PNH (Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria) ይጸልወካ ድዩ? ብዛዕባ ፋብሃልታ ዝበሃል መድሃኒት ንዛረብ

ከም ቀጻሊ ድኻም፡ ቁሩብ ክትከይድ ከለኻ ሕጽረት ትንፋስ፡ ወይ ንግሆ ጸሊም ቡናዊ ሽንቲ ኣለካ ድዩ? ሓደ ሓደ ግዜ እዚኦም ምልክታት ናይቲ ሳሕቲ ዝረአ ፓሮክሲስማል ኖክተርናል ሄሞግሎቢኑርያ ወይ ከምቲ ንሕና ሓካይም እንብሎ PNH ዝበሃል ጸገም ደም ክኾኑ ይኽእሉ። እዚ ስም ምስ ሰማዕካ ኣይትፍራሕ። ቁሩብ ዝተሓላለኸ እኳ እንተኾነ ብዛዕባ እዚ ሕማምን ፋብሃልታ ዝበሃል ሓድሽ ፍወሳኡን ብቐሊልን ዝርዝርን ኣዘራርባ ንዛረብ።

PNH ብልክዕ እንታይ እዩ?

ብቐሊሉ ንምግላጽ፡ ፒኤንኤች ብጀነቲካዊ ጉድለት ዝመጽእ ኣዝዩ ሳሕቲ ዝረአ ናይ ደም ጸገም እዩ። ቀያሕቲ ዋህዮታት ደምና (RBCs) ኣብ ዙርያኦም መከላኸሊ ፕሮቲን ሽፋን ኣለዎም። ይኹን እምበር ኣብ ፒኤንኤች እዚ መከላኸሊ ሽፋን ኣይፍጠርን እዩ።

ቀያሕቲ ዋህዮታት ደምና ከም ዕጥቂ ዘይብሎም ወተሃደራት ጌርካ ሕሰቦም። እዚ መከላኸሊ እዚ እንተዘይሃልዩ ናይ ኣካላትና ናይ ምክልኻል ዓቕሚ ተደናጊሩ ነዞም ጥዑያት ቀያሕቲ ዋህዮታት ደም ጸላእቲ መሲሉ ከጥቅዖምን ከጥፍኦምን ይጅምር። እዚ ብኣግኡ ምብትታን ቀያሕቲ ዋህዮታት ደም ’ ዚ ብሕክምና ሄሞላይሲስ እንብሎ ’ ዩ። እዚ ዕንወት እዚ ኣብ ውሽጢ ሰራውር ደም (ኢንትራቫስኩላር) ከምኡ’ውን ካብ ሰራውር ደም ወጻኢ (ኤክስትራቫስኩላር) ክኽሰት ይኽእል።

ቀያሕቲ ዋህዮታት ደም በዚ ኣገባብ ምስ ዝጠፍኡ፡ ቀንዲ ምልክታት ዋሕዲ ደምን ምረጋግእ ደምን ክኾኑ ይኽእሉ። እዚ ደም ምረጋግጽ ሓድሓደ ግዜ ንህይወት ኣብ ሓደጋ ዘእቱ ክኸውን ይኽእል እዩ። PNH ዘለዎ ሰብ ብዙሓት ካብዞም ምልክታት ከጋጥሞም ይኽእል እዩ፣ ወይ ድማ ውሑዳት ጥራይ ክህልዎም ይኽእል።

ሕክምና PNH ምምሕልላፍ ደም፡ ንዋሕዲ ደም ዝኸውን ፎሊክ ኣሲድ ወይ ጽማቝ ሓጺን፡ ጸረ-ረኽሲ፡ ከምኡ’ውን ንቐያሕቲ ዋህዮታት ደም ካብ መጥቃዕቲ ስርዓተ ምክልኻል ዝከላኸሉ መድሃኒታት የጠቓልል። እቲ እትረኽቦ ሕክምና ኣብ ክንደይ ምልክታት ከምዘለካን ክሳብ ክንደይ ከቢድ ምዃኑን ይምርኮስ።

ፋብሃልታ ዝበሃል መድሃኒት ከመይ ይሰርሕ?

ከም ኤኩሊዙማብ (Soliris) ወይ ራቩሊዙማብ (Ultomiris) ዝኣመሰሉ መብዛሕትኡ ግዜ ከም መርፍእ ንPNH ዝወሃብ መድሃኒታት፡ ነቲ C5 ዝበሃል መመላእታ ስርዓተ-ምክልኻል ዝበሃል ክፋል ስርዓተ-ምክልኻልና ብምዕጋት ይሰርሑ። እዚኦም ንኢንትራቫስኩላር ሄሞላይሲስ ደው ከብሉ እንከለዉ፡ ገለ ሰባት ብሰንኪ ኤክስትራቫስኩላር ሄሞላይሲስ ዋሕዲ ደም ክህልዎም ይኽእል።

ኣብዚ እዩ እቲ ፋብሃልታ ዝበሃል ናይ መጀመርታ ኣፋዊ መድሃኒት ኣገዳሲ ዝኸውን።

ስርዓተ ምክልኻልና ከም ሓደ ንሃገርና ዝከላኸል ሰራዊት ጌርካ ሕሰቦ። ኣብ PNH ገለ ክፋል ናይዚ ሰራዊት ይደናገሩን ንናይ ገዛእ ርእስና ጥዑያት ቀያሕቲ ዋህዮታት ደም የጥቅዑን። ፋባልታ ነዚ ምድንጋር ዝፈጥር ፋክተር ቢ ዝበሃል ፕሮቲን ይዓግቶ። እዚ ድማ ስርዓተ ምክልኻል ንቐያሕቲ ዋህዮታት ደም ካብ ምጥቃዕ ደው የብሎ። እዚ ድማ ንብዝሒ ጥዑያት ቀያሕቲ ዋህዮታት ደም ይውስኽ፣ ምልክታት ይቕንስ፣ ኣድላይነት ምምሕልላፍ ደም ይቕንስ።

ነዚ መድሃኒት ብኸመይ ክጥቀመሉ ኣለኒ?

ፋብሃልታ ኣብ መዓልቲ ክልተ ግዜ ምሉእ ብምሉእ ምስ መግቢ ይኹን ብዘይ መግቢ ዝውሓጥ ካፕሱል እዩ። ነቲ ካፕሱል ኣይትስበርዎ፣ ኣይትጨፍሊቕዎ ወይ ኣይትሓክኽዎ። ሓደ ዶዝ እንተ ኣምሊጡካ፡ ምስ ዝዘከርካዮ ቀልጢፍካ ውሰዶ ድሕሪኡ ድማ ከምቲ ልሙድ ዝተረፈ ዶዝ ውሰዶ። ድሮ ካልእ ናይ PNH መድሃኒት (ከም eculizumab ወይ ravulizumab) ትወስድ እንተኾንካ፡ ሓኪምካ ናብ Fabhalta ክትቅይረሉ እትኽእል ቅኑዕ መገዲ ክገልጸልካ እዩ።

ዋላ ምልክታትካ እንተተመሓየሹ ፡ ብዘይ ሕክምናዊ ምኽሪ ፋብሃልታ ምውሳድ ኣይተቋርጽ . ከምኡ እንተ ጌርካ፡ ቀያሕቲ ዋህዮታት ደምካ መሊሶም ብቕልጡፍ ክበታተኑ ክጅምሩ ይኽእሉ እዮም።

ሳዕቤን ናይዚ መድሃኒት ብኸመይ ተጽኒዑ?

ንውጽኢታዊነትን ድሕነትን ፋብሃልታ ንምርግጋጽ ክልተ ቀንዲ መጽናዕትታት ተኻይዶም። ክልቲኦም PNH ዘለዎም ሕሙማትን ካብኡ ዝመጽእ ዋሕዲ ደምን ዘጠቓለሉ እዮም።

1. መጽናዕቲ APPLY-PNH: እዚ ብውሑዱ ን6 ኣዋርሕ ካልኦት መድሃኒታት PNH (eculizumab ወይ ravulizumab) እናወሰዱ ክንሶም ዋሕዲ ደም ዝነበሮም ሰባት ዘጠቓለለ እዩ። ኣብ ክልተ ጉጅለ ተኸፋፊሎም፡ ሓደ ጉጅለ ፋብሃልታ ተዋሂብዎም፡ እቲ ካልእ ጉጅለ ድማ ነቲ ኣረጊት መድሃኒት ምውሳድ ቀጸለ።

2. APPOINT-PNH study: እዚ ቅድሚ ሕጂ ካልእ ንPNH ዝኸውን ካልእ መመላእታ መድሃኒት ዘይወሰዱ ሕሙማት ዘጠቓለለ እዩ። ኩሎም ፋብሃልታ ተዋሂብዎም።

ውጽኢት ናይዞም መጽናዕትታት፡ ድሕሪ 24 ሰሙን፡ ኣዝዩ ዘተባብዕ እዩ።

እቲ መድሃኒት ይሰርሕ ድዩ ኣይሰርሕን ብኸመይ ትፈልጥ?

ሕክምና ፋባልታ ዕዉት እንተኾይኑ፡ ደረጃ ቀያሕቲ ዋህዮታት ደምካን ሄሞግሎቢንካን ክውስኽ ክጅምር እዩ። ከምዚ ዝኣመሰለ ነገራት ከጋጥመካ ይኽእል እዩ፤

• ጸዓት ምውሳኽን ድኻም ምጉዳልን።
• ጸሊም ሕብሪ ሽንቲ ምንካይ
• ምውሳኽ ሸውሃትን ምንካይ ቃንዛ ከብድን
• ኣድላይነት ናይ ደገ ምምሕልላፍ ደም ምንካይ
• መዓልታዊ ዕማማት ብቐሊሉ ክትሰርሕ ምኽኣል

ውጽኢት ሕክምና ካብ ሰብ ናብ ሰብ ስለ ዝፈላለ፡ ምልክታትካ መዝጊብካ ምሓዝ፡ ኣብ ነፍሲ ወከፍ እትርእዮ ድማ ምስ ሓኪምካ ተዘራረብ።

ጎናዊ ሳዕቤናትን ብኸመይ ነመሓድሮምን?

ፋብሃልታ ከም ዝኾነ መድሃኒት ጎናዊ ሳዕቤናት ከስዕብ ይኽእል። እቶም ዝበዝሑ ድማ ሕማም ርእሲ፡ ተምላስ፡ ረስኒ፡ ቃንዛ ከብዲ፡ ከምኡ’ውን ረስኒ ቆርበት እዮም። ምልክታት ናይቲ ልሙድ ሰዓልን ካልእ ብባክተርያ ወይ ቫይራላዊ ረኽሲታት እውን ከጋጥም ይኽእል።

ቆላሕታ ዘድልዮም ከበድቲ ረኽስታት!

እዚ መድሃኒት ንገለ ክፋል ናይ ምክልኻል ዓቕሚ ስለ ዝዓብጦ፡ ካብ ዝተወሰኑ ዓይነታት ባክተርያ ከቢድ ረኽሲ ናይ ምፍጣር ሓደጋ ኣሎ። ብፍላይ *ስትረፕቶኮከስ ኒሞንያ*፣ *ነይሰርያ ሜኒንጅይታይዲስ*፣ ከምኡ እውን *ሄሞፊለስ ኢንፍሉዌንዛ ዓይነት ቢ*። እዞም ረኽስታት ብቕልጡፍ እንተዘይተለልዮምን እንተዘይተሓኪሞምን ንህይወት ኣብ ሓደጋ ዘእትዉ ክኾኑ ይኽእሉ።

እቲ ዝበለጸ መንገዲ ምክልኻል ረኽሲ ኩሉ ዝምከር ክታበት ምውሳድ ፣ ኣእዳውካ ብጽቡቕ ምሕጻብ፣ ከምኡ’ውን ካብ ዝሓመሙ ሰባት ምርሓቕ እዩ። ካብዞም ዝስዕቡ ምልክታት እንተድኣ ኣጋጢሙካ ፡ ብቕልጡፍ ንሓኪምካ ንገሮ ወይ ናብቲ ኣብ ቀረባኻ ዝርከብ ክፍሊ ህጹጽ ረድኤት ሆስፒታል (ETU) ኪድ።

ዝኾነ ጎናዊ ሳዕቤናት እንተድኣ ስክፍታ እንተሃልዩካ ብቕልጡፍ ምስ ሓኪምካ ተዘራረብ። ካብ መድሃኒት መርዚ እንተጠርጢርኩም ፡ ናብ ሃገራዊ ማእከል ሓበሬታ መርዛማት ኣብ ሃገራዊ ሆስፒታል ኮሎምቦ ክትድውሉ ትኽእሉ ኢኹም ።

ኣብ እዋን ሕክምና እንታይ ዓይነት መርመራ ደም የድሊ?

ሓኪምኪ ንጥዕናኻን ነቲ መድሃኒት እትህቦ ምላሽን ንምክትታል ሓያሎ መርመራታት ደም ክገብር እዩ።

• ደረጃ ቀያሕቲ ዋህዮታት ደም (RBC)ን ሄሞግሎቢንን፤እዚኦም ኣብ PNH ብቐጻሊ ይምርመሩ። እዚ ድማ ንሕክምና ብኸመይ ምላሽ ትህብ ከም ዘለኻ ንምርኣይን ምምሕልላፍ ደም ዘድልየካ እንተኾይኑ ንምፍላጥን ይሕግዝ።
• መጠን ስብሒ ደም፦ ፋባልታ መጠን ኮሌስትሮልን ትራይግሊሰራይድን ክውስኽ ይኽእል። ስለዚ፡ ሓኪምካ ቅድሚ ሕክምናን ኣብ እዋን ሕክምናን ናይ ጾም ሽኮር ፕሮፋይል መርመራ ክትገብር ይመኽረካ።

ኣብ ካልእ መድሃኒታት ጸገም ክህሉ ይኽእል ድዩ?

እወ ገለ መድሃኒታት ምስ ፋብሃልታ ክራኸቡ ይኽእሉ። ገለ መድሃኒታት ከም ሪፋምፒን ንውጽኢታዊነት ፋብሃልታ ከጉድሉ ይኽእሉ። ፋብሃልታ ምስ ገለ መድሃኒታት ከም ጌምፊብሮዚል ምውሳድ ኣይምከርን።