด์: ทาบริเวณที่มีอาการคัน
• โครโมลีนโซเดียม: ยาที่ใช้รักษาอาการต่างๆ เช่น อาเจียนและท้องเสีย
• EpiPen: อุปกรณ์ที่มอบให้แก่ผู้ที่มีอาการแพ้อย่างรุนแรง (ปฏิกิริยาอะนาฟิแล็กติก) เพื่อใช้ในกรณีฉุกเฉิน ไม่ใช่ทุกคนที่จำเป็นต้องใช้

สิ่งที่ควรหลีกเลี่ยงเป็นพิเศษ

สิ่งสำคัญที่สุดในการรักษาโรคนี้คือการหลีกเลี่ยงสิ่งกระตุ้นที่ทำให้iอาการแย่ลง กล่าวคือ สิ่งที่ทำให้ผื่นคันและแดงขึ้น

ข้อสำคัญ: หากคุณหรือบุตรหลานของคุณต้องรับประทานยาสำหรับโรคอื่น โปรดแจ้งให้ แพทย์ทราบเกี่ยวกับโรคผื่นลมพิษเม็ดสี (Urticaria Pigmentosa) ด้วย

อาจเกิดภาวะแทรกซ้อนได้หรือไม่?

ในบางกรณีที่พบได้น้อยมาก ภาวะนี้อาจลุกลามไปเป็น `โรคมาสโตไซโตซิสทั่วร่างกาย` ผู้ป่วยกลุ่มนี้มีความเสี่ยงสูงที่จะเกิดปฏิกิริยาแพ้รุนแรงที่เรียกว่า `ภาวะช็อกอะนาฟิแล็กติก` ซึ่งอาจเป็นอันตรายถึงชีวิตได้ หากคุณมีอาการ เช่น หายใจลำบากและหมดสติ คุณควรไปที่ห้องฉุกเฉินของโรงพยาบาลทันที

ภาวะแทรกซ้อนอื่นๆ ของโรคมาสโตไซโตซิสชนิดแพร่กระจายทั่วร่างกาย ได้แก่:

• โรคกระดูกพรุน: ภาวะกระดูกอ่อนแอ
• ภาวะเม็ดเลือดต่ำ: การผลิตเม็ดเลือดในร่างกายลดลง
• ปัญหาเกี่ยวกับตับ
• มะเร็ง (พบได้น้อยมาก)

ย้ำอีกครั้งว่า ภาวะแทรกซ้อนเหล่านี้พบได้น้อยมาก และพบได้น้อยมากในเด็กที่เป็นโรคผื่นลมพิษเม็ดสี (Urticaria Pigmentosa)