Sizde yzygiderli ýadawlyk, az-kem ýöreýän wagtyňyz dem alyş kynçylygy ýa-da irden gara goňur siýdik ýaly alamatlar barmy? Käwagt bular Paroksismal Gijeki Gemoglobinuriýa ýa-da lukmanlaryň aýtmagyna görä PNH diýlip atlandyrylýan seýrek duş gelýän gan keseliniň alamatlary bolup biler. Bu ady eşideniňizde gorkmaň. Biraz çylşyrymly bolsa-da, geliň, bu kesel we onuň täze bejergisi bolan Fabhalta barada ýönekeý we jikme-jik sözler bilen gürrüň edeliň.
PNH näme?
Ýönekeý söz bilen aýdylanda, PNH genetiki kemçilik sebäpli ýüze çykýan örän seýrek duş gelýän gan keselidir. Biziň gyzyl gan öýjüklerimiziň (ERBK) daşynda goragçy belok örtügi bar. Şeýle-de bolsa, PNH-da bu gorag örtügi emele gelmeýär.
Gyzyl gan öýjüklerimizi sowutsyz esgerler hökmünde göz öňüne getiriň. Bu gorag bolmasa, bedenimiziň öz immun ulgamy çaşýar we bu sagdyn gyzyl gan öýjüklerine hüjüm edip, olary duşman hasaplap ýok edip başlaýar. Gyzyl gan öýjükleriniň bu wagtyndan öň dargamagyny lukmançylykda gemoliz diýip atlandyrýarys. Bu dargama hem gan damarlarynyň içinde (damaryň içinde), hem-de gan damarlarynyň daşynda (damardan daşary) bolup biler.
Gyzyl gan öýjükleri şeýle ýagdaýda ýok edilende, esasy alamatlar ganazlyk we gan laxtalanmalary bolup biler. Bu gan laxtalanmalary käwagt ölüme howp salyp biler. PNH-ly adamda bu alamatlaryň köpüsi ýa-da diňe birnäçesi bolup biler.
| PNH keseliniň umumy alamatlary | |
|---|---|
| Yzygiderli ýadawlyk ýa-da ejizlik | Dem almakda kynçylyk |
| Başagyry | Düzgünsiz ýa-da çalt ýürek urşy |
| Aşgazan agyrysy | Aňsatlyk bilen gögerýän deri |
| Gara reňkli (goňur) siýdik, esasanam gije ýa-da irden | Deriniň belli bir böleginde gyzarma, agyry we şişme (gan laxtasynyň alamaty bolup biler) |
PNH-ny bejermek gan guýmak, ganazlyk üçin foliý turşusy ýa-da demir tabletkalaryny, antikoagulyantlary we gyzyl gan öýjüklerini immun ulgamynyň hüjüminden goraýan dermanlary öz içine alýar. Siz alýan bejergi näçe alamatyň bardygyna we olaryň nähili agyrdygyna bagly bolar.
"Fabhalta" dermany nähili işleýär?
Adatça PNH üçin inýeksiýa hökmünde berilýän ekulizumab (Soliris) ýa-da ravulizumab (Ultomiris) ýaly dermanlar immun ulgamymyzyň komplement ulgamy diýlip atlandyrylýan C5 bölegini blokirlemek arkaly işleýär. Bular damar içi gemoliziň öňüni alsa-da, käbir adamlarda damardan daşary gemoliz sebäpli ganazlyk dowam edip biler.
Fabhalta atly ilkinji agyzdan kabul edilýän dermanyň ähmiýeti şu ýerde artýar.
Immun ulgamymyzy ýurdumyzy goraýan goşun hökmünde göz öňüne getiriň. PNH-de bu goşunyň käbir bölekleri çaşýar we öz sagdyn gyzyl gan öýjüklerimize hüjüm edýär. Fabhalta bu çaşgynlygy döredýän B faktory atly belogy blokirleýär. Bu immun ulgamynyň gyzyl gan öýjüklerine hüjüm etmeginiň öňüni alýar. Bu sagdyn gyzyl gan öýjükleriniň sanyny köpeldýär, alamatlary azaldýar we gan guýulmagyna bolan zerurlygy azaldýar.
Bu dermany nähili ulanmaly?
Fabhalta günde iki gezek, iýmit bilen ýa-da iýmitsiz bütinleý ýuwudylýan kapsuladyr. Kapsulany döwmeň, ezmeň ýa-da çeýnemeň. Bir dozany sypdyrsaňyz, ýadyňyzdan çykan badyna ony derrew kabul ediň we soňra galan dozalary adatdakysy ýaly kabul ediň. Eger siz eýýäm başga bir PNH dermanyny (meselem, ekulizumab ýa-da rawulizumab) kabul edýän bolsaňyz, lukmanyňyz Fabhalta geçmegiň dogry ýoluny düşündirer.
Örän möhüm: Bu bejergä başlamazdan azyndan iki hepde öň ähli zerur sanjymlary almagyňyz möhümdir. Bu pnewmokokk sanjymy we meningit sanjymyny öz içine alýar. Eger sanjymlaryňyzy alyp bilmeseňiz we Fabhalta başlap bilmeseňiz, lukmanyňyz size sanjymlary berer we şol bir wagtyň özünde antibiotikler kursuny başlar.
Eger alamatlaryňyz gowulaşsa-da, lukmanyň maslahaty bolmazdan Fabhalta kabul etmegi bes etmeň . Eger şeýle etseňiz, gyzyl gan öýjükleriňiz ýene-de has çalt dargap başlap biler.
Bu dermanyň täsiri nähili öwrenildi?
Fabhaltanyň netijeliligini we howpsuzlygyny tassyklamak üçin iki esasy barlag geçirildi. Iki barlag hem PNH-ly näsaglary we onuň netijesinde dörän ganazlygy öz içine aldy.
1. APPLY-PNH barlagy: Bu barlagda azyndan 6 aýlap beýleki PNH dermanlaryny (ekulizumab ýa-da ravulizumab) kabul edendiklerine garamazdan, ganazlygy bolan adamlar gatnaşdy. Olar iki topara bölündi, bir topara Fabhalta berildi, beýleki topar bolsa köne dermany kabul etmegini dowam etdirdi.
2. APPOINT-PNH barlagy: Bu barlaga öň PNH üçin başga hiç hili goşmaça derman almadyk hassalar gatnaşdy. Olaryň hemmesine Fabhalta berildi.
Bu barlaglaryň netijeleri, 24 hepdeden soň, örän ruhlandyryjydyr.
| Alnan peýda | Netije |
|---|---|
| Gemoglobin derejesiniň ýokarlanmagy | Fabhalta kabul eden näsaglaryň 82% -den gowragynda gemoglobiniň ýokarlanmagy, beýleki dermanlary kabul edenleriň hiç birine garanyňda, 2 g/dL boldy. |
| Gan guýulmasyndan gaça durmak | Fabhalta kabul eden näsaglaryň 95% -ine barlag döwründe daşarky gan guýulmagyna zerurlyk bolmady, beýleki dermanlary kabul edenleriň bolsa diňe 50% -ine deň boldy. |
Bu barlaglaryň netijelerine garamazdan, netijeleriňiziň her adamda üýtgeýändigini ýadyňyzdan çykarmaň. Karar kabul etmezden öň, dermanyň peýdasyny we töwekgelçiliklerini lukmanyňyz bilen ara alyp maslahatlaşmak iň gowusydyr.
Dermanyň işleýändigini nädip bilýärsiňiz?
Eger Fabhalta bejergisi üstünlikli bolsa, gyzyl gan öýjükleriňiziň we gemoglobiniň derejesi ýokarlanyp başlar. Sizde şeýle ýagdaýlar bolup biler:
- Energiýanyň artmagy we ýadawlygyň azalmagy
- Siýdikiň garaňky reňkiniň peselmegi
- Işdäniň artmagy we aşgazan agyrynyň azalmagy
- Daşarky gan guýulmalaryna bolan zerurlygy azaltmak
- Gündelik işleri aňsatlyk bilen ýerine ýetirip bilmek
Bejerginiň netijeleri her adamda dürli-dürli bolany üçin, alamatlaryňyzy ýazyp alyň we her gezek lukmanyňyza baranyňyzda olary ara alyp maslahatlaşyň.
Ýaramaz täsirler we olary nädip dolandyrmaly?
Islendik derman ýaly, Fabhalta hem goşmaça täsirleri döredip biler. Iň köp duş gelýänleri baş agyrysy, içgeçme, göwrelilik, aşgazan agyrysy we deri döküntüsi. Sowuklama we beýleki bakteriýal ýa-da wirusly infeksiýalaryň alamatlary hem ýüze çykyp biler.
Üns bermegi talap edýän agyr infeksiýalar!
Bu derman immun ulgamynyň bir bölegini basyp ýatyrýandygy sebäpli, käbir bakteriýa görnüşlerinden, esasanam *Streptococcus pneumoniae*, *Neisseria meningitidis* we *Haemophilus influenzae B görnüşinden* çynlakaý infeksiýalaryň töwekgelçiligi bar. Bu infeksiýalar derrew anyklanyp, bejerilmese, ölüm howply bolup biler.
Infeksiýanyň öňüni almagyň iň gowy usuly ähli maslahat berilýän sanjymlary almak , elleriňizi gowy ýuwmak we syrkaw adamlardan daşda durmakdyr. Aşakdaky alamatlaryň haýsydyr birini başdan geçirseňiz, derhal lukmanyňyza habar beriň ýa-da iň ýakyn hassahananyň gyssagly kömek bölümine (ETU) baryň.
| Agyr infeksiýanyň duýduryş alamatlary | |
|---|---|
| Balgamly ýa-da balgamsyz gyzgynlyk, döş agyry we üsgürme, ýürek urşunyň çaltlaşmasy | Beden agyrylary we gyzgynlyk ýaly alamatlar |
| Ýapyşykly deri | Gyzgynlyk, göwün bulanma we gaýtarma ýa-da boýun/bel gatylygy bilen geçýän güýçli baş agyrysy |
| Çaşgynlyk | Görüş üýtgeşmeleri |
Eger siz haýsydyr bir goşmaça täsirlerden howatyrlanýan bolsaňyz, derhal lukmanyňyz bilen maslahatlaşyň. Eger dermandan zäherlenendigiňize şübhelenýän bolsaňyz, Kolombo milli hassahanasyndaky Milli Zäherler Maglumat Merkezine jaň edip bilersiňiz.
Bejergi döwründe nähili gan analizleri gerek?
Saglygyňyzy we dermana bolan täsiriňizi gözegçilikde saklamak üçin lukmanyňyz birnäçe gan barlaglaryny geçirer.
- Gyzyl gan öýjükleriniň (ERBK) we gemoglobin derejeleri:Bular PNH-da yzygiderli barlanýar. Bu, bejergä nähili jogap berýändigiňizi görmäge we gan guýulmasynyň gerekdigini ýa-da gerek däldigini anyklamaga kömek edýär.
- Gan ýagynyň derejesi: Fabhalta holesteriniň we triglitseridleriň derejesini ýokarlandyryp biler. Şonuň üçin lukmanyňyz bejergiden öň we bejergi wagtynda açlyk lipid profili barlagyny geçirmekligi maslahat berer.
Başga dermanlar bilen bagly kynçylyklar bolup bilermi?
Hawa, käbir dermanlar Fabhalta bilen özara täsirleşip biler. Rifampin ýaly käbir dermanlar Fabhaltanyň täsirini peseldip biler. Fabhaltany Gemfibrozil ýaly käbir dermanlar bilen bilelikde kabul etmek maslahat berilmeýär.
Şonuň üçin lukmanyňyza kabul edýän ähli dermanlaryňyz, şol sanda resept boýunça berilýän dermanlar, reseptsiz berilýän dermanlar, witaminler, däp bolan dermanlar we hatda goşundylar barada habar bermek örän möhümdir .
Öýe äkitmek baradaky habar
- PNH seýrek duş gelýän ýagdaýdyr, sebäbi bedeniň öz immun ulgamy gyzyl gan öýjüklerini ýok edýär, sebäbi olarda olary goraýan belok gatlagy ýok.
- Fabhalta immun ulgamyndaky näsazlygyň öňüni almak we gyzyl gan öýjüklerini goramak arkaly täsir edýän PNH üçin täze agyz arkaly kabul edilýän dermandyr.
- Bu dermany başlamazdan öň, meningit we pnewmoniýa ýaly kesellere garşy sanjym edilmegi hökmanydyr.
- Eger bejergi wagtynda gyzgynlyk, güýçli baş agyry ýa-da çaşgynlyk ýaly agyr infeksiýanyň alamatlary ýüze çyksa, derhal lukmana ýüz tutuň.
- Eger alamatlaryňyz gowulaşsa-da, lukmanyňyzyň maslahaty bolmazdan dermany kabul etmegi asla bes etme.
💬 Comments (0)
Entek teswir ýok. Ilkinji gezek teswiriňizi şu ýere goşuň.
Teswiriňizi goşuň