Siziň bedeniňizde sebäpsiz gan laxtalary barmy? Geliň, bu howply TTP (trombotik trombositopenik purpura) barada öwreneliň!

Trombotik Trombositopenik Purpura ýa-da gysgaça TTP barada eşitdiňizmi? Bu seýrek duş gelýän, ýöne örän çynlakaý gan keselligidir. Bu bedeniňizdäki kiçi gan damarlarynda gan laxtalarynyň (tromblaryň) emele gelýän ýagdaýydyr. Bu suw turbasyndaky dykylma ýalydyr. Bu bolsa bedeniňizdäki iň möhüm organlara, ýagny beýni, böwrek we ýürek organlaryna gan akymyny kesip biler. Bu çynlakaý meselelere getirip biler. Şonuň üçin TTP barada bilmek möhümdir.

TTP näme? Geliň, adyň manysyny ýönekeýleşdirip göreliň.

Bu keseliň ady biraz uzyn ýaly bolup görünmegi mümkin. Ýöne bu adyň üç bölegi bize bu keseliň tebigaty barada gowy düşünje berýär. Geliň, onuň nähilidigine seredeliň?

1. Trombotik: Bu, öň belläp geçişim ýaly, gan damarlarynyň içinde emele gelýän gan laxtalaryny (tromblary) aňladýar. Bu gan laxtalary esasy meseläniň kökidir.

2. Trombositopenik: Bu ganyňyzda trombositleriň azdygyny aňladýar. Trombositler şikes alanymyzda gan akmasynyň öňüni almaga kömek edýän kiçi esgerler ýalydyr. Emma TTP ýüze çykanda, bu trombositler gan laxtalaryny döretmek üçin gereksiz ulanylýar. Soňra gan akmasynyň hakykatdanam bes edilmegi zerur bolan ýerde trombositler ýeterlik däl.

3. Purpura: Bu deriňizde kiçi, gyrmyzy tegmilleriň ýa-da gökleriň döreýändigini aňladýar. Ol döküntü ýaly bolup görünmegi mümkin. Aslynda, bular deriniň aşagyndaky kiçi gan akmalaryň alamatlarydyr. Bu TTP-li adamlarda köp duş gelýär.

Ýönekeý söz bilen aýdylanda, TTP bedenimiziň kiçi gan damarlarynda gan laxtalarynyň emele gelýän we trombositleriň sanynyň azalmagyna we deride gan akmasynyň alamatlaryna sebäp bolýan çynlakaý ýagdaýdyr. Bu köplenç birden ýüze çykýar, şonuň üçin gyssagly lukmançylyk kömegi zerurdyr . Käbir adamlarda bejergiden soň hem bu ýagdaý ýene-de ýüze çykyp biler. Şeýle-de bolsa, kesel işjeň bolanda alamatlar adatça aýdyň bolýar. Käwagt ol wirus infeksiýasy, operasiýa ýa-da göwrelilik ýaly zatlar sebäpli ýüze çykyp biler. Bejerilmedik ýagdaýynda TTP ömür üçin howply bolup biler.

TTP-niň alamatlary näme?

TTP adatça gaty çalt ýüze çykýar. Käbir adamlar sagalyp, soňra gaýtalanýar, ýöne alamatlar ýüze çykyp, ýitip gitmeýär. Olar yzygiderli we aýdyň bolýar. Ol öz-özünden geçip gitmeýär we hökman bejergini talap edýär.

TTP bedeniň ähli ýerinde kiçi gan damarlarynda gan laxtalarynyň emele gelmegine sebäp bolýar. Bu laxtalar islendik organa täsir edip biler, ýöne alamatlar köplenç ilki beýnide ýüze çykýar.

Göz öňüne getiriň, eger bu gan laxtalary ýürekde emele gelse, olar ýüregiň işine çynlakaý täsir edip, hatda ölüme hem sebäp bolup biler. TTP ganazlyga (gan sanynyň pes bolmagy) we trombositleriň derejesiniň pes bolmagyna (trombositopeniýa) sebäp bolýar. Käbir adamlarda gan akmasy hem bolup biler, ýöne bu seýrek duş gelýän ýagdaýdyr.

TTP-niň iň köp duş gelýän alamatlarynyň käbiri:

• Üýtgeýän ruhy ýagdaý: Birden tolgunma, çaşgynlyk ýa-da huşuň ýitmegi.
• Çaşgynlyk: Nämeleriň bolup geçýändigini ýa-da nirededigini bilmezlik.
• Aşa ýadawlyk: Hiç zat edip bilmejek derejede ýadawlyk duýmak.
• Başagyry: Adaty başagyrydan has güýçli başagyry.
• Bulanmak we gaýtarmak: Aşgazan bozulmasy, gaýtarmak.
• Solgun ýa-da sary deri (Sary keseli): Bedende gan ýetmezçiligi sebäpli deri solgunlaşyp biler, şeýle hem bagra täsirleri sebäpli sary reňke öwrülip biler.
• Dem alyş kynçylygy (Dem gysylma): Dem almagyň kynlaşýandygyny duýmak.
• Deriniň aşagynda kiçi gyzyl ýa-da gyrmyzy nokatlar (Petechiae): Deride kiçi gan nokatlary peýda bolýar, olar iňňe bilen sanjylan ýaly.
• Gematuriýa: Siýdikde gan bolmagy.
• Görüşiň üýtgemegi: Görüşiň bulanmagy, käwagt iki zady birbada görmek (diplopiýa).

Eger sizde birden şu alamatlaryň biri ýa-da birnäçesi ýüze çyksa, wagtyňyzy ýitirmän lukmana ýüz tutmaly.

Bu TTP näme üçin ýüze çykýar? Sebäbi näme?

TTP-de kynçylyklara sebäp bolýan gan laxtalary bedende ADAMTS13 atly fermentiň ýeterlik derejede ýetmezçiligi bolanda emele gelýär. Bu ADAMTS13 fermentiniň edýän işi, trombositleriň gerek bolmadyk mahaly bir ýere jemlenip, gan laxtalaryny emele getirmeginiň öňüni almakdyr. Muny ýol polisiýa işgäri ýaly göz öňüne getirip, gereksiz ýol dykylmalarynyň öňüni alyň. Şeýlelikde, bu ADAMTS13 azalanda, bedeniň ähli ýerinde kiçi gan damarlarynda gan laxtalary emele gelip başlaýar. Bu gan laxtalary çaknyşanda, hatda gyzyl gan öýjükleri hem döwülip, ​​döwülip bilýär.

Gereksiz gan laxtalaryny emele getirmek üçin köp trombositler ulanylýandygy sebäpli, şikesden gan akmasyny togtatmaly bolanymyzda, ulanylmaly trombositler örän az galýar. Eger trombositleriň sany gaty pese gaçsa, aňsatlyk bilen gögerip we adatdakysyndan has köp gan akyp bilersiňiz.

TTP iki esasy usulda ýüze çykyp biler:

1. Gazanylan TTP (bu iň köp duş gelýän ýagdaý): Bu, bedeniňiziň öz immun ulgamy ýalňyşlyk bilen ADAMTS13 fermentiniň dogry işlemegine päsgel berýän antitela öndürýän wagtydyr. Bu, öz esgerleriňiziň özlerine hüjüm etmegine meňzeýär.

2. Miras alnan TTP (seýrek): Bu çaganyň ene-atasynyň ikisinden hem ADAMTS13 fermentini öndürýän gendäki kemçiligi miras alanda ýüze çykýar. Alamatlar köplenç göwrelilik döwründe ýa-da güýçli stress döwründe başlaýar.

TTP-niň döremegine sebäp bolup biljek anyk sebäpler barmy?

Hünärmenler henizem trombotik trombositopenik purpura alamatlarynyň nämeden döreýändigini anyk bilmeýärler. Şeýle-de bolsa, käbir adamlarda aşakdaky ýagdaýlar ýüze çyksa, bu ýagdaýyň döremegine has meýilli bolýarlar:

• AIW infeksiýasy
• Lupus ýaly awtoimmun kesellikler
• Göwrelilik
• Käbir dermanlar, mysal üçin, himioterapiýa dermanlary, siklosporin A we hinin .

TTP-niň mümkin bolan kynçylyklary nähili bolup biler?

Trombotik trombositopenik purpura bejerilmedik ýagdaýynda ölüme howp salýan ýagdaýdyr. Gan laxtalary gan akymyny bökdep, şeýle çynlakaý gaýraüzülmeleri döredip biler:

• Beýni zeperlenmesi
• Ýürek agyrysy
• Böwrek disfunksiýasy
• Çaga düşmegi (göwreliligiň ýitmegi)
• Tutmalar
• Insult

Şonuň üçin biz TTP alamatlary ýüze çykan halatynda derhal bejergi almagyň örän möhümdigini aýdýarys.

Lukmanlar TTP-ni nähili anyklaýarlar?

Lukmanyňyz ilki bilen sizi barlap, alamatlaryňyz we saglyk taryhyňyz barada sorar. Eger TTP-den şübhelenilse, olar birnäçe barlaglary belläp bilerler, mysal üçin:

• ADAMTS13 synagy: Bu synag ADAMTS13 fermentiniň işjeňligini ölçeýär. Eger onuň derejesi pes bolsa, TTP-niň bardygyny tassyklap biler.
• Gan analiziniň umumy görnüşi (GSK): GSK ganyňyzdaky öýjükleriň görnüşlerini hasaplaýar. TTP-li adamlarda gyzyl gan öýjükleriniň we trombositleriň sany pes bolýar.
• Periferik gan synasy (PBS): Bu ganyňyzyň nusgasyny alyp, ony mikroskop astynda barlamagy öz içine alýar. Eger sizde TTP bar bolsa, gyzyl gan öýjükleriňiz döwülip we ýyrtylyp bilner ( şistositler hem diýilýär).
• Bilirubin barlagy: Bilirubin zeper ýeten gyzyl gan öýjükleri tarapyndan öndürilýän galyndylaryň biridir. Bilirubiniň ýokary derejesi TTP-niň bolmagynyň mümkindiginiň bir alamatydyr.
• Böwrek funksiýasynyň barlaglary: Bu barlaglar lukmanyňyza böwrekleriňiziň dogry işleýändigini ýa-da işlemeýändigini görmäge kömek edip biler. Eger sizde TTP bar bolsa, siýdigiňizde gan öýjükleri ýa-da belok bolup biler.
• Laktat dehidrogenaza synagy (LDH): Laktat dehidrogenaza (LDH) bedeniňiziň dokumalary zeperlenende bölünip çykýan fermentdir. TTP gandaky LDH derejesiniň ýokarlanmagyna sebäp bolýar.

TTP üçin nähili bejergi usullary bar?

Köp halatlarda lukmanlar TTP-ni bejermek üçin plazma terapiýasyny ulanýarlar. Mundan başga-da, derman bejergileri hem bar.

Plazma bejergileri

Iň köp ulanylýan bejeriş usullary:

• Plazma alyş-çalşygy: Bu, anomal plazmaňyzy (ganyňyzyň suwuk bölegini) aýyrmagy we ony sagdyn donoryň plazmasy bilen çalyşmagy öz içine alýar. Bu, gazanylan TTP-li adamlar üçin jany halas ediji bejergidir.
• Kortikosteroidler: Bu dermanlar ýiti TTP-ni gözegçilikde saklamaga, alamatlary azaltmaga we şişmegi azaltmaga kömek edýär.

Plazma terapiýasy hassahana şertlerinde berilýär we alamatlaryňyz gowşaýança birnäçe gün ýa-da hepde dowam edip biler.

Derman

ADAMTS13 fermentine (anti-ADAMTS13 antitela) garşy antitelalaryň emele gelmegini azaldyp ýa-da togtadyp bilýän käbir dermanlar bar. Lukmanlaryň TTP-ni bejermek üçin ulanýan käbir dermanlary:

• Glýukokortikoidler: Bu bejergi immun ulgamyňyzy basýar. Bu TTP üçin peýdaly bolup biler.
• Kaplasizumab: Bu derman ýiti TTP-ni bejerýär. Ol trombositleriň sanyny diňe plazma alyş-çalşyndan has çalt artdyrýar we keseliň has çalt yzyna gaýtmagyna kömek edýär.
• Rituksimab: Bu bejergi kortikosteroidlerden we plazma alyş-çalyş bejergilerinden soň keseliň gaýtalanmagynyň öňüni almaga kömek edýär.
• Rekombinant ADAMTS13: Bu bejergi ADAMTS13 fermentini dikeldýär. Ol ABŞ-nyň Azyk we derman serişdeleri boýunça dolandyryş edarasy (FDA) tarapyndan miras galan TTP-li adamlarda gyssagly ulanmak üçin tassyklanyldy. Käwagt lukmanlar ony artykmaç gan akmasynyň öňüni almak üçin hem ulanýarlar. Onuň immun ulgamy arkaly TTP üçin nähili peýdalydygyny görmek üçin ylmy barlaglar dowam edýär.

Hirurgiýa

Gaty seýrek ýagdaýlarda lukmanyňyz dalagyňyzy hirurgiki usulda aýyrmagy (splenektomiýa) maslahat berip biler. Bu diňe bejergä gowy täsir etmeýän agyr TTP-ňiz bolsa ýa-da ol gaýtalanýan bolsa edilýär.

TTP bejergisinden soň sagalmak üçin näçe wagt gerek?

Sagalma wagty birnäçe faktora baglydyr. Siziň ýagdaýyňyzyň agyrlygy we alýan bejergiňiziň görnüşi muňa täsir edip biler. TTP üçin plazma terapiýasyny alýan adamlaryň köpüsiniň sagalmagy birnäçe günden birnäçe hepde çenli wagt alýar. Splenektomiýa geçiren adamlaryň sagalmagy adatça dört-alty hepde töweregi wagt alýar.

TTP-miň bardygyna şübhelenýän bolsam, haçan lukmana ýüz tutmaly?

TTP alamatlary adatça şeýle agyr bolýar welin, gyssagly kömek bölümine gitmegi talap edýär. Eger sizde TTP bardygyna şübhelenýän bolsaňyz, yzygiderli lukmana ýüz tutmagy garaşmaň - derhal bejergi hökmanydyr!Gematologlaryň we reanimasiýa hünärmenleriniň tejribesi ýiti TTP-ni dolandyrmak üçin örän möhümdir.

TTP bilen ýaşaýan wagtyňyz nämelere garaşyp bilersiňiz? Sagalma üçin nähili prognoz bar?

TTP öň ölüm howply keseldi. Emma irki bejergi bilen ölüm derejesi häzir takmynan 10% -e düşdi. Kesel gaýtalanyp bilýändigi üçin, bejergiden soň hem gematologyňyz bilen ýakyn aragatnaşykda bolmak möhümdir. ADAMTS13 derejäňizi yzygiderli barlamak islendik üýtgeşmeleri irki anyklamaga kömek edip biler. Eger alamatlar gaýdyp gelmezden öň ADAMTS13 derejesi pes bolsa, Rituximab ýaly öňüni alyş bejergileri keseliň gaýtalanmagynyň öňüni almaga kömek edip biler.

TTP-niň ýaşaýş derejesi näçe?

Bejergi bolmasa, TTP bilen kesellän her on adamyň diňe biri diri galýar. Emma dogry bejergi bilen her on adamyň sekizden dokuzyna çenlisi diri galyp bilýär.

Şonuň üçin alamatlaryňyz bolsa, bejergi almak möhümdir. Şeýle hem, anyklanandan soň, özüňize nähili ideg etmelidigiňiz barada lukmanyň görkezmelerine eýermek möhümdir.

Trombotik Trombositopenik Purpura (TTP) bilen kesellän adamlaryň köpüsi dogry bejergi bilen adaty durmuşda ýaşaýarlar. Lukmanyňyz ýagdaýyňyzy gözegçilikde saklamak üçin näçe gezek barlaglardan geçmelidigiňizi düşündirer. Şeýle hem, ol gan akmasynyň we gan laxtalanmasynyň töwekgelçiligini azaltmak üçin yzygiderli bejergä mätäçdigiňizi ýa-da mätäç däldigiňizi aýdyp berer.

Şol bir wagtyň özünde, eger sizde TTP alamatlary ýüze çyksa, derhal bejergi alyň. TTP gyssagly lukmançylyk kömegidir. Emma irki bejergi siziň janyňyzy halas edip biler.

Eýsem, gürrüň eden zatlarymyzdan iň esasysy näme ýadyňyzda saklamaly?

Bolýar, biz TTP (trombotik trombositopenik purpura) barada köp gürleşdik. Ýadyňyzda saklamaly iň möhüm zatlar şular:

• TTP seýrek duş gelýän, ýöne örän çynlakaý gan keselligi bolup, onda bedeniň kiçi gan damarlarynda gan laxtalary emele gelýär.
• Eger sizde birden çaşgynlyk, güýçli baş agyry, deriňizde gyrmyzy tegmiller ýa-da solgunlyk ýaly alamatlar ýüze çyksa, bu TTP bolup biler. Şonuň üçin wagtyňyzy ýitirmäň we derhal lukmana ýüz tutuň.
• Bu öz-özünden sagalmaz. Gyssagly lukmançylyk kömegi hökman gerek.
• TTP irki anyklanylsa we dogry bejerilse, bejerilip bilner. Häzirki wagtda elýeterli bolan öňdebaryjy bejeriş usullary bilen, jany halas etmek mümkinçiligi has ýokarydyr.
• Bejergiden soň hem lukmanyň görkezmelerine eýeriň we barlaglardan geçiň. Bu keseliň gaýtalanmagynyň öňüni almaga kömek eder.

Eger siz ýa-da tanyşlaryňyzyň biri şeýle bir zada şübhelenýän bolsa, howsala düşmäň. Emma çalt hereket ediň. Lukmançylyk maslahatyny almak iň gowy zat. Sagdyn boluň!

Trombotik trombositopenik purpura, TTP, gan keseli, gan laxtalary, trombositler, alamatlar, bejergi