ውላድካ መብዛሕትኡ ግዜ ይሓምም ድዩ፧ እቲ ብርቂ ዝኾነ WHIM Syndrome ክኸውን ይኽእል ድዩ?

ውላድካ ብዙሕ ግዜ ሰዓል፡ ሰዓል፡ ረኽሲ እዝኒ፡ ወይ ረኽሲ ቆርበት ይወስዶ ድዩ? ሓደ ሕማም ቅድሚ ካልእ ሕማም ይሓዊ ድዩ? መብዛሕትኡ ግዜ፡ እቲ ቆልዓ ናይ ምክልኻል ዓቕሚ ቁሩብ ትሑት ኮይኑ ኣብ ቤት ትምህርትን ኣብ መጻወቲ ቦታታትን ሕማማት ይሕዝ ኣሎ ኢልና ንሓስብ። ይኹን እምበር፡ ኣብ ኣዝዩ ሳሕቲ ኣጋጣሚታት፡ እዚ ብፍሉይ ጀነቲካዊ ዅነታት ፡ WHIM Syndrome . እዚ ብዙሕ ዝዝረበሉ እኳ እንተዘይኮነ፡ ምፍላጥ ግን ኣዝዩ ኣገዳሲ እዩ።

እዚ WHIM syndrome እንታይ እዩ?

ብቐሊል ኣዘራርባ ዊም ሲንድሮም ኣዝዩ ሳሕቲ ዝረአ ንስርዓተ ምክልኻል ኣካላትና ዝጸሉ ጀነቲካዊ ሕማም እዩ። WHIM ዝብል ስም ካብ ቀዳሞት ፊደላት ካብቶም ኣርባዕተ ቀንዲ ምልክታት ናይቲ ሕማም ዝመጸ እዩ።

• ቁስሊ (ቁስሊ) .
• ሃይፖጋማግሎቡሊነሚያ (ትሑት መጠን ጸረ-ኣካላት ኣብ ደም)
• ረኽሲ (ተደጋጋሚ ረኽሲ) .
• ማይሎኣልቪዮላር ሄሞረጅ (ምጽቕቓጥ ጻዕዳ ዋህዮታት ደም ኣብ ምሕዋስ ዓጽሚ)

ኣካላትና ሰራዊት ጻዕዳ ዋህዮታት ደም ከም ዘለዎ እሞ ሕሰብ። ናይዞም ወተሃደራት ስራሕ ድማ ከም ባክተርያን ቫይረስን ዝኣመሰሉ ሕማም ዘስዕቡ ጸላእቲ ምቅላስ እዩ። ኣብ ሓደ WHIM syndrome ዘለዎ ሰብ፡ ኣብዚ ሰራዊት እዚ ኣገደስቲ ወተሃደራት ፡ ኒውትሮፊል ዝበሃሉ ጻዕዳ ዋህዮታት ደም፡ ኣብ መሰረቶም፡ ማለት ኣብ ምሕዋስ ዓጽሚ ይዕንቀፉ። ክወጹ ኣይክእሉን እዮም፣ ናብ ደም፣ ሕማም ክቃለሱ። ስለዚ፡ ስርዓተ ምክልኻል ኣካላት ይደክም፡ ብብዝሒ ድማ ክሓሙ ይጅምሩ።

ምልክታት ዊም ሲንድሮም እንታይ እዮም?

እዞም ምልክታት እዚኣቶም ካብ ሰብ ናብ ሰብ ኣዝዮም ክፈላለዩ ይኽእሉ። ገለ ሰባት ኣዝዮም ልኡማት ምልክታት ኣለዎም። ካልኦት ድማ ንህይወቶም ኣብ ሓደጋ ዘእቱ ከቢድ ረኽሲ ከማዕብሉ ይኽእሉ። እዚ ምልክታት መብዛሕትኡ ግዜ ኣብ ግዜ ንእስነት ዝጅምር ኮይኑ፡ ሓደ ሓደ ግዜ ግን እቲ ሕማም ክሳብ ዕድመ ንእስነት ከይተፈልጠ ክጸንሕ ይኽእል።

ብፍላይ ብዛዕባ ቁስሊን ሓደጋ መንሽሮን

ብዙሓት ኣብ ከባቢና ዘለዉ ሰባት ብሕማም ረስኒ ዘስዕብ ቫይረስ ፓፒሎማ ሰብ (HPV) ክለኽፉ ይኽእሉ። ይኹን እምበር ኣብ ሓደ ጥዑይ ናይ ምክልኻል ዓቕሚ ዘለዎ ሰብ እዚ ቫይረስ ዳርጋ ብኣውቶማቲክ ካብ ኣካላትና ይጠፍእ እዩ። ይኹን እምበር ናይ ሓደ WHIM syndrome ዘለዎ ሰብ ናይ ምክልኻል ዓቕሚ ድኹም ስለዝኾነ ነዚ HPV ቫይረስ ንምምካት ኣጸጋሚ እዩ። ስለዚ፡ እቲ ቫይረስ ኣብ ኣካላትና ንነዊሕ እዋን ይጸንሕ፡ ቁስሊ ይፈጥር፡ ኣብ ገለ ገለ ድማ ሓደጋ መንሽሮ ይውስኽ።

ጠንቂ ናይዚ እንታይ እዩ? እዚ ተላባዒ ድዩ?

ቀንዲ ጠንቂ WHIM syndrome ኣብ ኣካላትና `CXCR4` ዝበሃል ጂን ዝፍጠር ምትዕርራይ እዩ። ነዚ ጂን እዚ ንዋህዮታትና ዚምህር ፕሮግራም ጌርካ ሕሰቦ። እዚ ጂን ምስ ዝቕየር፡ እቶም ኣቐዲሞም ዝተጠቕሱ ዋህዮታት ጻዕዳ ደም (Neutrophils) ካብ ምሕዋስ ዓጽሚ ምውጻእ የቋርጹ።

እዚ ጀነቲካዊ ኩነታት ስለ ዝኾነ ፡ ብሕንጥስ ወይ ብምትንካፍ ካብ ሰብ ናብ ሰብ ክዝርጋሕ ኣይክእልን . ይኹን እምበር ካብ ወለዲ ናብ ውሉድ ክመሓላለፍ ይኽእል እዩ። ካብ ክልቲኦም ወለዲ እዚ ናይ ጂን ምትዕርራይ እንተሃልይዎም ፡ ነፍሲ ወከፍ ዝወለድዎ ቆልዓ ነቲ ኩነታት ናይ ምውራስ ዕድሉ 50% ኣለዎ .

ነዚ ሕማም ብኸመይ ብትኽክል ትምርምሮ?

እዚ ከምዚ ዝኣመሰለ ሳሕቲ ዝረአ ሕማም ስለዝኾነ፡ ብሓንቲ መርመራ ጥራይ ክትፈልጦ ኣጸጋሚ እዩ። ሓኪምኪ ንዓኻን ንውላድካን ምልክታት ብጥንቃቐ ክምርምረካ እዩ፡ ክንደይ ግዜ ረኽሲ ከም ዝሕዙ፡ ድሕሪኡ ድማ ሓያሎ መርመራታት ክመኽረካ ይኽእል እዩ።

• ምሉእ ቁጽሪ ደም (CBC)፦ እዚ ኣብ ደም ትሑት ዋህዮታት ጻዕዳ ደም ብፍላይ ድማ ኒውትሮፊል ከምዘሎ ይምርምር።
• መርመራ ጸረ-ኣካል (Immunoglobulin G - IgG blood test)፤እዚ መርመራ እዚ፡ ደረጃ ናይቶም ንረኽሲ ዝቃለሱ ጸረ-ኣካላት ትሑት እንተኾይኑ ንምፍላጥ ዝግበር እዩ።
• ባዮፕሲ ምሕዋስ ዓጽሚ፦ ኣብዚ ኣገባብ እዚ፡ ንእሽቶ ናሙና ምሕዋስ ዓጽሚ ካብ ዓጽሚ ጭሕሚ ብቐሊል መደንዘዚ ይውሰድ እሞ ብማይክሮስኮፕ ይምርመር። እዚ ድማ ጻዕዳ ዋህዮታት ደም ኣብ ምሕዋስ ዓጽሚ ተዓጽዮም እንተኾይኖም ብትኽክል ክፈልጥ ይኽእል።
• ጀነቲካዊ መርመራ፦ እዚ መርመራ ኣብ `CXCR4` ጂን ንWHIM ሲንድሮም ዝፈጥር ምትዕርራይ እንተሃልዩ ከረጋግጽ ይኽእል።

ፍወሳታት ዊም ሲንድሮም እንታይ እዮም?

ነዚ ኩነታት ክሳብ ሕጂ ዝፍውስ መድሃኒት የለን። ይኹን እምበር፡ ምልክታት ንምቁጽጻር፡ ካብ ረኽሲታት ንምክልኻልን ንቡር ህይወት ክትነብር ዝሕግዙኻን ሓያሎ ሕክምናታት ኣለዉ።

ዓይነታት መድሃኒት

• Xolremdi: እዚ ኣብ 2024 ዝጸደቐ ሓድሽ መድሃኒት እዩ።ኣብ ምሕዋስ ዓጽሚ ተዓጽዮም ዘለዉ ጻዕዳ ዋህዮታት ደም ንኽለቅቑ ይሕግዝ። እዚ ድማ ንሓደጋ መልከፍቲ ብኣስታት 40% ከጉድሎ ይኽእል።
• ሕክምና G-CSF: እዚ ሽቶ እዩ። ንመሓውር ዓጽሚ የነቓቕሕን ዝያዳ ጻዕዳ ዋህዮታት ደም ንኸፍሪ ይሕግዞን።
• ፍወሳ IgG፦ ነቶም ትሑት መጠን ጸረ-ኣካላት ዘለዎም፡ ስርዓተ-ምክልኻል ካብ ደገ ጸረ-ኣካላት ብምሃብ ይድልድል።
• ጸረ-ነፍሳት፦ ረኽሲ ባክተርያ (ከም ኒሞንያ፡ ረኽሲ ቆርበት) ምስ ዝምዕብል፡ ሓኪምካ ነዚኦም ንምቁጽጻር ክእዝዘሎም እዩ።

ሕክምና ቁስሊ

ቁስሊ ብተደጋጋሚ እንተተራእዩ፡ ናብ ሓኪም ቆርበት ብምኻድ ክእለ ይኽእል። ነዚ ንምግባር ሓያሎ ሜላታት ኣሎ።

• ክራይዮሰርጀሪ
• ኤሌክትሮሰርጀሪ
• ሕክምና ብሌዘር
• ዓይነታት ፍሉይ ሽፋን

ብ WHIM syndrome ከመይ ጌርና ጥዑይ ምንባር ንኽእል?

ምስ ከምዚ ዝኣመሰለ ሳሕቲ ዝረአ ኩነታት ክትነብር ከለኻ፡ ብዛዕባ ጥዕናኻ ዝያዳ ክትሓስብ ኣለካ።

• ጽቡቕ ኣመጋግባ፦ ስርዓተ ምክልኻልካ ድልዱል ንኽኸውን መኣዛዊ ኣመጋግባ ኣዝዩ ኣገዳሲ እዩ። ኣብ ኣመጋግባኻ ዝያዳ ኣሕምልቲ፡ ፍረታት፡ ምሉእ እኽሊ፡ ዓሳን ደርሆን ኣካትት።
• ምንቅስቓስ ኣካላት፦ ኣካላዊ ምንቅስቓስ ኣካላትና ድልዱል ንኽኸውን ይሕግዝን ናይ ምክልኻል ዓቕሚ የዕብዮን። መዓልታዊ ከም ስፖርት፡ ምጉዓዝ ወይ ምሕንባስ ዝኣመሰለ ትፈትዎ ነገር ግበር።
• ካብ ረኽሲ ምክልኻል፤
• ብዝተኻእለ መጠን ካብ ጽዑቕ ቦታታት ምውጋድ።
• ኣእዳውኩም ብዙሕ ግዜ ብሳሙና ንሕጸብ።
• ምስ ሓኪምካ ተዘራረብ እሞ ንስኻን ስድራቤትካን እንታይ ዓይነት ክታበት ከም ዘድልዩኻ ውሰድ።ብዛዕባ ከም ክታበት ኤች.ፒ.ቪ፡ ክታበት ኒሞንያን ዓመታዊ ክታበት ኢንፍሉዌንዛን ዝኣመሰሉ ነገራት ብፍሉይ ተዛረብ።

ብዘይካ እቲ ናይ ስድራቤትካ ሓኪም፡ ንኽሕክመካ ናይ ዝተፈላለዩ ሓካይም፡ ከም ናይ ምክልኻል ሕማም፡ ናይ ደም ክኢላ፡ ናይ ቆርበት ሓኪም ሓገዝ ከድልየካ ይኽእል እዩ።