Ady okamak biraz kyn, şeýlemi? "Limfanjioleýomiomatoz". Mesele ýok, geliň, ony diňe LAM diýip atlandyralyň. Bu, esasan aýallara täsir edýän örän seýrek duş gelýän öýken keseli. Şeýle ady eşideniňizde gorkmagyňyz düşnükli. Ýöne biynjalyk bolmaň. Bu makalada biz LAM-yň nämedigi, näme üçin ýüze çykýandygy we ony bejermegiň nähili usullary bardygy barada örän ýönekeý we dostlukly usulda gürrüň ederis.
LAM diňe näme diýmek?
Ýönekeý söz bilen aýdylanda, LAM öýkenleriňizdäki adaty bolmadyk ýumşak myşsa öýjükleriniň gözegçilikden çykyp ösýän wagtydyr. Kiçijik şişler ýaly. Bu öýjükler bir ýere jemlenip, öýkenleriňizde kista diýlip atlandyrylýan kiçijik köpürjik ýaly gurluşlary emele getirýär. Wagtyň geçmegi bilen, bu şişler ulalanda, sagdyn öýken dokumalaryna zyýan ýetirip we dem almagy kynlaşdyryp biler.
Bu ýagdaý diňe öýkenler bilen çäklenmän, eýsem böwreklerde we limfa ulgamynda hem şişler döräp biler. Munuň esasy sebäbi bedenimizdäki öýjükleriň ösüşini dolandyrýan genlerdäki mutasiýadyr.
Bu keseliň esasan 20 bilen 40 ýaş aralygyndaky aýallarda, ýagny ýetginjeklik we menopauza aralygynda duş gelýändigini ýatda saklamak aýratyn möhümdir. Şonuň üçin lukmanlar estrogen gormonynyň bu ýagdaý bilen baglanyşyklydygyna ynanýarlar.
LAM-laryň iki esasy görnüşi bar.
LAM keselini iki esasy görnüşe bölmek bolýar, olaryň arasynda az tapawutlar bar.
| LAM görnüşi | Ýönekeý düşündiriş |
|---|---|
| TSC-LAM | Bu, tuberoz skleroz diýlip atlandyrylýan genetiki keseli bolan aýallarda ýüze çykýan LAM görnüşidir. Bu onuň başga bir lukmançylyk keseliniň bir bölegi hökmünde ýüze çykýandygyny aňladýar. |
| Sporadik LAM | Bu görnüş ýaşaýyş döwründe ýüze çykýan tötänleýin genetiki üýtgeşme (mutasiýa) sebäpli ýüze çykýar. Ol miras galmaýar. Şonuň üçin eger sizde bu görnüş bolsa, çagalaryňyzyň keselden geçmegi barada alada etmegiň zerurlygy ýok. |
LAM keseliniň alamatlary näme?
LAM-yň alamatlary astma ýaly beýleki öýken kesellerine örän meňzeş bolany üçin, käwagt anyklamak üçin biraz wagt gerek bolup biler. Bularyň esasy alamatlary şulardyr.
- Dem alyş kynçylygy (dem gysylma): Ilki başda duýulmasa-da, bu rahatsyzlyk wagtyň geçmegi bilen artyp biler. Ol gysga aralyklara ýörände-de ýadawlyk duýgusyny ýa-da basgançaklara çykanda dem almagyň kynlaşmagyny öz içine alyp biler.
- Hyşyldamak: Döşüň içinden çykýan ýumşak ses.
- Döş agyry: Birden güýçli döş agyrysy bolup biler.
- Ýötel: Dowamly gurak ýötel.
- Ganly üsgürmek ýa-da "haýl": Haýl biziň iýmit siňdiriş ulgamymyzdan çykýan nemli suwuklykdyr. Ol süýt reňkinde bolýar.
Bu LAM näme üçin ýüze çykýar? Sebäbi näme?
Öň aýdyşymyz ýaly, bu genleriň üýtgemeginden ýüze çykýar. Bedenimizde TSC1 we TSC2 atly iki görnüşli gen bar. Bular bedenimizdäki öýjükleriň ösüşini gözegçilikde saklaýan "goragçylar" ýalydyr. Olara "şiş basyjy" genler diýilýär. Ýagny, bu genleriň işi öýjükleriň gereksiz bölünmeginiň we şişleriň döremeginiň öňüni almakdyr.
LAM-ly adamyň şu genleriň birinde, ýagny TSC1 ýa-da TSC2-de kemçilik ýa-da mutasiýa bar. Soňra şol "goragçylar" dogry işlemeýär. Netijede, ýumşak myşsa öýjükleri gözegçiliksiz bölünip başlaýar we öň agzan şişleriň görnüşlerini emele getirýär.
- Öýken kistalary
- Böwrek şişleri (angiomiolipomalar)
- Limfa ulgamynyň şişleri
Bu keseliň mümkin bolan kynçylyklary nähili bolup biler?
LAM-yň iň köp ýaýran we howply gaýraüzülmesi öýken çökmegidir (pnewmotoraks) . Öýkende birden ýarylyp, howanyň öýken bilen döş diwarynyň arasyndaky boşluga syzmagyna mümkinçilik berýän köpürjik ýaly kista göz öňüne getiriň. Bu bolsa öýkeniň çökmegine sebäp bolýar. LAM-ly aýallaryň ýarysyndan köpüsi bu ýagdaýy ömründe azyndan bir gezek başdan geçirýärler. Köplenç, LAM ilkinji gezek öýken çökmegi ýüze çykanda anyklanýar.
Başga kynçylyklar hem bolup biler:
- Öýkenleriň töwereginde "kilous" suwuklygyň toplanmagy (chilotoraks)
- Öýkenleriň töwereginde başga suwuklyklaryň toplanmagy (plewral effuziýasy)
- Limfa ulgamynyň böwetlenmegi
Lukman LAM-y nähili anyklaýar?
Siziň alamatlaryňyzy diňläp we sizi barlap görenden soň, eger lukman bu keselden şübhelenýän bolsa, ony tassyklamak üçin birnäçe barlaglary tabşyrar.
| Synag | Muny näme edýärsiň? |
|---|---|
| Öýken funksiýasynyň synaglary | Ol öýkenleriňiziň nähili işleýändigini we näçe howany kabul edip-çykaryp biljekdigiňizi ölçeýär. |
| Puls oksimetriýasy | Olar barmagyňyza klip ýaly bir zat ýapyşdyrýarlar we ganyňyzdaky kislorod derejesini barlaýarlar. |
| Suratlandyryş (skanirleme) | KT skanirlemesi , esasanam HRCT (Ýokary çözgütli KT) skanirlemesi, öýkenlerdäki şol kiçi kistalary aýdyň görüp bilýär. |
| VEGF-D gan barlagy | VEGF-D belokdyr. Bu belogyň derejesi adatça LAM keseli bolan adamlaryň ganynda ýokary bolýar. Bu keseli anyklamakda örän peýdalydyr. |
| Öýken biopsiýasy | Başga barlaglar diagnozy tassyklap bilmese, öýkenden kiçi bir dokuma bölegi alynýar we mikroskop astynda barlanýar. Muny bronhoskopiýa ýa-da VATS ýaly usul arkaly amala aşyrmak mümkin. |
LAM üçin nähili bejeriş usullary bar?
Ilki bilen, LAM-yň heniz bejergisi ýok.Ýöne aladalanmaň. Häzirki wagtda bu keseli gözegçilikde saklamaga, alamatlary azaltmaga we onuň has-da erbetleşmeginiň öňüni almaga kömek edip biljek netijeli bejeriş usullary bar.
Esasy bejergi sirolimus atly dermandyr. Oňa rapamisin hem diýilýär. Bu derman anormal myşsa öýjükleriniň ösüşini togtatmak arkaly hereket edýär. Bu keseli durnukly saklap, böwreklerdäki we limfa ulgamyndaky şişleri kiçeldip biler.
Mundan başga-da, ýagdaýyňyza baglylykda, lukmanyňyz beýleki bejeriş usullaryny maslahat berip biler, mysal üçin:
- Kislorod terapiýasy: Eger gandaky kislorod derejesi pes bolsa.
- Dem alyş arkaly ulanylýan bronhodilatatorlar: Dem alyş kynçylygyny azaldýar.
- Öýken reabilitasiýasy: Öýkenleri güýçlendirýän maşklar we durmuş ýörelgesi boýunça maslahatlar.
- Öýken transplantasiýa: Kesel örän agyr bolanda we beýleki bejergiler bilen gözegçilikde saklanyp bilinmeýän mahaly iň soňky çäre hökmünde ulanylýar.
Möhüm: Sirolimus böwrek zeperlenmesi we infeksiýalaryň ýokarlamagy ýaly goşmaça täsirleri döredip biler. Şonuň üçin, bu dermany başlamazdan öň, onuň artykmaçlyklary we kemçilikleri barada lukmanyňyz bilen gürleşiň.
LAM bilen ýaşaýan wagtyňyz bilmeli zatlar
LAM uzak möhletli keseldir. Şonuň üçin siz pulmonologyňyz bilen ýakyndan işleşmeli bolarsyňyz. Keseliň ösüşi, ýagny keseliň ösüş tizligi adamdan adama üýtgeýär. Ol birnäçe faktorlara baglydyr:
- Bu siziň nähili LAM-yňyzyň bardygyna baglydyr.
- Siziň ýaşyňyz (käbir adamlarda kesel menopauzadan soň has-da erbetleşmegi bes edýär).
- Bedeniňiziň bejergä nähili jogap berýändigi.
Öýken transplantasiýasyndan gorkmaň. Köp adamlar (takmynan 64%) diagnoz goýlandan 20 ýyl ýa-da ondan köp wagt geçenden soň öýken transplantasiýasyna mätäç bolmazlar. Täze bejeriş usullary sebäpli, LAM bilen ýaşaýan adamlaryň ömrüniň dowamlylygy indi has ýokary. Adamlaryň 90% -den gowragy diagnoz goýlandan 10 ýyl soň hem diri galýar.
Lukmançylyk maslahatyny haçan almaly
Şeýle kesel bilen ýaşaýan wagtyňyz, bedeniňize üns bermek örän möhümdir.
| Eger sizde şu alamatlar bar bolsa, lukmanyňyza ýüz tutuň: | |
| |
| Eger sizde şu alamatlar ýüze çyksa, derhal ETU-a (Gyssagly Bejeriş Bölümi) baryň: | |
|
LAM rak keselimi?
Bu köp adamlar üçin kynçylyk döredýär. LAM adatça rak keseli hasaplanmaýar . Şeýle-de bolsa, onuň rak keseline meňzeş käbir aýratynlyklary bar. Mysal üçin, öýjükler bedeniň beýleki ýerlerinden öýkenlere we böwreklere ýaýran ýaly bolup görünýär. Şeýle-de bolsa, mikroskop astynda seredilende, bu öýjükler rak öýjüklerine däl-de, adaty öýjüklere meňzeýär. Şeýle hem, olar bagyr ýa-da beýni ýaly organlara ýaýramaýar.
Şeýle ömürlik keseliňiziň bardygyny bileniňizde, ýeriň aşagyndan goparylan ýaly duýmak adaty zat. Ýöne siz ýalňyz däl. Lukmanyňyzyň, maşgalaňyzyň we dostlaryňyzyň goldawy bilen bu ýagdaýyň hötdesinden gelip bilersiňiz.
Öýe äkitmek baradaky habar
- LAM öýken keseliniň örän seýrek duş gelýän görnüşi bolup, aýallarda has köp duş gelýär.
- Esasy alamatlar dem almagyň kynlaşmagy, üsgürmek we döş agyrylarydyr.
- Bu siziň günäňiz däl, genetiki mutasiýa sebäplidir.
- Doly bejergi bolmasa-da, kesel sirolimus ýaly dermanlar bilen gaty gowy gözegçilikde saklanyp bilner.
- Dem alyş lukmanyňyz bilen yzygiderli aragatnaşyk saklaň.
- Güýçli döş agyrylary ýa-da dem alyş kynçylygy ýaly adatdan daşary ýagdaýlarda derhal ETU-a ýüz tutuň.
💬 Comments (0)
Entek teswir ýok. Ilkinji gezek teswiriňizi şu ýere goşuň.
Teswiriňizi goşuň