Syringomyelie: ‘n Watergevulde sist in jou rugmurg?

Voel jy soms rugpyn, gevoelloosheid in jou arms, of vind jy dit moeilik om te loop? Party mense dink dit is gewone dinge, maar sulke simptome kan soms ‘n ernstiger siekte versteek. Vandag gaan ons praat oor ‘n seldsame siekte wat met ons rugmurg verband hou, naamlik Syringomyelie.

Wat is Syringomyelie?

Eenvoudig gestel, Syringomyelie is ‘n toestand waar ‘n vloeistofgevulde sist (wat ‘n syrinx genoem word) binne-in jou rugmurg vorm. Dink net, ons rugmurg loop binne-in ons ruggraat. Die rugmurg is soos ‘n ‘boodskapper’ wat boodskappe van ons brein na ander dele van die liggaam dra, en ook boodskappe van die liggaam terug na die brein bring. Hierdie syrinx kan mettertyd groter en langer word. Wat gebeur dan? Die rugmurg begin beskadig word. Die senuweevesels wat boodskappe dra, word saamgedruk en beskadig.

Watter vloeistof is hierdie?

Die vloeistof binne-in hierdie sist is serebrospinale vloeistof (CSV). Hierdie CSV is normaalweg rondom ons brein en rugmurg, om hulle te beskerm, net soos skokbrekers in ‘n voertuig. Nie net dit nie, die holtes binne-in ons brein (wat ventrikels genoem word) is ook gevul met hierdie CSV. Hierdie holtes is ook verbind met ‘n klein kanaal (die Sentrale Kanaal) wat langs die rugmurg loop.

So, as jy Syringomyelie het, gebeur dit dat hierdie CSV in die weefsel van die rugmurg versamel, die Sentrale Kanaal uitbrei en ‘n syrinx vorm. Dikwels vorm so ‘n syrinx wanneer die normale vloei van CSV rondom die rugmurg of die onderste deel van die brein (die breinstam) versteur word, dit wil sê wanneer daar ‘n obstruksie in die vloei is. As hierdie syrinx die breinstam beïnvloed, word die toestand Syringobulbie genoem.

In die meeste gevalle beïnvloed Syringomyelie die boonste dele van die rugmurg, dit wil sê die servikale (nek) en torakale (bors) streke.

Wie loop die grootste risiko? Hoe algemeen is dit?

Syringomyelie word meestal gediagnoseer by mense tussen die ouderdom van 20 en 50 jaar. Dit kan egter ook by jong kinders of bejaardes voorkom. Dit is egter ‘n baie seldsame siekte. Dit kom slegs by ongeveer 8 uit elke 100,000 mense voor. Dit kan ook die oorsaak wees van ongeveer 5% van gevalle van paraplegie (verlamming van die bene en onderste deel van die liggaam).

Wat is die simptome van Syringomyelie?

Die simptome van hierdie toestand ontwikkel gewoonlik stadig, en kan oor etlike jare geleidelik vererger. Sommige mense kan ‘n klein syrinx hê sonder enige simptome vir ‘n lang tydperk. Simptome verskil ook, afhangende van waar die syrinx in die ruggraat geleë is, hoe groot dit is, en hoe lank dit is. Simptome kan aan die een kant van die liggaam of aan beide kante voorkom. Sommige mense ervaar baie ligte simptome, terwyl dit ander ernstig kan beïnvloed.

Algemene simptome sluit in:

• Hoofpyn.
• Pyn wat langs die arms, nek, middelrug, of bene uitstraal (Radikulopatie).
• Geleidelike swakheid en spieratrofie (spierverswakking) in die arms en/of bene.
• Spierstyfheid of spasmas in die rug, skouers, nek, arms of bene.
• Verlies aan sensitiwiteit vir pyn of temperatuur, veral in die arms.
• Gevoelloosheid of tinteling in die arms en/of bene.
• Probleme met liggaamsbalans en moeilikheid met loop.
• Verlies van blaas- en dermbeheer.
• Probleme met seksuele funksie.

Benewens hierdie simptome, is daar ook simptome wat spesifiek by kinders voorkom:

• Skooi (Skoliose).
• Toonloop (loop op die tone).

Die belangrikste ding is dat as jy of jou kind hierdie simptome ervaar, jy so gou as moontlik ‘n dokter moet raadpleeg.

Hoekom ontwikkel Syringomyelie? Wat is die oorsake?

Om die waarheid te sê, wetenskaplikes kon nog nie presies vasstel wat die presiese onderliggende oorsaak is vir die vorming van ‘n syrinx nie. Daar is egter baie teorieë wat daarop dui dat ‘n belemmering of abnormaliteit in die vloei van die serebrospinale vloeistof (CSV) wat ons vroeër bespreek het, die hoofoorsaak kan wees.

Die oorsake van Syringomyelie kan in twee hoofkategorieë verdeel word: aangebore (wat van geboorte af teenwoordig is) en verworwe (wat later in die lewe ontwikkel).

Aangebore oorsake (Congenital Causes)

In die meeste gevalle word Syringomyelie geassosieer met Chiari Malformasie Tipe 1. Hierby steek die onderste deel van die kleinharsings (Cerebellum) in die opening aan die basis van die skedel (Foramen Magnum) in. Normaalweg loop die rugmurg deur hierdie opening. Hierdie strukturele probleem belemmer die normale vloei van CSV.

Chiari Malformasie is dikwels ‘n aangebore toestand. Sommige mense met Chiari Malformasie Tipe I kan egter sonder simptome leef, of die simptome mag eers in adolessensie of volwassenheid verskyn.

Ander aangebore oorsake sluit in:

• Mielomeningoselle: Dit word ook ‘n oop spina bifida genoem. Dit is ‘n geboortedefek waar die ruggraat en rugmurgkanaal nie behoorlik toemaak voor geboorte nie. Dit is ‘n tipe neurale buisdefek (NBD).
• Geveterde Rugmurgsindroom (Tethered Cord Syndrome): Dit is ook ‘n baie seldsame neurologiese toestand. Hierby kleef die rugmurg vas aan die weefsels rondom die ruggraat (dit is wat “geveterd” beteken). Dit word dikwels geassosieer met Spina Bifida en Skoliose (kromming van die ruggraat).

Verworwe oorsake (Acquired Causes)

Oorsake wat later in die lewe tot Syringomyelie kan lei, sluit in:

• Rugmurgbeserings: Syringomyelie wat op hierdie manier ontwikkel, word soms Post-traumatiese Syringomyelie genoem. Dit kan maande of jare na die oorspronklike besering voorkom. Dikwels word dit veroorsaak deur die vorming van littekenweefsel wat die CSV-vloei blokkeer.
• Rugmurgtumore: Veral tumore soos Hemangioblastome en Ependymome kan die CSV-vloei belemmer en Syringomyelie veroorsaak.
• Arachnoïditis: Die arachnoïd-membraan is een van die membrane wat die rugmurg beskerm. As hierdie membraan ontsteek (geswel) raak, kan Syringomyelie ontwikkel. Oorsake hiervoor kan siektes soos Sarkoïdose, Transverse Mielitis en Multiple Sklerose (MS) wees.
• Meningitis: Meningitis is ‘n infeksie van die beskermende membrane (meninge) rondom die brein en rugmurg. Dit kan ook Syringomyelie veroorsaak.

Soms kan Syringomyelie sonder ‘n duidelike oorsaak ontwikkel. Dit word Idiologiese Syringomyelie genoem.

Hoe word die siekte korrek gediagnoseer? (Diagnosis)

Om Syringomyelie korrek te diagnoseer, sal jou dokter eers jou mediese geskiedenis nagaan en dan ‘n fisiese ondersoek doen. Daar sal veral aandag gegee word aan neurologiese funksie. Jou dokter kan jou ook na ‘n neuroloog ( ‘n spesialis in siektes van die brein en senuweestelsel) verwys.

Vervolgens sal jou dokter beeldingstoetse van jou ruggraat of brein versoek. Soms kan Syringomyelie toevallig tydens sulke beeldingsondersoeke vir ‘n ander toestand ontdek word.

Watter toetse word gedoen om hierdie siekte te diagnoseer?

As jou dokter Syringomyelie vermoed, kan een of meer van hierdie toetse versoek word:

• MRI (Magnetiese Resonansie Beelding) Skandering: Die mees betroubare metode om Syringomyelie te diagnoseer is ‘n MRI-skandering. Dit gebruik ‘n groot magneet en ‘n rekenaar om gedetailleerde beelde van die binnekant van die liggaam te skep. Hierdie toets kan jou dokter help om vas te stel of daar ‘n syrinx in jou rugmurg is, of enige ander abnormaliteit soos ‘n tumor. Die ligging, grootte en omvang van die syrinx is duidelik sigbaar op die MRI.
• Dinamiese MRI (Dynamic MRI): Hierdie tipe MRI wys hoe die CSV rondom die rugmurg en binne-in die syrinx vloei. Hiervoor mag dit nodig wees om ‘n kontrasmiddel (‘n spesiale vloeistof wat beelde duideliker maak) in ‘n aar te spuit.
• Mielogram met CT-skandering: As jy nie ‘n MRI kan ondergaan nie, is ‘n CT-skandering die volgende opsie. ‘n Mielogram gebruik ‘n spesiale kontrasstof en ‘n CT-skandering (Gerekenariseerde Tomografie) om probleme in die rugmurgkanaal op te spoor.

Wat is die behandelings vir Syringomyelie?

Die behandeling vir Syringomyelie hang af van hoe ernstig jou simptome is en hoe vinnig dit vererger.

As daar geen simptome is nie, behandel dokters gewoonlik nie Syringomyelie nie. Hulle beveel egter aan dat die syrinx noukeurig deur ‘n neuroloog of neurochirurg gemonitor word, aangesien simptome mettertyd kan verskyn of vererger. Hierdie monitering sluit gewoonlik gereelde MRI-skanderings en neurologiese ondersoeke in.

Vir mense met simptome is die algemene doelwitte van Syringomyelie-behandeling:

• Indien moontlik, die behandeling van die onderliggende oorsaak van die syrinx.
• Beheer van simptome.
• Die herstel van die normale vloei van serebrospinale vloeistof (CSV) en die voorkoming van verdere rugmurgskade.

Om die onderliggende oorsaak te behandel en verdere rugmurgskade te voorkom, word gewoonlik ‘n soort chirurgie uitgevoer. Algemene behandelings om simptome te beheer sluit in:

• Pynstillers en ander medikasie.
• Fisioterapie en rehabilitasie.
• Beperking van sekere aktiwiteite, veral dié wat die ruggraat stres (soos om gewigte op te tel of te spring).

Watter tipes chirurgie word vir Syringomyelie uitgevoer?

As jy Syringomyelie met simptome het, of as die syrinx groter word, sal jou neuroloog of neurochirurg waarskynlik chirurgie aanbeveel. Daar is twee hoofsoorte chirurgie: die normalisering van CSV-vloei rondom die rugmurg en die direkte dreinering van vloeistof uit die syrinx. Die tipe chirurgie wat uitgevoer word, hang af van wat die oorsaak van die simptome is.

Chirurgiese opsies sluit in:

• Behandeling van Chiari Malformasie: Die doel van hierdie chirurgie is om meer ruimte aan die basis van die skedel en in die boonste deel van die nek te skep. Dit verminder die druk op die brein en rugmurg en normaliseer die CSV-vloei. Die mees algemene operasie hiervoor is Posterior Fossa Dekompressie. Hierby verwyder die neurochirurg klein stukkies been van die agterkant van die skedel om ruimte te skep. Na hierdie operasie kan die vloeistof in die syrinx dreineer, en dit kan kleiner word of heeltemal verdwyn. Selfs as die syrinx dieselfde grootte bly of net effens krimp, kan simptome verbeter.
• Behandeling of voorkoming van Post-traumatiese Syringomyelie: In gevalle van Syringomyelie wat deur ‘n besering veroorsaak word, is die hoofdoel om die vorming van ‘n syrinx, of die vergroting van ‘n bestaande een, te voorkom. Hierdie operasie word Ekspansiewe Duraplastiek genoem. Hierby word littekenweefsel rondom die rugmurg verwyder, en soms word ‘n pleister geplaas om die membraan rondom die rugmurg (Dura Mater) te vergroot. Deur ruimte rondom die rugmurg te skep en dit skoon te maak, kan CSV normaal vloei.
• Verwydering van obstruksie: Obstruksies soos littekenweefsel, beenfragmente in die rugmurgkanaal, of tumore kan chirurgies verwyder word om die CSV-vloei te normaliseer. As ‘n tumor Syringomyelie veroorsaak, verdwyn die syrinx dikwels nadat die tumor verwyder is. Soms kan die dokter ook bestralingsterapie aanbeveel om die tumor te laat krimp.
• Dreinering van vloeistof uit die Syrinx: As daar geen duidelike oorsaak vir die syrinx is nie, veral as dit groter word, kan die dokter aanbeveel om die vloeistof te dreineer. Hiervoor plaas die neurochirurg ‘n stent of ‘n shunt in die syrinx. ‘n Stent is ‘n klein buisie wat die vloeistof in die rugmurg toelaat om na die ruimte buite dit te vloei. ‘n Shunt bestaan uit ‘n buigsame buisie en ‘n klep. Dit dreineer die vloeistof van die syrinx na ‘n ander deel van die liggaam, gewoonlik die buik of bors. Beide metodes dreineer die vloeistof uit die syrinx, wat kan help om die verergering van simptome te voorkom.

Na die operasie sal die dokter ‘n MRI-skandering doen om te sien of die syrinx gestabiliseer het of in grootte afgeneem het.

Chirurgie vir Syringomyelie kan by baie mense simptome verbeter en die toestand stabiliseer. Dit is egter belangrik om te onthou dat Syringomyelie weer kan terugkeer selfs na suksesvolle behandeling. In sulke gevalle kan verdere operasies nodig wees.

Wat is die moontlike komplikasies van chirurgie?

Na chirurgie vir Syringomyelie kan die volgende komplikasies voorkom:

• Lekkende serebrospinale vloeistof (CSV).
• Infeksies.
• Bloeding (Hemorragie).
• Verdere skade aan die rugmurg.
• Herhaling van die syrinx.

Dit is baie belangrik om met jou neurochirurg te praat oor hierdie risiko’s en die waarskynlikheid daarvan in jou spesifieke geval.

Wat is die prognose vir Syringomyelie?

Dit is baie belangrik om te onthou: die simptome, erns en oorsake van Syringomyelie wissel baie. Die tempo waarteen die siekte by sommige mense vorder, kan ook verskil, of by ander kan daar geen agteruitgang wees nie. Hierdie faktore maak dit moeilik vir dokters om ‘n presiese prognose vir Syringomyelie te gee.

Vroeë chirurgie lei gewoonlik tot minimale simptome en goeie resultate. Hoewel neurologiese tekorte na chirurgiese behandeling gewoonlik stabiliseer, en simptome soms verbeter, leef die meeste mense steeds met simptome.

Oor die algemeen, as die deursnee van die syrinx meer as vyf millimeter (5mm) is en daar ook edeem (swelling) teenwoordig is, dui dit op ‘n minder gunstige prognose.

Mielopatie (dit wil sê, rugmurgskade as gevolg van ernstige druk) is ‘n belangrike komplikasie en ‘n saak van kommer by Syringomyelie. Dit kan uiteindelik lei tot paraplegie/kwadriplegie (verlamming van die bene/al vier ledemate), herhaalde longontstekings, en probleme met blaas- en dermfunksie.

Kan Syringomyelie voorkom word?

Oor die algemeen kan Syringomyelie nie voorkom word nie. Maar, vroeë diagnose en die aanvang van behandeling kan help om die verergering van simptome te voorkom.

As ek Syringomyelie het, hoe moet ek vir myself sorg?

As jy Syringomyelie het, oorweeg die volgende om jou simptome te bestuur:

• Vermy aktiwiteite wat jou simptome kan vererger. Dit sluit enige aktiwiteite in wat gewigte optel, inspannend is, of krag op die ruggraat plaas (soos spring).
• Oorweeg fisioterapie om loopmoeilikheid, spierswakheid of styfheid, en pyn te verminder.
• As jy chroniese pyn as gevolg van Syringomyelie het, praat met jou dokter oor die beskikbare behandelingsopsies.
• Om met Syringomyelie te leef kan stresvol en oorweldigend wees. Daarom is dit baie belangrik om geestelike gesondheidsondersteuning van vriende, familie en/of ‘n berader te kry. Om by ‘n ondersteuningsgroep aan te sluit met ander mense wat Syringomyelie het, kan jou ook help om te voel jy is nie alleen nie.

Wanneer moet ek my dokter raadpleeg oor Syringomyelie?

As jy met Syringomyelie gediagnoseer is, hetsy jy geopereer is of nie, moet jy gereeld jou mediese span raadpleeg om jou simptome en die syrinx te monitor.

Om te verneem dat jy ‘n rugmurgsiekte het, kan oorweldigend wees. Maar onthou, jy is nie alleen nie, en daar is baie hulpbronne beskikbaar om jou te help. Dit is baie belangrik om met ‘n dokter te praat wat goed ingelig is oor Syringomyelie en om verder te leer hoe dit jou kan beïnvloed. Moenie bang wees om vrae aan jou mediese span te vra nie – hulle is daar om jou te help.

Die kernboodskap (Take-Home Message)

Goed dan, ek hoop hierdie inligting oor Syringomyelie het jou gehelp om iets te verstaan. Hoewel dit ‘n seldsame siekte is, is dit baie belangrik om vinnig mediese advies in te win as daar simptome is. Veral as jy aanhoudende rugpyn, gevoelloosheid in ledemate, of swakheid ervaar, moet jy beslis ‘n dokter sien. Vroeë diagnose kan help om die regte behandeling te kry en ‘n goeie lewenskwaliteit te handhaaf. Moenie vrees nie, daar is oplossings vir alles, en as jy vrae het, vra jou dokters vir inligting.

` Syringomyelie, Syringomyelia, Rugmurg, Rugpyn, Syrinx, CSV, Neurologiese siektes, Chiari malformasie