Bu agyr gan rak keseli barada eşitdiňizmi? (Acute Promyelocytic Leukemia - APL) Geliň, jikme-jik gürleşeliň!

Hiç haçan birdenkä gaty ýadawlyk duýduňyzmy, birnäçe gezek gögerdiňiz ýa-da diş etiňiziň ýygy-ýygydan gan akmagy boldymy? Bu zatlara köp üns bermesek-de, seýrek ýagdaýlarda olar has çynlakaý ýagdaýyň, mysal üçin, ýiti promielositik leýkemiýanyň (APL) alamatlary bolup biler. Şonuň üçin, biynjalyk bolmaň, şu gün biz APL diýlip atlandyrylýan gan rak keseli barada düşnükli we ýönekeý usulda gürrüň ederis.

Akut promielositik leýkemiýa (AKL) näme?

Ýönekeý söz bilen aýdylanda, APL gan rakynyň örän seýrek duş gelýän görnüşidir . Aslynda ol ýiti mieloid leýkemiýa diýlip atlandyrylýan leýkemiýalaryň uly toparyna degişlidir. Bedenimizde ganyň öndürilýän esasy ýeri süňk ýiligidir . Bu süňk ýiliginde genetiki üýtgeşiklik, ýagny genetiki mutasiýa sebäpli anomal ak gan öýjükleri emele gelip başlaýar. Bu anomal öýjükler gözegçiliksiz bölünip, köpelip, süňk ýiligine ýaýraýar. Käwagt lukmanlar muňa APL leýkemiýasyny ýa-da M3-leýkemiýasyny atlandyrýarlar.

APL agyr ýagdaýdyr. Onuň alamatlary birden ýüze çykyp, çalt ýaramazlaşyp biler. Aşa köp gan akma esasy töwekgelçilik faktorydyr. Ýöne gowy habar bar! Himioterapiýa we täze himioterapiýa däl dermanlar ýaly täze bejeriş usullary bilen lukmanlar APL-ni gözegçilikde saklap we köplenç ony doly bejerip bilýärler.

Bu kesel nähili ýaýran?

APL aslynda örän seýrek duş gelýän kesel . Mysal üçin, ABŞ ýaly ýurtda her ýyl diňe 30,000 töweregi adama bu kesel anyklanýar. Köplenç APL 30 ýaşlaryndaky adamlarda anyklanýar.

APL-iň alamatlary näme?

APL alamatlary süňk ýiligiňiz sagdyn gyzyl gan öýjüklerini , ak gan öýjüklerini we trombositleri adaty ýagdaýda öndürip bilmeýän mahaly ýüze çykýar. Bu görnüşli gan öýjükleriniň hemmesiniň azalmagyna pansitopeniýa diýilýär. Şeýle bolanda, sizde ganazlyk , gan laxtalanmasy sebäpli gan akma kynçylyklary we ýygy-ýygydan ýüze çykýan keseller ýaly çynlakaý alamatlar ýüze çykyp biler.

APL-iň beýleki umumy alamatlary:

• Gyzyl gan öýjükleriniň azalmagy (ýagny ganazlyk) sebäpli örän ýadaw we halsyz duýmak.
• Kesellere garşy göreşýän ak gan öýjükleriniň azlygy sebäpli ýygy-ýygydan ýüze çykýan infeksiýalar . Gyzgynlyk we sowuklama ýaly zatlar ýygy-ýygydan ýüze çykyp biler.
• Bedeniňiziň metabolizmi çaltlaşýandygy we iýmitden alýan energiýanyň çalt ýanýandygy sebäpli,Bilgeşsiz agramyň azalmagy.

Gan akma alamatlary

APL bilen kesellän adamda gan laxtalanmasyna kömek edýän trombositleriň we gan laxtalanma faktorlarynyň sany az bolýar. Bilşiňiz ýaly, trombositler gan laxtalanmagyny bes etmäge ýa-da azaltmaga kömek edýär. Şeýlelikde, olar az bolanda, mesele başlaýar.

APL sebäpli gan akmasynyň käbir alamatlary:

• Gan akmasy bedeniň islendik ýerinde ýüze çykyp biler. Mysal üçin, diş etiniň gan akmagy , ýygy-ýygydan burnuň gan akmasy we aýallarda köp aýbaşy gan akmasy .
• Gan deriniň aşagynda ýygnanýar we bedeniň dürli ýerlerinde gögermelere sebäp bolýar . Hatda kiçijik kesik hem uly gögermelere sebäp bolup biler.
• Käwagt beýniniň içinde gan akmasy ýüze çykyp biler (baş gan akmasy) . Eger şeýle bolsa, el-aýaklaryňyzy hereketlendirmekde kynçylyk çekip bilersiňiz, güýçli baş agyrylaryny başdan geçirip bilersiňiz we görşüňizde üýtgeşmeler bolup biler. Bu gyssagly ýagdaý!
• Eger siziň içegeňiz gara ýa-da gan yzlary bolsa, bu iýmit siňdiriş ulgamyndaky gan akmasyndan (gastrointestinal gan akmasy) bolup biler.

APL-e näme sebäp bolýar?

Bu kesel gan öýjüklerimiziň öndürilişini gözegçilikde saklaýan iki geniň birleşip , PML-RARa atly anormal gen emele getirmegi sebäpli ýüze çykýar. Iň esasysy, bu genetiki mutasiýa size ene-ataňyzdan miras galan zat däl . Ol tötänleýin, ýagny hiç hili sebäpsiz, siziň ömrüňiziň dowamynda bolup geçýär. Hünärmenler henizem bu genetiki üýtgeşmäniň nämeden ýüze çykýandygyny anyk bilmeýärler.

Bu mutasiýa ak gan öýjükleriniň dogry ösmegiň ýerine, gözegçilikden çykyp ösmegine we onuň ýerine ýetişmedik ak gan öýjükleriniň (promielositleriň) emele gelmegine sebäp bolýar. Bu ýetişmedik öýjükler süňk ýiligini doldurýar we sagdyn gan öýjükleri we trombositler üçin boşlugy gysýar.

APL-iň kynçylyklary nämelerdir?

APL ölüme howp salýan ýagdaýdyr. Sebäbi ýüze çykýan aşa köp gan akma tiz wagtda howply ýagdaýa öwrülip biler. Eger siz hatda kiçijik kesikden hem gan akmasyny saklap bilmeseňiz, hajathana gideniňizde içiňizde ýa-da siýdigiňizde köp gan bolsa ýa-da diş etiňizden gan akmasyny saklap bilmeseňiz, derhal lukmana ýa-da hassahananyň gyssagly kömek bölümine gitmeli .

Ýadyňyzda saklaň: Eger gözegçilik edip bolmaýan gan akmasy bolsa, ony hiç haçan gözardy etmeň. Tiz bejergi möhümdir.

APL nähili anyklanýar?

Bu keseli anyklamak üçin lukmanlar adatça birnäçe barlag geçirýärler.

• Doly gan sanawy (GGS): APL anormal ak gan öýjükleriniň emele gelmegine sebäp bolýar. GGS barlagy dürli gan öýjükleriniň görnüşlerini we ganyňyzyň nusgasyndaky trombositleriň sanyny görüp biler.
• Periferik gan mazy:Bunda gan nusgasy alnyp, mikroskop astynda barlanýar. Soňra olar şol kämil bolmadyk ak gan öýjükleriniň (promielositleriň) içinde köp sanly kiçijik granulalaryň bardygyny ýa-da Auer taýajyklary diýilýän ýörite zatlaryň bardygyny ýa-da ýokdugyny barlaýarlar. Bular APL-e mahsusdyr.
• Süňk ýiliginiň biopsiýasy: Bu barlagda süňk ýiliginiň kiçi bir nusgasy alynýar we onuň öýjükleri barlanýar.
• Akym sitometriýasy: Bu synagda patologlar anomal hüjreleriň ýüzünde belli bir beloklaryň nusgalaryny gözleýärler. Bu nusgalar APL-ni tassyklap biler.
• Polimeraza zynjyr reaksiýasy (PCR) synagy: Bu synag APL-e sebäp bolýan anomal geniň (PML-RARa) bardygyny takyk anyklap bilýär.
• Sitogenetika: Bu barlag anormal öýjükleriň hromosomalaryndaky anyk üýtgeşmeleri barlaýar. Bu üýtgeşmeleri tapmak APL diagnozyny tassyklamagyň esasy usulydyr.

Lukmanlar APL-ni ak gan öýjükleriniň sanyna esaslanyp pes töwekgelçilikli ýa-da ýokary töwekgelçilikli diýip klassifikasiýa edýärler. Ýokary töwekgelçilikli APL-li adamlarda gaýtalanýan rak keseliniň ýa-da gaýtalanmagynyň ähtimallygy has ýokary.

APL nähili bejerilýär?

APL tapawutlandyryjy serişdeleriň , himioterapiýanyň we maksatly terapiýanyň utgaşmasy bilen bejerilýär. Aslynda, 1980-nji ýyllarda bu bejeriş usullarynyň açylandan bäri, öň ölüme sebäp bolýan diýlip hasaplanýan bu kesel indi bejerilip bilinýän kesele öwrüldi. Bu uly üstünlik!

Öýjük tapawutlandyryş dermanlary, adaty bolmadyk, ýetişen ak gan öýjükleriniň kadaly, ýetişen ak gan öýjüklerine tapawutlanmagyna kömek edýän himioterapiýa däl dermanlardyr. Aşakda sanalyp geçilen bu himioterapiýa däl dermanlar 95% -den gowrak remissiýa we sagalma derejesine getirdi.

• Ähli trans-retinoik kislota (ATRA) ýa-da tretinoin (Vesanoid®) – Bu A witamininiň bir görnüşidir.
• Myşýak trioksidi (ATO) – Bu myşýakyň bir görnüşidir.

Eger lukmanyňyz sizde APL bardygyna şübhelenýän bolsa, beýleki barlaglar keseli tassyklamazdan öň hem size ATRA- ny başlap biler. Sebäbi bejergini irki başlamak, ömür howply gan akmasynyň töwekgelçiligini azaldyp biler.

APL bejergisiniň tapgyrlary

Bejergi adatça üç tapgyrda geçirilýär: Induksiýa, Birleşdirmek we Saklamak. Bejergi töwekgelçilik derejesine baglylykda üýtgeşik bolup biler.

• Başlangyç tapgyr (Induksiýa):Bu tapgyryň esasy maksady APL-iňizi remissiýa geçirmek üçin ýeterlik leýkemiýa öýjüklerini öldürmekdir. Remissiýa sizde hiç hili alamatlaryň ýokdugyny we barlaglarda leýkemiýanyň hiç hili alamatlarynyň tapylmaýandygyny aňladýar. Bu himioterapiýa däl dermanlar, himioterapiýa we maksatly terapiýalar arkaly amala aşyrylýar. Bu döwürde siz hassahanada, adatça dört-alty hepde galmaly bolarsyňyz.
• Konsolidasiýa tapgyry: Onkologyňyz muny "remissiýadan soňky terapiýa" diýip hem atlandyryp biler. Bu bejergi APL-ni remissiýada saklaýar we galan leýkemiýa öýjüklerini öldürmegini dowam etdirýär. Bu başlangyç tapgyrda ulanylan dermanyň özi. Bu bejergi sekiz aý töweregi dowam edip biler, bejergi her iki aýda bir gezek geçirilýär. Siz dört hepdelik bejergi alyp bilersiňiz, soňra dört hepde arakesme alyp bilersiňiz. Bu derman tabletka görnüşinde ýa-da damardan (IV) berlip bilner.
• Saklaýyş tapgyry: Bu dowamly bejergi, ýöne derman başlangyç we durnuklaşdyryş tapgyrlaryndakydan has pes dozada berilýär. Bu saklaýyş bejergisi adatça bir ýyl töweregi dowam edýär.

Onkologyňyz bu bejergi bilen birlikde gan guýmak ýaly goldaw beriji terapiýany hem berip biler.

Bejerginiň kynçylyklary

Iň köp duş gelýän we birneme çynlakaý bolan gaýraüzülme differensial sindrom diýlip atlandyrylýar. Bu APL dermanlaryna agyr reaksiýalaryň toparydyr. Bu reaksiýalar adatça bejergi başlanandan soňky ilkinji üç hepdede ýüze çykýar. Alamatlar ýeňil ýa-da agyr bolup biler. Olaryň käbiri aşakdakylary öz içine alýar:

• Ýötel.
• Ýüregiňiziň we öýkenleriňiziň töweregindäki artykmaç suwuklyk (plewral effuzion) .
• Böwrek ýetmezçiligi .
• Gan basyşynyň pesligi (gipotenziýa) .
• Gandaky kislorod derejesiniň peselmegi (gipoksemiya) .
• Dem alyş kynçylygy (dem gysylma) .
• Gollaryňyzyň, aýaklaryňyzyň we boýnyňyzyň şişmegi/ iltihaplanmagy .
• Sebäpsiz gelýän gyzgynlyk.
• Hiç hili sebäpsiz agramyň artmagy.

Eger sizde bu tapawutlanma sindromy ýüze çyksa, lukmanyňyz bejergiňizi belli bir wagta çenli togtadyp biler. Şeýle hem, olar ak gan öýjükleriniň sanyny azaltmak üçin gidroksiureýa ýaly beýleki dermanlary ulanyp bilerler.

APL bilen kesellän adam näme garaşyp biler?

Umuman alanyňda, keseliň prognozy gowy.Her kimiň ýagdaýy dürli bolsa-da, barlaglar APL bilen kesellän adamlaryň 90% -den 95% -ine çenlisiniň remissiýa girýändigini görkezdi. Şeýle-de bolsa, APL bejergiden soň gaýtadan ýüze çykyp biler. Adamlaryň 5% -den 10% -ine çenlisinde, adatça bejergiden soňky ilkinji üç ýylyň dowamynda gaýtalanma bolýar. Soňra olara goşmaça ýa-da başga bejergi gerek bolar.

Ýaşamak derejesi

APL seýrek duş gelýän kesel bolany üçin, diri galmak derejesi barada bilýänlerimiz pes we ýokary töwekgelçilikli APL näsaglarynyň gatnaşmagyndaky kliniki synaglardan gelip çykýar.

Bir seljerme pes töwekgelçilikli APL näsaglarynyň 99% -iniň bejergiden dört ýyl soň diri galýandygyny görkezýär. Ýokary töwekgelçilikli APL näsaglarynyň başga bir seljermesi bejergiden bäş ýyl soň 86% -iniň diri galýandygyny görkezýär. Bular hakykatdanam gowy netijeler!

Özüme nähili ideg etmeli?

APL gaýtalanyp bilýändigi üçin, lukmanyňyza wagtynda (yzyna bellenen wagtlarda) görünmek örän möhümdir.

Bejergiden soňky ilkinji ýyl üçin her aýda ýa-da iki gezek lukmançylyk barlagyndan geçersiňiz. Birinji ýyldan soň, indiki iki ýylyň dowamynda her üç-dört aýda bir lukmanyňyza görünmeli bolarsyňyz. Bu barlaglarda GBC, PCR we süňk ýiliginiň biopsiýasy ýaly barlaglar geçirilip bilner.

Gyssagly kömek bölümine haçan gitmeli?

APL bejergiden soň gaýtalanyp biler we alamatlar çalt ýaramazlaşyp biler. Eger siz APL-den remissiýada bolsaňyz, aşakdakylaryň haýsydyr birini başdan geçirseňiz, derhal gyssagly kömek bölümine baryň :

• Eger gözegçiliksiz gan akýan bolsaňyz .
• Eger aýaklaryňyzda ýa-da aşaky garnyňyzda agyry bilen birlikde birden şişlik dörese.

Ahyrsoňy, möhüm bir habar

Ýiti promielositik leýkemiýa (ÝPL) seýrek duş gelýän gan rak keselidir we öňler ölüm howply kesel hasaplanýardy, ýöne häzirki wagtda ösen bejeriş usullary arkaly bejerilip bilinýän kesele öwrüldi.

Şeýle-de bolsa, bu henizem agyr kesel. Eger derrew anyklanyp, bejerilmese, ol ölüme howp salyp biler . Şonuň üçin, gözegçilik edip bolmaýan gan akmasy ýaly alamatlaryňyz bolsa, ony hiç haçan gözardy etmeň. Iň esasy zat, mümkin boldugyça çalt lukmana ýüz tutmak we diagnoz goýmakdyr. Gorkmaň, batyr boluň, sebäbi indi munuň üçin gowy bejeriş usullary bar!

Leýkemiýa , APL, Gan rak keseli, Gan rak keseli, Süňk ýiligi, Anemiýa, ATRA, Himioterapiýa, Ýiti promielositik leýkemiýa, M3-leýkemiýa, PML-RARa, Gan akma