Öt ýollaryňyz bilen baglanyşykly kynçylyklaryňyz barmy? Geliň, Ilkinji Sklerozlaýjy Holangit (PSC) barada öwreneliň!

Käwagt hiç hili sebäpsiz ýadawlyk duýýarys, aşgazanymyzyň ýokarky sag tarapynda ýeňil agyry duýýarys ýa-da belki-de özümizi dyrnaklaýan ýaly duýýarys. Gündelik durmuşymyzda bu zatlara köp üns bermesek-de, käwagt bular bedenimiziň içinde has çynlakaý ýagdaýyň alamatlary bolup biler. Şu gün biz biraz çylşyrymly, ýöne hemmeleriň bilmelidigi örän möhüm ýagdaý barada gürrüň ederis. Bu Esasy Sklerozlaýjy Holangit ýa-da gysgaça PSC .

Ilkinji sklerozlaýjy holangit (PSC) näme?

Ýönekeý söz bilen aýdylanda, PSC bedenimizdäki öt ýollarynda ýüze çykýan keseldir. Ýadyňyzda bolsa, öt bagyrda öndürilýär. Bu öt iýmit siňdirişine kömek edýär. Şeýlelikde, bu ödü bagyrdan içegelere daşaýan kiçi turbajyklar ulgamy bar. Biz şol turbajyklary öt ýollary diýip atlandyrýarys.

PSC-de bu öt ýollarynda dowamly iltihaplanma ýa-da şişme bolýar. Lukmanlar muňa holangit hem diýýärler. Bu iltihaplanma uzak wagtlap dowam edende, öt ýollarynda ýaralar emele gelip başlaýar. Bu ýaralar öt ýollarynyň gaty we dar bolmagyna sebäp bolýar. Bu skleroz diýlip atlandyrylýar.

Suwuň hapa bilen dykylyp, daralyp, suwuň geçmegini kynlaşdyrýan suw turbasyny göz öňüne getiriň, şeýlemi? Şonuň ýaly-da, öt ýollary daralanda, öt akymy çäklendirilýär. Bu öt ýollarynyň daralmagy diýilýär. Şeýlelikde, öt dogry akyp bilmeýän wagty, ol bagra gaýdyp başlaýar. Bagyrda ötüň toplanmagy (holestaz) bagra kem-kemden zyýan ýetirýär.

PSC-niň bu ýagdaýy çynlakaýmy?

Hawa, PSC aslynda gaty agyr kesel . Ilkinji tapgyrlarda hiç hili alamatlar bolmazlygy mümkin. Emma bu progressiw kesel. Öt ýollarynda öt dykylanda (holestaz), ötdäki käbir toksinler ganyň içinde toplanyp biler. Soňra özüňizi oňaýsyz duýup başlaýarsyňyz. Şeýle hem, bu bagra dowamly zeper ýetirýär.

Adatça, bu zyýan takmynan 10-15 ýyldan soň bagyryň doly ýetmezçiligine getirip biler. Bilşiňiz ýaly, biz bagyrsyz ýaşap bilmeris. Häzirki bejergiler alamatlary gözegçilikde saklap bilse-de, PSC-niň bejergisi henizem ýok. Ýeke-täk çözgüt bagyr transplantasiýadyr .

Birinji we ikinji derejeli sklerozlaýjy xolangitiň arasyndaky tapawut näme?

Bu ýerde "esasy" sözi keseliň öt ýollarynyň iltihabynyň we ýaralarynyň esasy sebäbidigini aňladýar. Başgaça aýdylanda, bu ýagdaý başga sebäp bolmazdan, diňe şu keselden ýüze çykýar.

Ýöne,Ikinji derejeli sklerozlaýjy holangit diýilýän ýagdaýda, öt ýollarynyň iltihaplanmasy (holangit) we tyglanmasy (skleroz) başga bir sebäpden ýüze çykýar. Başgaça aýdylanda, bu ýagdaý başga bir kesel ýa-da waka sebäpli ýüze çykýar. Ine, käbir mysallar:

• Öt ýollarynyň şikeslenmegi (meselem, operasiýa wagtynda).
• Öt ýollaryndaky infeksiýalar.
• Rak keseline garşy bejergi (himioterapiýa).
• Öt daşlary öt ýollaryny ýapýar.
• Gaýtalanýan pankreatit.

Esasy biliar sirroz (PBC) bilen PSC-niň arasyndaky tapawut näme?

Öň Başlangyç Biliar Sirroz diýlip atlandyrylýan bu kesel häzirki wagtda Başlangyç Biliar Xolangit (BBH) diýlip atlandyrylýar.

PBC we PSC ikisi hem bagra täsir edýän, öt ýollaryna täsir edýän progressiw kesellerdir. Iki keseliň hem alamatlary we täsirleri örän meňzeş. Iki kesel hem öt ýollarynyň kem-kemden gowşamagyna sebäp bolýar. Öt ýollary zeperlenende, ýaralananda we daralanda, öt akymy tıkanýar. Soňra öt bagra gaýdyp, bagra has-da zeper ýetirýär. Bu bolsa bagryň ýaralanmagyna we ahyrsoňy bagryň sirrozyna getirip biler.

Ýöne bu iki keseliň arasynda birnäçe esasy tapawutlar bar:

• PBC diňe bagryň içindäki öt ýollaryna täsir edýär (intrahepatik). PSC bagryň içindäki öt ýollaryna we bagryň daşyndaky öt ýollaryna (ekstrahepatik) täsir edip bilýär.
• PBC aýallarda has köp duş gelýär (10:1 gatnaşyk), PSC bolsa erkeklerde has köp duş gelýär (2:1 gatnaşyk).
• PSC näsaglarynyň takmynan 80% -inde öňünden bar bolan iltihaply içege keseli (IBD) , esasanam ýaraly kolit bar. Şeýle-de bolsa, bu PBC bilen möhüm baglanyşyk däl.
• PSC bilen öt ýollarynyň rak keseliniň töwekgelçiligi ýokarlanýar. PBC bilen şeýle ýokary töwekgelçilik ýok.
• Ursodeoksiholik turşusy (UDCA) PBC-ni bejermek üçin ulanylýar, ýöne häzirki wagtda PSC üçin ýörite bejergi ýok.

PSC diýilýän bu ýagdaý nähili ýaýran? Adatça kimde bolýar?

PSC örän seýrek duş gelýän keseldir . Dünýäde bu keseliň diňe on müň adamyň birinde bardygy çaklanylýar.

Bu kesel erkeklerde aýallara garanyňda iki esse köp duş gelýär. Kesel adatça 40 ýaş töwereginde anyklanýar. PSC-li adamlaryň takmynan 80% -inde IBD (Içgeçmeleriň çişmesi) , esasanam ýaraly kolit bar. Eger maşgalada kimdir birinde bu kesel bar bolsa, başgalarda hem onuň döremek howpy bar.

PSC-niň sebäbi näme?

PSC-niň anyk sebäbi heniz belli däl, ýöne onuň birnäçe faktorlaryň utgaşmasyndan ýüze çykýandygy çak edilýär. Bularyň arasynda:

• Genetika
• Daşky gurşaw faktorlary
• Immunitet öýjükleri

Lukmanlar PSC-niň awtoimmun keseliniň bir görnüşi bolmagynyň mümkindigini pikir edýärler. Bu biziň bedenimiziň öz gorag ulgamynyň, bizi kesellerden goramaly esgerleriň, ýalňyşlyk bilen öz sagdyn öýjüklerimize hüjüm edip başlaýandygyny aňladýar. Gyjyndyrma immun ulgamymyzyň ýaraglarynyň biridir. Adatça wagtlaýyn bolýar, çozuş ediji garşy hereket edýär. Emma gyjyndyrma dowamly bolsa, adatça keseliň alamatydyr.

Lukmanlar şeýle hem PSC-li adamlaryň başga awtoimmun keselliklere has köp duçar bolmagynyň ähtimaldygyny belläp geçdiler. Mysal üçin:

• Içegeleriň iltihaplanma keselleri
• Çölýaka keseli
• Galkan keseli
• 1-nji tip diabet
• Awtoimmun gepatit
• Awtoimmun pankreatit

Bu görnüşli awtoimmun reaksiýasynyň belli bir genetiki aýratynlyklary bolan adamlar käbir daşky gurşaw faktorlaryna (meselem, zäherli himiki maddalara) sezewar bolanda ýüze çykyp biljekdigi çak edilýär.

PSC-niň alamatlary näme?

PSC öňe gitdigiçe alamatlar üýtgeýär. Kesel anyklananda adamlaryň takmynan 50% -inde hiç hili alamat bolup bilmez . PSC köplenç tötänleýin, başga bir kesel üçin barlaglar wagtynda ýüze çykýar. Irki alamatlar adatça gaty aýdyň bolmaýar. Olar aşakdakylary öz içine alýar:

• Ýadawlyk
• Ýokarky sag kwadrant garyn agyrysy
• Gyjyndyryjy deri (gyjyklama)

Kesel dowam edende ýüze çykyp biljek alamatlar:

• Şişen garyn
• Ulalan bagyr
• Ulalan dalak
• Sarylyk - Bu gözleriň we deriniň aklarynyň sarylaşmagyny aňladýar.
• Gyzgynlyk
• Islenilmedik agramyň azalmagy

Agyr PSC-niň nähili kynçylyklary bolup biler?

Ilkinji sklerozlaýjy holangit haýal ösýän keseldir, ýöne öd ýollaryňyz we bagryňyz ýaralanyp, olaryň işi ýaramazlaşanda dürli gaýraüzülmeler ýüze çykyp biler.

Metabolik keseller

Eger öt ýollaryňyz düýpli dykylan bolsa, olar ödü inçe içegeňize dogry sipip bilmeýär. Öt iýmiti, esasanam ýagy siňdirmek we ýagda ereýän witaminleri (A, D, E we K) özleşdirmek üçin möhümdir. Öt bolmasa, iýmit siňdiriş ulgamyňyz ýagy dogry işläp bilmeýär we iýmitden bu möhüm witaminleri özleşdirip bilmeýär. Bu goşmaça kynçylyklara getirip biler:

• Ýagly içgeçme we içgeçme
• Malabsorbsiýa we iýmitsizlenmek
• Aňsat gögermeler we gan akmalar (K witamini ýetmezçiligi sebäpli)
• Süňkleriň gowşamagy - Osteomalasiýa we osteoporoz (D witamini ýetmezçiligi sebäpli)
• Gije görmegiň gowşaklygy (A witamini ýetmezçiligi sebäpli)

Portal gipertenziýa

Sirroz dowam edende, bagyrdaky gan aýlanyşygy azalýar. Bu bolsa , iýmit siňdiriş ulgamyňyzdan geçýän portal wenadaky basyşy ýokarlandyrýar. Bu basyş özofagyňyzdaky we aşgazanyňdaky beýleki wenalaryň ulalmagyna we ýarylmagyna sebäp bolup biler. Bu bolsa içki gan akmasyna sebäp bolup biler.

Infeksiýalar

Öt ýollarynyň dykylmagy köplenç infeksiýa bolup, gyzgynlyk, aşgazan agyry we gan zäherlenmesi (sepsis) ýaly ýagdaýlara sebäp bolup biler.

Rak

PSC has agyrlaşdygyça, birnäçe görnüşli rak keseliniň döremek howpy artýar:

• Öt ýollarynyň rak keseli (holangiokarsinoma) - töwekgelçilik 5% bilen 20% aralygynda.
• Öt haltasynyň rak keseli
• Bagyr rak keseli (gepatoma)
• Ýogyn we göni rektal rak - eger sizde hem IBD bar bolsa.

PSC nähili anyklanýar?

Köplenç kesel tötänleýin, başga bir zady barlamak üçin barlag geçirilende ýüze çykýar. Kesel anyklananda adamlaryň takmynan 50% -inde hiç hili alamat bolmazlygy mümkin. Keseliň irki alamatlaryny gan barlagy ýa-da surat barlagy arkaly görmek bolýar. PSC bilen öt ýollarynyň skanirlenmegi aýratyn aýratynlyklary görkezýär. Eger gan barlagynda alkali fosfataza diýilýän fermentiň ýokary derejesi görkezilse ýa-da öt ýollaryna immun jogabyny görkezýän belli bir antitela bar bolsa, bu PSC-niň alamaty bolup biler. Ak gan öýjükleriniň köpelmegi, adatça, bagyr infeksiýasynyň alamatydyr.

Diagnozy tassyklamak üçin lukmanyňyz birnäçe has anyk barlaglary teklip edip biler:

• Bagyr funksiýasynyň barlagy (LFT)Bu gan barlaglary bagyrdaky belli fermentleriň ýokary derejesini barlaýar. Şer fosfatazasynyň ýokary derejesi PSC-ni görkezip biler.
• Magnit-rezonansly holangiopankreatografiýa (MRCP) : Bu MRT (Magnit-rezonansly tomografiýa) skanirlemesidir. Ol siziň öt ýollaryňyzyň (bagyr, öt haltasy we öt ýollary) jikme-jik suratlaryny alyp biler. Bu PSC-ni anyklaýan ilkinji skanirlemedir. Sebäbi ol inwaziw däl we radiasiýa täsirini öz içine almaýar. Şeýle-de bolsa, käwagt, kesel irki ýa-da gaty agyr bolmasa, ony takyk anyklap bilmezligi mümkin. Soňra başga bir skanirleme gerek bolup biler.

PSC nähili bejerilýär?

Häzirki wagtda esasy sklerozlaýjy holangitiň ösüşini togtadyp ýa-da yzyna gaýtaryp biljek hiç hili bejergi ýok. Şeýle-de bolsa, alamatlar we gaýraüzülmeler gönüden-göni bejerilip bilner. Mysal üçin, lukmanyňyz aşakdaky ýaly zatlary belläp biler:

• Gyjyndyryjy deri (gyjyklama) bejergisi üçin dermanlar
• Witamin ýetmezçiligini bejermek üçin goşundylar
• Infeksiýalary bejermek üçin antibiotikler

Lukmanyňyz bagryňyzy we öt ýollaryňyzy ýakyndan gözegçilikde saklar. Kesel dowam edende, olar wagtal-wagtal dykylan öt ýoluny açyp bilerler. Muny ERCP (endoskopik retrograd holangiopankreatografiýa) diýilýän synag arkaly amala aşyryp bolýar. Bu operasiýasyz öt ýollaryňyzy görmäge mümkinçilik berýän proseduradyr.

ERCP endoskopiýanyň bir görnüşidir. Ol kiçi kamera we çyrasy bolan uzyn, çeýe turba bolan endoskop arkaly organlaryňyzy barlamagy öz içine alýar. Size anesteziýa berlenden soň, lukmanyňyz bu turbany bokurdagyňyza we garnyňyza goýar. Öt ýollaryňyzy bejermek üçin bu turbadan kiçi gurallar geçirip bolýar. Tehniki hünärmen öt ýolyňyzy giňeltmek üçin şar ulanyp ýa-da ony açyk saklamak üçin stent goýup biler. Eger ERCP dykylma ýerine ýetip bilmese, käwagt "perkutan trans-bagyr holangiografiýasy (PTHC)" diýlip atlandyrylýan prosedura ulanylýar.

Ýöne bu diňe wagtlaýyn çözgüt. 10 ýyldan 20 ýyla çenli döwürde başlangyç sklerozlaşýan holangit kem-kemden ýaramazlaşýar, bagyr keseli has-da ýaramazlaşýar we ahyrsoňy bagyr ýetmezçiligi ýüze çykýar. Lukmanyňyz bagryňyza ýetirilýän zyýany gözegçilikde saklar we bagyr transplantasiýasyny haçan göz öňünde tutmalydygyňyzy çözer. Şeýle hem, bagyr transplantasiýasyny geçirmek üçin garaşylýan sanawda bolmak üçin belli bir ölçeglere laýyk gelmeli.

PSC bilen näçe wagt ýaşap bilersiňiz?

Bir gezek anyklanandan soň, ortaça ömür dowamlylygy 10 bilen 20 ýyl aralygynda üýtgeýär. Bagyr transplantasiýasy täze ömür berip biler. Şeýle-de bolsa, ýagdaýlaryň 15% -den 20% -ine çenli PSC bagyr transplantasiýasyndan soň hem gaýdyp gelip biler. Eger şeýle bolsa, täze bagyr hem işlemez bolup biler. Şeýle ýagdaýlarda ortaça ömür dowamlylygy dokuz aý töweregidir.

Ömrüň dowamlylygyna täsir edip biljek başga bir faktor rakdyr. Eger sizde rak PSC-niň gaýraüzülmesi hökmünde ýüze çyksa, bagyr transplantasiýasyna laýyk gelmezligiňiz mümkin. Üns bilen saýlanan ýagdaýlarda lukmanlar ilki bilen raky şöhle ýa-da himioterapiýa bilen bejerip, soňra bagyr transplantasiýasyny synap görüp bilerler.

Eger mende bu kesel bar bolsa, özüme nähili ideg etmeli?

Durmuş ýörelgesini üýtgetmek PSC-de duş gelýän ýadawlygy dolandyrmaga we bagryň mundan beýläk-de zeperlenmeginiň öňüni almaga kömek edip biler. Mysal üçin:

• Alkogoldan doly gaça duruň.
• Gaýtadan işlenen iýmitleri azrak we köp sanly doly iýmitleri iýiň.
• Stressi gözegçilikde saklaň.
• Gowy uklaň.
• Her gün käbir maşklary ýerine ýetiriň.

Ilkinji sklerozlaşýan holangit seýrek duş gelýän, öňünden çaklap bolmaýan we öňüni alyp bolýan keseldir. Ol haýal ösýär we köplenç irki tapgyrlarda hiç hili alamatlary bolmaýar. Emma lukmanyňyza yzygiderli görünseňiz we yzygiderli barlaglardan geçseňiz, keseli durmuşyňyza täsir etmezinden öň anyklap bolýar. Şol wagt bagryňyzyň uzak wagtlap sagdyn bolmagyna kömek edip biljek durmuş ýörelgeleriňizi üýtgedip bilersiňiz. Şeýle hem, size uzak möhletli lukmançylyk kömegi, ýagny zerur bolanda yzygiderli barlaglar we çäreler üçin ugradylar.

Ahyrsoňy, ýatda saklamaly zatlar

Bolýar, PSC barada gürrüň eden zatlarymyzyň size iň möhüm zatlaryň käbirini ýadyňyzda saklamaga kömek edendigine umyt edýärin. Bu biraz çylşyrymly ýagdaý, ýöne muňa üns bermek örän möhümdir.

• PSC öd ýollaryna täsir edýän we wagtyň geçmegi bilen has-da ýaramazlaşýan keseldir. Ol bagra zyýan ýetirip biler.
• Ilkinji tapgyrlarda hiç hili alamatlar bolmazlygy mümkin, şonuň üçin yzygiderli lukmanyň gözegçiliginden geçmek möhümdir.
• Häzirki wagtda bu keseliň bejergisi ýok, ýöne alamatlary gözegçilikde saklamak we ýaşaýyş hilini gowulandyrmak üçin bejeriş usullary bar.
• Agyr ýagdaýlarda bagyr transplantasiýa etmek esasy çözgütdir.
• Sagdyn durmuş ýörelgesine eýermek bagry goramaga kömek edýär.

Eger PSC barada başga soraglaryňyz bolsa ýa-da şu alamatlaryň haýsydyr biriniň bardygyny pikir edýän bolsaňyz, maslahat üçin lukmana ýüz tutmagyňyzy haýyş edýäris . Alada etmeň, eger ol irki döwürde ýüze çyksa, ony dolandyrmak üçin edip biljek zatlar bar.

` Ilkinji sklerozlaýjy holangit, PSC, öt ýollarynyň keseli, bagyr keseli, sarylyk, aşgazan agyry, ilkinji sklerozlaýjy holangit