Alamin natin ang tungkol sa isang bihirang leukemia na nabubuo sa dugo? (Large Granular Lymphocytic Leukemia - LGL)

Nakarinig ka na ba ng kakaiba ngunit napakabihirang uri ng leukemia na nabubuo sa dugo? Marahil ay may narinig ka nang kaibigan na mayroon nito. O marahil ay narinig mo na ito at napaisip ka na. Ngayon ay pag-uusapan natin ang isa sa mga bihirang ngunit napakahalagang leukemia. Ito ay tinatawag na Large Granular Lymphocytic Leukemia (LGL). Maaaring medyo mahaba ang pangalan, ngunit panatilihin natin itong simple.

Ano nga ba talaga ang ibig sabihin ng LGL?

Sa madaling salita, ang LGL ay isang uri ng leukemia na mabagal na lumalaki sa katawan, talamak (ibig sabihin ay tumatagal ito nang matagal). Nakakaapekto ito sa isang espesyal na uri ng puting selula ng dugo sa ating dugo. Tinatawag natin ang mga selulang ito na lymphocytes . Alam mo ba na ang mga lymphocytes ay napakahalagang bahagi ng ating immune system. Para silang mga sundalo sa ating hukbo. Sila ang lumalaban sa mga mikrobyo tulad ng mga virus na pumapasok sa ating katawan, at sila ang gumagawa ng mga antibody na nagpoprotekta sa atin mula sa mga sakit.

Kaya, sa LGL, ang nangyayari ay ang mga tinatawag na lymphocyte cells na ito, lalo na ang dalawang uri ng cells na tinatawag na Cytotoxic T cells o Natural Killer cells (NK cells), ay abnormal na nagbabago sa kung anong dahilan at nagsisimulang maghati at dumami nang hindi mapigilan. Ang mga abnormal na cells na ito ay tinatawag na LGL cells.

Ang kondisyong ito, na tinatawag na LGL, ay karaniwang lumalaki nang napakabagal. Kaya naman ito tinatawag na chronic leukemia. Ito ay pinakakaraniwan sa mga taong mahigit 60 taong gulang. Maaaring gamutin ng mga doktor ang LGL. Ngunit kung minsan ay maaaring bumalik ang kondisyon, at maaari itong maging isang pangmatagalang problema sa kalusugan.

Mayroong dalawang pangunahing uri ng LGL:

Dalawang pangunahing uri ng kondisyong LGL na ito ang natukoy. Ang mga ito ay:

1. Malaking granular lymphocytic leukemia ng T-cell (T-LGL)

2. Talamak na lymphoproliferative disorder ng mga NK cell (CLPD-NK)

Sa parehong mga kaso, gaya ng nabanggit kanina, ang nangyayari ay nagiging abnormal ang mga T cell o NK cell.

Paano nakakaapekto ang sitwasyong ito sa ating mga katawan?

Maaaring nagtataka kayo kung ano ang epekto ng sakit na ito na tinatawag na LGL sa ating mga katawan. Dahil isa itong uri ng Chronic Lymphocytic Leukemia, ang mga abnormal na LGL cells na iyon ay pumupunta sa bone marrow at nakakasagabal sa produksyon ng mga normal na selula ng dugo doon. Para itong isang masamang halaman na pumapasok at sumasakop sa isang mabuting halaman.

Maaari itong magdulot ng dalawang pangunahing problema:

• Neutropenia : Ito ay isang pagbaba sa bilang ng mga granulocyte sa ating katawan.Pagbaba ng bilang ng mga puting selula ng dugo (granulocytes) (ang pinakakaraniwang uri ng puting selula ng dugo). Kapag bumababa ang mga selulang ito, bumababa ang kakayahan ng ating katawan na labanan ang sakit, o ang resistensya. Pinapataas nito ang panganib ng madalas na mga impeksyon.
• Anemia : Maaaring narinig mo na ito. Ang anemia ay kapag ang katawan ay nawawalan ng kinakailangang dami ng malulusog na pulang selula ng dugo. Ang kondisyong ito ay maaaring mangyari dahil ang mga LGL cell ay nakakaapekto rin sa produksyon ng mga pulang selula ng dugo. Kapag nagkakaroon ng anemia, nakakaramdam ka ng pagod at labis na pagkapagod.

Sino ang pinakamalamang na magkaroon ng sakit na ito?

Ang LGL ay isang napakabihirang sakit. Kung titingnan mo sa buong mundo, ang kondisyong ito ay naiulat sa halos isa sa isang milyong tao. Nangangahulugan ito na sa isang bansang tulad ng Sri Lanka, ang mga pasyenteng ito ay maaaring napakakaunti. Kadalasan, kapag nasuri ang sakit na ito, ang mga pasyente ay nasa kanilang edad 60.

Ano ang mga sintomas? Paano natin ito mauunawaan?

Narito ang medyo nakakagulat. Ang ilang mga taong may LGL ay maaaring tumagal nang maraming taon nang walang anumang sintomas . Natuklasan sa isang pag-aaral na halos isang-katlo ng mga taong may LGL ay walang anumang sintomas nang sila ay masuri. Nalaman lamang nila na mayroon sila nito nang ang isang pagsusuri sa dugo para sa ibang dahilan ay nagpakita ng abnormal na mababang bilang ng mga pulang selula ng dugo o mababang bilang ng mga puting selula ng dugo na tinatawag na neutrophils.

Gayunpaman, may ilang karaniwang palatandaan na maaaring mapansin ng mga taong nagkakaroon ng mga sintomas:

• Labis na pagkapagod at panghihina : Ito ang pinakakaraniwang sintomas ng LGL. Kadalasan, ito ay dahil sa nabanggit na anemia.
• Madalas na lagnat at paulit-ulit na impeksyon : Ang mga impeksyon sa bakterya ay maaaring magdulot ng lagnat. Ito ay dahil sa mahinang sistemang immune.
• Splenomegaly: Ito ay isang paglaki ng pali, isang organ sa ating katawan. Maaari itong sanhi ng mga impeksyon at ilang uri ng anemia.

Tandaan, ang pagkakaroon lamang ng mga sintomas na ito ay hindi nangangahulugang mayroon kang LGL. Maaari rin itong mga sintomas ng maraming iba pang mga sakit. Kaya naman, kung nakakaranas ka ng ganito, ang pinakamahusay na gawin ay magpatingin sa doktor at humingi ng payo.

Mayroon bang ibang mga kondisyon na nauugnay sa LGL?

Oo, maraming taong may LGL ang natuklasang may iba pang mga sakit na autoimmune . Ibig sabihin, mga kondisyon kung saan inaatake ng sariling immune system ng ating katawan ang ating sariling malulusog na selula. Sa mga ito, ang rheumatoid arthritis ang pinakakaraniwan.

Bilang karagdagan, maraming iba pang mga kondisyon ang maaaring nauugnay sa LGL:

• Anemia : Napag-usapan na natin ito dati. Ang ilang mga tao ay nagiging malubhang anemic at nangangailangan ng pagsasalin ng dugo upang mapanatili ang antas ng kanilang mga pulang selula ng dugo. Ang ilang mga taong may LGLMaaari ring magkaroon ng isang uri ng anemia na tinatawag na hemolytic anemia. Sa kasong ito, sa halip na bawasan ang produksyon ng pulang selula ng dugo, ang mga umiiral na pulang selula ng dugo ay nasisira.
• Lymphocytosis : Ito ay isang pagtaas sa bilang ng mga puting selula ng dugo na tinatawag na lymphocytes sa dugo. Ang pagtaas na ito sa mga lymphocytes ay karaniwang nakikita sa mga taong may lymphocytic leukemias, lymphomas, o mga impeksyon sa viral.

Ano ang tunay na sanhi ng LGL?

Ito ay isang bagay na hindi pa rin lubos na nauunawaan ng mga doktor. Hindi pa alam ang eksaktong sanhi ng LGL. Gayunpaman, naniniwala sila na mayroong kaugnayan sa pagitan ng kondisyong ito ng leukemia at ang paggana ng ating immune system, mga sakit na autoimmune, at iba pang uri ng kanser.

• Humigit-kumulang 30% ng mga taong may LGL ay may iba pang mga sakit na autoimmune, tulad ng rheumatoid arthritis.
• Ang isa pang 25% hanggang 30% ay maaaring may ibang uri ng lymphoma o iba pang uri ng kanser.
• Gayundin, maraming taong may LGL ang may mga pagbabago sa kanilang mga gene. Sa partikular, may mga mutasyon sa dalawang gene na tinatawag na STAT3 at STAT5B . Ang dalawang gene na ito ay may mahalagang papel sa resistensya ng cell at sa paraan ng paghahati at pagdami ng mga cell.

Paano nasusuri ng mga doktor ang sakit na ito?

Pangunahing ginagamit ng mga doktor ang mga pagsusuri sa dugo at mga pagsusuri sa henetiko upang masuri ang LGL. Narito ang ilan sa mga pagsusuring karaniwang ginagawa:

• Kumpletong bilang ng dugo (CBC) na may diperensyal na pagsusuri : Binibilang nito ang lahat ng uri ng selula sa iyong dugo, lalo na kung ilan sa bawat uri ng puting selula ng dugo ang mayroon ka.
• Peripheral blood smear : Kabilang dito ang pagtingin sa sample ng dugo sa ilalim ng mikroskopyo at pagbibilang ng bilang ng mga LGL cell sa dugo.
• Flow cytometry : Ito ay isang pagsusuri sa laboratoryo na ginagamit upang suriin ang mga katangian ng mga selula. Ang pagsusuring ito ay kadalasang ginagamit upang matukoy at maiuri ang mga uri ng leukemia.
• Immunophenotyping : Kabilang dito ang pagkuha ng mga sample ng dugo o tisyu at pagsusuri sa mga ito para sa mga partikular na marker sa ibabaw ng mga selula. Ang mga marker na ito ay maaaring gamitin upang matukoy ang ilang uri ng sakit.
• Pagsusuri ng muling pagsasaayos ng gene ng T-cell receptor (TCR) : Kumukuha ito ng sample ng dugo o bone marrow at hinahanap ang anumang problema sa mga gene na kumokontrol sa kung paano gumagana ang mga T-cell.
• Pagsusuri sa henetiko : Maaari mo ring subukan ang mga mutasyon sa mga nabanggit na gene na STAT3 at STAT5B.

Bukod sa mga pagsusuring ito, ang immunodeficiencyMaaaring gawin ang iba pang mga pagsusuri, tulad ng mga eksaminasyon sa utak ng buto, upang matukoy ang iba pang mga kondisyon tulad ng immunodeficiency, rheumatoid arthritis, myelodysplasia , at myeloid mutations . Maaari ring suriin ang mga antas ng immunoglobulin at mga antas ng monoclonal protein .

Paano ginagamot ang LGL?

Sabihin nating mayroon kang T-LGL o CLPD-NK leukemia, ngunit wala kang anumang sintomas . Sa ganitong kaso, maaaring magrekomenda ang iyong doktor ng isang estratehiya na tinatawag na "watchful waiting." Kabilang dito ang patuloy na pagsubaybay sa iyong kalusugan. Karaniwan, magpapa-blood test ka kada ilang buwan upang makita kung may lumalabas na mga sintomas.

Para sa mga may sintomas, maaaring ibigay ang immunosuppressive therapy at steroids . Maaaring magsimula ang mga doktor ng sunod-sunod na paggamot, o maaari silang magsimula ng low-intensity na paggamot. Dahil ang LGL ay isang bihirang sakit, karamihan sa mga tao ay naghahanap ng doktor na espesyalista sa sakit na ito.

Hindi ba natin kayang bawasan ang bilang ng mga nagkakaroon ng sakit na ito?

Sa kasamaang palad, hindi, hindi natin kaya. Hindi pa rin alam ng mga doktor kung ano ang eksaktong sanhi nito. Kaya, mahirap sabihin kung paano ito maiiwasan. Gayunpaman, natuklasan na ang mga taong may mga sakit na autoimmune ay may mas mataas na panganib na magkaroon ng kondisyong ito. Kaya, kung mayroon kang isa sa mga sakit na autoimmune na ito, mainam na tanungin ang iyong doktor kung dapat kang mag-alala tungkol sa LGL.

Nakamamatay ba ang sakit na LGL?

Sa karamihan ng mga kaso, ang LGL ay isang malalang sakit, hindi isang biglaang pagkamatay . Humigit-kumulang 75% ng mga taong may T-LGL leukemia at CLPD-LGL leukemia ay nabubuhay nang limang taon pagkatapos ng diagnosis. Gayunpaman, humigit-kumulang 10% ng mga taong may ganitong uri ng leukemia ay namamatay mula sa mga malubhang impeksyon na maaaring mangyari bilang isang komplikasyon ng leukemia. Samakatuwid, napakahalagang protektahan ang iyong sarili mula sa mga impeksyon.

Paano ko aalagaan ang aking sarili? Paano ako mabubuhay nang may ganitong kondisyon?

Kung mayroon kang LGL, maaaring wala kang anumang sintomas. Gayunpaman, mahalagang pangalagaan ang iyong pangkalahatang kalusugan, kabilang ang regular na pagpapatingin. Mayroon ka mang sintomas o wala, maaaring makatulong ang mga mungkahing ito:

• Kumain ng malusog na diyeta : Kumain ng mas maraming karne, isda, prutas, gulay, at whole grains.
• Mag-ehersisyo nang regular : Pumili ng ehersisyo na maganda sa pakiramdam at nababagay sa iyo.
• Matulog nang mahimbing : Napakahalaga ng sapat na pahinga.
• Pamahalaan ang stress.Gumawa ng mga bagay na nagpapasaya sa iyo, magnilay-nilay, mag-yoga.
• Protektahan ang iyong immune system : Tanungin ang iyong doktor tungkol sa mga bakuna at iba pang mga bagay na maaari mong gawin upang maiwasan ang mga impeksyon. Kahit ang mga simpleng bagay tulad ng paghuhugas ng iyong mga kamay gamit ang sabon at pag-iwas sa mga mataong lugar ay makakatulong.

Posible bang mamuhay nang normal kahit may ganitong kondisyon?

Sa pangkalahatan, ang mga taong ginagamot para sa LGL ay kadalasang namumuhay nang normal . Maaari silang mabuhay nang kasinghaba ng isang taong walang kondisyon. Gayunpaman, mahalagang tandaan na ang ilang mga taong may LGL ay maaaring mayroon nang malulubhang sakit sa dugo na nakakaapekto sa kanilang kalidad ng buhay.

Kailan ako dapat magpatingin sa doktor?

Kung makakaranas ka ng mga sintomas na nagmumungkahi na lumalala ang iyong kondisyon, dapat kang magpatingin sa iyong doktor. Kung ginagamot ka na para sa mga sintomas, dapat mo ring sabihin sa iyong doktor ang anumang mga pagbabagong napapansin mo sa iyong katawan (halimbawa, lumalala ang mga sintomas).

Ano ang mga mahahalagang tanong na dapat itanong sa doktor?

Dahil ang LGL ay isang bihirang sakit, normal lang na magkaroon ng maraming tanong tungkol dito. Narito ang ilang mga tanong na inaasahan naming makakatulong sa iyo na matuto nang higit pa tungkol sa LGL:

• Anong uri ng LGL ang mayroon ako?
• Ano ang mga paggamot para dito?
• Kakailanganin ko ba ng higit sa isang paggamot?
• Mabuti na ang pakiramdam ko ngayon. Magkakaroon ba ako ng mga sintomas?
• Mayroon akong ibang mga sakit. Mas lalala ba ang mga ito kung LGL?

Huwag matakot na magtanong ng mga ganitong bagay. Nandito ang iyong doktor para tulungan ka. Nakatuon sila sa pagpapaliwanag ng lahat sa paraang mauunawaan mo.

Panghuli, mga bagay na dapat tandaan

Ang large granular lymphocytic leukemia (LGL) ay isang bihirang kanser sa dugo na nakakaapekto sa iyong mga puting selula ng dugo. Kahit na mayroon ka ng kondisyong ito, maaaring hindi mo mapansin ang anumang mga pagbabago sa iyong katawan na maaaring mga sintomas ng LGL. Minsan, ang mga sintomas ay maaaring hindi lumitaw sa loob ng maraming taon.

Hindi lubusang magagamot ng mga doktor ang kondisyong ito. Gayunpaman, may mga paggamot na makakatulong sa pagkontrol ng mga sintomas nito. Normal lang na makaramdam ng gulat at takot kapag narinig mong mayroon kang sakit na wala nang lunas . Mauunawaan ng iyong mga doktor kung bakit mo nararamdaman iyon.

Masaya silang ipaliwanag sa iyo kung ano ang maaari mong gawin upang pangalagaan ang iyong kalusugan ngayon, at kung ano ang aasahan kung sakaling magkaroon ng mga sintomas. Ang pag-alam kung ano ang aasahan sa hinaharap ay magbibigay sa iyo ng malaking kumpiyansa at lakas upang mamuhay kasama ang LGL. Kaya, kausapin ang iyong doktor tungkol sa lahat ng iyong mga katanungan. Kumuha ng impormasyon. Iyan ang pinakamagandang bagay na magagawa mo sa panahong tulad nito.

`LGL leukemia, kanser sa dugo, mga puting selula ng dugo, mga lymphocyte, neutropenia, anemia, sistemang imyunidad