Siz hiç haçan gan laxtasynyň dörejek ýaly duýduňyzmy? Ýa-da birden aýagyňyzyň şişip, agyrýan ýaly duýduňyzmy? Bu zatlaryň sebäbi siziň pikir edýäniňizden başgaça bolup biler. Şu gün biz seýrek duş gelýän, ýöne bilmeli örän möhüm ýagdaý barada gürrüň edýäris. Bu belok C ýetmezçiligi . Ady geň eşidilse-de, ol bedenimizdäki gan laxtalanma prosesi bilen baglanyşyklydyr. Geliň, onuň nämedigini, näme üçin ýüze çykýandygyny we bu barada näme edip biljekdigiňizi göreliň.
Protein C ýetmezçiligi näme?
Ýönekeý söz bilen aýdylanda, belok C ýetmezçiligi ganymyz gerek bolandan köp ýa-da adatdan daşary ýagdaýda laxtalanýan ýagdaýdyr. Gysgaça düşündiriş şu ýerde.
Bedeniňiziň bir ýerinde ýaranyň bardygyny göz öňüne getiriň. Soňra gan akmasyny bes etmek üçin gan laxtalanmaly. Bu adaty zat. Bu biziň bedenimiziň goranyş mehanizmi. Emma bu gan laxtalanmasy gözegçiliksiz we aşa köp bolsa näme bolar? Kynçylyk şondan başlaýar.
Ganymyzda awtoulagyň tormoz ulgamy ýaly bu gan laxtalanma prosesini dolandyrýan birnäçe tebigy zat bar. C belogy şeýle beloglaryň biridir, gan laxtalanmasyny dolandyrýan örän möhüm belok. Bu tebigy "laxtalanma garşy serişde" ýa-da antikoagulýant diýlip atlandyrylýar. Ýagny, ganyň laxtalanmagynyň öňüni alýan madda.
Indi düşündiňiz, şeýlemi? Belogyň C ýetmezçiligi ganyňyzda bu belogyň ýeterlik däldigini aňladýar. Şeýle bolanda, gan laxtalanmagyny gözegçilik edýän tormoz düzgün işlemeýär. Netijede, gan damarlarynda gan laxtalary emele gelip başlaýar. Şeýle ýagdaýda emele gelen gan laxtalary örän howply, hatda ömür üçin howply ýagdaýlara sebäp bolup biler. Mysal üçin, aýaklaryň çuň damarlarynda gan laxtalary emele gelýär (Çuň damar trombozi) we gan laxtasynyň bölünip, öýkenlerde galmagy ýaly ýagdaýlar (Öýken emboliýasynyň döremegi) .
Bu ýagdaý nähili ýaýran?
Aslynda bu gaty seýrek duş gelýän zat däl, ýöne biziň pikir edişimiz ýaly seýrek hem däl.
- Ýeňil görnüşi: Munuň umumy ilatyň arasynda 200-500 adamyň diňe birinde ýüze çykyp biljekdigi çaklanylýar.
- Agyr görnüşi: Bu iň seýrek görnüşidir. Ol 500,000-den 750,000-e çenli adamyň birinde duş gelýär. Şeýle-de bolsa, hakyky san bu çaklamalardan has ýokary bolup biler.
Bu ýagdaý erkeklere-de, aýallara-da deň derejede täsir edýär.
Munuň alamatlary nähili?
Bu keseliň alamatlary onuň ýeňil ýa-da agyr bolmagyna baglylykda üýtgeýär. Muny aýdyň düşünmek üçin aşakdaky tablisa seredeliň.
| Keseliň tebigaty | Görülip bilinýän alamatlar |
|---|---|
| Ýeňil režim |
|
| Agyr görnüş |
Protein C ýetmezçiliginiň sebäpleri näme?
Bu ýagdaýyň esasy sebäbi genetiki täsirdir, ýagny ol nesilden-nesle geçýär.
Miras galan sebäpler
Bedenimizde bize Protein C atly belogy öndürmegi tabşyrýan gen bar. Ol PROC geni diýlip atlandyrylýar. Eger bu gende mutasiýa bar bolsa, Protein C dogry öndürilmezligi ýa-da öndürilse-de, dogry işlemezligi mümkin.
- I görnüşli ýetmezçilik: Bu belok C derejesiniň peselmeginden ýüze çykýar.
- II görnüşli ýetmezçilik: Bu, belok C derejesi kadaly bolanda, ýöne belok dogry işlemeýän mahaly ýüze çykýar.
Ene-atalaryň birinde şu mutasiýa geçen PROC geni bardygyny göz öňüne getiriň. Şonda olaryň çagasynyň şol mutasiýa geçen geni miras almagynyň 50% mümkinçiligi bar. Eger şeýle bolsa, çagada bu keseliň ýeňil görnüşi döreýär.
Indi ene-atanyň ikisinde-de bu mutasiýa geçen gen bardygyny göz öňüne getiriň. Şonda çaganyň şol mutasiýa geçen genleriň ikisini hem miras almagynyň 25% mümkinçiligi bar. Şol çaga doglanda alamatlary görkezýän agyr ýagdaýa duçar bolar.
Satyn alnan sebäpler
Bu hemişe mirasdüşerlik däl. Käbir lukmançylyk ýagdaýlary ýa-da başga sebäpler hem C proteininiň pes derejesine sebäp bolup biler.
- K witamini ýetmezçiligi
- Gan suwuklandyryjy Warfarin ulanmak (bu barada soňra gürrüň ederis)
- Agyr bagyr keseli
- Ýaýylan damar içi koagulýasiýasy (DIC) diýlip atlandyrylýan ýagdaý
- Agyr bakteriýal infeksiýa (sepsis)
Bu keseli nädip anyklamaly?
Eger lukmanyňyz bu keseliň bardygyny şübhelenýän bolsa, ony tassyklamak üçin birnäçe barlag geçirer.
- Siziň şahsy lukmançylyk taryhyňyz: Öň gan laxtalanmasy bilen baglanyşykly kynçylyklaryňyz bardymy ýa ýokmy.
- Maşgalaňyzyň lukmançylyk taryhy: Maşgalaňyzda gan laxtalanmasy bilen baglanyşykly şeýle kynçylyklary bolan barmy?
- Gan barlaglary: Bu iň möhümidir. Olar siziň ganyňyzdaky protein C işjeňligiňizi we protein C derejesini ölçeýär.
- Genetiki barlag: PROC geninde mutasiýany barlamak üçin genetiki barlag geçirip bolýar. Şeýle-de bolsa, keseli tassyklamak üçin bu hökman däl.
Ol nähili bejerilýär?
Bejergi sizde nähili protein C ýetmezçiliginiň bardygyna we alamatlaryňyzyň agyrlygyna baglydyr.
Ýeňil görnüşiň bejergisi
- Köp adamlaryň bejergisi gerek däl: Köp adamlaryň hiç hili bejergisi gerek däl. Şeýle-de bolsa, operasiýa wagtynda, göwrelilik döwründe, uly heläkçilik bolanda (meselem, awtoulag heläkçiligi) ýa-da fiziki hereketsizlik döwründe (meselem, düşekde ýatan bolsa) aýratyn üns we belki-de bejergi gerek bolup biler.
- Antikoagulyantlar: Eger sizde eýýäm trombotik waka bolan bolsa, lukmanyňyz size antikoagulyantlary belläp berer.
Örän möhüm: Eger siz Warfarin ýaly derman kabul edýän bolsaňyz, ondan öň Geparin atly sanjym etmeli. Eger etmeseňiz, käwagt deride we beýleki ýerlerde gan laxtalanmalary ýaly çynlakaý kynçylyklara sebäp bolup biler. Emma muňa mätäç bolmadyk täze dermanlar bar. Haýsy dermany ulansaňyzam, lukmanyňyz ony hemişe gözegçilikde saklar. Ýadyňyzda bolsun, lukmanyňyzyň bellän dermanlarynyň hiç birini özbaşdak kabul etmegi bes etme. Eger haýsydyr bir kynçylygyňyz bolsa, lukmanyňyz bilen gürleşiň. Eger agyr gan akmasy ýaly kynçylyklaryňyz bolsa, derhal lukmanyňyza jaň ediň.Gyssagly Bejeriş Bölümine (ETU) gidiň.
Agyr görnüşiň bejergisi
Täze doglan çagalarda ýüze çykýan bu agyr ýagdaý üçin, Protein C konsentraty (Ceprotin®) ýa-da täze doňdurylan plazma atly ýörite bejergi berilýär.
Bu nähili kynçylyklara sebäp bolup biler?
Bu ýagdaýdan ýüze çykyp biljek birnäçe uly kynçylyklar bar.
- Warfarin bilen baglanyşykly deri meseleleri: Warfarin başlandan soň, käbir adamlarda agyryly, gyzyl ýa-da gyrmyzy reňkli ýaralar döräp biler. Bu ýaralar esasan bedeniň ýokarky böleginde, gollarda ýa-da aýaklarda duş gelýär. Eger dogry bejerilmese, bu deriniň we aşagyndaky dokumalaryň ölümine sebäp bolup biler.
- Öýken emboliýa: Aýaklarda emele gelýän gan laxtasy (çuň wena tromby) bölünip, gan akymy arkaly geçip, öýkenlerde wenada ýerleşip biler. Bu ölüme howp salýan ýagdaýdyr.
- Purpura Fulminans: Täze doglan çaganyň bedeninde gan laxtalanmasy bilen baglanyşykly mesele. Bejergi geçirilmese, ölüme sebäp bolup biler.
- Täze plazma terapiýasynyň kynçylyklary: Çagalara bu bejergi yzygiderli berlende, bedende suwuklyk derejesiniň ýokarlanmagy (suwuklygyň artmagy) sebäpli kynçylyklar ýüze çykyp biler.
Kesel anyklanandan soň näme garaşyp bilersiňiz?
Munuň netijesi keseliň agyrlygyna baglylykda örän üýtgeýär.
Agyr belok C ýetmezçiligi bolan bäbekleriň prognozy gowy däl. Olar hatda doglandan gysga wagt soň ölmegi hem mümkin. Bu agyr keseli bolanlaryň uzak möhletli ýaşaýşynyň nähili boljakdygy barada heniz ýeterlik maglumat ýok.
Eger sizde ýeňil görnüş bolsa, wena tromboemboliýasynyň gaýtalanmagy howpy bar. Şeýle hem, tromblaryň öýkene gitmegi howpy bar. Iň gowy netije üçin lukmanyňyzyň gözegçilik wagtyny dowam etdirmek möhümdir. Bu oňa siziň ýagdaýyňyzy ýakyndan gözegçilik etmäge we gerek bolanda bejergiňizi üýtgetmäge mümkinçilik berer.
Munuň öňüni alyp bolýarmy?
Belok C ýetmezçiligi esasan mirasdüşer bolany üçin, onuň öňüni alyp bolmaýar. Şeýle-de bolsa, ene-atalar we çagalar bu barada has giňişleýin maglumat almak we zerur barlaglary geçirmek üçin gematologa ýüz tutup bilerler.
Şeýle hem, beýleki lukmançylyk ýagdaýlarynyň sebäpli ýüze çykýan belok C ýetmezçiliginiň öňüni käwagt alyp bolýar. Mysal üçin,
- Aýallaryň kabul edýän käbir göwrelilikden goranmak üçin dermanlaryň düzüminde bolan estrogen gormony gan laxtalanmasynyň töwekgelçiligini ýokarlandyryp biler.
- Bu howp çilim çekmek, semizlik, göwrelilik we fiziki hereketsizlik ýaly faktorlar bilen has-da artýar.
Käbir ýagdaýlarda, lukmanyňyz bu töwekgelçiligi azaltmak üçin antikoagulyantlaryň öňüni alyş dozasyny belläp biler. Şonuň üçin, lukmanyňyz bilen töwekgelçilik faktorlaryňyz barada açyk gürleşmek örän möhümdir.
Öýe äkitmek baradaky habar
- Belok C ýetmezçiligi köplenç miras alýan gan laxtalanmasynyň adatdan daşary ýagdaýydyr.
- Munuň iki görnüşi bar: ýeňil we agyr. Ýeňil ýagdaýlary bolan köp adamlarda alamatlar görünmeýär.
- Eger aýaklaryňyzyň şişmegi we agyry ýaly alamatlaryňyz bar bolsa, bu çuňňur wena trombozi (DVT) bolup biler. Oňa üns bermäň.
- Bejergi zerur bolsa, lukmanyňyzyň görkezmelerini takyk ýerine ýetiriň. Dermanyňyzy özbaşdak bes etmeň ýa-da çalşyrmaň.
- Eger sizde şeýle ýagdaý bar bolsa, çilim çekmek we semizlik ýaly töwekgelçilik faktorlaryndan daşda durmak örän möhümdir.
- Eger maşgalaňyzda kimdir birinde bu kesel bar bolsa, maslahat üçin lukmana ýüz tutmak we zerur bolanda barlaglardan geçmek maslahat berilýär.
💬 Comments (0)
Entek teswir ýok. Ilkinji gezek teswiriňizi şu ýere goşuň.
Teswiriňizi goşuň