Siz hemişe keselleýärsiňizmi? Bu esasy immun ýetmezçiliginden bolup biler!

Siz ýa-da maşgalaňyzdaky kimdir biri ýygy-ýygydan keselleýärmi? Käwagt sowuklama ýa-da dümew bilen keselleýärsiňizmi, ýöne sagalmagy üçin köp wagt gerek bolýarmy? Ýa-da şol bir keseli gaýta-gaýta ýokuşdyrýarsyňyzmy? Käwagt munuň sebäbi bedenimiziň kesellere garşy göreşýän immun ulgamynyň gowşaklygy bolup biler. Şu gün biz şeýle ýagdaý, ýagny ilkinji immun ýetmezçiligi ýa-da iňlis dilinde "(Ilkinji immun ýetmezçiligi)" barada gürrüň ederis.

Ilkinji immun ýetmezçiligi näme?

Ýönekeý söz bilen aýdylanda, ilkinji immun ýetmezçiligi immun ulgamymyz dogry işlemeýän 400-den gowrak dürli ýagdaýlaryň toparydyr. Muny şeýle göz öňüne getiriň: bedenimiz gala ýalydyr. Bu galany goraýan esgerler bar. Şol esgerler biziň immun ulgamymyzdyr. Şeýlelikde, eger bu esgerler gowşak bolsa ýa-da dogry işlemese, daşarky duşmanlar, ýagny ýokanç mikroblar (bakteriýalar, wiruslar we ş.m.) bedene aňsatlyk bilen girip, kesellere sebäp bolup bilerler.

Bu ýagdaý üçin başga-da birnäçe atlar ulanylýar:

• Ilkinji immun ýetmezçilik keseli.
• Ilkinji immun ýetmezçilik bozulmasy (PIDD).
• Immunitetiň dogabitdi ýalňyşlyklary (IEI).

Bu ýagdaýlar köplenç genlerimizdäki üýtgeşmeler sebäpli ýüze çykýar, olar "genetiki mutasiýalar" diýlip atlandyrylýar. Bular adatça nesilden-nesle geçýär, ýagny miras galýar . Emma käwagt adamda bu ýagdaý maşgala taryhy bolmazdan doly döräp biler. Lukmanlar ony infeksiýalaryň öňüni almak we gözegçilikde saklamak, şeýle hem immun ulgamynyň ýetmezçilik edýän böleklerini çalşyrmak arkaly bejerýärler.

Ilkinji immun ýetmezçiliginiň mysallary nämeler?

Öň belläp geçişim ýaly, ilkinji immun ýetmezçiliginiň 400-den gowrak görnüşi bar. Her bir görnüşi dürli-dürli we olaryň agyrlygy dürli-dürli . Şonuň üçin bu ýagdaýlaryň ýüze çykýan ýaşy dürli-dürli bolup biler. Käbir görnüşleri çaga doglandan soň, bäbeklik döwründe kynçylyklara sebäp bolýar. Şonuň üçin olary irki döwürde anyklap bolýar. Emma şeýle agyr bolmadyk beýleki görnüşleri hem bar. Şonuň üçin siz ulalýança bu ýagdaýyň bardygyny bilmeýän bolmagyňyz mümkin.

Bu ýagdaýyň käbir mysallary:

• Umumy üýtgeýän immun ýetmezçiligi (ÜÝÇ)
• Ataksiýa-telangiektaziýa
• Hroniki Granulomatoz Kesel (HGK)
• DiGeorge sindromy
• Gemofagositik limfohistiotsitoz `(Gemofagositik limfohistiotsitoz)`
• Selektiw IgA ýetmezçiligi
• X bilen baglanyşykly agammaglobulinemiýa

Indi, bu atlara düşünmäň. Bularyň hemmesi diňe lukmançylyk terminleri. Iň esasy zat, eger sizde bu keseliň bardygyna şübhelenýän bolsaňyz, lukmana ýüz tutmakdyr.

Ilkinji immun ýetmezçiliginiň alamatlary näme?

Köp adamlar üçin esasy immun ýetmezçiliginiň ilkinji alamaty bejermegi kyn bolan ýygy-ýygydan ýüze çykýan, dowamly ýa-da adatdan daşary infeksiýalardyr . Bu infeksiýalar örän çynlakaý bolup biler ýa-da maşgalanyň beýleki agzalarynda hem şuňa meňzeş meseleler bolup biler.

Görülmegi mümkin bolan beýleki alamatlar:

• Infeksiýalary bejermek üçin birnäçe gezek antibiotik içmeli bolýar.
• Janly waksina alnandan soň ýüze çykýan kynçylyklar.
• Ulalan dalak (Dalak immun ulgamyna kömek edýän garyn boşlugymyzyň ýokarky çep tarapynda ýerleşýän organdyr).
• Şişen limfa düwünleri (elde düwünçek ýaly duýulýan düwünler).
• Agramyň azalmagy ýa-da ösüşde bökdençlik (esasanam kiçi çagalarda).
• Içgeçme ýaly ýygy-ýygydan iýmit siňdiriş kynçylyklary .
• Autoimmun keseller ( bedenimiziň immun ulgamynyň öz hüjrelerimize hüjüm edýän ýagdaýlary).

Göz öňüne getiriň, çagaňyz aýda bir ýa-da iki gezek gyzgyny we üsgürmesi bolýar we oňa antibiotikler berilmeli bolýar. Ýa-da olaryň derisinde yzygiderli güýçli döküntüler we çişmeler peýda bolýar, olaryň sagalmagy köp wagt alýar. Eger şeýle zatlar dowam edýän bolsa, bu barada alada etmeli.

Munuň sebäbi näme?

Öň belläp geçişim ýaly, esasy immun ýetmezçiligi immun ulgamymyzyň käbir böleklerine, ýagny öýjüklere we beloklara täsir edýän genetiki mutasiýalar sebäpli ýüze çykýar. Bu genetiki mutasiýalar immun ulgamymyzyň käbir böleklerine aşakdaky sebäpleri döredip biler:

• Adaty ýagdaýdan has az işjeň bolup biler.
• Ol kemçilikli bolup biler.
• Hatda ol düýbünden ýok bolup hem biler.

Bu ýagdaýlaryň 50% -den 60% -ine çenlisi B limfositleri (B öýjükleri) diýlip atlandyrylýan öýjüklerdäki kemçilikler sebäpli ýüze çykýar. Bu B öýjükleri immun ulgamymyzdaky aýratyn bir öýjük görnüşidir. Olar bedenimize girýän bakteriýalar we wiruslar ýaly patogenleri ýok etmäge kömek edýän ýörite beloklar bolan antitelalary öndürýärler. Şeýlelik bilen, göz öňüne getiriň, eger bu B öýjükleri dogry işlemese, antitela öndürmese, bedenimiz kesellere has sezewar bolýar, şeýlemi?

Bu ýagdaýyň döremek howpy kimde ýokary?

PIDD islendik adamda ýüze çykyp biler. Ýöne eger siziň biologik maşgalaňyzda kimdir birinde bu kesel bar bolsa, onda sizde onuň ýüze çykmagy ähtimallygy has ýokarydyr . Köplenç bu esasy immun ýetmezçilikleri 20 ýaşdan öň ýüze çykýar. Şeýle hem, erkeklerdeŞeýle hem bu ýagdaýyň giňden ýaýrandygy aýdylýar.

Bu nähili kynçylyklara sebäp bolup biler?

Ilkinji immun ýetmezçiligi durmuşyň soňky döwürlerinde gaýraüzülmeleriň töwekgelçiligini artdyryp biler . Bu awtoimmun bozulmalary ýa-da käbir rak kesellerini öz içine alyp biler. Bejerilmedik ýagdaýynda, PIDD adatdan daşary agyr infeksiýalara sebäp bolup biler.

Lukmanlar muny nähili anyklaýarlar?

Lukmanyňyz şahsy we maşgala lukmançylyk taryhyňyzy gözden geçirmek, fiziki barlag geçirmek we birnäçe laboratoriýa barlaglaryny geçirmek arkaly sizde PIDD bardygyny ýa-da ýokdugyny anyklar.

Diagnozy tassyklamak üçin lukmanyňyz aşakdaky ýaly barlaglary belläp biler:

• Gan barlaglary: Bu barlaglar immun ulgamyndaky belli bir anomaliýalary (meselem, antitela derejesiniň pesligi ýa-da immun öýjükleriniň sanynyň pesligi) anyklap biler.
• Genetiki barlaglar: Genlerdäki kemçilikleri, ýagny mutasiýalary ýüze çykarmak üçin.
• Akym sitometriýasy: Bu, ýörite lazer şöhlelerini ulanyp, immun ulgamynyň öýjükleriniň nusgalaryny barlamak usulydyr.

Mundan başga-da, käbir ýurtlarda, mysal üçin, ABŞ-da, täze doglan çagalaryň her birinde agyr birleşen immun ýetmezçiliginiň (AKÝD) görnüşini barlamak üçin barlag geçirilýär. Bu bolsa, bu agyr keselli çagalary irki anyklamaga we bejermäge mümkinçilik berýär.

Munuň üçin nähili bejeriş usullary bar?

Eger size ilkinji immun ýetmezçiligi anyklanylsa, bejerginiň esasy maksatlary häzirki infeksiýalary gözegçilikde saklamak we geljekki infeksiýalaryň öňüni almakdyr. Siz alýan anyk bejergi infeksiýanyň görnüşine we PIDD-niň görnüşine bagly bolar.

Lukmanyňyz aşakdaky ýaly dermanlary belläp biler:

• Antibiotikler: Bakterial infeksiýalaryň öňüni alýar ýa-da bejerýär.
• Wirusa garşy serişdeler: Wiruslaryň döredýän infeksiýalaryndan sagalmaga kömek edýär.
• Immun globulin: Bulary damardan (damardan) ýa-da deri astyna berip bolýar. Olar immun ulgamynyň ýetmeýän käbir böleklerini (meselem, gaty pes antitelalary) doldurmak arkaly işleýär.

Käwagt infeksiýanyň döreden gaýraüzülmelerini gözegçilikde saklamak üçin hirurgiki operasiýa zerur bolup biler. Mysal üçin, eger organyň içinde iriň toplanmagy (abses) bolsa, iriňi çykarmak üçin ony hirurgiki ýol bilen aýryp bolýar. Bu agyryny azaltmaga we sagalmagy çaltlaşdyrmaga kömek edip biler.

Has agyr ýagdaýlarda lukman kök öýjük transplantasiýasyny amala aşyryp biler.Maslahat berlip bilner. Bu kemçilikli ýa-da ýitirilen immun ulgamynyň öýjüklerini täze öýjükler bilen çalşyrmagy öz içine alýar. Bunda donordan alnan kök öýjükler (başga görnüşli öýjüklere öwrülip bilýär) bedeniňize inýeksiýa edilýär. Wagtyň geçmegi bilen bu kök öýjükler immun ulgamynyň kadaly öýjüklerine öwrülýär.

Gen terapiýasy PIDD-niň käbir görnüşleri üçin hem üstünlikli bejeriş usulyna öwrüldi.

Ilkinji immun ýetmezçiliginiň öňüni alyp bolýarmy?

PIDD-leriň köpüsi genetiki mutasiýalardan ýüze çykýandygy sebäpli, olaryň öňüni almagyň hiç hili usuly ýok. Şeýle-de bolsa, maşgalaňyzda kimdir birinde esasy immun ýetmezçiligi bolsa, genetiki maslahat bermegi göz öňünde tutup bilersiňiz. Bu size has köp maglumat we görkezme berip biler.

Bu keseli bolanlaryň geljegi nähili bolar? (Çaklama)

PIDD-li adamlaryň köpüsi dogry bejergi bilen sagdyn durmuşda ýaşap bilerler. Käbir ýagdaýlarda, ömrüňiziň ahyryna çenli derman içmeli bolmagyňyz mümkin. Şeýle hem, infeksiýalardan gaça durmak üçin eliňizden gelenini etmeli. Size kömek etjek käbir maslahatlar:

• Elleriňizi gowy ýuwmagy endik ediň — elleriňizi sabyn we suw bilen gowy ýuwuň. Iýmitden öň we soň, hajathanadan çykanyňyzdan soň, haýwanlara degeniňizden soň we hapa zatlara degeniňizden soň elleriňizi ýuwmagyňyzy ýatdan çykarmaň.
• Köpçülikli ýerlerden we syrkaw adamlardan daşda duruň .
• Waksina almak barada lukmanyňyzyň görkezmelerini takyk ýerine ýetiriň.
• Ýeterlik derejede dynç alyň.
• Özüňize laýyk gelýän sagdyn iýmitleniş we maşk meýilnamasyna eýeriň.

Eger mende ilkinji immun ýetmezçiligi bolsa ýa-da şeýledigine şübhelenýän bolsam, haçan lukmana ýüz tutmaly?

Eger sizde ýokuşmaýan, adatdan daşary agyr ýa-da gaýtalanýan infeksiýa bolsa, PIDD-ni barlamak üçin lukmana ýüz tutuň. Eger sizde eýýäm PIDD bar bolsa, gyzgynyňyz ýa-da infeksiýanyň islendik alamatlary bolsa, derhal lukmanyňyza habar beriň . Bu gaýraüzülmeleriň öňüni almak üçin möhümdir.

Lukmana nähili soraglary bermeli?

Eger siz bu ýagdaýa şübhelenýän bolsaňyz ýa-da onuň özüňizde bardygyny bilseňiz, lukmanyňyza şu aşakdaky ýaly soraglary berip bilersiňiz:

• Mende nähili esasy immun ýetmezçiligi bar?
• Bu meniň çagalaryma miras galyp bilermi?
• Siz nähili bejergini maslahat berýärsiňiz?
• Bejerginiň mümkin bolan goşmaça täsirleri nähili bolup biler? Olardan nähili alada etmeli?
• Bu ýagdaý sebäpli nähili kynçylyklar ýüze çykyp biler?

Ilkinji immun ýetmezçiligi bilen baglanyşykly ýagdaýlarda ýaşamak kyn bolup biler. Ýygy-ýygydan ýüze çykýan, dowamly we bejerilmegi kyn bolan infeksiýalar hakykatdanam sizi gowşadyp biler we şeýle hem ruhy saglygyňyza uly täsir edip biler.

>

Ýöne bu ýoly ýeke özüňiz geçmeli dälsiňiz. Şeýle tejribeleri başdan geçiren beýleki adamlar bilen gürleşip we pikir alyşyp biljek goldaw toparyny tapmaga lukmanyňyzdan kömek soraň. Bu size güýç bermegiň ajaýyp çeşmesi bolup biler.

Ahyrsoňy, muny ýadyňyzda saklaň (Öýe äkitmek baradaky habar)

Bolýar, şu gün gürrüň eden Esasy Immunýetsizligiň gysgaça mazmuny barada ýatda saklamaly käbir zatlar:

• Bu kesel immun sistemamyzyň gowşaklygyndan ýüze çykýar we köplenç genetiki sebäplere esaslanýar.
• Esasy alamatlaryň biri , sagalmagy uzak wagt talap edýän ýygy-ýygydan ýüze çykýan agyr infeksiýalardyr .
• Munuň köp görnüşi bar, şonuň üçin alamatlar we agyrlyk derejesi adamdan adama üýtgeýär.
• Erkin anyklamak we dogry bejergi almak örän möhümdir.
• Bejeriş bilen infeksiýany gözegçilikde saklap bolýar we köp adamlar adaty durmuşda ýaşap bilýärler .
• Özüňizi infeksiýalardan goramak üçin çäreler görmek möhümdir.

Eger sizde ýa-da tanyşlaryňyzda şu alamatlaryň haýsydyr biri bolsa, lukmana ýüz tutmakdan çekinmäň. Size näçe ir anyklanylsa, bejerginiň üstünlikli bolmagy şonça-da mümkin. Hemmäňize saglyk!

` Ilkinji immun ýetmezçiligi, immun ulgamy, infeksiýalar, genetiki mutasiýalar, PIDD, bejergi, alamatlar