Ýüregiňiziň elektrik ulgamynda bir mesele barmy? Geliň, Uzyn QT sindromy (LQTS) barada gürrüň edeliň.

Ýüregiň elektrik ulgamy barada hiç eşitdiňizmi? Ýüregimiz kiçijik maşyn ýaly işleýär. Onuň ýürek urşuny dolandyrýan elektrik ulgamy bar. Käwagt bu elektrik ulgamynda kiçi üýtgeşmeler bolup biler. Şeýle üýtgeşmeleriň biri Uzyn QT sindromy ýa-da "(Uzyn QT sindromy - LQTS)" diýlip atlandyrylýar. Alada etme, geliň, bu barada ýönekeý gürleşeliň.

Uzyn QT sindromy näme? Gysgaça aýdylanda...

Ýüregiňiz bir gezek uranda, batareýanyň gaýtadan zarýadlanmagy ýaly, gaýtadan urmazdan öň biraz "dynç almalydygyny" göz öňüne getiriň. Onuň "dynç almagy" ýa-da gaýtadan zarýadlanmagy üçin gerek bolan wagt adatdakysyndan biraz köp, biz muny uzyn QT sindromy diýip atlandyrýarys.

Eger sizde EKG, ýagny ýüregiň elektrik işjeňligini öwrenýän synag bolsa, onuň QT aralygy diýlip atlandyrylýan bölegi bar. Bu, ýüregiňiziň aşaky kameralarynyň, ýagny garynjyklaryň, gysgalyp, soňra gowşamagy ýa-da aýdyşym ýaly "gaýtadan doldurylmagy" üçin näçe wagt gerekdigini görkezýär.

Ýüregimiziň elektrik işjeňligine "ionlar" diýlip atlandyrylýan kiçi elektrik zarýadly bölejikler kömek edýär. Natriý, kalsiý, kaliý we hlorid ýaly ionlar muňa goşant goşýar. Bu ionlar ýürek öýjüklerine "ion kanallary" diýlip atlandyrylýan ýörite kanallar arkaly girip-çykýar. Indi, bu "(Uzyn QT sindromynda)" ýa bu ion kanallarynda mesele bar, ýa-da olaryň ýetmezçiligi bar. Soňra ýürek "gaýtadan zarýadlanmakda" gijikýär. QT aralygy uzalanda, "Torsades de Pointes" diýlip atlandyrylýan howply çalt ýürek ritminiň bozulmagynyň töwekgelçiligi ýokarlanýar, bu bolsa ölüme howp salyp biler.

Uzyn QT sindromynyň görnüşleri barmy?

Hawa, onuň iki esasy görnüşi bar. Biri miras alnan , ýagny genler arkaly geçýär. Beýlekisi bolsa gazanylan , ýagny käbir dermanlar ýaly başga faktorlar sebäpli ýüze çykýar.

Dogrudan dörän görnüşleri:

Bularyň esasy sebäbi, agzalan 'ion kanallaryndaky' genetiki kemçiliklerdir.

• Ion kanallarynyň anomaliýalary: Bu iň köp ýaýran görnüş. Onuň `LQT1, LQT2, LQT3, LQT4, LQT5` ýaly birnäçe görnüşi bar. Bularyň gatnaşýan ion kanalynyň görnüşine görä klassifikasiýa edilýär. Geljekde ýürek keseliniň töwekgelçiligi görnüşine baglylykda üýtgeýär.
• Jervell we Lange-Nielsen sindromy: Bu ýagdaýda ene-atalaryň ikisi hem adatdan daşary geni göterip bilýärler, ýöne olarda alamatlar bolmazlygy mümkin. Bu örän seýrek duş gelýän ýagdaý. Ene-atalaryň ikisiniň hem bu geni göterip bilmejekdigi mümkin däldigi sebäpli, her çaganyň ony miras almagynyň 25% mümkinçiligi bar. Bu sindromly adamlar ker bolup dogulyp bilýärler.
• Romano-Ward sindromy:Bu ýagdaýda, adatça, ene-atalaryň birinde "Uzyn QT sindromy" bolýar, beýlekisinde bolsa bolmaýar. Her bir çaganyň bu anomal geni miras almagynyň 50% mümkinçiligi bar. Bu ýagdaýda eşidiş kadalydyr.
• Timoti sindromy: Bu hem örän seýrek duş gelýän görnüş. Ol diňe ýürege däl, eýsem bedeniň beýleki böleklerine hem täsir edip biler.

Bu ýagdaý nähili ýaýran?

Uzyn QT sindromy aslynda seýrek duş gelýän ýagdaýdyr . Mysal üçin, ABŞ-da takmynan 2000 adamyň birinde bu ýagdaýyň bardygy çaklanylýar.

Uzyn QT sindromynyň alamatlary näme?

Köplenç duş gelýän alamatlar şulardyr:

• Huşdan düşmek: Birden huşuň ýitmegi.
• Tutgaýlar: Käbir adamlarda tutgaýlar bolup biler.
• Ýürek durmasy: Bu örän howplydyr.
• Birden ölüm:

Bu alamatlar öň agzap geçen "Torsades de Pointes" atly howply ýürek ritm bozulmasy ýüze çykanda ýüze çykýar. Bu wagtda ýürek gany dogry pompalap bilmeýär. Eger beýni ýeterlik gan almasa, huşundan gitmek we tutgaý ýaly zatlar ýüze çykýar. Eger bu bozulma dowam etse, duýdansyz ölüm bolup biler. Şeýle-de bolsa, ýürek urşy kadaly ýagdaýa gelse, alamatlar togtaýar.

Simptomlar iň köp aşakdaky ýagdaýlarda ýüze çykmagy mümkin:

• Maşk edende (ýa-da maşk edenden birnäçe minut soň).
• Güýçli emosional gyjyndyryş wagtynda , esasanam birden gorkanda ýa-da titrände.
• Uky wagtynda ýa- da birden oýananda .

Iň esasysy, Uzyn QT sindromy bolan adamlaryň 50% -ine çenli alamatlar hiç haçan ýüze çykmazlygy mümkin . Şeýle hem, her on adamyň birinde ýürek durmasy ýagdaýyň ilkinji alamatydyr. Bu çalt bejerilmese, ölüme sebäp bolup biler.

Alamatlar, adatça, ulalan döwründe başlaýar. Eger sizde alamatlar bar bolsa, olar gaýtalanyp biler. Alamatlar, esasan, 30 ýaşdan öň ýüze çykmagy mümkin. Şeýle-de bolsa, käbir adamlarda alamatlar 50 ýaşlarynda we ondan soň ýüze çykyp biler.

Uzak QT sindromynyň sebäbi näme?

Öň belläp geçişim ýaly, bu ene-ataňyzdan miras galyp (dogumly) ýa-da käbir dermanlar sebäpli gazanylyp bilner. Uzak QT sindromynda ion kanallaryňyzyň gen kodunda anomaliýa bolýar. Bu anomaliýa ion kanallary ýürek urşuňyzyň dikeldiş tapgyrynda gijikme döredýär. Bu bolsa ömür üçin howply aritmiýa getirip biler.

Käbir dermanlar ion kanallaryna belli bir derejede meýilli adamlarda "Uzyn QT sindromyny" döredip biler. Olar muny bilmeýän hem bolmagy mümkin, ýöne "Uzyn QT" şol dermanlary kabul edenlerinde ýüze çykýar.

Uzyn QT sindromyna sebäp bolup bilýän dermanlar:

• Käbir "antiaritmikler" (ýürek ritminiň bozulmalary üçin dermanlar)
• Käbir antidepressantlar
• Käbir diuretikler (sizi has köp siýdirýän dermanlar)
• Käbir antibiotikler
• Serotonin reseptorlarynyň ingibitorlary ýa-da antagonistleri
• Gistamin reseptorlarynyň antagonistleri

Uzyn QT sindromynyň beýleki sebäpleri:

• Käbir zäher görnüşleri
• Anoreksiya nervozasy (anoreksiya bilen baglanyşykly ruhy kesel)
• Käbir "bradiaritmiýalar" (ýürek urşynyň adatdan daşary haýal bolmagy)
• Bedende kalsiý, magniý ýa-da kaliýiň pes derejesi
• Nerw ulgamyňyza zeper ýetmegi

Bu ýagdaýyň döremek howpy kimde ýokary?

Aşakdaky adamlarda "Uzyn QT sindromy" döremek howpy ýokarydyr:

• Doglandan bäri ker bolan çagalar üçin.
• Maşgalasynda düşündirilmedik duýdansyz ölüm ýa-da huşundan gitmek (sinkop) taryhy bolan çagalar we ýaşlar.
• “Uzyn QT sindromy” bolan gan garyndaşlary üçin.
• "Kardiomiopatiýa" (ýürek myşsasynyň keseli) ýa-da dogabitdi ýürek keseli bolanlar üçin.
• Başga bir lukmançylyk ýagdaýy sebäpli bedende belli bir elektrolitleriň derejesi pes bolanlar üçin.
• Ýürekdäki ion kanallaryna täsir edýän dermanlary kabul edýänler üçin.

Uzyn QT sindromy üçin hem barlagdan geçmelimi?

Uzyn QT sindromy nesilden-nesle geçip bilýän genetiki ýagdaýdyr. Eger birinji derejeli garyndaşlaryňyzyň (ene-atalar, doganlar, çagalar) birinde Uzyn QT sindromy bolsa, genetiki barlagdan geçmegiňiz gowy pikir.

Birinji derejeli ähli garyndaşlaryň (doganlar, ene-atalar we çagalar) EKG-si bolmaly. Şeýle hem, maşgalasynda tutgaý ýa-da huşundan gitmek taryhy bolan islendik adamyň bu barlagdan geçmegi möhümdir.

Ilkinji ädim, maşgalaňyzda bu keseliň bardygyny lukmanyňyza habar bermekdir. Ol, ähtimal, ýüregiňizi barlamak üçin zerur barlaglary geçirer. Eger şol barlaglar siziň bu keseliňiziň bardygyny tassyklasa, Uzyn QT sindromy boýunça gowy tejribeli kardiologa ýüz tutmalysyňyz.

Uzak QT sindromynyň kynçylyklary nämelerdir?

“Uzyn QT sindromy” meniň agzap geçen “Torsades de Pointes” ölüme howp salýan aritmiýa sebäp bolup biler. Bu hatda duýdansyz ölüme hem getirip biler.

Uzak QT sindromy nähili anyklanýar?

Lukmanlar Uzyn QT sindromyny ýönekeý EKG barlagy arkaly anyklap bilýärler. Bu ýagdaýy anyklamak üçin olar EKG-de QT aralygyny ölçeýärler. Eger QT aralygyňyz 450 millisekuntdan uzyn bolsa, sizde Uzyn QT sindromy bolmagy mümkin.

Lukmanyňyz sizden şu zatlar barada sorar:

• Maşgalada "Uzyn QT sindromynyň" taryhy barmy?
• Maşgalada düşündirilmedik huşundan gitme, tutma ýa-da ýürek durmasy ýaly ýagdaýlaryň taryhy barmy?
• Hiç haçan huşundan gidiş, tutgaý ýa-da ýürek tutmasy, esasanam maşk wagtynda boldumy?

Uzak QT sindromyny anyklamak üçin haýsy testler ulanylýar?

EKG-den başga-da, bu barlaglar hem geçirilip bilner:

• Gan barlaglary.
• Genetiki barlag.
• Maşk stresi testi.
• Ambulator gözegçilik: Bu birnäçe günläp ýüregiňiziň işini gözegçilikde saklaýar.

Uzak QT sindromy nähili bejerilýär?

Uzak QT sindromynyň alamatlaryny gözegçilikde saklamaga we birden ölümiň öňüni almaga kömek edip biljek dermanlar, enjamlar ýa-da operasiýalar bar. Bu bejeriş usullary ýagdaýy doly bejerip bilmese-de, sizi ýürek ritmleriniň kadadan çykmagyndan gorap biler.

Dermanlar

Uzak QT sindromy bolan köp adamlar (hatda alamatlary bolmadyk adamlar hem) nadolol ýaly beta-bloker kabul edýärler. Beýleki dermanlar QT aralygyny gysgaldyp ýa-da elektrolit derejesini ýokarlandyryp biler. Lukmanyňyz size haýsy dermanlaryň iň gowusydygyny aýdar.

Enjamlar

“Uzyn QT sindromy” bolan käbir näsaglara şeýle enjamlar gerek bolup biler:

• Implantasiýa edilýän kardioverter defibrilýatory (ICD): Implantasiýa edilýän kardioverter defibrilýatory (ICD) ýürek durgunlygy taryhy bolan ýa-da beta-bloker bejergisine garamazdan alamatlary henizem dowam edýän adamlara implantasiýa edilip bilner. Bu enjam ömre howp salýan aritmiýalary anyklaýar we birden ölümiň öňüni almak üçin ýürege awtomatiki usulda şok berýär.
• Kardiostimulýator: Bu enjam ýürek urşy adatdan daşary haýal adamlara kömek edýär.

Hirurgiýa

Uzyn QT sindromy bolan käbir näsaglara çep ýürek simpatiki denerwasiýa (LCSD) ýa-da simpatektomiýa gerek bolup biler. Bu minimal inwaziw prosedura bolup , onda simpatik nerw ulgamyňyzdaky käbir nerwler aýrylýar.

Bejerginiň kynçylyklary/ýan täsirleri nähili?

Mümkin bolan goşmaça täsirler ýa-da kynçylyklar alýan bejergiňiziň görnüşine baglydyr.

• Beta-bloker:
• Gan basyşynyň pesligi.
• Baş aýlanma.
• Başagyry .
• Ýadawlyk.
• ICD (Implantasiýa edilýän kardioverter defibrilýatory):
• Enjamyň ýalňyşlyklary.
• Çöken öýken.
• Gan akmasy.
• Infeksiýalar.
• Kardiostimulýator:
• Çöken öýken.
• Gan akmasy.
• Infeksiýalar.
• Enjamyň ýalňyşlyklary.
• LCSD (Çep Ýürek Simpatik Nerw Dekompressiýasynyň Hirurgiýa):
• Horner sindromy.
• Çöken öýken.
• Ýüzüň gyzarmagy ýa-da terlemegi.

Uzak QT sindromynyň öňüni alyp bolýarmy?

Eger siz ony ene-ataňyzdan miras alsaňyz, onuň öňüni alyp bilmersiňiz. Şeýle-de bolsa, ony miras almaýanlar üçin, soňra gazanylan (uzyn QT sindromy) sebäp bolýan ýagdaýlaryň öňüni alyp bilersiňiz. Mysal üçin, käbir dermanlar bilen seresap boluň.

Uzyn QT sindromy bolsa näme bolar?

Degişli bejergi bilen "Uzyn QT sindromy" bolan adamlaryň ölüm derejesi takmynan 1% -e deňdir. Bejergi bolmasa, ýagdaý agyr. Bejergi almaýan alamatlary bolan adamlaryň takmynan 21% -i huşsuzlygyň başlanmagyndan bir ýylyň içinde aradan çykýar.

Ýöne ýadyňyzda bolsun, "Uzyn QT sindromy" bolan adamlar doly ömür sürüp bilerler . Olar göwreli bolup we çaga doguryp bilerler.

Uzak QT sindromy näçe wagt dowam edýär?

Miras galan uzyn QT sindromy ömürboýy dowam edýän ýagdaýdyr. Şeýle-de bolsa, alamatlar we gaýraüzülmeleriň töwekgelçiligi wagtyň geçmegi bilen azalyp biler.

Özüme nähili ideg etmeli?

Uzyn QT sindromy gündelik durmuşyňyzyň köp taraplaryna täsir edip biler. Käbir zatlary etmezden öň lukmanyňyz bilen maslahatlaşmaly.

Ses we stress

Uzyn QT sindromy bolan käbir adamlara birden çykýan güýçli sesler ýa-da emosional stres täsir edip biler. Daş-töweregiňizdäki ähli sesleri we stresleri gözegçilikde saklap bilmeseňiz-de, olary çäklendirmek üçin synanyşyp bilersiňiz.

• Dostlaryňyza we maşgalaňyza sizi birden oýarmagyň howpsuz däldigini aýdyň.
• Birbada çalynýan güýçli signalyň ýerine, ýakymly sesi bolan signal ulanyň.
• Sizi gorkuzyp biljek sesli zatlaryň sesini peseldiň.

Maşk

Uzyn QT sindromynyň käbir görnüşleri maşk etmekde kynçylyklara sebäp bolmagy has ähtimal. Lukmanyňyz, sizde bar bolan anomaliýal gen görnüşine baglylykda, size haýsy hereketleriň laýyk gelýändigini aýdyp berer. Maşk ölüme sebäp bolýan aritmiýalara sebäp bolup bilýändigi üçin, ýaryş sport görnüşleri bilen meşgullanmagy karar bermezden ozal lukmanyňyz bilen gürleşmeli. Eger sport bilen meşgullanmagy karar berseňiz, käbir howpsuzlyk çärelerini görmeli bolmagyňyz mümkin.

Suwda ýüzmek "Uzyn QT sindromy" bolan käbir adamlar üçin howply bolup biler. Suwda ýüzýän wagtyňyz huşyňyzdan gitseňiz, suwa gark bolup bilersiňiz.

Dermanlar

Köp dermanlar QT aralygyny uzaldyp biler. Bu dermanlar "Uzyn QT sindromy" bolan adamlara, ony bolmadyk adamlara garanyňda has köp täsir edip biler. Eger sizde "Uzyn QT sindromy" bolsa, aşakdakylary etmeli:

• Ähli lukmanlaryňyza "Uzyn QT sindromy" bardygyny aýdyň.
• Başga lukmançylyk ýagdaýlary üçin bellenen islendik dermany kabul etmezden öň lukmanyňyz bilen gürleşiň.
• Lukmanyňyz bilen maslahatlaşmazdan, reseptsiz berilýän (OTC) dermanlary (sada aspirin ýa-da parasetamoldan başga) kabul etmekden gaça duruň.

Eger sizde "Uzyn QT sindromy" bolsa, bu görnüşli dermanlar size täsir edip biler:

• Antihistaminler (allergiýa üçin dermanlar)
• Antidepressantlar (depressiýa üçin dermanlar)
• Ruhy saglyk meseleleri üçin derman
• Ýürek keselleri üçin dermanlar
• `Antibiotikler`
• Göbeleklere garşy serişdeler
• `Wiruslara garşy serişdeler`
• Içege keselleri üçin dermanlar
• Konwulsiýa garşy serişdeler
• Diuretikler (siýdik çykaryşynyň köpelmegine sebäp bolýan dermanlar)
• Ýokary gan basyşy üçin dermanlar
• Migren üçin dermanlar
• Holesterini peseldýän dermanlar

Doktoryma haçan görünmeli?

Sizde alamatlar ýüze çykanda we şondan soň ýylda azyndan bir gezek lukmana görünmeli. Elektrofiziolog iň gowy wariantdyr.

Eger çagaňyzda "Uzyn QT sindromy" bar bolsa, olaryň häzirki agramyna laýyk gelýän dermanyň dogry dozasyny alýandygyna göz ýetirmek üçin ýylda bir gezekden köp lukmanyňyza görünmeli.

Eger size enjam implantirlenen bolsa, onuň dogry işleýändigine göz ýetirmek üçin ýylda bir gezek lukmanyňyza görünmeli.

Gyssagly Bejeriş Bölümine (ETU) haçan gitmeli?

Ýürek durmasy bolan adama derhal lukmançylyk kömegi gerek. Ýakyn ýerde kimdir biri ýürek reanimasiýasyny (CPR) başlatmaly we 911-e (ýa-da ýerli gyssagly kömek belgisine) jaň etmeli.

Lukmana nähili soraglary bermeli?

Lukmanyňyza berip biljek käbir soraglaryňyz:

• Mende nähili "Uzyn QT sindromy" bar?
• Maňa nähili anyk bejergi maslahat berýärsiňiz?
• Seni näçe gezek görmeli?
• "Uzyn QT sindromy" bilen baglanyşykly aýratyn görnüşimde haýsy dermanlardan we işlerden gaça durmaly?

Ahyrsoňy, öýe alyp gidiş habary

Ýürek keseliňiz bardygyny bileniňizde howsala düşmek adaty zat. Ýöne lukmanyňyza sorag bermek we gerek bolsa, maslahatçy bilen gürleşmek size özüňizi has rahat duýmaga kömek edip biler. Lukmanyň görkezmelerini ýerine ýetirmek, dermanlaryňyzy wagtynda kabul etmek we bellenen wagtlaryňyzy berjaý etmek möhümdir.

Maşgalaňyza we dostlaryňyza uzyn QT sindromynyň bardygyny aýtmak hem rahatlyk bolup biler. Eger olar siziň ýanyňyzda bolanda alamatlar ýüze çyksa, olar gyssagly kömek çagyryp bilerler. Has gowusy, eger olar CPR-i nädip ýerine ýetirmelidigini bilseler, bu siziň janyňyzy halas edip biler. Alada etmeň, dogry bejergi bilen siz hem sagdyn durmuşda ýaşap bilersiňiz.

` Uzyn QT sindromy, LQTS, ýürek keselleri, QT aralygy, ýürek urşy, aritmiýa, genetiki keseller