Siz hemişe ýadaw we letargik duýýarsyňyzmy? Belki, deriňiz biraz solgundyr? Ýa-da maşgalaňyzda kimdir birinde gan keseli bardymy? Onda size aýtjak zatlarym siziň üçin örän möhümdir. Şu gün biz gemoglobinopatiýa atly gan keseli barada gürrüň ederis, bu keseliň ady birneme çylşyrymly, ýöne köp adamlarda duş gelýär. Alada etmeň, biz bu barada örän ýönekeý gürrüň ederis.
Gemoglobinopatiýa näme? Geliň, anyk bilip alalyň!
Ýönekeý söz bilen aýdylanda, gemoglobinopatiýalar ganymyzdaky gemoglobin atly beloga täsir edýän miras galan keselleriň toparydyr. Indi siz bu gemoglobiniň nämedigini bilmek isleýän bolsaňyz gerek, şeýlemi?
Muny şeýle göz öňüne getiriň: gemoglobin biziň gyzyl gan öýjüklerimiziň içinde kiçijik gahryman ýalydyr. Ol dem alanymyzda öýkenlerimizden kislorody alyp, ony bedenimize paýlaýandyr. Ol kislorod taksisi ýaly hereket edýär. Şeýlelikde, eger bu gemoglobin dogry öndürilmese ýa-da ýeterlik öndürilmese, bedenimiz ýeterlik kislorod almaýar. Şonda kynçylyklar başlaýar.
Bu ýagdaý miras alnan, ýagny ene-atalarymyzdan miras galan genlerdäki üýtgeşmeleriň netijesinde ýüze çykýar. Dünýäde millionlarça adam bu ýagdaýdan ejir çekýär. Aslynda, bu miras galan gan keseliniň iň köp duş gelýän görnüşidir. Barlagçylar gemoglobinopatiýanyň 600-den gowrak görnüşini anykladylar!
Bedenimiz gemoglobini kadadan daşary öndürende ýa-da ýeterlik derejede öndürmedikde, beden agyrylary, ýadawlyk we dürli organlaryň zeperlenmegi ýaly alamatlar ýüze çykyp biler. Şonuň üçin ony irki döwürde anyklamak örän möhümdir. Şonuň üçin lukmanlar çagalar doglan badyna olary gemoglobinopatiýa üçin barlaýarlar.
Esasy zat, gemoglobinopatiýanyň doly bejerilip bilinýän kesel däldigi. Şeýle-de bolsa, dogry bejergi bilen biz alamatlary gözegçilikde saklap we gaýraüzülmeleriň öňüni alyp bileris.
Gemoglobinopatiýalaryň nähili görnüşleri bar?
Öň belläp geçişimiz ýaly, munuň ýüzlerçe görnüşi bar. Bu görnüşler köplenç iňlis harplary bilen atlandyrylýar. Harplar gemoglobin belogynyň dürli görnüşlerini we barlagçylaryň olary tapan tertibini görkezýär. Bu lukmanlara degişli genetiki üýtgeşikligiň anyk sebäbini düşünmäge kömek edýär.
Gemoglobinopatiýanyň iň köp ýaýran görnüşleriniň käbiri:
- Gemoglobin C keseli: Bu ýerde adaty gemoglobin gemoglobin C diýlip atlandyrylýan görnüş bilen çalşyrylýar.
- Gemoglobin E keseli: Bu ýerde kadaly gemoglobin gemoglobin E bilen çalşyrylýar.
- Gemoglobin D keseli: Bu ýerde kadaly gemoglobin gemoglobin D bilen çalşyrylýar.
- Gemoglobin SC keseli:Bu ýagdaý bir orak öýjükli gen we bir gemoglobin C genini miras alsaňyz ýüze çykýar.
- Gemoglobin SD keseli: Bu ýerde bir orak öýjükli geni we bir gemoglobin D geni miras alynýar.
- Gemoglobin SE keseli: Bu ýerde bir orak öýjükli geni we bir gemoglobin E geni miras alynýar.
- Orak öýjükli kesel: Bu ýagdaýda gyzyl gan öýjükleriňiz orak şekilli bolýar. Bu bolsa olaryň gan damarlaryndan aňsatlyk bilen geçmegine päsgel berýär we olaryň dykylmagyna sebäp bolup biler.
- Talassemiýa: Bu ýagdaýda bedeniňiz ýeterlik gemoglobin öndürmeýär.
Bu biraz çylşyrymly ýaly bolup görünmegi mümkin, ýöne lukman muny size has giňişleýin düşündirip biler.
Munuň alamatlary näme? Sizde-de şeýle alamatlar bar bolsa, görüň...
Gemoglobinopatiýanyň alamatlary adamdan adama üýtgeýär, ýöne käbir umumy alamatlar bar:
- Sowuk eller we aýaklar
- Garaňky siýdik (garaňkylaşma)
- Ýygy-ýygydan ýadawlyk
- Çagalarda ösüşiň gijikmegi
- Deriniň we gözleriň sarylygy (Sarylyk)
- Solgun deri
- Dem almakda kynçylyk, hırıltı
- Adatdakydan köp uklamak
- Aýak-aýaklaryň şişmegi
Agyr gemoglobinopatiýaly çagalarda alamatlar doglanda ýüze çykyp biler. Käwagt alamatlar çagalyk döwründe ýüze çykýar. Uly ýaşly adamlarda bu alamatlar keseliň ýitileşen döwürlerinde (meselem, orak öýjükli krizis) has-da güýçlenip biler.
Bu gemoglobinopatiýa näme üçin ýüze çykýar?
Munuň esasy sebäbi , gemoglobinyňyza täsir edýän gen üýtgeşikliginiň bolmagydyr. Bu genetik üýtgeşikligi ejeňizden, kakaňyzdan ýa-da ikisinden hem alyp bilersiňiz. Bu, munuň biziň gözegçilik edip bilmeýän zadymyz däl-de, mirasdan gelýän zatdygyny aňladýar.
Munuň kimde ýüze çykmagy has ähtimal? (Risk faktorlary)
Käbir adamlarda bu gemoglobinopatiýanyň döremegine has meýilli bolýar. Geliň, olaryň kimdigine göz aýlalyň:
- Eger siziň ata-babalaryňyz Afrika, Ortaýer deňzi, Günorta-Gündogar Aziýa ýa-da Günbatar Aziýa gelip çykyşly bolsa. (Bu ýagdaýlar Şri-Lankada hem duş gelýär)
- Eger ejeňizde, kakaňyzda ýa-da doganyňyzda gemoglobinopatiýa bolsa.
- Eger siz täze doglan çagalarda gemoglobinopatiýa barlagynyň yzygiderli geçirilmeýän ýerinde ýaşaýan bolsaňyz.
Eger sizde gemoglobinopatiýa bar bolsa, çagaňyzyň hem bu kesele duçar bolmagy mümkin. Şonuň üçin maşgala gurmazdan öň lukmana ýüz tutmak örän möhümdir.
Bu nähili kynçylyklara sebäp bolup biler?
Gemoglobinopatiýa dogry gözegçilik edilmese, dürli gaýraüzülmeler ýüze çykyp biler. Olaryň käbiri:
- Ganazlyk: Gemoglobinopatiýanyň käbir görnüşleri ganazlyga sebäp bolup biler, bu bolsa gyzyl gan öýjükleriniň azalmagyna getirip biler. Bu bolsa ýadawlygyň we gowşaklygyň artmagyna getirip biler.
- Ýygy-ýygydan ýüze çykýan infeksiýalar: Gemoglobinopatiýa immun ulgamynyň gowşamagyna getirip biler, bu bolsa keselleriň we infeksiýanyň töwekgelçiligini artdyrýar.
- Organ zeperlenmesi: Gemoglobinopatiýa gandaky kislorod derejesiniň peselmegine sebäp bolýar. Kislorodly gan belli bir wagtyň dowamynda dogry berilmedik mahaly, dokumalarymyz we organlarymyz zeperlenip biler.
- Agyry pursatlary: Gemoglobinopatiýalaryň käbir görnüşlerinde, mysal üçin, orak öýjükli anemiyada, gan damarlarynyň içinde gan laxtalary emele gelip, olary ýapyp biler. Bu bolsa güýçli agyrylara we gan akymynyň peselmegine getirip biler.
Bu keseli nädip takyk anyklamaly? (Diagnoz)
Sizde gemoglobinopatiýanyň bardygyny ýa-da ýokdugyny anyklamak üçin lukmanlar birnäçe barlaglary geçirýärler.
- Doly gan analizi (GGS): Bu, adatça, ilkinji geçirilýän gan analizidir. Ol size ganyňyzdaky öýjükleriň görnüşleri, ýagny her bir öýjük görnüşinden näçesiniň bardygyny aýdyp biler.
- Genetiki barlag: Bu barlag genetiki üýtgeşmeleriň nähilidigini anyklap biler.
- Gemoglobin elektroforezi: Bu synag gemoglobin molekulalaryny ganyňyzyň nusgasyndan bölýär we anomaliýalary gözleýär.
- Demir barlaglary: Bu barlagy demir ýetmezçiliginden dörän ganazlygyň bardygyny ýa-da ýokdugyny anyklamak üçin geçirip bolýar.
- Täze doglan çagalary barlamak: Kanada we Amerika ýaly köp ýurtlarda täze doglan çagalar gemoglobinopatiýa üçin barlanýar. Şri-Lankadaky käbir hassahanalarda hem şeýle edara bar.
- Göwrelilik döwründe barlag: Bu barlag göwrelilik döwründe göwrelilikde gemoglobinopatiýanyň bardygyny ýa-da ýokdugyny anyklamak üçin ulanylyp bilner.
Bejergi usullary nähili?
Gemoglobinopatiýanyň birnäçe bejeriş usullary bar, ýöne bu bejeriş usullary keseliň görnüşine we agyrlygyna baglylykda üýtgeýär.
- Gan guýmak: Talassemiýa we orak öýjükli anemiya ýaly käbir ýagdaýlar gandaky gemoglobiniň mukdaryna täsir edýär. Gemoglobiniň kadaly derejesini saklamak üçin gan guýmak zerur bolup biler.
- Folik kislotasy tabletkalary: Bular gyzyl gan öýjükleriniň öndürilişini artdyrmaga kömek edip biler.
- Gen terapiýasy:Bu deňeşdirme boýunça täze bejeriş usuly. Alymlar täsirlenen öýjükleri bedeniňizden alýarlar, ýörite usullar arkaly olary dikeldýärler we soňra olary bedeniňize gaýtadan ornaşdyrýarlar. Bu genleriňizdäki görkezmeleri täzeden ýazmak ýalydyr.
- Demir helasiýa terapiýasy: Eger bedeniňizde aşa köp demir bar bolsa, bu bejergi artykmaç demri aýryp biler. Bu derman agyz arkaly ýa-da inýeksiýa arkaly berilýär.
- Kislorod terapiýasy: Lukmanyňyz beýleki bejergiler bilen birlikde kislorod terapiýasyny maslahat berip biler. Munuň maksady ganyňdaky kislorod derejesini ýokarlandyrmak we agyryny azaltmakdyr.
- Kök öýjük transplantasiýasy: Bu anormal gyzyl gan öýjüklerini sagdyn gyzyl gan öýjükleri bilen çalşyrmagy öz içine alýar. Şeýle-de bolsa, bu örän ýaýran däl, sebäbi laýyk donor tapmak kyn. Şeýle hem, transplantat hojaýyna garşy keseliniň (GvHD) töwekgelçiligini hem öz içine alýar.
Ýadyňyzda bolsun, gemoglobinopatiýanyň görnüşine baglylykda, size hiç hili bejergi gerek bolmazlygy mümkin. Şonuň üçin lukmanyňyz bilen gürleşip, size näme has gowydygyny soramak iň gowusydyr.
Bejergiden soň özümi näçe wagtda gowy duýup başlaryn?
Bu hakykatdanam sizde bolan gemoglobinopatiýanyň görnüşine we onuň agyrlygyna baglydyr. Köp adamlar bejergä başlandan soň birnäçe hepde ýa-da aýlaryň içinde özlerini has gowy duýup başlaýarlar.
Gemoglobinopatiýa ömürboýy dowam edýän ýagdaýdyr, şonuň üçin size yzygiderli lukmançylyk barlaglary we gözegçilik gerek bolar. Lukmanyňyz alamatlaryňyzy dolandyrmaga kömek eder.
Bu kesel bilen ýaşaýanlary geljekde näme garaşýar?
Dogry bejergi bilen geljegiňiz ýagty bolup biler. Gemoglobinopatiýa bilen kesellän adamlaryň 90% -den gowragy ululyk ýaşyna çenli diri galýar.
Şeýle-de bolsa, bejerilmedik ýagdaýynda, gemoglobinopatiýalaryň köp görnüşleri ömrüň ilkinji birnäçe ýylynda ölüme sebäp bolup biler. Şonuň üçin irki anyklaýyş we bejergi agyr gaýraüzülmeleriň öňüni almagyň iň gowy usulydyr.
Munuň öňüni alyp bolmazmy?
Gynansak-da, ýok. Gemoglobinopatiýa miras galan zat bolany üçin, onuň öňüni almagyň hiç hili usuly ýok. Şeýle-de bolsa, biz degişli bejergi bilen alamatlary dolandyryp bileris.
Özüme nähili ideg etmeli?
Gemoglobinopatiýa bilen ýaşamak kyn bolup biler, ýöne özüňize gowy ideg etseňiz, agyrynyň we beýleki zyýanly täsirleriň töwekgelçiligini azaldyp bilersiňiz.
Size kömek edip biljek käbir umumy maslahatlar:
- Köp suw içiň. Günde azyndan 2-3 litr suw içmäge synanyşyň.
- Fiziki taýdan işjeň boluň, ýöne aşa köp hereket etmeň. Bedeniňizi diňläň. Eger ýadaw bolsaňyz, dynç alyň.
- Demir, witaminler we minerallar bilen baý iýmitleri iýiň. Iýmitiňize gök önümleri, miweleri, gök önümleri, et we balyk goşuň.
- Stressiňizi dolandyryň. Meditasiýa, ýoga ýa-da size ýaraýan beýleki aň-düşünjelilik usullaryny ulanyň.
- Elleriňizi ýygy-ýygydan ýuwuň. Bu sizi infeksiýalardan goramaga kömek edýär.
Men haçan lukmana görünmeli?
Eger sizde örän ýadawlyk, dem alyş kynçylygy ýa-da deriniň solgunlygy ýaly alamatlar bar bolsa, lukmana görünmegi we olara bu barada aýtmagy unutmaň.
Eger size eýýäm gemoglobinopatiýa diagnozy goýlan bolsa, alamatlaryňyz gaýtadan peýda bolsa ýa-da ýaramazlaşsa, derhal lukmanyňyza ýüz tutuň. Ol bejergiňizi üýtgedip biler.
Doktora nähili soraglary bermeli?
Eger sizde ýa-da çagaňyzda gemoglobinopatiýa bolsa, lukmanyňyza şu soraglary bermek gowy pikir:
- Mende/çagamda gemoglobinopatiýanyň nähili görnüşi bar?
- Siz nähili bejergini maslahat berýärsiňiz?
- Bejergi üçin başga hünärmenlere ýüz tutmaly bolarynmy?
- Iýmitlenişimi ýa-da maşk etmek endiklerimi üýtgetmelimi?
- Çagalarymyň bu ýagdaýa duçar bolmagynyň ähtimallygy näçe?
- Bu barada başga maglumatyňyz barmy? (meselem, kitaplar, web sahypalary)
Gyssagly Bejeriş Bölümine (ETU) haçan gitmeli?
Eger sizde aşakdaky alamatlaryň haýsydyr biri bolsa, derhal 911 (Şri-Lankada 1990) belgisine jaň ediň ýa-da iň ýakyn gyssagly kömek bölümine baryň:
- Döş agyry
- Baş aýlanma
- Gyzgynlygyň 103 gradus Farengeýtden (39,4 gradus Selsiý) ýokary bolmagy
- Derman kabul etse-de, peselmeýän güýçli agyry
- Insultyň alamatlary, mysal üçin, birden huşuň ýitmegi, geplemegiň kynlaşmagy.
Gemoglobinopatiýa meniň A1C-me nähili täsir edýär?
Gemoglobinopatiýa A1C synag netijeleriniň nädogry bolmagyna sebäp bolup biler. Genetiki görnüşiňize baglylykda, ol hakykatda bar bolandan pes ýa-da ýokary bahany görkezip biler.
Eger sizde gemoglobinopatiýa bar bolsa, lukmanyňyz bu meseläni azaltmaga kömek edip biljek synagy maslahat berip biler. Bu A1C diabetli adamlar üçin örän möhümdir, şonuň üçin bu barada lukmanyňyz bilen hem gürleşmegi ýatdan çykarmaň.
Ahyrsoňy, ýatda saklamaly iň möhüm zatlar!
Siziň ýa-da çagaňyzyň ömürboýy dowam edýän gan keseliniň bardygyny bilseňiz, gorkmak we howsala düşmek adaty zat. Siziň aňyňyzda "Gemoglobinopatiýa meniň durmuşyma nähili täsir eder?", "Men yzygiderli agyry çekerinmi?", "Bu kesel çagama nähili täsir eder?" ýaly soraglar döräp biler.
Ýöne gowy habar , dogry bejergi we alamatlaryň gözegçiligi bilen mümkin boldugyça sagdyn ýaşap bilersiňiz.Edip biljek iň gowy zadyňyz lukmanyňyz bilen gürleşmekdir. Gijikdirmeň. Irki anyklaýyş we bejergi uzak we sagdyn ýaşaýşyň açarydyr.
Alada etme, sen ýalňyz däl. Bu ýolda lukmanlar, şepagat uýalary we maşgala agzalaryň size kömek eder. Batyr bol!
Gemoglobinopatiýa , gan keselleri, irsi keseller, gemoglobin, ganazlyk, orak öýjükli anemiya, talassemiýa
💬 Comments (0)
Entek teswir ýok. Ilkinji gezek teswiriňizi şu ýere goşuň.
Teswiriňizi goşuň