Marfan sindromy we ýüregiňiz: Geliň, bu barada gürleşeliň!

Siz belki-de, has uzyn boýly, has uzyn aýakly we beýlekilerden has inçe adamlary görensiňiz. Bu ýagdaý hemmelerde bar, ýöne bu kesel däl. Emma käwagt bedeniň bu görnüşi Marfan sindromy diýilýän genetiki ýagdaýyň alamaty bolup biler. Bu ýagdaý bedenimizdäki birleşdiriji dokumalaryň dogry ösmeýän wagtynda ýüze çykýar. Gysgaça aýdylanda, bu birleşdiriji dokuma bedenimiziň dürli böleklerini birleşdirip, olara güýç berýär. Bular gowşan mahaly, bedeniň köp bölegi, esasanam ýürek, gözler, gan damarlary we skelet ulgamy täsirlenip biler. Şu gün biz Marfan sindromy diýilýän bu ýagdaýyň ýürege nähili täsir edýändigi barada gürrüň ederis.

Marfan sindromy ýürege nähili täsir edýär?

Marfan sindromy bolanda, ýüregiň iki esasy bölegi iň köp täsirlenýär.

1. Aorta: Bu ýüregimizden tutuş bedene kisloroda baý gany daşaýan esasy, iň uly gan damarydyr. Ol suw çelekden öýüňize suw daşaýan esasy turba ýalydyr.

2. Ýürek klapanlary: Bular ýüregiň içindäki kameralar bilen ýürekden gany daşaýan esasy damarlaryň arasyndaky gapylar hökmünde hereket edýän böleklerdir. Olar ganyň diňe bir ugurda akmagyny üpjün edýär.

Indi nämeleriň bolýandygyny görmek üçin bularyň her birini aýratynlykda gözden geçireliň.

Aortada näme bolýar?

Marfan sindromy ýüregiň diwarlaryndaky birleşdiriji dokumalaryň gowşamagyna sebäp bolýar. Köne rezin turba ýaly, ol öz güýjüni we elastikligini ýitirýär. Bu iki esasy meselä getirip biler:

• Aorta giňelmegi: Aorta kem-kemden giňelip we ulalmaga başlaýar.
• Aorta anevrizmasy: Käbir ýerlerde ýüregiň diwary gowşaýar we şar ýaly daşary çykyp bilýär.

Göz öňüne getiriň, bu anevrizma welosiped tekerine meňzeýär, ol turba gowşanda bir ýerden çykyp durýar.

Hususan-da, ýüregiň ýürege iň ýakyn bölegi, ýagny "aorta köki" diýlip atlandyrylýan bölegi, Marfan sindromly adamlarda köplenç şeýle ýagdaýda ulalýan ýa-da giňelýän bölekdir. Bu örän howply ýagdaý, sebäbi eger bu "anevrizma" ulalyp, ýarylsa ("aorta disseksiýasy" ýa-da ýarylma), ol ölüme howp salyp biler.

Elers-Danlos sindromy, Loeys-Dietz sindromy, ikitaýly aorta klapany we Terner sindromy ýaly beýleki ýagdaýlar hem ýüregiň giňelmegine sebäp bolup biler, ýöne olar ýüregiň beýleki böleklerinde hem ýüze çykyp biler.

Ýürek klapanlaryna näme bolýar?

Marfan sindromy ýürek klapanlary bilen hem kynçylyklara sebäp bolup biler. Eger bu klapanlar dogry işlemese, ýürek gany pompalamak üçin has köp işlemeli bolýar. Wagtyň geçmegi bilen bu ýürek ýetmezçiligine getirip biler.Ol iki tarapa hem gidip biler. Marfan sindromy bilen baglanyşykly iki esasy klapan keseli görülýär:

• Aorta klapanynyň regurgitasiýasy: Aorta bilen ýüregiň aşaky çep kamerasynyň (çep garynjyk) arasyndaky klapan dogry ýapylmadyk mahaly, pompalanan ganyň käbiri ýürege gaýdyp syzýar. Bu akýan kran ýalydyr.
• Mitral klapan prolapsy: Ýüregiň çep tarapynda ýokarky kameranyň (çep atrium) we aşaky kameranyň (çep garynjyk) arasynda ýerleşýän mitral klapan dogry ýapylmaýar we ýokarky kamera daşaryk çykýar. Bu käwagt ganyň yza akmagyna (mitral regurgitasiýa) sebäp bolup biler.

Marfan sindromy bolan adamlarda ýürek keselleri nähili ýaýran?

Aslynda, Marfan sindromy bolan adamlarda ýürek problemalarynyň döremek howpy has ýokarydyr . Barlaglar Marfan sindromy bolan on adamyň dokuzynyň ýürek klapanlary ýa-da aorta bilen baglanyşykly bir hili problemasynyň bardygyny görkezdi. Şonuň üçin muňa üns bermek möhümdir.

Marfan sindromynyň ýürege täsir edýän alamatlary nähili?

Eger sizde aorta anewrizmasy ýa-da klapan keseli ýaly Marfan sindromy bolsa, käbir alamatlary başdan geçirip bilersiňiz. Şeýle-de bolsa, käbir adamlarda bu ýagdaýlar hiç hili alamatsyz bolup biler. Şonuň üçin lukmançylyk barlaglary möhümdir.

Umuman alanyňda, bu alamatlar şeýle bolup biler:

• Döş agyry ýa-da ýokarky arka agyry
• Ganly üsgürme (bu biraz has howply alamat)
• Iýmiti ýuwutmagyň kynçylygy (eger ulalan ýürek özofagusda basýan bolsa)
• Baş aýlanýş ýa-da ýeňillik duýulýar
• Özüňi örän ýadaw ýa-da ejiz duýýarsyň
• Ýürek urşunyň kadadan çykmasy (ýürek urmasynyň çaltlaşmagy) duýgusy
• Sesiň gyryklygy (ýürek ses tellerine birikdirilen nerwiň üstüne bassa)
• Dem almakda kynçylyk , esasanam ýadaw ýa-da ýatanyňyzda
• Şişme , esasanam aýaklarda we topuklarda
• Dem alnanda pyşyrdama (hyşyrdama)

Siziň örän uzyn we arryk bir dostuňyzyň bardygyny göz öňüne getiriň. Ol köplenç döş agyrysyndan şikaýat edýär we ýöremekde kynçylyk çekýär. Eger şeýle bolsa, munuň Marfan sindromy bilen baglanyşyklydygyny ýa-da däldigini anyklamak üçin lukmana ýüz tutmak gowy pikir bolar.

Marfan sindromynyň ýürege täsir etmegine näme sebäp bolýar?

Öň aýdyşymyz ýaly, Marfan sindromy birleşdiriji dokumalaryň keselidir.Ol dogry emele gelmeýär. Sagdyn birleşdiriji dokuma bedenimiziň ähli ýerinde duş gelýär. Ol organlara we gan damarlaryna güýç, görnüş we çeýelik berýär. Bu birleşdiriji dokuma ýüregiň we gan damarlarynyň diwarlarynda, esasanam aortada, şeýle hem ýürek klapanlarynda duş gelýär.

Bu birleşdiriji dokumalar Marfan sindromy sebäpli gowşanda, güýjüni we elastikligini ýitirýär. Bu bolsa ýüregiň giňelmegine we şişmegine, ganyň basyşyna çydap bilmemegine sebäp bolýar. Bu bolsa ýürek klapanlarynyň kesellemegine we dogry açylyp-ýapylmazlygyna sebäp bolýar.

Marfan sindromyny anyklamaga haýsy ýürek barlaglary kömek edýär?

Marfan sindromyny käwagt anyklamak kyn bolup biler, sebäbi alamatlar adamdan adama üýtgeýär we beýleki keselleriň alamatlaryna meňzeýär. Köp adamlar ony diňe ýaş ýa-da uly ýaşlarynda bilýärler.

Eger lukman sizde Marfan sindromy bardygyna şübhelense, olar aşakdaky ýaly çäreleri görerler:

• Doly fiziki barlag geçiriler. Boýyňyz, agramyňyz, eliňiziň we aýagyňyzyň uzynlygy, döşüňiziň görnüşi, gözleriňiz we deriňiziň reňki barlanar.
• Olar maşgalaňyzyň lukmançylyk taryhy barada sorarlar. Maşgalaňyzda Marfan sindromy ýa-da şuňa meňzeş alamatlar bolan ýa-da bolmadyk bolsa, barlarlar.
• Ýüregi barlaýan birnäçe ýörite skanirleme ("görüntüleme synaglary") bellenilýär. Esasylary:
• Ekokardiogramma (Ehokardiogramma): Bu, ýüregiň ultrases skanirlemesi ýaly, ýüregiň we gan damarlarynyň ululygyny, görnüşini we işini aýdyň görmäge mümkinçilik berýär.
• Elektrokardiogramma (EKG): Bu ýüregiň elektrik işjeňligini, ýagny ýürek urşunyň ritmini ölçeýär.
• Genetiki barlag: Bu barlag Marfan sindromyna sebäp bolýan genetiki mutasiýanyň (FBN1 geninde) bardygyny ýa-da ýokdugyny tassyklamak üçin geçirilip bilner.

Marfan sindromynyň döreden ýürek meselelerini bejermegiň nähili usullary bar?

Marfan sindromyny doly bejerip bolmasa-da, ýürege täsirini gözegçilikde saklamak we çynlakaý gaýraüzülmeleriň öňüni almak üçin bejeriş usullary bar. Bularyň iki görnüşi bar: hirurgiki däl bejeriş usullary we hirurgiki bejeriş usullary.

Lukman aşakdaky ýagdaýlarda operasiýany maslahat berip biler:

• Eger ýürek damaryňyzyň (aorta) diametri 5 santimetr (takmynan 1,97 dýuým) ýa-da ondan uly bolsa.
• Eger ýürek urşy bir ýylyň dowamynda 0,5 santimetr (takmynan 0,197 dýuým) ýa-da ondan hem köp ýokarlansa (bu "çalt giňelme" diýilýär).
• Eger gan garyndaşlaryňyz (biologik maşgala agzalaryňyz) bu görnüşli operasiýany geçiren bolsa (belki, genetiki täsirler sebäpli, operasiýany has kiçi diametrde hem geçirmek gerek bolup biler).

Kiçi bedenli adamlaryň gan damarlary, adatça, has kiçi bolýar, şonuň üçin diametri has kiçi bolsa-da, olara operasiýa gerek bolup biler.

Hirurgik däl bejergiler

Bular Marfan sindromyny dolandyrmagyň ilkinji ädimleridir.

• Durmuş terzini üýtgetmek: Ýürege aşa köp agram salýan işlerden hökman gaça durmaly.
• Agyrlyk götermek ýa-da iteklemek ýaly zatlar bilen meşgullanmak gowy däl.
• Futbol, ​​regbi we boks ýaly ýokary täsirli sport görnüşleri laýyk däl.
• Haýsy maşklaryň howpsuz we size laýyk gelýändigini bilmek üçin lukmanyňyz bilen gürleşiň.
• Dermanlar:
• Lukmanlar "Angiotensin II reseptor blokerleri (ARB)" ýa-da "beta-blokerler" atly dermanlary belleýärler. Bularyň ýürek damarlarynyň giňelmeginiň tizligini haýallamaga we gan basyşyny gözegçilikde saklamaga kömek edýär.
• Ýürek tomografiýasynyň yzygiderli barlaglary:
• Ýüregiň ululygyny we klapanlaryň ýagdaýyny lukman yzygiderli barlap durmaly. Muny "transtorakal ekokardiografiýa (Eho)", "kompýuter tomografiýa angiografiýasy (KTA)" ýa-da "magnit-rezonans angiografiýasy (MRA)" ýaly skanirlemeler arkaly amala aşyrmak mümkin.
• Bu barlaglar ýüregiň ýarylmazyndan öň (disseksiya) onuň içindäki üýtgeşmeleri anyklap bilýär.

Hirurgiki bejergiler

Käwagt ýürek-damar meselelerini diňe derman serişdeleri we ýaşaýyş durmuşyny üýtgetmek bilen gözegçilikde saklap bolmaýar. Şol wagt hirurgiki operasiýa zerur bolýar.

Marfan sindromy üçin ýürek operasiýasynyň esasy maksady ýürek klapanynyň gowşan bölegini dikeltmek, ony aýyrmak we emeli klapan goýmak ýa-da zeper ýeten ýürek klapanyny dikeltmek ýa-da ony täzesi bilen çalşyrmakdyr.

Bu operasiýalaryň esasy maksady aorta disseksiýasy ýaly ölüm howply adatdan daşary ýagdaýlaryň öňüni almakdyr.

Köplenç bu operasiýalar öňünden kesgitlenen senede meýilleşdirilýär we geçirilýär (saýlama operasiýasy). Şeýle-de bolsa, koronar arteriýanyň birden ýarylmagy ýa-da ýarylmagy ýüze çyksa, ony gyssagly operasiýa hökmünde ýerine ýetirmeli bolýar.

Marfan sindromy üçin ýürek operasiýasynyň birnäçe esasy görnüşleri bar:

• Aorta köküni çalşyrmak: Bu iň köp ýaýran operasiýadyr, sebäbi ýüregiň bu bölegi köplenç şişýär ýa-da giňelýär.
• Aorta klapanyny abatlamak ýa-da çalşyrmak.
• Ýüregiň golaýyndaky arteriýadaky çykgynsyzlygy bejermek ("Ýokary çykýan aorta anevrizmasyny bejermek").
• Mitral klapanlary abatlamak ýa-da çalşyrmak.

Kardiohirurg siziň bilen maslahatlaşar we size haýsy operasiýanyň iň gowydygyny kesgitleýär.

Marfan sindromy bolanda ýürek keseliniň öňüni alyp bolýarmy?

Gynansak-da, Marfan sindromynyň genetiki bolandygy sebäpli onuň öňüni alyp bolmaýar. Şonuň ýaly-da, onuň döredýän ýürek keseliniň hem öňüni doly alyp bolmaýar.

Şeýle-de bolsa, aorta disseksiýasy ýaly çynlakaý gaýraüzülmeleriň töwekgelçiligini azaltmak üçin edip biljek zatlaryňyz bar:

• Ýürege stres salýan işlerden gaça durmak (öň belläp geçişimiz ýaly, agyr zatlary götermekden we ýokary stresli sport görnüşlerinden gaça durmak).
• Lukmanyň görkezmesi boýunça ýürek barlaglaryndan wagtynda geçmek.
• Bellenen ähli dermanlary dogry we wagtynda kabul etmek.

Aýratyn hem ýatda saklamaly zatlaryň biri, eger siz Marfan sindromly aýal bolsaňyz we göwreli bolmagy pikir edýän bolsaňyz, bu barada hökman lukmanyňyz bilen gürleşmeli. Barlaglar Marfan sindromly aýallaryň 40% -ine çenlisiniň göwrelilik döwründe kynçylyklara duçar bolup biljekdigini görkezdi. Şonuň üçin göwreli bolmazdan öň lukmana ýüz tutmak örän möhümdir.

Marfan sindromy sebäpli ýürek keselinden ejir çekýän adamyň geljegi nähili?

Marfan sindromy bolan adam gowy bejergi alsa, ýagny lukmanyň maslahatyna eýerip we zerur bejergini alsa, adaty ömür dowamlylygyny, belki-de 70 ýa-da 80 ýyl ýaşap biler.

Şeýle-de bolsa, ýürek meseleleri Marfan sindromy bolan adamlaryň ölüminiň esasy sebäbi bolup durýar, şonuň üçin ýagdaýyňyzy gözegçilikde saklamak üçin kardiologyňyz bilen yzygiderli aragatnaşykda bolmak möhümdir.

Haçan lukmana görünmeli? Gyssagly ýagdaýlar näme?

Eger sizde şu alamatlaryň haýsydyr biri ýüze çyksa, bu aorta anevrizmasynyň ýarylmagynyň alamaty bolup biler. Derhal gyssagly lukmançylyk kömegini almaly:

• Huşuň birden ýitmegi.
• Bulantı we gaýtarma.
• Bedeniň islendik ýerinde uýuşma.
• Paraliz (bedeniň käbir böleklerini hereketlendirip bilmezlik).
• Dem alyşda agyr kynçylyk.
• Döşde, arkada ýa-da garynda duýdansyz, çydap bolmajak agyry.
• Aşa köp terlemek.
• Deriniň adatdan daşary reňkde reňksizleşmegi ýa-da sowuklamagy.
• Puls örän gowşak.

Eger şeýle alamat görseňiz, bir minut hem gijikdirmäň.

Ahyrsoňy, nämeleri ýatda saklamaly (Öýe äkitmek baradaky habar)

Marfan sindromy bedeniň birleşdiriji dokumalaryna täsir edýän dogabitdi keseldir. Ol, esasanam, ýürege täsir edip biler. Emma aladalanmaň. Eger bu kesel irki döwürde anyklanylsa we dogry bejerilse, siz esasan adaty durmuşda ýaşap bilersiňiz.

Iň möhüm zat:

• Lukmanyňyza yzygiderli görünüň.Soňra ol siziň ýagdaýyňyzy gözegçilikde saklap, zerur barlaglary we bejergileri wagtynda berip biler.
• Ýaşaýyş ýörelgeleriňizde zerur üýtgeşmeleri ediň. Ýüregiňize agyrlyk salýan zatlardan gaça duruň.
• Dermany takyk bellenen tertipde kabul ediň.
• Eger lukman operasiýany maslahat berse, bu barada üns bilen gürleşip, size iň gowusyny saýlaň.

Öz ýagdaýyňyz barada näçe köp bilseňiz, ony dolandyrmak şonça-da aňsat bolar. Şonuň üçin bu maglumatyň size peýdaly boljakdygyna umyt edýäris. Eger soraglaryňyz bolsa, lukmanyňyza ýüz tutmakdan çekinmäň.

Marfan sindromy, ýürek keselleri, ýürek-damar ulgamy, ýürek klapanlary, birleşdiriji dokumalar, genetiki keseller, ýürek operasiýasy