අපි හැමෝටම වගේ වෙලාවකට පුටුවකින් නැගිටිද්දි, ඇඳෙන් නැගිටිද්දි එහෙම ඔලුව කැරකෙනවා වගේ, ඇස් නිලංකාර වෙනවා වගේ දැනෙනවනේ. ගොඩක් වෙලාවට ඒක තත්පර කීපයකින් හරියනවා. ඒත් ඔයාට මේ දේ නිතරම වෙනවා නම්, සමහරවිට ක්ලාන්ත වෙලා වැටෙන්නම එනවා නම්, ඒක සාමාන්ය දෙයක් නෙවෙයි වෙන්න පුළුවන්. අද අපි කතා කරන්නේ ඒ වගේ රෝග ලක්ෂණ ඇති කරන දුර්ලභ රෝග තත්ත්වයක් ගැන. ඒ තමයි Pure Autonomic Failure, අපි මේකට කෙටියෙන් PAF කියලා කියමු.
සරලවම කිව්වොත් මොකක්ද මේ Pure Autonomic Failure (PAF) කියන්නේ?
හිතන්නකෝ, අපේ ඇඟේ අපි පාලනය කරන්නේ නැතුව, ඉබේම සිද්ධ වෙන ක්රියාවලි රැසක් තියෙනවා. උදාහරණයක් විදිහට හුස්ම ගන්න එක, හෘද ස්පන්දනය, කෑම දිරවන එක, ඇඟේ උෂ්ණත්වය පාලනය කරන එක, ලේ පීඩනය (Blood Pressure) පාලනය කරන එක වගේ දේවල්. මේ හැමදේම පාලනය කරන්නේ අපේ ස්වයංසාධක ස්නායු පද්ධතිය (Autonomic Nervous System) මගින්. හරියට අපේ ඇඟේ තියෙන 'ඔටෝ-පයිලට්' (auto-pilot) සිස්ටම් එක වගේ.
Pure Autonomic Failure (PAF) කියන්නේ, කාලයත් එක්ක ක්රමයෙන් මේ ස්වයංසාධක ස්නායු පද්ධතියේ ක්රියාකාරීත්වය දුර්වල කරන, දුර්ලභ ගණයේ ස්නායු රෝග තත්ත්වයක්. මේකේදී ප්රධාන වශයෙන්ම වෙන්නේ, ඔයා ඉඳගෙන හෝ හාන්සි වෙලා ඉඳලා එකපාරටම නැගිටිනකොට ඔයාගේ ලේ පීඩනය සෑහෙන්න පහළ බහින එක. වෛද්ය විද්යාවේදී අපි මේකට කියන්නේ orthostatic hypotension කියලා. හැබැයි මේක විතරක්ම නෙවෙයි, PAF නිසා තවත් ගැටළු රැසක් ඇතිවෙන්න පුළුවන්.
සාමාන්යයෙන් මේ රෝග තත්ත්වය වැඩිපුරම දකින්න ලැබෙන්නේ වයස අවුරුදු 40ත් 60ත් අතර වැඩිහිටියන් අතර. ඉස්සර කාලේ මේ රෝගයට Bradbury-Eggleston syndrome කියලත් කිව්වා.
PAF රෝගයේ ලක්ෂණ මොනවද?
අපි කලින් කතා කළා වගේ, සුලභම සහ ප්රධානම රෝග ලක්ෂණය තමයි නැගිටිනකොට ඔලුව කැරකැවිල්ල සහ ක්ලාන්තය එන එක (orthostatic hypotension). ඒත් මේ ස්වයංසාධක ස්නායු පද්ධතිය අපේ ඇඟේ අවයව ගොඩක් පාලනය කරන නිසා, රෝග ලක්ෂණ එකකට සීමා වෙන්නේ නෑ.
වැදගත්ම දේ තමයි මේ රෝග ලක්ෂණ හැමෝටම එකම විදිහට, එකම අනුපිළිවෙලකට එන්නේ නෑ. සමහර අයට නැගිටිනකොට ඔලුව කැරකෙන ගතිය එන්න කලින් වෙනත් ලක්ෂණ මතු වෙන්න පුළුවන්.
අපි බලමු PAF නිසා ඇතිවෙන්න පුළුවන් අනිත් රෝග ලක්ෂණ මොනවද කියලා.
| බලපෑමට ලක්වන පද්ධතිය/ක්රියාවලිය | ඇතිවිය හැකි රෝග ලක්ෂණ |
|---|---|
| ශරීරයේ දහඩිය දැමීම | සාමාන්ය විදිහට දහඩිය දාන එක අඩුවීම (anhidrosis) හෝ සමහර වෙලාවට අධිකව දහඩිය දැමීම (hyperhidrosis). |
| ඇස් පෙනීම | ඇසේ කණිනිකා (pupils) හරියට ලොකු පොඩි නොවීම නිසා පෙනීම බොඳ වීම. |
| මුත්රා පද්ධතිය | මුත්රාශය සම්පූර්ණයෙන්ම හිස් කිරීමට අපහසු වීම (urinary retention) හෝ මුත්රා පාලනය කරගැනීමට නොහැකි වීම (urinary incontinence). |
| ආහාර ජීර්ණ පද්ධතිය | මළ බද්ධය (Constipation) හෝ මළපහ පාලනය කරගැනීමට නොහැකි වීම (fecal incontinence). |
| ලිංගික ක්රියාකාරීත්වය | ලිංගික අප්රාණිකත්වය (erectile dysfunction) හෝ සුරතාන්තයට පත් වීමට නොහැකි වීම (anorgasmia) වැනි ගැටළු. |
මේවට අමතරව, PAF තියෙන අයගෙන් බාගෙකට විතර මඳ වශයෙන් රක්තහීනතාවය (Anemia) තත්ත්වයත් දකින්න පුළුවන්.
PAF හැදෙන්න හේතුව මොකක්ද?
මේකට ප්රධානම හේතුව විදිහට හඳුනාගෙන තියෙන්නේ, අපේ ස්වයංසාධක ස්නායු සෛල වල ඇල්ෆා-සිනියුක්ලීන් (alpha-synuclein) කියලා ප්රෝටීන් වර්ගයක් අසාමාන්ය විදිහට තැන්පත් වීම. හරියට පයිප්පයක කුණු බැඳිලා හිරවෙනවා වගේ, මේ ප්රෝටීනය ස්නායු සෛල වල තැන්පත් වුණාම ඒවායේ ක්රියාකාරීත්වය අඩාල වෙනවා.
මේ ප්රෝටීනය තැන්පත් වෙන්නේ කොඳු ඇට පෙළ දෙපැත්තේ හෝ අවයව ළඟ තියෙන ස්නායු ගොනු වල (autonomic ganglia). කාලයත් එක්ක මේ ස්නායු සෛල ගණන අඩු වෙලා, ස්වයංසාධක පද්ධතියේ වැඩ අවුල් වෙනවා. හැබැයි වැදගත්ම දේ තමයි, PAF වලදී මොළයටවත්, කොඳු ඇට පෙළටවත් හානියක් වෙන්නේ නෑ. ඒ නිසා මේක මතකය, සිතීමේ හැකියාව වගේ දේවල් වලට බලපාන්නේ නෑ.
ඇයි මේ ප්රෝටීනය මෙහෙම තැන්පත් වෙන්නේ කියන එක ගැන පර්යේෂකයන්ට තවම පැහැදිලි අදහසක් නෑ.
වෙනත් රෝග සමඟ තියෙන සම්බන්ධය
මෙතනදී අපි දැනගන්න ඕන වැදගත් දෙයක් තියෙනවා. මේ ඇල්ෆා-සිනියුක්ලීන් කියන ප්රෝටීනයම තමයි පාකින්සන් රෝගය (Parkinson’s disease), බහුවිධ පද්ධති ක්ෂය වීම (Multiple System Atrophy) සහ ලුවී බොඩි ඩිමෙන්ෂියාවාවව (Lewy Body Dementia) වැනි රෝග වලදී මොළේ තැන්පත් වෙන්නේ. ඒ නිසා, PAF තියෙන සමහර අයට (හැමෝටම නෙවෙයි) කාලයක් ගියාම මේ රෝග වලින් එකක් හැදෙන්න යම් ඉඩකඩක් තියෙනවා. ඒ ගැන ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා ඔයාව දැනුවත් කරයි.
මේ රෝගය හඳුනාගන්නේ කොහොමද?
PAF රෝගය හඳුනාගන්න එක ටිකක් සංකීර්ණ ක්රියාවලියක්. මොකද දොස්තර මහත්තුරු මුලින්ම කරන්නේ ඔයාට තියෙන රෝග ලක්ෂණ වලට, විශේෂයෙන්ම නැගිටිනකොට ලේ පීඩනය අඩුවෙන එකට හේතු වෙන්න පුළුවන් වෙනත් ලෙඩ තියෙනවද කියලා හොයලා බලන එක.
රෝග විනිශ්චය ක්රියාවලියට මේ දේවල් ඇතුළත් වෙන්න පුළුවන්:
- ඔයාගේ රෝග ලක්ෂණ සහ වෛද්ය ඉතිහාසය ගැන හොඳින් ප්රශ්න කිරීම.
- සම්පූර්ණ ශාරීරික පරීක්ෂාවක් සහ ස්නායු පද්ධතිය පිළිබඳ පරීක්ෂාවක් කිරීම.
ඊට පස්සේ, රෝගය තහවුරු කරගන්න විශේෂ පරීක්ෂණ කිහිපයක් නිර්දේශ කරන්න පුළුවන්.
| පරීක්ෂණය (Test) | සරලවම මේකෙන් කරන්නේ... |
|---|---|
| Tilt Table Test | ඔයාව විශේෂ ඇඳක හාන්සි කරවලා, ඒ ඇඳ එකපාරටම හිටවෙන ඉරියව්වට මාරු කරනවා. ඒ වෙලාවට ඔයාගේ ලේ පීඩනය සහ හෘද ස්පන්දනය වෙනස් වෙන විදිහ නිරීක්ෂණය කරනවා. |
| QSART (දහඩිය පරීක්ෂණය) | මේකෙන් බලන්නේ දහඩිය දැමීම පාලනය කරන ස්නායු කොහොමද වැඩ කරන්නේ කියලා. ස්වයංසාධක ස්නායු පද්ධතියේ ගැටළු හඳුනාගන්න මේක උදව් වෙනවා. |
| Imaging Tests (MRI වැනි) | මොළයේ MRI ස්කෑන් වගේ දේවල් කරන්නේ රෝග ලක්ෂණ වලට හේතු වෙන්න පුළුවන් වෙනත් රෝග තත්ත්වයන් නැහැ කියලා තහවුරු කරගන්න. |
| Laboratory Tests (ලේ සහ මුත්රා) | හාන්සි වෙලා ඉන්නකොට සහ නැගිට්ටට පස්සේ ලේ සහ මුත්රා වල තියෙන නොරෙපිනෙෆ්රීන් (norepinephrine) කියන රසායනිකයේ මට්ටම් බලනවා. PAF වලදී මේ මට්ටම් වල ලාක්ෂණික වෙනසක් දකින්න පුළුවන්. |
මේ පරීක්ෂණ ගොඩක් තියෙනවා කියලා හිතට බරක් වෙන්න පුළුවන්. ඒත් හරියටම රෝගය හඳුනාගත්තොත් තමයි ඔයාට ගැළපෙන හොඳම ප්රතිකාර සැලැස්ම හදන්න පුළුවන් වෙන්නේ.
PAF සඳහා ප්රතිකාර මොනවාද?
මේකට තවම සම්පූර්ණ සුවයක් දෙන ප්රතිකාරයක් හොයාගෙන නෑ. ඒත් කලබල වෙන්න එපා. රෝග ලක්ෂණ ඉතා හොඳින් පාලනය කරලා, සාමාන්ය ජීවිතයක් ගත කරන්න ගොඩක් දේවල් කරන්න පුළුවන්. ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයයි, වෛද්ය කණ්ඩායමයි එකතු වෙලා ඔයාටම විශේෂිත වූ ප්රතිකාර සැලැස්මක් හදයි.
Orthostatic Hypotension (නැගිටිද්දි ලේ පීඩනය අඩුවෙන එක) පාලනය
මේක තමයි ප්රධානම ගැටළුව. මේකට බෙහෙත් නැතිව කරන්න පුළුවන් දේවල් සහ බෙහෙත් වර්ග දෙකම තියෙනවා.
- ඉරියව් මාරු කිරීමේදී සැලකිලිමත් වීම: හාන්සි වෙලා ඉඳලා හෝ ඉඳගෙන ඉඳලා නැගිටිනකොට ඉතාම සෙමින් ඒක කරන්න. එකපාරටම නැගිටින්න එපා.
- වතුර සහ ලුණු: දවසකට වතුර ලීටර් 3ක් විතර බොන්න දොස්තර මහත්තයා නිර්දේශ කරන්න පුළුවන්. ඒ වගේම, ලුණු ටිකක් වැඩියෙන් කෑමට එකතු කරගන්න කියන්නත් පුළුවන්.
- ඇඳ සකස් කිරීම: නිදාගන්න ඇඳේ ඔලුව පැත්ත අඟල් 4-6ක් විතර උස්සලා නිදාගන්න. එතකොට නැගිටිනකොට ලේ පීඩනයේ වෙනස ලොකුවට දැනෙන්නේ නෑ.
- Compression Garments: ඉණ මට්ටමට හෝ කලවා දක්වා එන විශේෂ තද මේස් (compression garments) පැළඳීමෙන් කකුල් වල ලේ එකතු වෙන එක අඩු කරලා, ලේ පීඩනය ස්ථාවරව තියාගන්න උදව් වෙනවා.
- මේවට අමතරව, ලේ පීඩනය වැඩි කරන විශේෂිත බෙහෙත් වර්ගත් දොස්තර මහත්තයා නිර්දේශ කරයි.
මළපහ කිරීමේ සහ මුත්රා කිරීමේ ගැටළු
- මළ බද්ධයට: තන්තු (fiber) බහුල ආහාර (එළවළු, පළතුරු, නිවුඩු සහල්) කන එක, මළපහ මෘදු කරන (stool softeners) බෙහෙත් පාවිච්චි කරන එක වගේ දේවල් කරන්න පුළුවන්.
- මුත්රා ගැටළු වලට: මුත්රා පිටකිරීමට අපහසු නම්, බටයක් (catheter) භාවිතා කරන්න සිද්ධ වෙන්න පුළුවන්. මුත්රා පාලනය කරගන්න බැරි නම්, ඒකට විශේෂිත බෙහෙත් වර්ග (Oxybutynin, Mirabegron වැනි) තියෙනවා.
ලිංගික අප්රාණිකත්වය
මේකට sildenafil හෝ tadalafil වගේ බෙහෙත් වර්ග තිබුණත්, මේ බෙහෙත් වලින් ලේ පීඩනය අඩුවෙන එක (orthostatic hypotension) තවත් වැඩි වෙන්න පුළුවන්. ඒ නිසා, මේ ගැන ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා එක්ක විවෘතව කතා කරලා, එතුමාගේ උපදෙස් මතමයි මේවා පාවිච්චි කරන්න ඕන.
මේ රෝගය තියෙන කෙනෙක්ට ඉස්සරහට මොනවා වෙයිද?
මේ රෝගය එක්ක ජීවත් වෙන කෙනෙක්ගේ අනාගතය ගැන එකම විදිහේ පිළිතුරක් දෙන්න අමාරුයි. මොකද මේක එක්කෙනාගෙන් එක්කෙනාට වෙනස්.
PAF කියන්නේ කාලයත් එක්ක ටිකෙන් ටික වැඩිවෙන (progressive) රෝගයක්. හැබැයි ගොඩක් අයට මේක වෙන්නේ හරිම හිමින්, අවුරුදු ගාණක්, සමහරවිට දශක ගාණක් තිස්සේ. සමහර අධ්යයන වලින් පෙන්නලා තියෙනවා PAF රෝග විනිශ්චයෙන් පස්සේ සාමාන්යයෙන් අවුරුදු 12.5ක පමණ ආයු කාලයක් තියෙනවා කියලා. ඒත් මේක සාමාන්ය අගයක් විතරයි, ඔයාගේ රෝග ලක්ෂණ සහ සෞඛ්ය තත්ත්වය අනුව මේක ගොඩක් වෙනස් වෙන්න පුළුවන්. ඒ නිසා ඒ සංඛ්යා ගැන වැඩිය හිතලා හිත කලබල කරගන්න එපා.
ඔයාට PAF තියෙනවා නම්, නිතරම දොස්තර මහත්තයාව හම්බවෙලා ප්රතිකාර වැඩ කරනවද, රෝගය කොහොමද කියලා පරීක්ෂා කරගන්න එක අත්යවශ්යයි. Parkinson’s රෝගයේ ලක්ෂණ (අත් වෙව්ලීම, ඇවිදීමේ අපහසුතා වැනි) මතු වෙනවා නම්, වහාම දොස්තර මහත්තයාට ඒ බව කියන්න ඕන.
මතක තියාගන්න කරුණු (Take-Home Message)
- Pure Autonomic Failure (PAF) කියන්නේ අපේ ශරීරයේ ස්වයංක්රීයව සිදුවන ක්රියාවලි පාලනය කරන ස්නායු පද්ධතියට බලපාන දුර්ලභ රෝගයක්.
- ප්රධානම රෝග ලක්ෂණය තමයි ඉඳගෙන හෝ හාන්සි වෙලා ඉඳලා නැගිටිනකොට ලේ පීඩනය අඩුවීම නිසා ඇතිවන කරකැවිල්ල සහ ක්ලාන්තය.
- මේ රෝගය සම්පූර්ණයෙන්ම සුව කරන්න බැරි වුණත්, රෝග ලක්ෂණ හොඳින් පාලනය කරලා, ජීවන තත්ත්වය උසස් මට්ටමක පවත්වාගන්න පුළුවන්.
- මෙය වළක්වාගන්න ක්රමයක් නැති අතර, එය ඇතිවීමට හේතුව ඔයාගේ වරදක් නෙවෙයි.
- ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා සමඟ නිරන්තර සම්බන්ධතාවයක් පවත්වා ගැනීම සහ ප්රතිකාර සැලැස්ම හරියටම පිළිපැදීම ඉතාම වැදගත්. ඔයාගේ ප්රශ්න සහ ගැටළු ගැන විවෘතව කතා කරන්න බය වෙන්න එපා.
💬 අදහස් (0)
තවමත් කිසිදු අදහසක් පළ කර නොමැත. ඔබේ අදහස පළමු වරට මෙහි එක් කරන්න.
ඔබේ අදහස එක් කරන්න