ብዛዕባ ሓደ ሳሕቲ ዝረአ LAM (Lymphangioleiomyomatosis) ዝበሃል ሕማም ሳንቡእ ዲና ክንዛረብ?

እቲ ስም ንኸተንብቦ ቁሩብ ከቢድ እዩ ሓቀይ? "ሊምፋንጅዮለይዮማዮማቶሲስ"። ጸገም የለን ፡ LAM ጥራይ ንበሎ። እዚ ኣዝዩ ሳሕቲ ዝረአ ሕማም ሳንቡእ ኮይኑ መብዛሕትኡ ግዜ ንደቂ ኣንስትዮ ዘጥቅዕ እዩ። ከምዚ ዝበለ ስም ምስ ሰማዕካ ምፍራሕ ርዱእ እዩ። ግን ኣይትጨነቑ። ኣብዚ ጽሑፍ፡ ብዛዕባ ላም እንታይ ምዃኑ፡ ስለምንታይ ከም ዘጋጥምን፡ እንታይ ዓይነት ሕክምናታት ከም ዝቐርበሉን ብኣዝዩ ቀሊልን ምሕዝነታዊን መንገዲ ክንዛረብ ኢና።

ላም እንታይ ማለት ጥራይ እዩ?

ብቐሊሉ ንምግላጽ፡ ላም ማለት ኣብ ውሽጢ ሳንቡእካ ዝርከቡ ዘይንቡር ዋህዮታት ልሙጽ ጭዋዳታት ካብ ቁጽጽር ወጻኢ ክዓብዩ ምስ ዝጅምሩ እዩ። ከም ንኣሽቱ ሕበጥ። እዞም ዋህዮታት እዚኣቶም ተጠርኒፎም ኣብ ሳንቡእካ ጽኪ ዝበሃሉ ንኣሽቱ ፍንጣጣ ዝመስሉ ኣቃውማታት ይፈጥሩ። ምስ ግዜ እዞም ሕበጥ እናዓበዩ ምስ ከዱ ንጥዑይ ቲሹ ሳንቡእ ክጎድኡን ንምትንፋስ ከጸግሙን ይኽእሉ።

እዚ ኩነታት ኣብ ሳንቡእ ጥራይ ዝተሓጽረ ኣይኮነን። ሓደ ሓደ ግዜ፡ ሕበጥ ኣብ ኩሊትን ስርዓተ ሊምፋቲክን እውን ክምዕብል ይኽእል። ቀንዲ ጠንቂ ናይዚ ድማ ኣብ ኣካላትና ዕብየት ዋህዮታት ዝቆጻጸሩ ጂናት ዝፍጠር ምትዕርራይ እዩ።

ክልተ ቀንዲ ዓይነታት ላም ኣለዉ።

ሕማም ላም ኣብ ክልተ ቀንዲ ዓይነታት ክምቀል ይኽእል እዩ፣ ኣብ መንጎ ክልቲኦም ቁሩብ ፍልልይ ኣሎ።

ምልክታት ሕማም ላም እንታይ እዮም?

ምልክታት ላም ምስ ካልኦት ልሙዳት ሕማማት ሳንቡእ ከም ኣዝማ ኣዝዩ ስለ ዝመሳሰል፡ ሓደ ሓደ ግዜ ንምፍላጥ ቁሩብ ግዜ ክወስድ ይኽእል። እዚኦም እዮም እቶም ቀንዲ ምልክታት።

• ጸገም ምስትንፋስ (ዲስፕንያ)፦ ኣብ መጀመርታ ዋላ እኳ ዘይርአ እንተኾነ፡ እዚ ዘይምቾት እዚ ምስ ግዜ ክውስኽ ይኽእል። ዋላ ሓጺር ርሕቀት ኣብ እትኸደሉ እዋን ድኻም ክስምዓካ፡ ወይ መደያይቦ ክትድይብ ከለኻ ትንፋስ ምሕንባስ ከጠቓልል ይኽእል።
• ምሕንፋጽ፦ ካብ ውሽጢ ኣፍልቢ ዝመጽእ ልስሉስ ድምጺ።
• ቃንዛ ኣፍልቢ፦ ሃንደበታዊን ከቢድን ቃንዛ ኣፍልቢ ክህሉ ይኽእል።
• ሰዓል፦ ቀጻሊ ደረቕ ሰዓል።
• ደም ምስዓል ወይ ‘ቻይል’፦ ቻይል ካብ ስርዓተ ምሕቃቕ መግቢና ዝመጽእ ልፋጫዊ ፈሳሲ እዩ። ሕብሩ ጸባ ዝመስል እዩ።

እዚ ላም ንምንታይ እዩ ዝፍጠር? ጠንቂ እንታይ እዩ?

ከምቲ ኣቐዲምና ዝበልናዮ እዚ ብሰንኪ ለውጢ ጂን ዝመጽእ እዩ። ኣብ ኣካላትና ክልተ ዓይነት ጂናት ኣለዉ TSC1 ን TSC2 ን ዝበሃሉ ። እዚኦም ከም ‘ሓለውቲ’ ኮይኖም ንዕብየት ዋህዮታት ኣካላትና ዝቆጻጸሩ እዮም። 'ቱሞር ሳፕረሰር' ጂን ይበሃሉ። ማለት ስራሕ ናይዞም ጂናት ዋህዮታት ብዘይ ኣድላይነት ከይመቓቐሉን ሕበጥ ከይፈጥሩን ምክልኻል እዩ።

LAM ዘለዎ ሰብ ኣብ ሓደ ካብዞም ጂናት ወይ TSC1 ወይ TSC2 ጉድለት ወይ ምትዕርራይ ኣለዎ። ሽዑ እቶም 'ሓለውቲ' ብግቡእ ኣይሰርሑን እዮም። ከም ውጽኢቱ ድማ ዋህዮታት ልሙጽ ጭዋዳታት ብዘይ ቁጽጽር ክመቓቐሉ ይጅምሩ እሞ፡ ከምቲ ኣቐዲምና ዝገለጽናዮም ዓይነታት ሕበጥ ይፈጥሩ።

• ጽኪ ሳንቡእ
• ሕበጥ ኩሊት (angiomyolipomas) .
• ሕበጥ ስርዓተ ሊምፋቲክ

እዚ ሕማም ከስዕቦ ዝኽእል ጸገማት እንታይ እዩ?

እቲ ዝበዝሐን ሓደገኛን ጸገም ላም ምፍራስ ሳንቡእ (ኒሞቶራክስ) እዩ። ኣብ ሳንቡእ ዝርከብ ዕንፍሩር ዝመስል ዕንፍሩር ሃንደበት ተፈንጂሩ ኣየር ናብቲ ኣብ መንጎ ሳንቡእን መንደቕ ኣፍልብን ዘሎ ቦታ ክፈስስ ከም ዝኽእል እሞ ሕሰብ። እዚ ድማ ሳንቡእ ክትፈርስ ይገብራ። ልዕሊ ፍርቂ ካብተን ላም ዘለወን ደቂ ኣንስትዮ እዚ ኩነታት እንተወሓደ ኣብ ህይወተን ሓደ ግዜ ከጋጥመን እዩ። መብዛሕትኡ ግዜ፡ ላም መጀመርታ ዝፍለጥ፡ ዝፈረሰት ሳንቡእ ምስ ዘጋጥም እዩ።

ካልኦት ዝተሓላለኹ ነገራት እውን ክህልዉ ይኽእሉ እዮም፤

• ምውህላል ‘ቻይሎስ’ ፈሳሲ ኣብ ከባቢ ሳንቡእ (chylothorax)
• ካልእ ኣብ ከባቢ ሳንቡእ ዝእከብ ፈሳሲ (pleural effusion)
• ምዕጻው ስርዓተ ሊምፋቲክ

ሓኪም ንላም ብኸመይ ይምርምሮ?

ምልክታትካ ምስ ሰምዐን ምስ መርመረካን፡ እቲ ሓኪም ነዚ ሕማም እንተጠርጢርዎ፡ ንምርግጋጽ ሓያሎ መርመራታት ይእዝዝ።

ንላም ዝኸውን ሕክምናታት እንታይ እዮም?

ብመጀመርታ ንላም ክሳብ ሕጂ መድሃኒት የለን።ግን ኣይትጨነቑ። ሕጂ ነዚ ሕማም ንምቁጽጻር፡ ምልክታት ንምንካይ፡ ከምኡ’ውን ከይገድድ ዝሕግዙ ውጽኢታውያን ሕክምናታት ኣለዉ።

እቲ ቀንዲ ፍወሳ ድማ ሲሮሊሙስ ዝበሃል መድሃኒት ’ ዩ። ራፓማይሲን እውን ይበሃል። እዚ መድሃኒት ዕብየት ዘይንቡር ዋህዮታት ጭዋዳታት ደው ብምባል እዩ ዝሰርሕ። እዚ ድማ ነቲ ሕማም ርጉእ ክገብሮን ኣብ ኩሊትን ስርዓተ ሊምፋቲክን ንዘሎ ሕበጥ ከጉድልን ይኽእል።

ብተወሳኺ፡ ከከም ኩነታትካ፡ ሓኪምካ ካልኦት ፍወሳታት ከም፤

• ፍወሳ ኦክስጅን፦ ኣብ ደም ዘሎ መጠን ኦክስጅን ትሑት እንተኾይኑ።
• ብትንፋስ ዝውሰዱ ብሮንኮዲላተራት፦ ጸገም ምስትንፋስ ይቕንሱ።
• ምሕዋይ ሳንቡእ ፡ ሳንቡእ ዘሐይል ምንቅስቓስ ኣካላትን ምኽርታት ኣነባብራን።
• ምትካል ሳንቡእ፦ እቲ ሕማም ኣዝዩ ከቢድን ብኻልእ ሕክምናታት ክቆጻጸር ኣብ ዘይክእለሉን እዋን ናይ መወዳእታ መማረጺ ኣማራጺ እዩ።

ምስ ላም ክትነብር ከለኻ ክትፈልጦም ዘለካ ነገራት

ላም ንነዊሕ እዋን ዝጸንሕ ኩነታት እዩ። ስለዚ ምስ ሓኪም ሳንቡእካ ብቐረባ ክትሰርሕ ከድልየካ እዩ። ምዕባለ ናይቲ ሕማም ማለት እቲ ሕማም ዝገስገሰሉ ፍጥነት ካብ ሰብ ናብ ሰብ ይፈላለ እዩ። ኣብ ሓያሎ ረቛሒታት ይምርኮስ፤

• ኣብ ምንታይ ዓይነት ላም ከም ዘለካ ይምርኮስ።
• ዕድመኻ (ንገለ ሰባት ድሕሪ ጽግያት እቲ ሕማም ካብ ምግዳድ የቋርጽ)።
• ኣካላትካ ንሕክምና ብኸመይ ምላሽ ይህብ።

ምትካል ሳንቡእ ኣይትፍራሕ። መብዛሕትኦም ሰባት (ኣስታት 64%) ድሕሪ ምርመራ ክሳብ 20 ዓመት ወይ ልዕሊኡ ምትካል ሳንቡእ ኣየድልዮምን እዩ። ሳላ ሓደስቲ ሕክምናታት፡ ዕድመ ናይቶም ምስ ላም ዝነብሩ ሰባት ሕጂ ኣዝዩ ዝለዓለ እዩ። ልዕሊ 90% ሰባት ድሕሪ ምርመራ 10 ዓመት ብህይወት ኣለዉ።

መዓስ ሕክምናዊ ምኽሪ ክትሓትት ኣለካ

ከምዚ ዓይነት ሕማም ሒዝካ ክትነብር ከለኻ፡ ንኣካላትካ ምሕብሓብ ኣዝዩ ኣገዳሲ እዩ።

ላም መንሽሮ ድዩ?

እዚ ንብዙሓት ሰባት ጸገም እዩ። መብዛሕትኡ ግዜ ላም ከም መንሽሮ ኣይቁጸርን ’ ዩ ። ይኹን እምበር፡ መንሽሮ ዝመስል ገለ ባህርያት ኣለዎ። ንኣብነት ዋህዮታት ካብ ካልእ ክፋላት ኣካላትና ናብ ሳንቡእን ኩሊትን ዝተዘርግሑ ክመስሉ ይኽእሉ። ይኹን እምበር፡ ብማይክሮስኮፕ ክርአ ከሎ፡ እዞም ዋህዮታት እዚኣቶም፡ ንዋህዮታት መንሽሮ ዘይመስሉ፡ ከም ንቡር ዋህዮታት እዮም ዚመስሉ። ከምኡ’ውን ናብ ከም ጸላም ከብዲ ወይ ሓንጎል ዝኣመሰሉ ኣካላት ኣይዝርግሑን።

ከምዚ ናይ ዕድመ ምሉእ ሕማም ከም ዘለካ ምስ ፈለጥካ መሬት ካብ ትሕትኻ ከም ዝተቀደደ ኮይኑ ክስምዓካ ንቡር እዩ። ንስኻ ግን በይንኻ ኣይኮንካን። ብደገፍ ሓኪምካን ስድራ ቤትካን ፈተውትኻን ነዚ ዅነታት እዚ ኽትጻወሮ ትኽእል ኢኻ።