May mga hindi pangkaraniwang bukol ba sa katawan ang inyong anak? Maaaring senyales ito ng Complex Lymphatic Anomalies (CLA)!

Minsan, natatakot talaga tayo kapag nakakakita tayo ng maliliit na pagbabago sa katawan ng ating mga anak, hindi ba? Lalo na kung hindi natin alam kung ano talaga ang mga bagay na iyon. Ngayon ay pag-uusapan natin ang isang bihira ngunit napakahalagang kondisyon na dapat malaman. Ito ay tinatawag na Complex Lymphatic Anomalies , o (CLA) sa madaling salita. Tinatawag din ito ng ilan na (Lymphangiomatosis) dati. Kaya maaaring naririnig mo ang parehong pangalang ito.

Una, tingnan natin, ano ang mga Complex Lymphatic Anomalies (CLA)?

Sa madaling salita, ang Complex Lymphatic Anomalies (CLA) ay isang bihira ngunit posibleng congenital na kondisyon kung saan ang isang bata ay nagkakaroon ng mga benign tumor na tinatawag na lymphatic malformations o lymphangiomas sa lymphatic system ng bata. Ang mga tumor na ito ay maaaring lumaki sa mga buto, connective tissue, at iba pang organ ng bata, na magdudulot ng pinsala.

Isipin mo na lang, kahit na mayroon na ang ating anak ng ganitong kondisyon pagkapanganak pa lang, kadalasan ay nagsisimulang lumitaw ang mga sintomas kapag medyo tumanda na sila, marahil pagkalipas ng ilang taon. Kaya naman minsan ay huli na para makilala ito.

Kaya, ano nga ba ang Sistemang Lymphatic na ito?

Okay, malamang nagtataka ka kung ano ang lymphatic system. Sa madaling salita, ito ay isang kamangha-manghang sistema ng depensa sa ating katawan. Parang mga sundalo sa ating bansa. Ang lymphatic system na ito ay tumutulong sa ating katawan na maiwasan ang mga sakit at labanan ang mga ito kung sakaling mangyari ito. Ito ay isang mahalagang bahagi ng ating immune system.

Ang sistemang lymphatic ay binubuo ng isang network ng maliliit na tubo na tinatawag na mga lymphatic vessel, mga glandula tulad ng mga lymph node, at mga organo tulad ng pali. Ang mga lymphatic vessel na ito ay parang maliliit na tubo. Kinokolekta nila ang lymph fluid mula sa mga tisyu ng katawan, sinasala ito, nililinis ito, at pagkatapos ay ibinabalik ito sa dugo. Hindi ba't isa itong kamangha-manghang trabaho?

Mayroong dalawang uri ng CLA: Isolated at Systemic.

Ang mga kumplikadong anomalya ng lymphatic ay maaaring hatiin sa dalawang pangunahing uri:

1. Mga Nakahiwalay na CLA: Ito ay kapag ang mga tumor ay nakakulong sa isang bahagi ng katawan ng bata. Halimbawa, maaari lamang nilang maapektuhan ang lukab ng dibdib. Sa kasong ito, ang mga baga at malambot na tisyu ng dibdib (mediastinum) ang pinakaapektado.

2. Systemic CLAs: Sa kasong ito, ang mga tumor na ito ay maaaring lumitaw sa maraming bahagi ng katawan ng bata, tulad ng mga buto, dibdib, at tiyan.

Sa ganitong paraan, ang mga sintomas at paggamot ay maaaring mag-iba depende sa apektadong bahagi.

Ano ang mga pangunahing uri ng Complex Lymphatic Anomalies (CLA)?

Mayroong apat na pangunahing uri ng CLA. Bagama't ang bawat uri ay may ilan sa mga parehong sintomas, ang mga ito ay magkakaibang kondisyon. At ang mga mutasyon ng gene na nagdudulot ng mga ito ay magkakaiba rin.

• Pangkalahatang Anomalya ng Lymphatic (GLA):Karaniwang nakakaapekto ang kondisyong ito sa iba't ibang bahagi ng katawan ng bata. Halimbawa, ang mga tumor na ito ay maaaring lumitaw sa mga buto, pali, atay, baga, at malambot na tisyu ng dibdib (mediastinum).
• Kaposiform Lymphangiomatosis (KLA): Ito ang pinakamalala at pinakamabilis na kumakalat na uri ng CLA. Sa KLA, ang mga lymphatic vessel na nagdadala ng lymph fluid sa buong katawan ng bata ay lumalaki. Ito ang nagiging sanhi ng kanilang pagsalakay at pagkasira ng mga organo, buto, at tisyu sa paligid ng mga ito.
• Central Conduction Lymphatic Anomaly (CCLA): Ang mga batang may CCLA ay mayroon ding pinalaking mga daluyan ng lymph. Gayunpaman, sa CCLA, ang mga pinalaking daluyan ng lymph na ito ay kadalasang matatagpuan sa torso. Maaari itong makaapekto sa sistema ng pagtunaw at mapigilan ang bata sa maayos na pag-agos ng lymph fluid mula sa katawan.
• Gorham-Stout Disease (GSD): Kilala rin bilang Gorham's disease, ang kondisyong ito ay nagdudulot ng pagkatunaw ng malalaking buto dahil sa pagbuo ng mga lymphatic vessel sa loob ng mga buto. Tinatawag din itong "vanishing bone disease." Maaari itong makaapekto sa anumang buto. Gayunpaman, ang mga batang may GSD ay kadalasang nakakaranas ng pagkawala ng buto sa tadyang, bungo, collarbone, at cervical spine.

Gaano kadalas ang kondisyong CLA na ito?

Ang mga Complex Lymphatic Anomalies ay talagang isang napakabihirang kondisyon. Dahil hindi ito gaanong karaniwan, minsan ay mahirap para sa mga doktor na tumpak na ma-diagnose ang mga ito. Samakatuwid, kung mayroon kang mga sintomas, napakahalagang magpatingin sa isang espesyalista sa lalong madaling panahon.

Ano ang sanhi ng CLA na ito?

Sinusubukan pa rin ng mga doktor at mananaliksik na alamin kung ano ang sanhi ng CLA. Gayunpaman, iminumungkahi ng mga kamakailang pananaliksik na ang kondisyon ay maaaring sanhi ng parehong namamanang mga mutasyon ng gene na naipapasa mula sa mga magulang patungo sa mga anak, pati na rin ang mga somatic gene mutations na nangyayari pagkatapos ng kapanganakan. Nangangahulugan ito na ito ay may kaugnayan sa henetiko.

Sino ang nasa panganib na magkaroon ng CLA?

Ang mga Complex Lymphatic Anomalies ay maaaring makaapekto sa sinuman. Partikular na ang mga sintomas ng kondisyong ito ay karaniwang lumilitaw sa huling bahagi ng pagkabata o pagbibinata. Kaya, kahit na ang kondisyon ay naroroon na pagkapanganak, maaaring matagalan bago lumitaw ang mga sintomas.

Kaya, ano ang mga sintomas ng CLA?

Ang mga sintomas ay maaaring mag-iba sa bawat batang may sakit na ito. Gayundin, ang mga sintomas ay nag-iiba depende sa kung aling organ system ang apektado at kung gaano ito kalala. Kadalasan, ang sakit na ito ay mabagal na lumalala. Samakatuwid, maaaring hindi natin masyadong binibigyang pansin ang ilan sa mga sintomas, o maaari nating isipin na ang mga ito ay dahil sa ibang sakit.

Kung apektado ang respiratory system ng iyong anak:

Sa oras na ito, maaaring lumitaw ang mga sintomas na parang hika.

• Patuloy na ubo.
• Hirap sa paghinga (dyspnea).
• Paghingal ( tunog ng sipol ) kapag humihinga.

Kung apektado ang skeletal system ng iyong anak:

• Pananakit sa mga buto o kasukasuan.
• Kahit ang isang maliit na pagkahulog ay maaaring magdulot ng bali .
• Pamamanhid sa mga paa't kamay.
• Pananakit o panghihina na dulot ng pagpiga ng ugat .

Kung apektado ang sistema ng pagtunaw ng iyong anak:

• Paglaki ng tiyan at pananakit ng tiyan .
• Anemia at patuloy na pagkapagod.
• Pagtatae.
• Walang lasa ang pagkain.
• Pagduduwal at pagsusuka.
• Pagbaba ng timbang nang walang dahilan.

Kung apektado ang sistema ng ihi ng iyong anak:

• Dugo sa ihi (hematuria).
• Pananakit ng tagiliran.
• Mataas na presyon ng dugo sa mga bata.

Kung ang inyong anak ay may isa o higit pa sa mga sintomas na ito, mangyaring humingi ng medikal na payo. Hindi ito mga sintomas na partikular sa CLA, ngunit mahalagang magpasuri.

Paano sinusuri ng mga doktor ang kondisyong ito ng CLA?

Dahil ang CLA ay isang bihirang kondisyon at iba-iba ang mga sintomas, minsan ay mahirap para sa mga doktor na masuri ang eksaktong kondisyon. Dahil madalas nitong naaapektuhan ang mga baga at buto ng mga bata, maaaring mag-order ang doktor ng iyong anak ng mga pagsusuri tulad ng:

• Bronchoscopy: Upang suriin ang impeksyon o iba pang mga abnormalidad sa mga daanan ng hangin.
• Pagsusuri sa tungkulin ng baga: Sukatin kung gaano kahusay gumagana ang iyong mga baga.
• Whole-body MRI: Upang suriin ang mga bagay tulad ng mga apektadong organo, mga sugat sa buto, o likido sa tiyan.
• Mga X-ray: Upang higit pang masuri ang mga buto na mukhang kahina-hinala o nasugatan sa MRI. Maaari ring maghanap ang mga X-ray sa dibdib ng mga abnormalidad sa baga.

Minsan, kumukuha ang mga doktor ng maliit na sample ng mga lymph node at tissue (biopsy) at sinusuri ito sa ilalim ng mikroskopyo. Bagama't tiyak na made-diagnose ng pagsusuring ito ang CLA, maaari rin itong magdulot ng mga komplikasyon, tulad ng akumulasyon ng lymph fluid sa paligid ng baga (chylothorax). Dahil dito, kadalasang umaasa ang mga doktor sa mga hindi gaanong invasive na pagsusuri upang makagawa ng diagnosis.

Paano ginagamot ang CLA?

Dahil ang CLA ay maaaring makaapekto sa maraming bahagi ng katawan ng isang bata, ang mga doktor ay nagtutulungan, ibig sabihin, gumagamit sila ng isang multidisciplinary na diskarte upang magplano ng paggamot na angkop para sa bata. Kapag ginagamot ang CLA, ang pangunahing pokus ay ang pagkontrol sa mga sintomas ng bata. Upang gawin ito, maaari mong gawin ang mga bagay tulad ng:

• Paghugpong ng buto: Para sa pinsala sa buto sa mga kondisyon tulad ng GSD.
• Isang diyeta na mataas sa protina o intravenous nutrition (total parenteral nutrition o TPN).
• Sclerotherapy: Upang paliitin o i-deactivate ang mga tumor o mga daluyan ng lymph.
• Operasyon: Upang tanggalin ang mga tumor o maglagay ng maliliit na tubo (shunt) upang mapadali ang daloy ng lymph fluid.
• Radiation therapy o chemotherapy: Upang paliitin ang mga tumor na hindi kanser (ginagamit lamang ang mga ito sa mga napakalubha at nagbabanta sa buhay na mga kaso).

Kamakailan lamang, ginamit din ang mga naka-target na therapy na tumatarget sa mga genetic mutations na nagdudulot ng kondisyong ito. Napatunayan din na epektibo ang mga therapy na ito bilang mga first-line na paggamot para sa CLA.

Maaari bang maiwasan ang mga Complex Lymphatic Anomalies (CLA)?

Sa kasamaang palad, wala . Ang CLA ay nangyayari habang nagbubuntis, at ang eksaktong sanhi ay hindi pa alam. Kaya, wala kang magagawa upang maiwasan ang pagkakaroon ng kondisyong ito sa iyong sanggol.

Ano ang mga posibleng komplikasyon ng CLA?

Maaaring ilagay ng CLA sa panganib ang iyong sanggol para sa:

• Ascites: Pag-iipon ng likido sa tiyan.
• Mga bali ng buto.
• Chylothorax at Chylopericardium: Isang koleksyon ng mala-gatas na likido (chyle) na naglalaman ng lymph fluid at taba sa lamad na bumabalot sa mga baga (pleura) o sac sa paligid ng puso (pericardium).
• Gumuho ang baga / pneumothorax.
• Pagpalya ng atay.
• Paralisis.
• Pericardial effusion.
• Pleural effusion at cardiogenic pulmonary edema.

Ang ilan sa mga komplikasyon na ito ay maaaring maging lubhang seryoso, kaya mahalagang malaman ang mga sintomas at sundin ang mga tagubilin ng iyong doktor.

Ano ang kinabukasan ng isang taong may CLA?

Walang lunas para sa Complex Lymphatic Anomalies (CLA). Ang kinabukasan ng iyong anak ay nakasalalay sa kung aling mga sistema ng katawan ang apektado at kung gaano kalala ang mga sintomas.

Ang pleural effusions ang pangunahing sanhi ng pagkamatay sa mga taong may CLA. Gayunpaman, sa pamamagitan ng wastong paggamot at pamamahala, ang isang bata ay matutulungan na mamuhay nang normal.

Kailan ako dapat magpatingin sa doktor?

Kung ang iyong anak ay may alinman sa mga sintomas na ito, magpakonsulta agad sa doktor:

• Pananakit sa tiyan o bituka.
• Kung may dugo sa ihi.
• Patuloy na ubo, paghingal, o hirap sa paghinga.
• Hindi maipaliwanag na pagduduwal, pagkapagod, o pagbaba ng timbang.

Kung mayroon ka ng alinman sa mga ito, mangyaring magpatingin agad sa doktor.

Ano ang dapat kong itanong sa doktor?

Maaari mong itanong sa doktor ng iyong anak ang mga sumusunod:

• Anong mga bahagi ng katawan ng aking anak ang naapektuhan ng kondisyong ito?
• Anong mga opsyon sa paggamot ang magagamit para sa aking anak?
• Kailangan ba ng operasyon ang anak ko?
• Dapat ba akong magkaroon ng kamalayan sa mga sintomas ng mga komplikasyon?

Napakahalagang itanong ang mga tanong na ito at magkaroon ng malinaw na pag-unawa sa sitwasyon.

Sa huli, kailangan kong sabihin...

Kapag nalaman mong may CLA (lymphangiomatosis) ang iyong anak, normal lang na matakot at mag-alala kung paano ito makakaapekto sa kanilang kalusugan at kinabukasan. Marami sa atin ang maaaring hindi pa nakarinig ng sakit na ito noon. At wala ka sanang magagawa para maiwasan ito.

Ang unang hakbang sa pagtulong sa iyong anak ay ang pagkakaroon ng sapat na kaalaman tungkol sa sakit na ito, mga sintomas nito, at mga paggamot. Kumonsulta sa isang doktor na dalubhasa sa mga sakit sa lymphatic system. Masasagot nila ang iyong mga katanungan at maibibigay ang partikular na pangangalagang medikal na kailangan ng iyong anak.

Bagama't walang lunas para sa CLA, ang wastong paggamot at pamamahala ay makakatulong sa iyong anak na mamuhay nang masaya at malusog. Kaya, manatiling matatag at gawin ang iyong makakaya para sa iyong anak.

Mga Komplikadong Anomalya sa Lymphatic, Lymphangiomatosis, Mga Sakit sa Lymphatic System, Mga Tumor sa Pagkabata, Osteomalacia, Mga Sintomas ng Baga, Mga Bihirang Sakit sa Pagkabata