Çagaňyzyň ýüzüniň bir tarapy beýlekisinden kiçimi? Geliň, hemifasial mikrosomiýa barada gürleşeliň!

Käwagt bäbegiň ýüzüniň bir tarapynyň beýlekisinden birneme tapawutly, belki birneme tapawutly bolýandygyny hiç wagt gördüňizmi? Ýa-da gulagyň birneme başga ýerde ýerleşýändigi ýa-da ýaňagyň dogry emele gelmeýändigi. Ene-atanyň şeýle zady görende birneme gorkmagy we aladalanmagy adaty zat. Bu gün biz Hemifasial Mikrosomiýa diýilýän ýagdaý barada gürrüň ederis. Alada etme, geliň, bu barada jikme-jik gürrüň edeliň.

Hemifasial Mikrosomiýa näme?

Ýönekeý söz bilen aýdylanda, hemifasial mikrosomiýa dogabitdi ýagdaýdyr . Ol çaganyň ýüzüniň bir tarapynyň, ýagny gulaklaryň, agzyň we çene süňküniň beýleki tarapyna garanyňda dogry ösmeýän wagtynda ýüze çykýar. Muny ýüz emele gelýän wagty bir tarapda azajyk "elementleriň" ýetmezçiligi hökmünde göz öňüne getiriň. Bu käwagt Kraniofasial Mikrosomiýa diýlip atlandyrylýar.

Köplenç bu ýüziň diňe bir tarapyna täsir edýär . Şeýle-de bolsa, örän seýrek ýagdaýlarda bu ýagdaý ýüziň iki tarapyna hem täsir edip biler. Şeýle ýagdaýda biz ony Ikitaraplaýyn hemifasial mikrosomiýa diýip atlandyrýarys.

Bu ýagdaý ýüzüň aşakdaky böleklerine täsir edip biler:

• Ýaňak süňkleri
• Gözler
• Gulagyň daşky bölegi we orta gulak
• Ýüz nerwleri (ýüz mimikalarymyzy we gülkümizi dolandyrýan zatlar şular)
• Aşak çöňňi
• Ýüz myşsalary
• Boýun
• Kelle
• Dişler

Gaty seýrek bolsa-da, käwagt hemifasial mikrosomiýa ýürek, böwrekler, döş süňkleri (gaburgalar) we oňurga ýaly beýleki beden ulgamlarynda problemalar bilen birlikde ýüze çykyp biler.

Statistika boýunça, bu ýagdaý doglan 3000-den 5600-e çenli bäbekleriň 1-sine täsir edýär. Bu ýüziň dodagynyň ýarygyndan ýa-da damagyň ýarygyndan soň ikinji iň köp duş gelýän dogabitdi anomaliýadyr.

Alamatlar nähili bolup biler?

Bu ýagdaýyň alamatlary adamdan adama dürli-dürli bolup biler. Käbir adamlarda diňe ýeňil täsir edýär, beýlekilerinde bolsa has agyr täsir edýär . Bu, bu alamatlaryň tebigatynyň we agyrlygynyň ýüz böleginiň näçe derejede ösendigine baglylykda üýtgeýändigini aňladýar.

Bu iň köp duş gelýän alamatlaryň käbiri:

• Mikrotiýa: Bu gulagyň kiçi, nädogry ýerleşýän ýa-da adatdan daşary görnüşli ýagdaýydyr. Hatda ol düýbünden ýok bolup hem biler.
• Gipodontiýa: Käbir dişler hiç haçan çykmaýar. Ýagny, dişler başyndan ösüp çykmaýar.
• Ýüz nerwiniň gowşaklygy sebäpli ýüz ysmazlygy: Gözüň täsirlenen tarapyny dogry ýapmak, ýylgyrmak ýa-da gaşyny çatmak ýaly zatlary etmek kyn bolup biler.
• Deri bellikleri:Bu goşmaça deri bölekleri adatça gulagyň golaýynda, käte ýaňakda görünýär.
• Bir gözüň kiçi bolmagy (Mikroftalmiýa): Tässirlenen göz beýleki göze garanyňda kiçi görünmegi mümkin. Göz almasynyň özi hem kiçi bolup biler.
• Deň däl ýylgyryş: Myşsalar we nerwler dogry ösmedikligi sebäpli, ýylgyranda ýüziň iki tarapy deň bolmazlygy mümkin.

Bularyň esasy alamatlary bar. Ýöne öň aýdyşym ýaly, bu alamatlaryň hemmesi hemmelerde bolmaýar we bar bolan alamatlaryň agyrlygy dürli-dürli bolýar.

Bu näme üçin bolýar? Sebäbi näme?

Aslynda, bilermenler henizem hemifasial mikrosomiýanyň anyk sebäbini bilmeýärler . Olar bu ýagdaýyň göwrelilikden soňky ilkinji alty hepdede (bu göwreliligiň ilkinji bir ýarym aýynda) göwreliligiň ösüşine päsgel berýän bir zat sebäpli ýüze çykýandygyna ynanýarlar. Ýadyňyzda bolsun, çaganyň ýüzüniň käbir bölekleri ilkinji birnäçe hepdede emele gelip başlaýar. Şol wagt bir zat, belki-de gan üpjünçiliginiň ýeňil ýetmezçiligi, ýalňyş bolup biler.

Barlagçylar heniz munuň bilen baglanyşykly haýsydyr bir anyk genleri ýa-da daşky gurşaw faktorlaryny anyklamadylar. Bu, enäniň göwrelilik döwründe eden ýa-da etmedik bir zady sebäpli bolandygyny çaklamaň diýmekdir. Bu hiç kimiň günäsi däl.

Şeýle-de bolsa, käbir maşgalalarda bu kesel bilen birden köp adam bardygy sebäpli, olar onuň mirasdüşer bolmagy mümkin diýip çaklaýarlar. Emma muny tassyklamak üçin heniz ýeterlik ylmy barlag ýok.

Bu ýagdaý sebäpli nähili kynçylyklar ýüze çykyp biler?

Ýüz üýtgemelerinden başga-da, hemifasial mikrosomiýaly çagalarda başga-da käbir kynçylyklar ýüze çykyp biler. Bularyň hem bardygyny bilmek peýdalydyr:

• Eşitme ýitmegi: Bu mesele, esasanam gulak we gulak ýoly dogry ösmedik bolsa ýüze çykyp biler. Käwagt eşidiş bir tarapdan doly ýitmegi mümkin.
• Iýmitlenmegiň kynçylygy sebäpli iýmitlenmegiň ýetmezçiligi: Eger aşaky eňek dogry deňleşdirilmedik bolsa ýa-da dişler bilen baglanyşykly meseleler bar bolsa, çaganyň emmegi, soňra iýmit iýmegi we çeýnemegi kyn bolup biler. Bu bolsa agramyň azalmagyna we ösüşiň yza galmagyna sebäp bolup biler.
• Agzyň saglygynyň ýagdaýlary: Dişleriň gyjyrdamagy, dişleriň egriligi we dişleriň çürümegi ýygy-ýygydan ýüze çykýar.
• Gürrüň bozulmalary: Ýüz myşsalary, çene süňkü we damak bilen baglanyşykly meseleler sebäpli sözleri aýtmak we aýdyň geplemek kyn bolup biler.
• Görüş meseleleri: Görüş mikroftalmiýa (kiçi göz) we beýleki göz meseleleri ýaly zatlardan täsirlenip biler.
• Dem alyş kynçylyklary:Esasan hem aşaky eňek örän kiçi we burun boşluklary dar bolsa, uklap ýatyrka dem alyş kynçylyklary (uky apnoesi) ýüze çykyp biler.

Bu zatlardan habardar bolmak we zerur lukmançylyk maslahatyny we bejergisini almak örän möhümdir.

Muny nädip anyklaýarsyňyz?

Lukmanlar, adatça, ilki bilen çaganyň bedenini doly barlaýarlar . Köp halatlarda, bu ýagdaýy çaga doglandan soň anyklap bolýar, sebäbi ýüzdäki üýtgeşmeler, esasanam gulaklardaky we eňekdäki üýtgeşmeler aýdyň görünýär.

Şeýle-de bolsa, käbir ýagdaýlarda, çaga dünýä inmezden öň, ýagny ol heniz enäniň göwresindekä geçirilen göwrelilikden öňki ultrases barlaglary ýa-da MRT (Magnit-rezonans tomografiýa) barlaglary bu ýagdaý barada maglumat berip biler. Şeýle-de bolsa, bu hemişe bolmaýar.

Hemifasial Mikrosomiýanyň diagnozyny tassyklamak, zeperiň derejesini kesgitlemek we beýniniň haýsy bölekleriniň täsirlenendigini anyklamak üçin lukmanlar başga görnüş barlaglaryny geçirip bilerler. Mysal üçin:

• Rentgen: Ýüz süňkleriniň ýagdaýyny barlaň.
• KT skanirlemeleri (kompýuter tomografiýasy): Bular ýüziň süňkleriniň we ýumşak dokumalarynyň has aýdyň, üç ölçegli şekilini döredip bilýär. Bu operasiýany meýilleşdirmekde örän peýdalydyr.

Bu barlaglar ýüz süňkleriniň, myşsalarynyň we nerwleriniň aýdyň suratyny berip biler, bu bolsa bejergini meýilleşdirmekde uly kömek berýär.

Ol nähili bejerilýär?

Bu ýagdaýyň bejergisi onuň çaga nähili agyr täsir edýändigine baglydyr. Gemifasial mikrosomiýaly çagalara, adatça, ýüziň käbir böleklerini dikeltmek ýa-da täzeden gurmak üçin operasiýa gerek bolýar.

Bu operasiýalaryň nämedigi we haçan geçirilýändigi çaganyň zerurlyklaryna, ýaşyna we täsirlenen organlaryna baglylykda çagadan çaga üýtgeýär.

Çaga ýaş wagty, ýagny bäbeklik döwründe , bejerginiň esasy maksadynyň çaganyň dem almagyna we gowy iýmitlenmegine kömek etmek bolmagy örän möhümdir. Bularyň esasylary şular.

Soňra, çaga ulaldygyça, ýagny çagalyk we ýetginjeklik döwründe , bejerginiň maksady ýüz funksiýasyny we daşky görnüşini gowulandyrmakdyr. Başgaça aýdylanda, gürleşmegi, iýmegi we ýylgyrmagy ýeňilleşdirip, ýüziň simmetriýasyny we daşky görnüşini gowulandyrmakdyr.

Köp halatlarda bu operasiýany birbada geçirip bolmaýar. Çaga ulalanda, ýüz süňkleri ösýär we operasiýa birnäçe tapgyrda geçirilýär.Bular edilmeli zatlar. Çaga ulalanda käbir operasiýalar yza süýşürilmeli bolýar. Bu biraz wagt talap edýän we sabyrlylygy talap edýän zat.

Hirurgiki bejergi

Hemifasial mikrosomiýa üçin hirurgiki amallar aşakdakylary öz içine alyp biler. Bu amallar hünärmen lukmanlar topary tarapyndan ýerine ýetirilýär:

• Gulak, burun we bokurdak hirurgiýasy (KBB hirurgiýasy): esasanam gulagyň dikeldilmegi we eşidiş implantlary.
• Ýüz plastikasy we rekonstruktiw hirurgiýa: Ýüziň simmetriýasyny we görnüşini dikeltmek. Ýumşak dokumalaryň ýetmeýän ýerlerine ýag transplantasiýasyny ýa-da başga dokuma transplantasiýasyny geçirmek.
• Göz operasiýasy / Oftalmologik operasiýa: Eger gözler kiçi bolsa ýa-da göz gapaklarynda problemalar bar bolsa, olary bejeriň.
• Ýüz-çanak hirurgiýasy / Ortognatiki hirurgiýa: Aşakky eňegiň, ýokarky eňegiň, ýaňak süňkleriniň we ş.m. uzynlygyny we ýagdaýyny düzetmek üçin. Käwagt distraksiýa osteogenez usullary ulanylýar.
• Agzyň hirurgiýasy: Dişler çekilen bolsa, olary çykarmak, artykmaç dişleri aýyrmak.

Bularyň hemmesi çaganyň mümkin boldugyça adaty ýaşamagyna kömek etmek üçin edilýär.

Täze doglan çagalara edilen operasiýalar

Eger täze doglan çaganyň dem alyşynda kynçylyk çekýän bolsa ýa-da emdirip bilmeýän bolsa , lukmanlar çaga doglan badyna bejergä başlap bilerler. Bularyň jany halas ediji çäreler bolup biler.

Çaga doglandan soň derrew iki umumy usul bar:

• Traheostomiýa: Bu, çaganyň boýnunda we dem alyş ýolunda kiçijik kesik etmek we olaryň dem almagyna kömek etmek üçin turba goýmakdan ybaratdyr. Bu, dem alyş ýollary dykylan bolsa edilýär.
• Truba arkaly iýmitlendirmek (Nazogastrik turba ýa-da Gastrostomiýa turbasy): Eger çaga özbaşdak emip bilmese, iýmitlendirmek üçin turba ulanylýar. Bu burnuň üsti bilen aşgazana girýän turba (NG turbasy) ýa-da gönüden aşgazana girýän turba (G-trubasy) bolup biler.

Hirurgik däl bejergiler

Hirurgiki operasiýadan başga-da, lukmanlar şuňa meňzeş hirurgiki däl bejergileri hem maslahat berip bilerler. Bularyň çaganyň ýaşaýyş hilini gowulandyrmak üçin hem örän möhümdigi aýdylýar:

• Breketler we beýleki ortodontik enjamlar: Bular dişler çekilende eňegiň ýagdaýyny düzetmek üçin ulanylýar.
• Eşidiş enjamlary: Eger eşidişiňiz pese gaçsa, koklear implantlary ýa-da süňk bilen berkidilen eşidiş enjamlary (BAHA) ulanmaly bolmagyňyz mümkin.
• Gepleşik terapiýasy:Ýuwutmakda kynçylyk çekýän bolsa, geplemekde kynçylyk çekýän bolsa, olara kömek ediň. Bu sözleri aýdyň aýtmaga we ýüz myşsalaryny berkitmäge kömek edýär.

Bularyň hemmesi çaganyň durmuşyny ýeňilleşdirmek üçin birleşýär. Munuň üçin lukmanlaryň, hirurglaryň, diş lukmanlarynyň, logopedleriň we audiologlaryň goldawy gerek.

Hemifasial Mikrosomiýanyň öňüni alyp bolýarmy?

Gynansak-da, bu ýagdaýyň öňüni alyp bolmaýar . Sebäbi, öň belläp geçişim ýaly, ylmy işgärler henizem onuň nämeden dörändigini anyk bilmeýärler. Genetiki baglanyşygyň bolmagy mümkin diýip çaklanylsa-da, ol hem heniz anyk açylmady.

Çagaňyzda hemifasial mikrosomiýa bar bolsa, munuň göwrelilik döwründe eden ýa-da etmedik bir zadyňyz sebäpli däldigini düşünmek örän möhümdir. Munuň üçin özüňizi erbet duýmaň we özüňizi günäkärlemeň.

Bu ýagdaýyň geljegi nähili?

Köp halatlarda bu ýagdaý çaganyň ömrüniň dowamlylygyny çäklendirmeýär . Bu, bu ýagdaýa duçar bolan çaganyň, onsuz çaga ýaly, adaty ömür dowamlylygyny ýaşap biljekdigini aňladýar.

Şeýle-de bolsa, hemifasial mikrosomiýa çaganyň ýaşaýyş hiline täsir edip biler. Çagalar ulalanda, özleriniň başgalardan tapawutly görünýändigini bilmek bilen baglanyşykly kynçylyklara duçar bolmaly bolýarlar.

Operasiýa üstünlikli geçse-de, bu çagalar beýleki çagalaryň iýmek, gürlemek we uklamak ýaly aňsatlyk bilen edip bilýän zatlarynda kynçylyk çekip bilerler. Şonuň üçin biz muňa hem seresap bolmalydyrys.

Çagama nähili ideg etmeli?

Hemifasial mikrosomiýa keselli çagalara yzygiderli lukmançylyk kömegi gerek bolýar, bu bolsa köp sanly operasiýalary öz içine alyp biler. Şeýle-de bolsa, olar irki ululyk ýaşyna ýetende, operasiýa zerurlygy bolmazlygy mümkin.

Şeýle-de bolsa, meseleleriň gaýtalanýandygyny ýa-da bar bolan meseleleriň wagtyň geçmegi bilen hasam erbetleşýändigini görmek üçin uzak möhletli gözegçilik zerur bolup biler. Mysal üçin, eşidiş apparatlary we implantlar ýaly zatlary wagtal-wagtal sazlamak zerur bolup biler. Diş saglygyna hem yzygiderli üns berilmelidir.

Fiziki kynçylyklar ýaly, başgaça bolmagyň psihologik täsirleri çaganyň emosional saglygyna täsir edip biler. Şonuň üçin çaganyň kynçylyklary ýeňip geçmek strategiýalaryny işläp düzmäge kömek etmek üçin maslahat almagy möhümdir.

Ene-ata hökmünde, men siziň hemmeleriň çagaňyzy siziň ýaly görmegini isleýändigiňizi düşünýärin.Çagalaryň ulalyp, mekdebe başlanda gorkmagy adaty zat. Käwagt çagalar, esasanam özlerinden tapawutly hasaplaýan çagalar, zalym bolup, olaryň üstünden gülüp bilerler.

Çagaňyz düşünip biljek derejede ýaşyna ýetenden soň, onuň ýagdaýy barada açyk gürleşiň . Bu hili söhbetdeşligi yzygiderli geçirmek, olara diňe bir güýç bermek bilen çäklenmän, eýsem, ýüz aýratynlyklarynyň olaryň kimdigini kesgitlemeýändigini düşünmäge hem kömek eder.

Hirurgiýa hemifasial mikrosomiýanyň köp fiziki aýratynlyklaryny düzedip biler. Mundan başga-da, gepleşik terapiýasy çagaňyza öz duýgularyny beýan etmegi we jemgyýetdäki beýlekiler bilen gowy işleşmegi öwrenmäge kömek edip biler. Has köp maglumat we kömek üçin lukmanyňyzdan soraň. Olar size kömek etmäge taýýar.

Gemifasial Mikrosomiýa bilen Goldenhar sindromynyň arasyndaky tapawut näme?

Goldenhar sindromy seýrek duş gelýän dogabitdi keseldir. Oňa Okuloaurikulovertebral spektr (OAVS) hem diýilýär.

Hemifasial Mikrosomiýa, hakykatda, Goldenhar sindromynyň alamaty bolup biler. Ýagny, Hemifasial Mikrosomiýanyň alamatlaryndan başga-da, Goldenhar sindromy bolan adamyň gözlerinde rak däl şişler (epibulbar dermoidler) ýa-da oňurga anomaliýalary (meselem, oňurgalaryň birleşmegi) hem bolup biler. Şeýle hem ýürek ýa-da böwrekler bilen baglanyşykly meseleler bolup biler.

Ýönekeý söz bilen aýdylanda, hemifasial mikrosomiýa, esasan, ýüziň ösüşine täsir edýän ýagdaýdyr. Goldenhar sindromy has giň alamatlara eýe bolup, bedeniň beýleki böleklerine hem täsir edýän ýagdaýdyr. Hemifasial mikrosomiýaly adamlaryň hemmesinde Goldenhar sindromy ýok, ýöne Goldenhar sindromy bolan köp adamlarda hemifasial mikrosomiýanyň alamatlary bar.

Öýe äkitmek baradaky habar

Bolýar, şeýlelikde, biziň gürrüň beren hemifasial mikrosomiýa barada ýatda saklamaly iň möhüm zatlar:

• Bu ýüziň bir tarapynyň (ýa-da ähtimal ikisiniň hem) käbir bölekleriniň dogry ösmeýän dogabitdi ýagdaýdyr .
• Munuň näme üçin bolandygyny anyk bilemok . Şonuň üçin bu seniň günäň däl.
• Alamatlar adamdan adama üýtgeýär , käbirinde az, käbirinde bolsa köp bolýar.
• Hirurgiki we beýleki bejeriş usullary bar. Bu bejeriş usullary çaganyň ösmegi bilen hünärmen lukmanlar topary tarapyndan meýilleşdirilýär.
• Bu keselli çagalar adaty ömür dowam edip bilerler.
• Çaga üçinFiziki we ruhy taýdan goldaw bermek örän möhümdir. Lukmanlardan we maslahatçylardan kömek soraň.
• Çagaňyz bilen açyk gürleşmek, olaryň bu ýagdaý bilen ýaşamagy üçin uly güýçdür.

Bu maglumatyň size peýdaly bolmagyna umyt edýärin. Eger siz ýa-da tanyşlaryňyzyň biri şeýle kynçylyk çekýän bolsa, iň gowy zat mümkin boldugyça tiz wagtda hünärli lukmana ýüz tutmakdyr. Olar size dogry görkezmeleri berip bilerler.

` Ýarym-ýüz mikrosomiýasy, Ýarym-ýüz mikrosomiýasy, Ýüz deformasiýalary, Doglanyşyk kemçilikleri, Çagalaryň saglygy, Hirurgiýa, Baş-ýüz mikrosomiýasy, Goldenhar sindromy