Deriňiz we gözleriňiziň aklary saralýarmy? Geliň, Dubin-Jonson sindromy barada has köp öwreneliň!

Deriňiziň reňkiniň ýa-da gözleriňiziň aklarynyň biraz sary reňkdedigini hiç wagt gördüňizmi? Ýa-da siýdigiňiziň adatdakysyndan has gara sary reňkdedigini hiç wagt gördüňizmi? Eger siz şeýle zatlary başdan geçirýän bolsaňyz, mümkin bolan sebäpleriň biri Dubin-Jonson sindromy diýlip atlandyrylýan seýrek, ýöne gaty çynlakaý bolmadyk ýagdaýdyr. Şonuň üçin, geliň, bu barada jikme-jik, örän ýönekeý gürleşeliň.

Dubin-Jonson sindromy näme?

Ýönekeý söz bilen aýdylanda, Dubin-Jonson sindromy bagrymyza täsir edýän genetiki ýagdaýdyr. Bu ýagdaýda bedenimizde öndürilýän bilirubin atly sary maddanyň bedenden dogry çykarylmagynyň ýerine toplanmagy bolýar. Indi siz bilýärubiniň nämedigini bilmek isleýän bolmagyňyz mümkin. Birnäçe wagtdan soň, olaryň ömrüniň ahyryna ýetende, bedenimizdäki gyzyl gan öýjükleri dargaýar. Şol wagt bu bilýärubin öndürilýär. Adatça, bu bilýärubin öd bilen birlikde bagrymyzdan çykarylyp, bedenden galyndylaryň hökmünde çykarylmaly. Şeýle-de bolsa, bu proses Dubin-Jonson sindromy bolan adamyň bedeninde dogry bolmaýar. Şonuň üçin bilýärubin bagrymyzda we ganda toplanýar we sarylyk ýaly alamatlary döredýär. Şol wagt deri we gözleriň aklary sary reňke öwrülýär.

Bu ýagdaýdan kim has köp täsirlenýär?

Dubin-Jonson sindromy genetiki ýagdaýdyr , şonuň üçin ol islendik ýaşda islendik adama täsir edip biler. Bu ýagdaýy miras almak üçin ene-ataňyzyň ikisi hem geni size geçirmelidir. Bu awtosomal resessiw miras diýilýär. Mysal üçin, eger siz geni diňe ene-ataňyzyň birinden miras alsaňyz, sizde alamatlar bolmaz, ýöne siz geniň daşaýjysy bolarsyňyz. Bu, geni çagalaryňyza geçirip biljekdigiňizi aňladýar.

Bu ýagdaý nähili ýaýran?

Munuň nähili ýaýrandygy barada anyk statistika ýok, ýöne Eýran, Yrak, Marokko we Ýaponiýa ýaly ýurtlarda ýaşaýan adamlarda has köp duş gelýär. Şol ýurtlarda takmynan 1300 adamyň birinde bu ýagdaýyň bolmagy mümkin diýlip çaklanylýar.

Dubin-Jonson sindromy meniň bedenime nähili täsir edýär?

Dubin-Jonson sindromy bagryňyzda sary bilirubiniň toplanmagyndan ýüze çykýar. Bu bolsa deriňiziň we gözleriňiziň aklarynyň sary görünmegine sebäp bolýar. Käwagt, öýde we az ýagtylykda bolanyňyzda, bu sarylygy duýmazlygyňyz mümkin. Şeýle-de bolsa, gün ýaly ýagty ýerde bu sarylyk has aýdyň bolýar. Köplenç, bu sarylyk barada ilki bilen ýüziňiziň görnüşine üns berýärsiňiz.Soňra ol bedeniň beýleki böleklerine, meselem, döş we garyn boşlugyna ýaýrap biler. Aýnada agzyňyzy açyp, diliňiziň aşagyna seretseňiz, ol ýerde hem onuň sary reňke öwrülendigini görüp bilersiňiz.

Munuň alamatlary nähili?

Dubin-Jonson sindromy bilen kesellenen adamlaryň köpüsinde sarylyk keseliniň esasy alamatlary bolýar, bu bolsa bagyrda bilirubiniň toplanmagy bilen baglanyşyklydyr. Bu aşakdakylary aňladýar:

• Deriňiziň we gözleriňiziň aklarynyň saralmagy.
• Siýdigiňiziň reňkiniň üýtgemegi (garaňky sary ýa-da goňur reňke öwrülmegi).

Käwagt, beden käbir stres astynda bolanda, mysal üçin, başga bir keseliňiz bolanda, göwrelilik döwründe ýa-da göwreliligiň öňüni alyş tabletkalaryny (agyz arkaly kabul edilýän kontraseptiwler) ulanýan bolsaňyz, bu sary reňk has-da güýçlenip biler.

Bulardan başga-da, beýleki kiçi alamatlar hem ýüze çykyp biler, ýöne olar adatça şeýle agyr bolmaýar:

• Ýadawlyk duýgusy "(Ýadawlyk)"-dyr.
• Garnyň aşaky böleginde ýeňil agyry (Garnyň agyry).

Esasy zat, Dubin-Jonson sindromynyň ýaramaz kesel bolmagydyr. Bu onuň siziň durmuşyňyza uly zyýan ýetirmejekdigini aňladýar.

Eger siz käbir synaglary geçirseňiz, şeýle zatlary görüp bilersiňiz:

• Bagryňyzda belli bir maddalaryň toplanmagy sebäpli ony gara reňkde görkezýär (bu bagyrdan kiçijik bir dokumanyň bölegi alynyp barlanýar - oňa "Bagyr biopsiýasy " diýilýär).
• Bagyr biraz ulalyp biler ( gepatomegaliýa ).

Dubin-Jonson sindromynyň sebäbi näme?

Dubin-Jonson sindromynyň esasy sebäbi "ABCC2" geninde ýüze çykýan mutasiýadyr. Bu "ABCC2" geni öýjüklerimiziň galyndylary aýyrmagyna kömek edýän belok öndürmek üçin jogapkärdir. Has takygy, bu belok bagyr öýjüklerine bilirubini (gyzyl gan öýjükleriniň dargamagyndan galan sary maddany) aýyrmaga we ony öd (iýmiti siňdirmäge kömek edýän suwuklyk) hökmünde çykarmaga kömek edýär.

Şeýlelikde, eger sizde Dubin-Jonson sindromy bolsa, bedeniňiz bilýärubin atly bu galyndylary öýjükleriňizden dogry çykaryp bilmeýär. Netijede, bilirubin ýaly zatlar bedeniňizde toplanýar (bu giperbilirubinemiýa diýilýär). Şonuň üçin sarylyk ýaly alamatlar peýda bolýar.

Dubin-Jonson sindromy nähili anyklanýar?

Lukmanyňyz ilki bilen sizi barlar, alamatlaryňyz barada sorar we maşgalaňyzda öň şuňa meňzeş keselleriň bardygyny ýa-da ýokdugyny anyklar (maşgala lukmançylyk taryhy).

Soňra olar diagnozy tassyklamak üçin ýene-de birnäçe barlaglary belläp bilerler. Bularyň arasynda aşakdakylar bolup biler:

• Bagryňyzy görmek üçin surat barlaglary (meselem , rentgen , ultrases skanirleme ).
• Gan barlaglary (esasan hem bilirubin barlagy )bir).
• Siýdik barlaglary .
• Belki, bagryň kiçi bir böleginiň alynýan barlagydyr ( "Bagyr biopsiýasy ").

Eger bilirubin barlagy ganyňyzdaky bilirubiniň derejesiniň gaty ýokarydygyny görkezse, bu sizde giperbilirubinemiýa (ganyňyzdaky ýokary bilirubin) diýilýän ýagdaýyň bardygyny aňladýar. Eger alamatlaryňyz dowam etse, lukmanyňyz alamatlaryňyza sebäp bolýan geni tapmak üçin genetiki gan barlagyny belläp biler. Bu sizde Dubin-Jonson sindromynyň bardygyny tassyklamagyň ýeke-täk ýoly.

Munuň üçin nähili bejeriş usullary bar?

Gowy habar, Dubin-Jonson sindromy bilen diagnoz goýlan adamlaryň köpüsine hiç hili bejerginiň gerek däldigi. Sebäbi bu agyr ýagdaý däl. Şeýle-de bolsa, bejergi gerek bolsa, adatça, bilýärubiniň derejesiniň ýokarlanmagyna sebäp bolýan başga bir ýagdaý ýa-da proses üçin gerek bolýar. Mysal üçin, eger sowuklama bolsa, lukmanyňyz size köp suwuklyk içmegi we dynç almagy maslahat berip biler. Ýa-da, eger kabul edýän dermanyňyz alamatlaryňyzy hasam erbetleşdirýän bolsa, lukmanyňyz size şol dermany kabul etmegi bes etmegi maslahat berip biler.

Dubin-Jonson sindromynyň alamatlaryny näme has-da erbetleşdirip biler?

Dubin-Jonson sindromynyň döredýän sarylyk alamatlary ömürboýy dowam edip biler. Şeýle-de bolsa, bu alamatlar aşakdaky ýagdaýlarda hasam erbetleşip biler:

• Eger siz alkogol içseňiz.
• Eger siz göwreliligiň öňüni alyş tabletkalaryny kabul edýän bolsaňyz.
• Eger infeksiýa bar bolsa.
• Eger siz göwreli bolsaňyz.

Eger alamatlaryňyzyň ýaramazlaşýandygyny duýsaňyz, size kömek edip biljek bejeriş usullary barada lukmanyňyz bilen gürleşiň.

Dubin-Jonson sindromynyň öňüni alyp bolýarmy?

Bu genetiki ýagdaý bolandygy sebäpli, biz Dubin-Jonson sindromynyň ösmeginiň öňüni alyp bilmeris. Şeýle-de bolsa, eger siz çaga dogurmagy meýilleşdirýän bolsaňyz we çagaňyzyň bu genetiki ýagdaýa duçar bolmagynyň töwekgelçiligini bilmek isleýän bolsaňyz, lukmanyňyz bilen genetiki barlag ýa-da genetiki maslahat barada gürleşip bilersiňiz.

Eger mende Dubin-Jonson sindromy bolsa, näme garaşmaly?

Dubin-Jonson sindromy bilen kesellän adamlaryň geljegi örän gowy. Onuň bejergisi ýok, adatça bejergi gerek däl we alamatlar gözegçilikde saklanýar. Iň esasysy, bu ýagdaý adamyň ömrüniň dowamlylygyna täsir etmeýär.

Doktoryma haçan görünmeli?

Eger Dubin-Jonson sindromynyň alamatlary ýaramazlaşsa, esasanam sarylyk grip ýaly alamatlara sebäp bolsa, lukmanyňyza ýüz tutuň. Mysal üçin:

• Garyn agyrysy .
• Gyzgynlyk .
• Ýadawlyk .
• Bulantı ýa-da gaýtarma .

Lukmana nähili soraglary bermeli?

Lukmanyňyza şu aşakdaky ýaly soraglary berip bilersiňiz:

• Meniň alamatlarym bejergini talap edýärmi?
• Çagam bu ýagdaýy miras alarmy?
• Eger alamatlarym sebäpli özümi erbet duýsam näme etmeli?

Dubin-Jonson sindromy bilen Rotor sindromynyň arasyndaky tapawut näme?

Dubin-Jonson sindromy we Rotor sindromy ikisi hem genetiki ýagdaýlardyr. Olaryň ikisiniň hem meňzeş alamatlary bar, mysal üçin sarygetirme. Şeýle-de bolsa, iki ýagdaýyň arasyndaky esasy tapawut olaryň sebäbidir.

Dubin-Jonson sindromy “ABCC2” geninde mutasiýa sebäpli ýüze çykýar. Şeýle-de bolsa, Rotor sindromy “SLCO1B1” we “SLCO1B3” genlerinde mutasiýa sebäpli ýüze çykýar.

Belläp geçmeli ýene bir möhüm zat, Rotor sindromynyň adamyň bedeniniň käbir dermanlary kabul edişine uly täsir edip bilýändigidir. Şonuň üçin, eger sizde ýa-da çagaňyzda Rotor sindromy bolsa, käbir dermanlary bellemezden öň lukmanyňyza habar bermek örän möhümdir.

Mundan başga-da, Rotor sindromy bagryň reňkiniň üýtgemegine sebäp bolmaýar. Şeýle-de bolsa, Dubin-Jonson sindromy bolan adamlaryň bagry gara reňkde görünýär.

Siziň ýa-da çagaňyzyň derisiniň sary reňke öwrülmegi bilen howatyrlanmak adaty zat. Täze doglan çagalarda sarylyk köp duş gelýän bolsa-da, Dubin-Jonson sindromynyň döredýän sarylyk ömürboýy dowam edýän ýagdaýdyr.

Ahyrsoňy, ýatda saklamaly zatlar (Öýe äkitmek baradaky habar)

Şeýlelikde, indi siz Dubin-Jonson sindromy barada köp zat bilýärsiňiz. Alada etmeň, bu agyr ýagdaý däl. Gözleriňiziň we deriňiziň sarylygyny azaltmak üçin ýa-da başga alamatlar ýüze çyksa, lukmanyňyz nähili bejerginiň gerekdigini düşündirer. Iň esasy zat, alamatlaryňyz barada lukmanyňyz bilen yzygiderli gürleşmek we sagdynlygyňyza göz ýetirmekdir. Bu ýagdaý bilen adaty, bagtly durmuşda ýaşap bilersiňiz.

Dubin -Jonson sindromy, sary gyzdyrma, bagyr, bilirubin, genetiki keseller, deriniň sarylygy, sarylyk