Çagaňyzyň boýy gaty çalt ösýärmi? Geliň, gigantizm barada öwreneliň!

Käwagt çagalarymyz örän çalt ulalýar, şeýlemi? Emma olaryň birden beýleki çagalara garanyňda has uzyn bolup, el-aýaklarynyň uly bolmagy adaty zat däl. Bu örän seýrek duş gelýän ýagdaý bilen baglanyşykly bolup biler. Şu gün biz şeýle ýagdaý, ýagny "Gigantizm" barada gürrüň ederis.

"Gigantizm" näme?

Ýönekeý söz bilen aýdylanda, gigantizm çaganyň ýa-da ýaş adamyň ösüş gormonyny (GH) köp öndürýän seýrek ýagdaýdyr. Şonuň üçin bu çagalar beýlekilerden has uzyn ösýärler. Adatça, bu ösüş gormony (GH) beýnimiziň düýbünde ýerleşýän kiçi, noýba ululygyndaky mäz tarapyndan öndürilýär. Oňa gipofiz mäzi diýilýär. Şeýle-de bolsa, eger bu gipofiz mäzinde kiçijik şiş dörese, ol gerek bolandan has köp ösüş gormonyny (GH) öndürip biler. Şol wagt gigantizm ýüze çykýar.

Gipofiz mäzi beýniniň düýbünde, gipotalamusyň aşagynda ýerleşýän kiçijik mäzdir. Aslynda ol takmynan 8 gormon öndürýär. Ösüş gormony (GH) şolaryň biridir.

Ösüş gormony, şeýle hem Adam ösüş gormony (hGH) diýlip atlandyrylýar, çagalaryň ösüşi üçin möhümdir. Ol bedeniň köp bölegine täsir edýär we çaganyň dogry ösmegine kömek edýär. Şeýle-de bolsa, süňklerimizde Epifiz / Ösüş plastinkalary diýlip atlandyrylýan ösüş plastinkalarynyň käbir görnüşleri bar we olar doly ýapylandan soň (ýagny ýetginjeklik döwründen soň), ösüş gormony (GH) boýy ýokarlandyrmaýar. Ol süňkleriň, kekirdegiň we beýleki organlaryň gurluşyny we metabolizmini saklaýar. Bu ösüş gormony (GH) bagrymyz tarapyndan öndürilýän Insulin ýaly ösüş faktory 1 (IGF1) atly gormon bilen ýakyn baglanyşyklydyr. Bu ikisi bilelikde ösüşe we metabolizme kömek edýär.

Gigantizm bedeniň ösüş gormonyny (GH) köp öndürýän ýagdaýydyr, bu bolsa myşsalaryň, süňkleriň we birleşdiriji dokumalaryň çalt ösmegine sebäp bolýar. Bu bolsa boýyň kadadan daşary bolmagyna we bedeniň ýumşak dokumalarynda birnäçe üýtgeşmelere getirýär. Bejerişsiz ýagdaýda, gigantizmli käbir adamlaryň boýy 8 futdan hem ýokary bolup biler.

Şonuň üçin gigantizm ýagdaýynda keseli anyklamak we bejergini mümkin boldugyça çalt başlamak örän möhümdir.

"Gigantizm" bilen "Akromegaliýanyň" arasyndaky tapawut näme?

Gigantizm we akromegaliýa ösüş gormonynyň (GH) artykmaçlygy sebäpli ýüze çykýan ýagdaýlardyr. Tapawut, ony kimde alýar. Akromegaliýa ululara täsir edýär. Gigantizm heniz ösüp barýan, ýagny heniz ýetginjeklik ýaşyna ýetmedik çagalara we ýaş ululara täsir edýär.

Ýönekeý söz bilen aýdylanda, gigantizm çagalaryň süňklerindäki ösüş plastinkalary ýapylmazdan öň (ýagny, ýetginjeklik döwri tamamlanmazdan öň) ösüş gormonynyň (GH) derejesi ýokarlananda ýüze çykýar.

Ösüş gormonyňyzyň (GH) derejesi ösüş plastinkalaryňyz ýapylandan soň ýokarlansa, bu akromegaliýany döredip biler. Siz boýyňyzy ösdürmersiňiz, ýöne artykmaç GH süňkleriňiziň görnüşine, organlaryňyzyň ululygyna we beýleki saglyk ýagdaýlaryna täsir edip biler.

Gigantizm akromegaliýadan has seýrek duş gelýän ýagdaýdyr.

Gigantizm kimlerde ýüze çykýar? Ol nähili ýaýran?

Bu örän seýrek duş gelýän ýagdaý bolsa-da, gigantizm ösüş plitalary heniz ýapylmadyk (ýagny ýetginjeklik döwrüni tamamlamadyk) islendik çagada döräp biler. Bu gyzlara garanyňda oglanlarda has köp duş gelýär.

Gigantizm aslynda örän seýrek duş gelýän ýagdaýdyr. Mysal üçin, şu wagta çenli ABŞ-da diňe 100 töweregi ýagdaý hasaba alyndy. Şonuň üçin onuň nähili seýrekdigini göz öňüne getirip bilersiňiz.

Çagalarda kadaly ösüş nähili bolýar? Gigantizm bilen näme tapawut bar?

Ösüş gormony (GH) çagalyk döwründe ösüşi gözegçilikde saklaýar. Ýagny, ol metabolizmi gözegçilikde saklaýar we süňklerde, myşsalarda we dokumalarda ölçäp boljak ösüşi döredýär. Adatça, çaga ýetginjeklik ýaşyna ýetýänçä ösüş gaty durnukly prosesdir.

Ýetginjeklik döwründe jyns gormonlarynyň (estrogen we testosteron) bölünip çykmagy ep-esli artýar. Bu bolsa çaganyň uzyn süňkleriniň ujundaky epifizleriň (ösüş plastinkalarynyň) kem-kemden ýapylmagyna sebäp bolýar. Epifizler doly ýapylanda, ýagny ýetginjeklik tamamlananda, boýyň ösüşi togtaýar.

Çaganyň nähili çalt ösýändigi we ýetginjeklik ýaşyna ýetenden soň onuň soňky boýynyň nähili boljakdygy, olaryň ene-atasyndan miras alan birnäçe geniň, daşky gurşawyň faktorlarynyň we jynsynyň utgaşmasy bilen kesgitlenýär.

Gigantizm ýagdaýynda çaga örän çalt ösýär we şol ýaşdaky we jynsdaky beýleki çagalardan has uzyn bolýar. Şeýle-de bolsa, gigantizmiň alamatlary ilki başda çagalyk döwrüniň adaty ösüş depgini ýaly görünmegi mümkin, bu bolsa ene-atalaryň ony tanamagyny kynlaşdyrýar.

Çagaňyzyň ösüş depgini barada soraglaryňyz ýa-da aladalaryňyz bolsa, olaryň lukmany bilen gürleşmegiňizi haýyş edýäris.

Gigantizmiň alamatlary näme?

Gigantizm ösüş gormonynyň (GH) artykmaçlygy sebäpli ýüze çykýar. Şeýle hem, gipofiz mäziniň şişi golaýdaky beýnä we nerw dokumalaryna basyş edip, käbir alamatlary döredip biler. Gigantizmiň esasy alamaty artykmaç ösüşdir.Gigantizmli çagalaryň boýy örän çalt ösýär.

Ýaşyňdan has uzyn/uly bolmagyndan başga-da, gigantizmde görülýän fiziki aýratynlyklar aşakdakylary öz içine alýar:

• Maňlaýyň örän aýdyň görünmegi we çenesiniň aýdyň görünmegi.
• Dişleriň arasynda boşluklaryň bolmagy.
• Ýüz aýratynlyklarynyň galyňlaşmagy.
• Uly eller we aýaklar, şeýle hem galyň barmaklar.

Görülmegi mümkin bolan beýleki alamatlar:

• Içki organlaryň, esasanam çaganyň ýüreginiň ulalmagy.
• Aşa köp terlemek (giperhidroz).
• Iki gezek görmegiň ýa-da periferik görmegiň kynlaşmagy.
• Başagyry.
• Bogun agyrylary.
• Ýetginlik ýaşynyň gijikmegi.
• Aýbaşynyň kadasyzlygy.
• Uky bilen baglanyşykly meseleler, mysal üçin, uky apnoesi.
• Myşsalaryň gowşaklygy.

Eger çagaňyzda şeýle alamatlar bar bolsa, mümkin boldugyça tiz wagtda lukman bilen gürleşmek örän möhümdir.

Gigantizmiň sebäpleri näme?

Gigantizm köplenç çaganyň gipofiz mäzinde dörän ýaramaz däl şiş (gipofiz adenomasy) sebäpli ýüze çykýar. Bu bolsa ösüş gormonynyň (GH) aşa köp bölünip çykmagyna sebäp bolýar. Gigantizmli çagalarda diagnoz goýlanda, olarda diýen ýaly hemişe uly gipofiz adenomasy (10 mm ýa-da ondan uly şiş) bolýar, bu makroadenoma diýilýär. Gigantizm gipofiz mäziniň ulalmagy, gipofiz giperplaziýasynyň netijesinde hem ýüze çykyp biler.

Gigantizmli çagalaryň köpüsinde gipofiz şişine sebäp bolýan genetiki mutasiýa bar. Gigantizm bilen baglanyşykly iň köp duş gelýän genetiki mutasiýa AIP geninde mutasiýa ýa-da delesiýadyr. Bu gigantizmli adamlaryň takmynan 29% -ine täsir edýär.

Gigantizm şeýle hem ösüş gormonyny (GH) bölüp çykarýan gipofiz şişiniň döremek howpuny artdyrýan birnäçe örän seýrek genetiki keselleriň bir bölegi hökmünde ýüze çykyp biler. Bu keselleriň käbiri aşakdakylary öz içine alýar:

• Karni kompleksi: Bu deriniň pigmentasiýasyna täsir edýän we deriniň, ýüregiň we endokrin ulgamynyň zyýansyz şişlerine sebäp bolýan genetiki ýagdaýdyr. Karni kompleksi bolan adamlaryň takmynan 10% -den 13% -ine çenli ösüş gormonyny (GH) bölüp çykarýan gipofiz adenomalary ösýär, olar adatça haýal ösýär.
• MakKun-Olbraýt sindromy:Bu süňklere, deri we endokrin ulgamyna täsir edýän genetiki ýagdaýdyr. Ol deride kafe-o-leit tegmilleriniň, süňklerde ýara dokumasynyň we wagtyndan öň ýetginjekligiň döremegine sebäp bolýar. MakKun-Olbraýt sindromy bolan adamlaryň 20% -den 30% -ine çenli ösüş gormonynyň (GH) artykmaçlygy bar. Bu köplenç gipofiz mäziniň ulalmagy (giperplaziýa) ýa-da gipofiz adenomasy sebäpli ýüze çykýar.
• Köp sanly endokrin neoplaziýalar (MEN) 1 ýa-da 4-nji görnüşler: Bular genetiki ýagdaýlardyr. Bu ýagdaýda, endokrin mäzleriňiziň biri ýa-da birnäçesi aşa işjeňleşýär ýa-da şiş döreýär. Bu ösüş gormonyny (GH) bölüp çykarýan gipofiz şişini öz içine alyp biler.
• Neýrofibromatoz: Bu neýroderi bozulmalary diýilýän genetiki ýagdaýdyr. Bular deri we nerw ulgamyna täsir edýär. Bu ýagdaýlar öýjük ösüşiniň adatdan daşary artmagy sebäpli ýüze çykýar. Bu bolsa bedeniň ähli ýerinde şişleriň emele gelmegine sebäp bolup biler. Bularyň arasynda ösüş gormonyny (GH) bölüp çykarýan şiş hem bolup biler.
• Maşgalalaýyn izolýasiýa edilen gipofiz adenomalary (FIPA): Bu irsi ýagdaýdyr. Ol gipofiz adenomalarynyň ösmegini öz içine alýar. Bularyň arasynda ösüş gormonyny (GH) bölüp çykarýan adenomalar hem bolup biler.

Gigantizm nähili anyklanýar?

Gigantizmi anyklamak biraz kyn bolup biler, sebäbi ol örän seýrek duş gelýän ýagdaýdyr we çagalaryň ösüş depgini genetiki we daşky gurşaw faktorlary sebäpli düýpli üýtgeýär.

Adatça, lukmanlar çaganyň boýy onuň jynsy we ýaşy üçin ortaça boýdan üç standart çykgyt ýokary bolanda ýa-da çaganyň ene-atasynyň boýyndan hasaplanan ortaça boýdan iki standart çykgyt ýokary bolanda gigantizmi şübhelenýärler.

Eger çagaňyzyň lukmany çagaňyzyň gigantizminiň bardygyny şübhelenýän bolsa, ol sizi endokrinologa (gormon bilen baglanyşykly keseller boýunça ýöriteleşen lukman) ugradar. Lukman çagaňyzyň lukmançylyk taryhyna, maşgala lukmançylyk taryhyna, doly fiziki barlaga we gan analizleri we surat barlaglary ýaly ýöriteleşdirilen barlaglara esaslanyp diagnoz goýar.

Gigantizmi anyklamak üçin haýsy testler ulanylýar?

Eger çagaňyzyň lukmany onuň gigantizminiň bardygyny şübhelenýän bolsa, ýagdaýy tassyklamak üçin aşakdaky barlaglary geçirip bilersiňiz:

• Ösüş gormony we IGF-1 (Insuline meňzeş ösüş faktory 1) gan barlaglary: Bu barlaglar çaganyň damaryndan alnan gan nusgasynda dürli gormonlaryň derejesini ölçeýär. Eger derejeler kadaly derejeden ýokary bolsa, bu gigantizmiň alamaty bolup biler.
• Glýukoza çydamlylygy synagy: Bu synag çaganyň ösüş gormonynyň derejesiniň glýukoza nähili täsir edýändigini ölçeýär. Bu synag üçin lukman çaga glýukoza (şeker) erginini içenden soň dürli aralyklarda damardan gan nusgalaryny alýar.
• Surat barlaglary: Eger gan barlaglary çagaňyzyň gigantizminiň bardygyny tassyklasa, lukmanyňyz köplenç MRT (Magnit-rezonans suratlandyrma) ýa-da KT (Kompýuter tomografiýasy) barlagyny maslahat berer. Bu barlaglar gipofiz şişiniň ululygyny we ýerleşýän ýerini aýdyň görüp bilýär. Şeýle hem, zerur bolan bejergini anyk kesgitlemäge kömek edip biler.

Eger çagaňyza gigantizm diagnozy goýulsa, lukman bu ýagdaýyň bedeniň beýleki böleklerine täsir edendigini ýa-da ýetirmändigini anyklamak üçin goşmaça barlaglary geçirip biler. Bu barlaglar aşakdakylary öz içine alyp biler:

• Ýürek meselelerini barlamak üçin ekokardiogramma.
• Uky apnoesiniň bardygyny ýa-da ýokdugyny anyklamak üçin ukyny öwrenmek üçin testler.
• Süňkleriňiziň saglygyny barlamak üçin rentgen ýa-da DEXA/DXA skanirlemesi.

Gigantizm nähili bejerilýär?

Gigantizmi bejermegiň esasy maksatlary:

• "Ösüş gormonynyň" (GH) we "insulin ýaly ösüş faktory 1" (IGF1) derejelerini howpsuz gözegçilikde saklamak.
• "Gipofiz şişiniň" ösüşini dolandyrmak.
• Gipofiz şişiniň golaýdaky beýni dokumalaryna we görüş nerwine täsirini azaltmak.
• Ösüş gormonynyň (GH) beýleki beden ulgamlaryna täsirini bejermek ýa-da azaltmak.

Lukmanlar, adatça, gigantizm üçin bejeriş usullarynyň utgaşmasyny ulanýarlar , esasy bejeriş usullary hirurgiýa we şöhle terapiýasydyr.

Ulularda ösüş gormonynyň (GH) artykmaçlygyny (akromegaliýany) bejermek üçin netijeli dermanlar bar bolsa-da, bu dermanlaryň çagalara täsiri heniz gowy öwrenilmedi.

Gigantizm üçin hirurgiýa

Gigantizmiň iň köp ulanylýan bejergisi hirurgiýadyr. Maksat gipofiz şişini aýyrmak ýa-da onuň ölçegini kiçeltmekdir. Gigantizmiň sebäbi bolan gipofiz şişi köplenç uly bolany üçin, çaga ösüş gormonynyň (GH) derejesini netijeli gözegçilikde saklamak üçin birnäçe operasiýa geçirmeli bolup biler.

Çagaňyzyň hirurgy gipofiz şişini aýyrmak üçin transsfenoidal hirurgiýa diýilýän hirurgiki amaly ulanyp biler. Bu operasiýany çagaňyzyň burnundan we sfenoidal sinusdan (burun boşlugynyň arkasynda, beýniniň aşagyndaky kelle süňkündäki boşluk) geçirmekden ybarat.

Gigantizm üçin radiasiýa terapiýasy

Eger hirurgiýa ösüş gormonlarynyň derejesini peseltmese, radiasiýa terapiýasy kömek edip biler. Bu radiasiýa şöhlelerini şişe gönükdirmek üçin ýörite enjamlary ulanmagy öz içine alýar. Bu bejergi haýal täsir edýär. Birnäçe bejergini talap edip biler, olaryň arasynda uzak dynç alyş aralyklary hem bar. Doly netijäni görmek üçin birnäçe ýyl gerek bolup biler.

Bejergide nähili kynçylyklar ýüze çykýar?

Hirurgiýa we/ýa-da şöhle terapiýasy sebäpli, gigantizmli adamlaryň takmynan 60% -inde bejergiden soň gipopituitarizm diýilýän ýagdaý ýüze çykýar. Bu, gipofiz mäziniň öndürýän gormonlarynyň biriniň, birnäçesiniň ýa-da ählisiniň ýeterlik derejede öndürilmeýän wagtydyr. Gipopituitarizm gormonlaryň ornuny tutýan dermanlar bilen bejerilýär.

Gipofiz şişini aýyrmak üçin operasiýadan soň ýüze çykyp biljek kynçylyklara aşakdakylar girýär:

• Gan akmasy.
• Beýni-omurga suwuklygynyň (BOS) sızmasy.
• Meningit (beýni gyzdyrmasy).
• Bedende natriý (duz) we suw deňagramlylygynyň ýitmegi.

Radiasiýa terapiýasynyň goşmaça täsirleri aşakdakylary öz içine alyp biler:

• Göwreliligiň bozulmagy.
• Görüşiň ýitmegi we beýni zeperlenmegi (seýrek).
• Bejergiden birnäçe ýyl soň şişiň emele gelmegi (seýrek).

Gigantizmiň öňüni alyp bolýarmy? Prognoz nähili?

Gynansak-da, gigantizmiň öňüni almak üçin hiç zat edip bolmaýar. Şeýle-de bolsa, ony irki anyklamak örän möhümdir. Irki bejergi çagaňyzyň boýynyň gaty uzyn bolmagyna sebäp bolýan üýtgeşmeleriň öňüni almaga ýa-da yzyna gaýtarmaga kömek edip biler.

Gigantizm bilen kesellän çagalarda we ýaş ulularda prognoz birnäçe faktorlara baglydyr:

• Kesel näçe ir ýa-da giç anyklandy.
• Ösüş gormonynyň derejesini dolandyrmak üçin bejergiler nähili netijeli?
• Gigantizm bilen baglanyşykly kynçylyklaryň barmy ýa-da ýokmy.

Umuman alanyňda, gartaşan adamlarda has ýaş ýaşda anyklananlara garanyňda has köp kynçylyklar ýüze çykýar. Bu, ösüş gormonynyň we insulin ýaly ösüş faktory 1-iň (IGF1) has uzak wagtlap täsir etmegi bilen baglanyşykly bolmagy mümkin.

Şonuň üçin, çagaňyzyň ösüşinde we/ýa-da fiziki häsiýetlerinde adatdan daşary, garaşylmadyk üýtgeşmeleri görseňiz, mümkin boldugyça tiz wagtda lukman bilen gürleşmek möhümdir.

Gigantizmli adamyň ömrüniň dowamlylygy näçe? Uzak möhletli kynçylyklary näme?

Gigantizmi irki anyklamak we bejermek, boýuň aşa ýokary bolmagynyň we onuň bilen baglanyşykly gaýraüzülmeleriň öňüni almak hem-de ömrüň dowamlylygyny uzaltmak üçin örän möhümdir.

Bejeriş edilmese, gigantizm uly kynçylyklar bilen baglanyşyklydyr we ölüm derejesi adaty ýagdaýdan iki esse ýokary bolup biler.

Gigantizmli käbir adamlaryň boýlarynyň aşa köp bolmagy we ösüş gormonynyň aşa köp bolmagynyň umumy täsiri sebäpli duçar bolýan uzak möhletli kynçylyklary aşakdakylary öz içine alýar:

• Myşsalaryň gowşaklygy sebäpli hereket etmekde kynçylyk (hereketlilik).
• Osteoartrit (bogunlaryň iltihaby).
• Periferik newropatiýa (periferik nerw bozulmalary).
• 'Uky apnoesi'.
• Ýüregiň ulalmagy (kardiomegaliýa) we ýürek klapanlarynyň meseleleri.
• 2-nji görnüşli diabet ýaly metabolik kynçylyklar.

Mundan başga-da, bejerilmedik gigantizmli adamlaryň ýaşaýyş hiliniň peselmegi, boýy örän uzyn bolansoň, egin-eşik satyn almak we syýahat etmek ýaly gündelik işler bilen baglanyşykly kynçylyklar sebäpli bolup biler.

Çagaňyzyň gigantizm barada lukmanyna haçan görünmeli?

Eger çagaňyza gigantizm diagnozy goýlan bolsa, bejerginiň gidişini gözegçilikde saklamak we gormon derejesiniň kadalydygyna göz ýetirmek üçin ol lukmanyna we/ýa-da endokrinologa yzygiderli görünmeli .

Çagaňyzyň ösüş depgininde we/ýa-da fiziki häsiýetlerinde üýtgeşiklikler bar bolsa, mümkin boldugyça tiz wagtda çagaňyzyň lukmany bilen gürleşmek möhümdir. Gigantizmiň sebäbi bolmagy mümkin däl bolsa-da, şübheli üýtgeşiklikleri derňemek peýdalydyr. Gigantizmi irki döwürde anyklamak has gowy bolýar we gigantizmli adamlar adatça sagdyn durmuşda ýaşaýarlar. Çagaňyzyň ösüşi barada soraglaryňyz bolsa, lukmanyňyzdan soramakdan çekinmäň. Olar size kömek etmäge taýýar.

Ýadyňyzda saklamaly iň möhüm zatlar (Öýe äkitmek baradaky habar)

Gigantizm seýrek duş gelýän, ýöne mümkin bolan çynlakaý ýagdaýdyr. Iň esasy zat , çagaňyzyň ösüşinde adaty bolmadyk ýa-da şübheli bir zat, meselem, garaşylýandan has çalt boý ulalmagy ýa-da el-aýaklarynyň uly bolmagy ýaly bir zady görseňiz, derhal lukmana ýüz tutuň.

Ýadyňyzda bolsun, irki anyklaýyş we bejergi çagaňyzyň sagdyn we kadaly durmuşda ýaşamagynyň mümkinçiligini ep-esli artdyrýar. Alada etmeň, lukmanlar size we çagaňyza kömek etmäge taýýar. Siziň aladalaryňyz barada olar bilen gürleşiň.

` Gigantizm, Ösüş gormony, Gipofiz mäzi, Çagalarda ösüş, Boýyň artmagy, Akromegaliýa