Bedeniňizde ýokary derejede demir barmy, ýöne özüňizi gowy duýmaýarsyňyzmy? Bu sideroblastik ganazlyk bolup bilermi?

Siz köplenç ýadawlyk we dem alyş kynçylygyny duýýarsyňyzmy? Käwagt gan basyşyňyzyň pesdigini duýýarsyňyzmy? Bularyň umumy ganazlygyň alamatlary bolup biler. Şeýle-de bolsa, käwagt munuň has çylşyrymly sebäbi bolup biler. Şu gün biz biraz seýrek duş gelýän, ýöne bilmeli möhüm gan keselligi barada gürrüň ederis. Bu sideroblastik ganazlyk ýa-da lukmanlaryň aýdyşy ýaly "(Sideroblastik ganazlyk - SA)".

Sideroblastik anemiýa näme?

Ýönekeý söz bilen aýdylanda, bu seýrek duş gelýän ýagdaý bolup, bedenimiziň gyzyl gan öýjüklerini, ýagny ganymyzdaky gyzyl öýjükleri öndürmegine täsir edýär. Eger sizde şeýle ýagdaý bolsa, sizde gyzyl gan öýjükleriniň sany az bolýar, bu bolsa sizde ganazlygyň bardygyny aňladýar. Emma şol bir wagtyň özünde, geň galdyryjy zat, sizde demriň mukdary hem köp. Bu näme üçin bolýar? Sebäbi bedeniňiz gyzyl gan öýjüklerini dogry öndürmek üçin zerur bolan demri ulanmaýar.

Bu ýagdaýdan kim has köp täsirlenýär?

"(Sideroblastik anemiýa)" diýlip atlandyrylýan bu ýagdaý iki görnüşde ýüze çykyp biler. Biri dogabitdi sideroblastik anemiýa ýa-da CSA . Ýagny, käbir çagalar bu kesel bilen dogulýar. Beýlekisi bolsa gazanylan sideroblastik anemiýa . Bu iň köp ýaýran görnüş. Ol gan bilen baglanyşykly beýleki keseller, käbir dermanlaryň ulanylmagy ýa-da käbir minerallara aşa köp täsir etmek sebäpli ýüze çykyp biler.

Bir pikir ediň, bu kesel bilen doglan bäbekler we ýaş çagalar käwagt bedenlerinde "demiriň artykmaç ýüklenmesi" diýlip atlandyrylýan demriň artykmaçlygy sebäpli janyna howp salýan saglyk kynçylyklaryna duçar bolup bilerler. Eger ulularda bu kesel ýüze çyksa, olarda ýürek keselleri we bagyr sirrozy ýaly keseller döräp biler.

Gowy habar bar! Lukmanlar dogabitdi "(Sideroblastik anemiýa)" keselini doly bejerip bilmeseler-de, alamatlary gözegçilikde saklap we çynlakaý gaýraüzülmeleriň öňüni alyp bilýän dermanlar bar. Şeýle-de bolsa, durmuşyň soňky döwründe ýüze çykýan "(Sideroblastik anemiýanyň)" käbir görnüşlerini bejerip bolýar.

Bu ýagdaý, dogluş wagtynda ýüze çykýan görnüş, bäbeklere, kiçi çagalara we hatda ýaş ululara hem täsir edip biler. Käwagt KSA-nyň alamatlary örän ýeňil bolýar. Şonuň üçin hatda siz onuň bilen doglan bolsaňyz hem, käbir adamlarda ulalýança uly saglyk meseleleri bolup bilmez.

Soňky görnüşi, "Gazanylan KSA" diýlip atlandyrylýar, köplenç "mielodisplastik sindrom" diýlip atlandyrylýan gan keseli bolan adamlarda duş gelýär. Şeýle hem, ol gurşun we sink ýaly minerallara sezewar bolmak, käbir dermanlaryň ulanylmagy ýa-da bedeniň mis ulanmak ukybyna täsir edýän islendik zat sebäpli ýüze çykyp biler.

Bu ýagdaý meniň bedenime nähili täsir edýär?

Sideroblastik ganazlygy bolan adamlarda adatça ganazlygyň alamatlary ýüze çykýar. Başgaça aýdylanda, olar hiç hili sebäpsiz örän ýadaw duýýarlar .Ýadawlyk duýgusy, dem alyş kynçylygy we ş.m. Mundan başga-da, olarda "makrositik anemiýa" (adatdakysyndan uly gyzyl gan öýjükleri) we "mikrositik anemiýa" (adatdakysyndan kiçi gyzyl gan öýjükleri) bolup biler. Iki görnüşli anemiýa hem beýleki görnüşli anemiýanyň alamatlary bolup biler.

Sideroblastik ganazlygyň sebäpleri näme?

Öň belläp geçişimiz ýaly, bu dogluşda bolup biler ýa-da soňra başga bir saglyk ýagdaýy, käbir metallaryň, minerallaryň ýa-da dermanlaryň täsiri sebäpli döräp biler.

Irsy sideroblastik anemiýanyň (irsy SA) sebäplerini düşünmek üçin, gyzyl gan öýjüklerimiziň nähili işleýändigi barada biraz bilmek peýdalydyr.

Gyzyl gan öýjükleri barada gysgaça maglumat

Gyzyl gan öýjükleri ganymyzda iň köp duş gelýän öýjük görnüşidir. Sagdyn, ýetişen gyzyl gan öýjükleri bedenimiziň dokumalaryna kislorod daşamak üçin möhümdir. Gyzyl gan öýjükleri muny gemoglobin atly belogyň kömegi bilen amala aşyrýar. Gemoglobin gyzyl gan öýjüklerine gyzyl reňk berýän zatdyr.

Gyzyl gan öýjüklerine gemoglobin öndürmek üçin demir gerek. Adatça, süňk ýiligimiz kök öýjüklerini öndürýär. Bu kök öýjükler soňra eritrositler diýlip atlandyrylýan ýetişmedik gyzyl gan öýjüklerine öwrülýär. Bu ýetişmedik öýjüklerde sagdyn, ýetişen gyzyl gan öýjüklerini öndürmek üçin zerur bolan gemoglobin we demir mukdary bar.

Ýöne, eger sizde sideroblastik ganazlyk bar bolsa, bedeniňiz bu demri ulanyp bilmeýär. Bu iki meselä sebäp bolýar. Demir bolmasa, gyzyl gan öýjükleriňiz bedeniňizde kislorod daşamak üçin ýeterlik gemoglobin öndürmeýär. Beýleki tarapdan, ulanylmadyk demir süňk ýiligiňizde toplanýar. Bu bolsa halkaly sideroblast diýlip atlandyrylýan adatdan daşary öýjük görnüşine sebäp bolýar. Sideroblast ýadrosynyň daşynda demir halkasy bolan ýetişmedik gyzyl gan öýjükleridir. Lukmanlar bu halkalary süňk ýiligindäki kök öýjüklerine mikroskop astynda seredenlerinde görüp bilýärler. Sideroblastik ganazlyk öz adyny şu demir halkalaryndan alýar. Bu demir halkalary öýjükleriň demiri ulanmagyň ýerine saklaýandygyny görkezýär. Demiriň bu toplanmagyna demir artykmaçlygy diýilýär. Bu demir artykmaçlygy sideroblastik ganazlyk sebäpli ýüze çykyp biljek köp sanly çynlakaý saglyk meseleleriniň sebäbidir.

Irsy Sideroblastik Anemiýanyň (ISA) görnüşleri nähili?

Irsy gan öýjükleriniň işine täsir edýän käbir genlerdäki mutasiýalar sebäpli dogabitdi SA-nyň üç görnüşi bar. Geliň, olaryň nämedigine göz aýlalyň:

• X bilen baglanyşykly sideroblastik ganazlyk:Bu dogabitdi ganazlygyň iň köp ýaýran görnüşidir. Ol gemoglobiniň ýetmezçiligine sebäp bolýan "ALAS2" atly belli bir fermenti öndürýän gendäki mutasiýa sebäpli ýüze çykýar. Bu keseli başdan geçirýän adamlaryň reňki solgun, kadadan kiçi gyzyl gan öýjükleri (mikrositler) bolýar. Şeýle hem, olaryň bedeninde artykmaç demir bar.
• Awtosomal resessiw sideroblastik anemiýa (ARCSA): Bu ikinji iň köp ýaýran görnüş. ARCSA bäbeklere we örän kiçi çagalara täsir edýär. Bu käwagt ölüme howp salyp biljek çynlakaý ýagdaýdyr. Ol gandaky demiriň mukdary gaty ýokary bolanda ýüze çykýar.
• Enelik: CSA hassalarynyň ählisiniň takmynan 20% -i şu kategoriýa girýär. Sebäbi MT-ATP6 geni mutasiýa geçip, mitohondriýalaryňyzyň işine täsir edýär. (Mitohondriýalar biziň öýjüklerimiziň içindäki organellalardyr. Olar öýjükleriň esasy energiýa çeşmesi üçin jogapkärdir. Mitohondriýalar iýmitden alýan energiýany öýjükleriň ulanyp biljek görnüşine öwürýär.)

Ýaşaýşyň soňky döwründe ýüze çykýan gazanylan sideroblastik ganazlygyň görnüşleri nähili?

Ýaşaýşyň soňky döwründe iki görnüşli sideroblastik ganazlyk ýüze çykýar - ilkinji we ikinji derejeli. Ilkinji SA mielodisplastik sindrom diýilýän ýagdaý bilen baglanyşykly SA-ny aňladýar. Ikinji SA belli metallaryň, himiki maddalaryň we dermanlaryň täsirinden soň ösüp bilýän SA-ny aňladýar. Ikinji derejeli sideroblastik ganazlyga sebäp bolup biljek zatlara aşakdakylar girýär:

• Alkogol: Alkogol ulanmak bozulmasy soňky döwürde ýüze çykýan sideroblastik ganazlygyň esasy sebäbidir.
• Agyr metal zäherlenmesi: Bu gurşun we mysýak zäherlenmesini öz içine alýar.
• B witamini ýetmezçiligi: B witamini gemoglobine öwrülýän gem atly komponentiň öndürilmegine kömek edýär. Hem kislorody daşamaga kömek edýär.
• Mis ýetmezçiligi: Mis artykmaç demirden goraýan fermentiň öndürilmegine kömek edýär.
• Sinkiň artykmaç mukdary: Sinkiň aşa köp kabul edilmegi bedeniň demri ulanmagyna we misi özleşdirmegine täsir edip biler. Käbir adamlar sink goşundylaryny kabul edýärler we bu ýagdaý ýüze çykyp biler.
• Dermanlar: Käbir antibiotikler, himioterapiýa, gormonlar we misiň azalmagyna sebäp bolýan dermanlar ikinji derejeli sideroblastik ganazlyga sebäp bolup biler. Lukmanlar bu görnüşli SA-ny kabul edýän dermanlaryňyzy barlamak we SA-ny döredýän diýlip hasaplanylýan dermanlary aýyrmak arkaly bejerýärler.

Sideroblastik ganazlygyň alamatlary näme?

Ganaziýanyň köp görnüşleri ýaly, sideroblastik ganazlygyň alamatlaryna aşakdakylar girýär:

• Aşa ýadawlyk:Bu gündelik işleri edip bilmejek derejede ýadawlyk duýgusyny aňladýar.
• Dem gysylmasy: Bu bogulma ýa-da dem almagyň kynlaşmagy duýgusydyr.
• Ýürek urmagy: Bu ýüregiň gaty çalt ýa-da adatdan daşary ýagdaýda urýandygyny duýmakdyr.
• Başagyry.

X bilen baglanyşykly sideroblastik ganazlygy bolan adamlarda gemoglobiniň ýetmezçiligi we bedende demir derejesiniň ýokarlanmagy sebäpli goşmaça alamatlar ýüze çykyp biler. Bu alamatlar aşakdakylary öz içine alýar:

• Ulalan bagyr: Bagyryňyz bedende köp sanly möhüm funksiýalary ýerine ýetirýär.
• Ulalan dalak: Dalagyňyz garnyň ýokarky böleginde ýerleşýän, gysylan ýumrugyň ululygyndaky organdyr. Dalagyňyzyň adatdakysyndan ulydygyny duýmazlygyňyz ýa-da garnyň ýokarky böleginde dym-dym agyry duýmagyňyz mümkin.
• Bürünç reňkli deri: Eger bedeniňizde köp demir saklansa, deriňiz bürünç-goňur reňke öwrülip biler.
• Gözegçilik edilmeýän diabet keseli.

Lukmanlar sideroblastik anemiýany nähili anyklaýarlar?

Sideroblastik ganazlyk doglanda ýüze çykyp ýa-da soňra döräp bilýändigi sebäpli, lukmanyňyz ilki bilen gazanylan sideroblastik ganazlygy tassyklamak ýa-da aradan aýyrmak üçin sizi barlar. Eger olar onuň gazanylan sideroblastik ganazlyk däldigine karar berseler, onda sizde nähili dogabitdi sideroblastik ganazlygyň bardygyny anyklamak üçin has köp barlaglar geçirerler. Olaryň edip biljek käbir barlaglary:

• Doly gan analizi (GKS): '(GKS)' netijeleri ganyňyzdaky öýjükleriň ululygyny we görnüşini, bedeniňiziň näçe täze gan öýjüklerini öndürýändigini we '(SA)' ýagdaýynda näçe sany ýetişen we ýetişen gyzyl gan öýjükleriniň bardygyny görkezýär.
• Periferik gan analizi: Bu lukmanlaryň gan öýjüklerini barlamak üçin ulanýan usulydyr. Käbir gan analizleri olary analizlemek üçin enjam ulansa-da, bu ýagdaýda lukmanlar gan öýjüklerini mikroskop astynda analiz edýärler.
• Demir barlaglary: Bu barlag siziň demir derejäňizi görkezýär.
• Süňk ýiliginiň aspirasiýasy: Bu süňk ýiliginiň suwuk böleginiň nusgasyny almak üçin ulanylýan prosedurdyr.
• Süňk ýiliginiň biopsiýasy: Bu barlagda lukmanlar süňk ýiliginiň kiçi bir nusgasyny alyp, süňk ýiliginiň öýjüklerini barlaýarlar.
• Genetiki barlag:Genetiki barlaglar belli bir genetiki ýagdaýlary tassyklamaga ýa-da aradan aýyrmaga kömek edip biler. Şeýle hem, bu ýagdaýyň çagalaryňyza geçmeginiň ähtimallygyny düşünmäge kömek edip biler.

Lukmanlar sideroblastik anemiýany nähili bejerýärler?

Lukmanlar dogabitdi we gazanylan sideroblastik ganazlygy üçin dürli bejeriş usullaryny ulanýarlar. Bu bejeriş usullary siziň ýagdaýyňyza baglylykda üýtgeýär, şonuň üçin lukmanyňyz siziň üçin iň gowy bejergini ara alyp maslahatlaşar. Mysal üçin, X-baglanyşykly SA (CSA) bolan adama B6 witamini we demir derejesini peseldýän dermanlar berlip bilner. Eger SA gurşun zäherlenmesinden ýüze çyksa, lukmanyňyz gurşun zäherlenmesini bejerer. Bu barada lukmanyňyz bilen gürleşmek iň gowusydyr.

Munuň öňüni nädip alyp bilerin?

Sideroblastik ganazlyk köplenç genetiki mutasiýa sebäpli ýüze çykýar. Bu görnüşli dogabitdi sideroblastik ganazlygyň öňüni alyp bolmasa-da, ony bejerip bolýar. Eger sizde X-baglanyşykly "(CSA)" bar bolsa we alamatlaryňyz ýeňil bolsa ýa-da maşgalaňyzdaky kimdir birinde (ene-atalar, doganlar ýa-da çagalar) "(CSA)" bar bolsa, genetiki barlag barada lukmanyňyzdan soramak gowy pikir.

Şeýle-de bolsa, käbir görnüşli gazanylan CSA-nyň soňraky ösmeginiň öňüni almak üçin edip boljak zatlar bar. Bu ädimler aşakdakylary öz içine alýar:

• Gurşun ýa-da mysýak bilen tötänleýin zäherlenmegiň öňüni almak.
• Eger siz sowuklama ýaly ýagdaýlar üçin sink goşundylaryny kabul edýän bolsaňyz, lukmanyňyzdan degişli doza barada soraň.
• Alkogol sarp edişiňizi çäklendiriň. Alkogolizm sideroblastik ganazlyga sebäp bolup biler. Her gün içýän alkogolyňyzyň mukdaryny azaltmaga synanyşyň. Kömege mätäç bolsaňyz, lukmanyňyzdan degişli maksatnamalary maslahat bermegini soraň.

Bu ýagdaýda näme garaşyp bilerin?

Siziň prognozyňyz sizde bolan sideroblastik ganazlygyň görnüşine baglydyr. Mysal üçin, eger sizde X bilen baglanyşykly dogabitdi sideroblastik ganazlyk bar bolsa, lukmanyňyz siziň ýagdaýyňyzy B6 witamini we demir derejesini peseldýän dermanlar bilen bejerip biler. Eger sizde gurşun zäherlenmesinden dörän sideroblastik ganazlyk bar bolsa, lukmanyňyz gurşun zäherlenmesini bejerip biler.

Özüme nähili ideg etmeli?

Sideroblastik ganazlygy bolan köp adamlarda demir derejesini yzygiderli gözegçilikde saklamak zerurdyr, bu bolsa demiriň artykmaç ýüklenmesiniň öňüni almak üçin zerurdyr. Eger sizde öň sideroblastik ganazlygy bolan bolsa, täze SA-nyň öňüni almak üçin näme edip biljekdigiňizi lukmanyňyzdan soraň.

Sideroblastik ganazlyk seýrek duş gelýän gan keselidir. Käbir adamlar näme üçin sideroblastik ganazlygyň bardygyny bilýärler, ýöne käbirleri bilmeýärler. Eger sizde sideroblastik ganazlyk bar bolsa, lukmanyňyza şu soraglary berip bilersiňiz:

>

* Meniň nähili `(SA)`-m bar?

* Näme üçin men `(SA)` aldym?

* Meniň bejergi usullarym nähili?

* Bejerginiň nähili goşmaça täsirleri bar?

* Bejergiden soň näme garaşyp bilerin?

* Çagalaryma `(SA)` mirasyny geçirip bilerinmi?

Eýsem, bu hekaýadan ýatda saklamaly iň möhüm zatlar näme?

Sideroblastik anemiýa seýrek duş gelýän, ýöne mümkin bolan çynlakaý gan keselidir. SA bedeniň sagdyn gyzyl gan öýjüklerini öndürmek ukybyna päsgel berýän bir zat sebäpli ýüze çykýar. SA bilen kesellän adamlaryň ganynda köplenç demir köp bolýar. Köp halatlarda bu demir artykmaçlygy aňsatlyk bilen bejerilýär. Şeýle-de bolsa, SA bilen doglan bäbeklerde we ýaş çagalarda demir artykmaçlygy ölüme howp salýan saglyk ýagdaýlaryna sebäp bolup biler.

Göz öňüne getiriň, eger kiçijik çagaňyz sideroblastik ganazlyk bilen doglan bolsa, lukmanlar bu ýagdaýy derrew bejermäge başlarlar. Gaty keselli çaganyň ýa-da kiçijik çaganyň dogulmagy örän gorkunç we agyr bolup biler. Lukmanlaryňyz muny düşünip, bejergi wagtynda we bejergiden soň size we çagaňyza kömek etmek üçin ellerinden gelenini ederler. Şonuň üçin, eger sizde ýa-da maşgalaňyzdaky birinde şeýle alamatlar bolsa, maslahat üçin derrew lukmana ýüz tutmak möhümdir.

Demir , ganazlyk, sideroblastlar, süňk ýiligi, gemoglobin, genler, gan keselleri