ንእሽቶ ውላድካ ኣብ ኣካላቱ ዓበይቲ ቀያሕቲ ነጥብታት ኣለዎ ድዩ? ብዛዕባ PHACE Syndrome ንመሃር።

ኣዴታትን ኣቦታትን፡ ኣብ ኣካላት ንእሽቶ ውላድኩም፡ ሓደ ሓደ ግዜ ኣብ ገጽን ክሳድን ዓበይቲ ቀያሕቲ ነጠብጣባት ወይ ንኣሽቱ ምጉርፋጥ ምስ እትርእዩ ክትጭነቑን ክትፈርሑን ትኽእሉ ኢኹም። ሓደ ሓደ ግዜ እዚኦም ዝፍውሱ ነገራት ጥራይ እዮም፣ ሳሕቲ ግን፣ ምልክት ናይ ሓደ ሳሕቲ ዝረአን ብመጠኑ ዝተሓላለኸን ኩነታት ከም PHACE Syndrome ክኾኑ ይኽእሉ። ስለዚ፡ ብዘይ ተወሳኺ ምዝራብ፡ PHACE Syndrome እንታይ ምዃኑ፡ እንታይ ከም ዘስዕብ፡ ከምኡ ዝኣመሰለ እንተኾይኑ እንታይ ክንገብር ከም ዘለና ብዝርዝር ንዛረብ።

PHACE Syndrome እንታይ እዩ?

ሕራይ መጀመርታ PHACE syndrome እንታይ ምዃኑ ንርአ። ብቐሊል ኣዘራርባ ኣዝዩ ሳሕቲ ዝረአ ኩነታት እዩ። ኣብ ኩሉ ሰብ ኣይኮነን ዘጋጥም ማለት እዩ። ኣብ እዋን ውልደት ዝርከብ ናይ ተፈጥሮ ኩነታት እዩ። እዚ ማለት እቲ ህጻን ገና ኣብ ማህጸን እንከሎ እዩ ዘጋጥም። እዚ ኩነታት እዚ ንዝተፈላለዩ ክፋላት ኣካላት ናይቲ ህጻን ክጸልዎ ይኽእል። ብቐንዱ ንቆርበት፡ ሓንጎል፡ ልቢ፡ ዓበይቲ ሻምብቆታት ደምን ኣዒንቲን ይጸልዎ .

መብዛሕትኡ ግዜ ኣብ ነፍሲ ወከፍ ካብዞም ከባቢታት ውሑዳት ጉድለታት ጥራይ እዮም። ገለ ህጻናት ካብዞም ኣብ ታሕቲ ተዘርዚሮም ዘለዉ ምልክታት ውሑዳት ጥራይ ከርእዩ ይኽእሉ። ኣብ PHACE ሲንድሮም ዘለዎም ህጻናት ዝረኣዩ ልሙዳት ኩነታት ሄማንጅዮማስ ፣ ጉድለት ሰራውር ሓንጎልን ጉድለት ልብን እዮም። እዚኦም ኣብ እዋን ጥንሲ፡ ኣብ እዋን ሕርሲ ወይ ኣብ ዕሸልነት ክረኣዩ ይኽእሉ።

PHACE ብሓቂ ንሓያሎ ዝተፈላለዩ ጸገማት ዝገልጽ ኣሕጽሮተ ቃል እዩ። ምስዚ ሲንድሮም ዝተኣሳሰሩ ዓበይቲ ዘይንቡር ምዕባለታት ይገልጽ። ሓደ ሓደ ግዜ PHACES syndrome ይበሃል። እቲ ተወሳኺ 'S' ን sternal clefting ዝውክል እዩ። እዚ ማለት እቲ ኣብ ማእከል ኣፍልቢ ዝርከብ ዓጽሚ ማለት ስተርነም ብግቡእ ኣይተፈጥረን ወይ ድማ ገለ ጉድለት ኣሎ ማለት እዩ።

ምልክታት PHACE syndrome እንታይ እዮም?

ስለዚ፡ ምልክታት ናይ ሓደ PHACE syndrome ዘለዎ ህጻን እንታይ ይመስል? እዚ ካብ ቆልዓ ናብ ቆልዓ ክፈላለ ይኽእል። ገለ ቆልዑ ውሑድ ምልክታት ኣለዎም፡ ገለ ድማ ዝያዳ ይረኣዮም። ከምኡ’ውን ጽንኩርነት ናይቲ ምልክታት’ውን ካብ ሓደ ቆልዓ ናብ ካልእ ይፈላለ እዩ። ቀንዲ ምልክታት እንታይ ምዃኖም እስከ ንርአ፤

• ሄማንጅዮማስ፦ እዚኦም ኣብ ቆርበት ዝረኣዩን ሕብሮም ዝቐየሩን ዕንፍሩራት እዮም። ብሓቂ ’ ውን ብዕብየት ተወሳኺ ሰራውር ደም ዝፍጠሩ እዮም። መብዛሕትኡ ግዜ ኣብ ቆርበት ርእሲ፡ ገጽ፡ ክሳድ፡ ኣካላትን ቅልጽምን ይረኣዩ። መብዛሕትኡ ግዜ ኣዝዮም ዓበይቲ ኮይኖም ክዝርግሑ ይኽእሉ። ይኹን እምበር፡ ሓደ ሓደ ግዜ እዞም ሄማንጅዮማታት ንውሽጣዊ ኣካላት እቲ ህጻን እውን ክጸልዉ ይኽእሉ እዮም። እዚ እንተ ኣጋጢሙ ናይ ምርኣይን ምስማዕን ጸገማት ከጋጥም ይኽእል።

• ዘይንቡር ተርእዮታት ሓንጎል፤ድሕሪት ፎሳ ከም ሚዛን፡ ምውህሃድን ምስትንፋስን ዝኣመሰሉ ኣገደስቲ ስራሓት ዝቆጻጸር ከባቢ ሓንጎል እዩ። ኣብዚ መዳይ ዘይንቡር ነገር እንተሃልዩ፡ እቲ ህጻን ዘይፍቓዱ ምንቅስቓሳትን ናይ ኣእምሮ ስንክልናን ክህልዎ ይኽእል . ኣብ ኣቃውማ ሓንጎል ባዕሉ እውን ለውጢ ክህሉ ይኽእል እዩ።

• ዘይንቡር ልቢ፦ ገለ ጉድለታት ልቢ ከም ሕጽረት ትንፋስ ፣ ድኻም ጭዋዳታት ፣ ልዑል ጸቕጢ ደም ፣ ብተደጋጋሚ ጭንቀት፣ ከምኡውን ረሃጽ ዝኣመሰሉ ምልክታት ከስዕቡ ይኽእሉ። ሓደ ሓደ ግዜ፡ ልቢ ህጻን ምሉእ ብምሉእ ኣይማዕበለትን፡ ኣብ መንጎ ክፍልታት ልቢ ድማ ነዃል ክህሉ ይኽእል እዩ (ventricular septal defect) . ወይ ድማ፡ ምጽባብ ኣኦርታ (coarctation of the aorta) ክህሉ ይኽእል።

• ዘይንቡር ሻምብቆታት ደም፦ ናብ ሓንጎልን ክሳድን ደም ዝወስዱ ሻምብቆታት ደም እንተጸቢቦም ወይ ካልእ ዘይንቡር ተርእዮታት እንተሃልይዎም፡ ሓንጎል እኹል ደም ከይረክብ ይኽእል። እዚ ድማ ኣብ ሓደ ወገን ኣካላትና ከም ኣነርዝም ፣ ምውቃዕ ፣ ወቕዒ ፣ ወይ ስምዒት ምጥፋእ ዝኣመሰሉ ሓደገኛታት ኩነታት ከስዕብ ይኽእል።

• ዘይንቡርነት ዓይኒ፦ ኣዒንቲ እቲ ህጻን፡ ነርቭታት ምርኣይ ወይ ኣብ ኣዒንቲ ዝርከቡ ሰራውር ደም ብግቡእ ዘይማዕበሉ ክኾኑ ይኽእሉ። እዚ ድማ ድኹም ምርኣይ፡ ምጥፋእ ምርኣይ ፡ ዘይንቡር ንኣሽቱ ኣዒንቲ፡ ቁጽጽር ዘይብሉ ምንቅስቓስ ዓይኒ፡ ወይ ምውዳቕ ኣዒንቲ ከስዕብ ይኽእል።

• ዘይንቡር ዓጽሚ ጡብ፦ ከምቲ ኣቐዲሙ ዝተገልጸ፡ ኣብ ማእከል ኣፍልቢ ህጻን ዝርከብ ዓጽሚ ጡብ (sternum) ክጎድል ወይ ብግቡእ ከይምዕብል ይኽእል። እዚ ድማ ኣብቲ ከባቢ ስንጥቆታትን ምጉርፋጥን ጉድጓድን ክረአ ይኽእል።

ክህልዉ ዝኽእሉ ጸገማት ናይ PHACE syndrome

PHACE syndrome ዘለዎም ህጻናት ብሰንኪ እዚ ኣብ ኣቃውማ ኣካላቶምን ሰራውር ደሞምን ዝረኣዩ ዘይንቡር ተርእዮታት ዝተወሰኑ ጸገማት ናይ ምምዕባል ተኽእሎኦም ዝለዓለ እዩ። እንታይ ምዃኖም እንሆ፤

• ናይ ሚዛን ጉዳያት
• ጸገማት ስኒ፡ ንኣብነት ፡ ምጉዳል ምጉዳል ኢናሜልን ዘይንቡር ሱር ስኒን።
• ምውሓጥ ጸገም
• ዘይንቡር ስርዓተ ኢንዶክራይን ። ንኣብነት ምንካይ ስራሕቲ ታይሮይድን ምንካይ ምፍራይ ሆርሞንን።
• ብተደጋጋሚ ሕማም ርእሲ፡ ሓድሓደ ግዜ ድማ ማይግሬን .
• ድኹም ዕብየት።
• ናይ ዘረባን ቋንቋን ምድንጓይ
• ምውሳኽ ሓደጋ ወቕዒ .
• ዘይማዕበሉ ኣካላት መፍረ

ጠንቂ PHACE syndrome እንታይ እዩ?

ተመራመርቲ ክሳብ ሕጂ ገለ ዕሸላት ንምንታይ PHACE syndrome ከም ዘማዕብሉ ብልክዕ ኣይፈልጡን እዮም። መጽናዕትታት ከም ዝሕብርዎ፡ ብጀነቲካውን ከባብያውን ረቛሒታት ዝመጽእ ክኸውን ይኽእል እዩ። ይኹን እምበር፡ እቲ ጠንቂ ዝኾነ ልክዕ ጀነቲካዊ ፍልልይ ገና ንጹር ኣይኮነን። ገለ ክኢላታት፡ ኣብ እዋን ጽንሲ ብዘጋጥም ብሃንደበት (de novo) ዝመጽእ ለውጢ ጂን ከም ዝመጽእ ይኣምኑ። እዚ ማለት መብዛሕትኡ ግዜ ካብ ወለዲ ዝውረስ ኣይኮነን።

PHACE syndrome ብኸመይ ይፍለጥ?

ሕራይ እሞ ሓካይም ንPHACE syndrome ብኸመይ ይምርምሩ? መብዛሕትኡ ግዜ ሓኪም ምሉእ ኣካላዊ መርመራ ክገብርን ገለ መርመራታት ክገብርን እዩ . ፍሉይ ናይ መርመራ መዐቀኒታት ኣለዎም , እዚኦም ድማ ስብስብ መምርሒታት እዮም። ሓደ ህጻን PHACE syndrome ኣለዎ ድዩ የብሉን ብኸምኡ እዮም ዝውስኑ።

ሓደ ሓደ ግዜ፡ ሓካይም ብዛዕባ እቲ ኩነታት ሓሳብ ክረኽቡ ይኽእሉ ካብቲ ኣብ እዋን ጥንሲ ዝገበርካዮ ስካናት። ካልእ ግዜ ግን፡ እቲ ህጻን ምስ ተወልደ፡ ወይ ድሒሩ ኣብ ዕሸል ዕድሚኡ ርዱእ ክኸውን ኣይክእልን እዩ።

መብዛሕትኡ ግዜ፡ እቲ ሓኪም መጀመርታ ኣብ ኣካላት እቲ ህጻን ብፍላይ ኣብ ገጽ፡ ክሳድ ወይ ቆርበት ርእሲ ዓቢ ሄማንጅዮማ ክደሊ እዩ። ህላወ ሓደ ሄማንጅዮማን እንተወሓደ ሓደ ካልእ ምስ PHACE ዝተኣሳሰር ቁልፊ ባህርን ንምርመራ እኹል ክኸውን ይኽእል።

ብተወሳኺ፡ ሓንጎል፡ ልቢ፡ ሻምብቆታት ደምን ዓይንን ናይቲ ህጻን ብዝያዳ ንምርኣይ ሓያሎ መርመራታት ክግበር ይኽእል። እዚኦም እቶም መብዛሕትኡ ግዜ ዝግበሩ መርመራታት እዮም፤

• ሲቲ ስካን ምግባር
• ኢኮካርዲዮግራም – እዚ ንኣቃውማን ስራሕን ልቢ ይርኢ።
• መርመራ ዓይኒ – ብሓኪም ዓይኒ።
• ናይ ምስማዕ መርመራታት
• MRI scan – ብፍላይ ናይ ሓንጎልን ሰራውር ደምን ዝርዝር ስእሊ ምውሳድ።
• ኣልትራሳውንድ ስካን ምግባር

PHACE syndrome ብኸመይ ይሕከም?

PHACE syndrome ኣብ ዝፍውሰሉ እዋን፡ እቲ ቀንዲ ትኹረት ክግበር ዝኽእል ጸገማት ምክልኻልን እቲ ህጻን ምስ ምልክታቱ ብንቡር ክነብር ምሕጋዝን እዩ። ኣገባብ ሕክምና ከከምቲ እቲ ኩነታት ኣየኖት ኣካላት ወይ ክፋላት ኣካላት ከም ዝጸልዎ ይፈላለ እዩ።እዚ ማለት ኩሉ ቆልዓ ሓደ ዓይነት ኣተሓሕዛ ኣይረክብን ማለት እዩ።

እዚ ዓይነት ሕክምና መብዛሕትኡ ግዜ ይግበር፤

• ኣብ ቆርበት ንዝፍጠር ሄማንጅዮማ ብሌዘር ፍወሳ ፡ ወይ ድማ መድሃኒታት (ንኣብነት ከም ፕሮፕራኖሎል ዝኣመሰሉ ቤታ-ብሎከራት) ምሃብ።
• ፍሉይ ትምህርቲ ምሃብ ፣ ፍወሳ ዘረባ፣ ከምኡ እውን ፊዚዮቴራፒ ኣብ ቤት ትምህርቲ ንምምሃር ንምሕጋዝ።
• ሓደ ሓደ ግዜ ኣብ ልቢ፡ ሰራውር ደም ወይ ሓንጎል ንዘሎ ጉድለት ንምእራም መጥባሕቲ የድሊ።
• ንሕማም ምጥሓስ፣ ሕማም ርእስን ዘይምዕሩይነት ሆርሞናትን ንምቁጽጻር ዝተፈላለዩ መድሃኒታት ምሃብ።
• ንናይ ምስማዕ ምጉዳል ደገፍቲ መሳርሒታትን ንናይ ምርኣይ ምጥፋእ መነጽርን ምቕራብ።

ብዙሓት ስድራቤታት ብዛዕባ ኣማራጺታት ሕክምና ውላደን ዝያዳ ንምፍላጥ ምስ ኣማኻሪ ጀነቲክ ይዛረባ፣ ከምኡ’ውን ምስ ዓበያ ብኸመይ ከም ዝሕግዝኦ። እዚ ኣዝዩ ሓጋዚ ክኸውን ይኽእል እዩ።

እዚ ክከላኸል ይኽእል ድዩ?

እቲ ዘሕዝን ግን PHACE syndrome ዝከላኸለሉ መንገዲ የለን። ምኽንያቱ ትኽክለኛ ጠንቂ ስለዘይፍለጥ፡ ነዚ ሕማም ዘለዎ ቆልዓ ናይ ምውላድ ሓደጋ ንምንካይ ክትገብሮ እትኽእል ነገር የለን።

ብዛዕባ ጀነቲካዊ ሕማም ዘለዎ ቆልዓ ናይ ምውላድ ዕድልካ ዝያዳ ክትፈልጥ እንተደሊኻ ግን፡ ብዛዕባ ጀነቲካዊ መርመራ ምስ ሓኪምካ ክትዛረብ ትኽእል ኢኻ .

ውላደይ PHACE syndrome እንተሃልይዎ እንታይ ይኸውን? እንታይ ክንጽበ?

ውላድካ እዚ ኩነታት እንተሃልይዎ፡ ምልክታቱ ንጽሬት ህይወቱ ጽልዋ ከምዘይብሉ ንምርግጋጽ፡ ምስ ናይ መባእታዊ ክንክን ሓኪሙን ኣብ ዝተፈላለየ ዓውድታት ዝርከቡ ክኢላታትን (ንኣብነት፡ ሓኪም ልቢ፡ ሓኪም ስነ-ኣእምሮ፡ ሓኪም ዓይኒ) ስሩዕ መርመራ ክገብር ከድልዮ እዩ። እዚ ድማ ንነዊሕ እዋን ምሕደራ ዝሓትት ኩነታት እዩ።

እዚ ኩነታት እዚ ነቲ ቆልዓ ጥራይ ዘይኮነስ ንዓኻን ንዝተረፉ ኣባላት ስድራቤትን እውን ክጸልዎም ይኽእል እዩ። ስለዚ ብዛዕባ ጥዕና ኣእምሮኻ ምሕሳብ ኣዝዩ ኣገዳሲ እዩ። ገለ ሰባት ምስ በዓል ሞያ ጥዕና ኣእምሮ ብምዝርራብ ዓቢ እፎይታን ሓይልን ይረኽቡ።

ስለዚ ዕድመ ናይዚ ሕማም ዘለዎ ሰብ ክንደይ ይኸውን? ብሓቂ ኣብቲ ናይቲ ህጻን ምልክታት ክሳብ ክንደይ ከቢድ ምዃኑን እቲ ሕማም ኣየኖት ኣካላት ከም ዝጸለዎምን እዩ ዝምርኮስ።

ከቢድ ናይ ሓንጎልን ልብን ጉድኣት ዘለዎም ህጻናት ዕድመኦም ዝሓጸረ እዩ። እንተኾነ ሓደ ቆልዓ ቅልል ዝበለ ምልክታት እንተሃልይዎን ብጽቡቕ እንተተመሓደሩን ንቡር ህይወት ክነብር ይኽእል እዩ።

መዓስ ናብ ሓኪም ክትከይድ ኣለካ?

ውላድካ ካብዞም ዝስዕቡ እንተሃልይዎ፡ ናብ ሓኪም ምኻድካ ኣረጋግጽ፤

• ክትበልዕ ወይ ክትሰቲ እንተጸጊምካ
• እቲ ህጻን ምስ ዕድሚኡ ዝሰማማዕ ናይ ምዕባለ ምዕራፋት ዘየማልእ እንተኾይኑ፡ ማለት ደንጉዩ ዝምዕብል እንተኾይኑ (ንኣብነት፡ ክሳዱ ኣብ ግዚኡ ንላዕሊ ዘይምሓዝ፡ ዘይምጉዓዝ፡ ዘይምዝራብ)።
• ንነገራት ብዓይኒ እንተዘይሂብካዮም ማለት ኣብ ዓይንኻ ዝገርም ነገር እንተርኢኻ።
• ኣብ ኣካላትካ ዓቢ፡ ጸፍሒ፡ ቀይሕ ነጥቢ እንተርኢኻ (ከም ሄማንጅዮማ)።

መዓስ ኢኻ ንውላድካ ብቕልጡፍ ናብ ሆስፒታል ክትወስዶ ዘለካ?

ከምዚ ዝበለ ነገር እንተርኢኹም፡ ንውላድኩም ብቕልጡፍ ናብቲ ኣብ ቀረባኻ ዘሎ ክፍሊ ህጹጽ ረድኤት ውሰድዎ ፣ ወይ ድማ ናብ 1990 ደውሉ:

• ምልክታት ወቕዒ እንተተርኢኻ (ንኣብነት ሃንደበታዊ ምውዳቕ ሓደ ወገን ገጽካ፡ ምጥፋእ ስራሕ ቅልጽምካ፡ ምዝራብ ዘይምኽኣል)።
• ምውቃዕ እንተሃልዩካ።
• ምትንፋስ እንተተጸጊምካ፡ ምሕንካስ ዝስምዓካ ኮይኑ እንተተሰሚዑካ።
• ህርመት ልቢ ዘይስሩዕ እንተኾይኑ፡ ወይ እቲ ህጻን ሰማያዊ እንተኾይኑ።

ንሕቶታት ንሓኪም/ወ/ሮ.

ከምዚኦም ዝኣመሰሉ ሕቶታት ንሓኪም ወይ ነርስ ውላድካ ክትሓትት ትኽእል ኢኻ። እዚኦም ነቲ ኩነታት ንምርዳእ ክሕግዙኻ እዮም፤

• ብሓቂ ድዩ ውላደይ PHACE syndrome ኣለዎ? ንምርግጋጽ ተወሳኺ መርመራታት ክገብር ኣለኒ ድዩ?
• ውላደይ መጥባሕቲ የድልዮ ድዩ ? ከምኡ እንተኾይኑ ንምንታይን መዓስን?
• ካብ ናይ ውላደይ ሄማንጅዮማ ንምእላይ ዝሕግዝ ሕክምና ኣሎ ድዩ ? ምሉእ ብምሉእ ክሓዊ ድዩ?
• እዞም ሕክምናታት እዚኦም ዝኾነ ጎናዊ ሳዕቤን ኣለዎ ድዩ? እንታይ እዮም?
• ብፍላይ ነቲ ቆልዓ ክንጥንቀቐሉ ዝግበኣና ነገራት እንታይ እዮም?
• ዕድመ ውላደይ ከመይ ክኸውን እዩ?
• እቲ ቆልዓ ምስዚ ኩነታት ንቡር ህይወት ክነብር ይኽእል ድዩ?

ኣብ መወዳእታ ኣብ ኣእምሮና ክንሕዞ ዝግበኣና ነገር

ውላድካ ሳሕቲ ዝረአ ሕማም ከም ዘለዎ ምስ ፈለጥካን ብዛዕባኡ ብዙሕ ከም ዘይትፈልጥን፡ ኣዝዩ ስንባደ፡ ሓዘንን ፍርሕን ክስምዓካ ይኽእል። ናይ ብሓቂ ክትኣምኖ ከቢድ እዩ። እዚ ኣብ ልዕሌኻን ኣብ ስድራ ቤትካን ዓቢ ስምዒታዊ ጽልዋ ክህልዎ ይኽእል እዩ።

ገለ ቆልዑ በዚ ኩነታት እዚ ክሳብ ብጽሕና ይነብሩ። ንኻልኦት ግን ብሰንኪ ከቢድ ምልክታት ዕድመ ክሓጽር ይኽእል እዩ። ኣብ ናይ ደገፍ ጉጅለ ምጽንባር፡ ወይ ምስ ኣማኻሪ ጀነቲካዊ ወይ በዓል ሞያ ጥዕና ኣእምሮ ምዝርራብ፡ ኣብዚ እዋን’ዚ ንዓኻን ንስድራቤትካን ዓቢ ምንጪ ምጽንናዕን ሓይልን ክኸውን ይኽእል። ስለዚ ነዚ ሓገዝ ካብ ምርካብ ድሕር ኣይትበሉ።

በይንኻ ከም ዘይኰንካ ኣይትረስዕ። ነዚ ብድሆታት እዚ ክትመርሖ፡ ሕቶታትካ ክሰምዑኻን ዘድልየካ ሓበሬታ ክህቡኻን ዝኽእሉ ሓካይም፡ ነርስታትን ካልኦት ብዙሓት ካልኦትን ኣለዉ። ስለዚ፡ ኣጆኻ ንውላድካ ዘድልዮ ዝበለጸ ክትህቦ ፈትን።

` PHACE syndrome, hemangioma, ተፈጥሮኣዊ ሕማማት, ዘይንቡር ሓንጎል, ጉድለት ልቢ, ጉድለት ሻምብቆታት ደም, ዘይንቡር ዓይኒ, ጀነቲካዊ ሕማማት, ብርቂ ሕማማት, ጥዕና ህጻናት