Ano ang POEMS Syndrome? Gusto mo rin bang malaman ang tungkol dito?

Narinig mo na ba ang tungkol sa POEMS Syndrome? Ito ay isang bihirang kondisyon na bihirang marinig. Gayunpaman, mahalagang malaman ang kaunti tungkol dito dahil maaari itong makaapekto sa maraming sistema sa ating katawan nang sabay-sabay. Sa madaling salita, ito ay isang kumplikadong kondisyon na may kaugnayan sa ating dugo. Ngayon, pag-uusapan natin kung ano ang POEMS Syndrome, ano ang mga sintomas nito, paano ito nasusuri, at kung mayroong lunas.

Ano nga ba ang POEMS Syndrome?

Sige, tingnan natin kung ano ang POEMS Syndrome. Ito ay isang napakabihirang sakit sa dugo. Mayroon tayong isang uri ng selula ng dugo na tinatawag na plasma cells sa ating katawan. Kapag nangyayari ang POEMS syndrome, ang mga plasma cell na ito ay naghahati at dumarami nang abnormal at hindi mapigilan. Ang mga abnormal na plasma cell na ito ay naglalabas ng isang espesyal na protina sa ating dugo. Ito ay tinatawag na monoclonal protein, o M-protein sa madaling salita. Ngayon ay naiisip mo na, tama ba? Kapag ang mga abnormal na plasma cell na ito, ang M-protein, ay dumami nang labis sa dugo, maaari nitong mapinsala ang ating mga nerbiyos at mga internal na organo.

Ang pangalang POEMS ay hango sa mga unang letra ng lima sa mga pangunahing sintomas ng sakit na ito:

• P - Polyneuropathy: Ito ay tumutukoy sa pinsala sa mga nerbiyos sa buong katawan. Sa mga POEMS, ang pinsalang ito ay maaaring magdulot ng sakit o iba pang hindi komportableng sensasyon (tulad ng pangingilig, paghapdi, atbp.) sa iyong mga binti, braso, talampakan, at kamay.
• O - Organomegaly: Nangangahulugan ito na ang mga panloob na organo ay nagiging abnormal na malaki. Ang isang taong may POEMS ay maaaring magkaroon ng pinalaking mga organo tulad ng atay, pali, at mga lymph node.
• E - Endocrinopathy: Sa madaling salita, ito ay isang problema sa hormonal. Sa POEMS, ang dami ng mga hormone na inilalabas ng ating mga endocrine gland ay maaaring abnormal. Ang ilang mga hormone ay maaaring ilabas nang labis o sa maliit na dami.
• M - Monoclonal protein (M-protein): Ito ang espesyal na protina na naiipon sa dugo sa POEMS. Kapag ang isang plasma cell ay gumagawa ng maraming kopya (clone) ng sarili nito, ang bawat isa sa mga selulang iyon ay nagdadagdag ng M-protein na ito sa dugo. Kalaunan, ang dami ng M-protein sa dugo ay lubhang tumataas.
• S - Mga pagbabago sa balat: Ang mga taong may POEMS ay maaaring makaranas ng iba't ibang pagbabago sa balat, tulad ng pagdidilim ng balat at pagkapal nito.

Ang POEMS syndrome ay kilala rin bilang osteosclerotic myeloma , Crow-Fukase syndrome , PEP syndrome , at Takatsuki syndrome .

Sino ang pinakamalamang na magkaroon ng POEMS syndrome?

Ang POEMS syndrome ay isang napakabihirang kondisyon. Iilang tao lamang ang apektado nito sa buong mundo. Kadalasan itong nakikita sa mga taong may edad 50 hanggang 60. Maaari itong makaapekto sa parehong kasarian, ngunit tila mas karaniwan ito sa mga lalaki.

Ano ang mga sintomas ng POEMS syndrome?

Gaya ng nabanggit namin kanina, ang mga letra sa pangalang POEMS ay nagpapahiwatig ng ilan sa mga pangunahing sintomas. Ibig sabihin, ang Polyneuropathy, Organomegaly, Endocrinopathy, M-protein elevation, at mga pagbabago sa balat ang mga pangunahing sintomas. Halos lahat ng may POEMS ay may polyneuropathy at M-protein elevation. Ang iba pang mga sintomas ay maaaring mag-iba sa bawat tao.

Mga sintomas na dulot ng polyneuropathy

Ang mga sintomas na dulot ng pinsala sa nerbiyos na ito ang pinakakaraniwan sa mga POEMS. Kadalasan, ang sakit ay higit na nararamdaman sa mga binti at paa. Ngunit kung minsan ay maaari itong makaapekto sa mga braso at kamay. Narito ang maaaring maramdaman mo kapag mayroon kang kondisyong ito:

• Kahinaan
• Pangingilig
• Pamamanhid
• Sensasyon ng pagtusok-tusok / pagtusok-tusok ng karayom
• Nasusunog na pakiramdam

Organomegaly - paglaki ng mga panloob na organo

Ang mga pamamaraan ng imaging na isinasagawa ng mga doktor ay maaaring matukoy kung ang mga organ na ito ay pinalaki:

• Atay (Atay - `(Hepatomegaly)`)
• Pali (Splenomegaly)
• Mga lymph node (Mga lymph node - `(Lymphadenopathy)`)

Endocrinopathy - mga problema sa hormonal

Ang pangunahing problema sa hormonal na kaakibat ng POEMS ay ang pagbaba ng antas ng mga sex hormones. Ang mga sex hormones na ito ay tinatawag na "Testosterone" sa mga lalaki at "Estrogen" sa mga babae. Bukod pa rito, maaari kang makakita ng mga sintomas tulad ng:

• Mga problema sa pagkontrol sa antas ng asukal sa dugo (hal. diabetes)
• Mga problema sa thyroid (hal. Hypothyroidism)
• Sakit na Addison (Kakulangan ng adrenal - `(Sakit na Addison)`)

Ang mga lalaki ay maaaring makaranas ng pagbaba ng pertilidad at paglaki ng suso (Gynecomastia).

Para sa mga kababaihan , maaaring huminto ang regla (`(Amenorrhea)`), maaaring lumaki ang mga suso. Sa panahon ng pagbubuntis, ang hormone na `(Prolactin)`, na tumutulong sa produksyon ng gatas, ay maaaring maprodyus nang labis. Samakatuwid, posible na tumagas ang gatas mula sa mga utong kahit na hindi ka buntis.

Nadagdagang M-Protein

Ang isang pangunahing katangian ng POEMS ay ang mataas na antas ng M-protein sa dugo. Ang labis na M-protein na ito ay maaaring humantong sa pagbuo ng mga tumor sa dugo. Gayundin, dahil sa mataas na antas ng M-protein, ang iyongAng mga buto ay maaaring maging makapal at matigas (osteosclerosis) .

Mga pagbabago sa balat

Maaaring mangyari ang iba't ibang pagbabago sa balat, tulad ng:

• Mas maitim na balat
• Mas makapal na balat
• Puting mga kuko
• Tumaas na pagtubo ng buhok sa iyong mukha at mga binti
• Paglaki ng mga daluyan ng dugo na mukhang maliliit na seresa sa balat ng dibdib

Iba pang mga sintomas

Bilang karagdagan dito, maaaring makita ang iba pang mga sintomas:

• Pamamaga ng mga kamay at paa
• Pagbaba ng timbang nang walang dahilan
• Pananakit sa mga buto at kasukasuan
• Mga kapansanan sa paningin
• Hirap sa paghinga
• Pagkapagod
• Lagnat

Ang ilang mga taong may POEMS syndrome ay maaari ring magkaroon ng kondisyon na tinatawag na Castleman Disease (CD), na nakakaapekto sa mga lymph node. Kung mayroon kang mga sintomas ng Castleman Disease, maaaring maghinala rin ang iyong doktor na mayroon kang POEMS.

Ano ang sanhi ng POEMS syndrome?

Kapag mayroon kang POEMS, makakaranas ka ng iba't ibang sintomas at epekto dahil sa isang monoclonal plasma cell disorder . Sa madaling salita, ang isang abnormal na plasma cell ay gumagawa ng napakaraming kopya ng sarili nito. Habang dumarami ang mga selulang ito, mas malaki ang pinsalang maaaring idulot nito sa mga tisyu. Ang mga selulang ito ay nagdaragdag ng M-protein sa dugo, na nagiging sanhi ng pagtaas ng dami ng M-protein sa dugo. Ang mga sobrang selula at M-protein na ito ang sumisira sa iba't ibang sistema sa katawan.

Gayunpaman, hindi pa rin alam ng mga siyentipiko kung bakit nagsisimulang lumaki nang abnormal ang mga plasma cell na ito.

Natuklasan ng mga mananaliksik na maaaring may kinalaman dito ang isang protina na tinatawag na Vascular Endothelial Growth Factor (VEGF) . Karamihan sa mga taong may POEMS syndrome ay may mataas na antas ng VEGF sa kanilang dugo. Patuloy pa rin ang pananaliksik sa kaugnayan sa pagitan ng VEGF at POEMS syndrome.

Paano nasusuri ang POEMS syndrome? (Diagnosis)

Tatanungin ka muna ng iyong doktor tungkol sa iyong medikal na kasaysayan at kasalukuyang mga sintomas. Pagkatapos, magsasagawa sila ng pisikal na pagsusuri upang suriin ang mga palatandaan ng POEMS syndrome.

Bilang karagdagan, maaaring magsagawa ang doktor ng ilang mga pagsusuri, tulad ng:

• Mga pagsusuri sa dugo at ihi: Ang mga pagsusuring ito ay makakatulong na suriin ang mataas na antas ng M-protein o VEGF sa iyong dugo o ihi. Maaari rin nilang suriin ang abnormal na bilang ng mga selula ng dugo o mga selula ng dugo na mukhang abnormal. Maaari itong mga senyales ng POEMS.
• Mga pagsusuri sa imaging: Ang mga pagsusuri tulad ng X-ray at CT scan ay maaaring magpakita kung ang iyong mga buto ay makapal o naninigas. Ang mga pagbabagong ito ay maaaring mangyari kapag ang mga antas ng M-protein ay mataas.
• Biopsy sa utak ng buto: Matutukoy nito kung mayroon kang mga abnormal na selula ng plasma sa iyong utak ng buto, o kung ang bilang ng mga selula ng plasma ay masyadong mataas.
• Electromyogram (EMG): Ang EMG ay isang pagsusuri na sumusukat sa aktibidad ng nerbiyos. Makakatulong ito sa iyong doktor na masuri ang polyneuropathy.

Depende sa iyong mga sintomas, maaaring magsagawa rin ang iyong doktor ng mga karagdagang pagsusuri, tulad ng mga pagsusuri sa paghinga, echocardiograms, o mga pagsusuri sa endocrine.

Kung ikaw ay na-diagnose na may kondisyong tinatawag na Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy (CIDP) , maaari ka ring subukan ng iyong doktor upang malaman kung mayroon kang POEMS syndrome.

Paano pinamamahalaan o ginagamot ang POEMS syndrome?

Walang lunas para sa POEMS syndrome. Gayunpaman, makakatulong ang mga paggamot na kontrolin at pamahalaan ang mga sintomas. Kabilang sa mga opsyon sa paggamot ang:

• Radiation therapy: Kabilang dito ang pagdidirekta ng mataas na antas ng radiation sa mga abnormal na plasma cell upang sirain ang mga ito.
• Kemoterapiya: Ang mga gamot laban sa kanser, na kilala rin bilang "Kemoterapiya," ay ginagamit upang patayin o pabagalin ang paglaki ng mga abnormal na selula ng plasma. Ang kemoterapiya para sa POEMS ay katulad ng paggamot para sa multiple myeloma. Ang mga paggamot na ito ay napakaepektibo at kadalasang hindi nagdudulot ng malubhang epekto.
• Autologous stem cell transplant: Ang pamamaraang ito ay pinapalitan ang iyong mga abnormal na plasma cell ng malulusog na stem cell. Ang mga stem cell ay ang mga selulang nabubuo at nagiging mga mature na selula tulad ng mga plasma cell. Sa transplant na ito, unang tinatanggal ng iyong doktor ang ilang malulusog na stem cell mula sa iyong katawan. Pagkatapos, gumagamit sila ng chemotherapy o radiation therapy upang sirain ang mga abnormal na plasma cell. Pagkatapos ng paggamot, ang mga tinanggal na stem cell ay ibinabalik sa iyong katawan. Pagkatapos ay lumalaki ang mga ito at nagiging malulusog na plasma cell.
• Pisikal na therapy: Kung nahihirapan kang maglakad dahil sa polyneuropathy, maaaring makatulong ang paggamot na ito.

Bilang karagdagan, maaaring magreseta ang doktor ng mga gamot tulad ng mga steroid upang maibsan ang mga sintomas at mga diuretic (mga tabletas ng tubig) upang mabawasan ang pamamaga.

Ano ang mga komplikasyon na nauugnay sa POEMS syndrome?

Sa POEMS syndrome, ang pinsala at panghihina ng nerbiyos ay maaaring lumala sa paglipas ng panahon. Maaari rin itong maging dahilan upang maging mahirap ang paggalaw. Kung ang sobrang likido ay naiipon malapit sa baga o sa loob ng lukab ng dibdib, maaari itong magdulot ng pananakit ng dibdib at hirap sa paghinga.

Pero tandaan,Ang matagumpay na paggamot ay maaaring makapagpahinto o makapagpabagal ng pinsala sa nerbiyos. Makakatulong din ito na maibsan ang iba pang mga sintomas. Kahit ang pinsala sa nerbiyos ay maaaring unti-unting gumaling sa paglipas ng panahon.

Mayroon bang mga salik sa panganib para sa POEMS syndrome?

Sa kasalukuyan ay walang natukoy na mga salik sa panganib para sa pagkakaroon ng POEMS syndrome.

Maaari bang maiwasan ang POEMS syndrome?

Sa kasamaang palad, ang POEMS syndrome ay hindi maiiwasan.

Ano ang prognosis ng mga taong may POEMS syndrome?

Ang iyong kalusugan ay nakasalalay sa maraming salik, kabilang ang kung aling mga bahagi ng iyong katawan ang apektado, kung gaano kabilis nasusuri ang sakit at nagsisimula ang paggamot, at kung paano ka tumutugon sa paggamot.

Mahalagang magpagamot para sa POEMS syndrome. Ang POEMS syndrome ay maaaring magdulot ng panganib sa buhay kung hindi magagamot. Sa kabilang banda, ang matagumpay na paggamot na sumisira sa mga abnormal na plasma cell ay makakatulong sa iyong mabuhay nang mas matagal. Bukod pa rito, ang mga paggamot ay maaaring makapagpagaan ng mga sintomas at mapabuti ang iyong kalidad ng buhay.

Ang median survival rate para sa karamihan ng mga taong may POEMS ay humigit-kumulang 14 na taon. Nangangahulugan ito na halos kalahati ng mga tao ay nabubuhay nang wala pang 14 na taon, habang ang kalahati naman ay nabubuhay nang mas matagal. Ang iyong inaasahang haba ng buhay ay nakasalalay sa iyong partikular na karanasan sa sakit at paggamot.

Tanungin ang iyong doktor tungkol sa iyong kinabukasan bilang isang taong may POEMS syndrome.

Kailan ka dapat magpatingin sa doktor tungkol sa POEMS syndrome?

Kung makakaranas ka ng anumang sintomas na may kaugnayan sa POEMS syndrome, lalo na ang panghihina sa mga braso at binti , kumunsulta agad sa doktor.

Anong mga tanong ang dapat kong itanong sa aking doktor tungkol sa POEMS syndrome?

Maaari kang magtanong ng mga katulad nito:

• Gaano na kalala ang aking kalagayan?
• Anong mga opsyon sa paggamot ang mayroon ako?
• Ano ang dapat kong gawin upang mabawasan o mapamahalaan ang mga side effect?
• Anong mga serbisyong pangsuporta ang magagamit ko?
• Kailangan ko bang magpatingin sa isang doktor na dalubhasa sa mga sakit sa plasma cell upang gabayan ang aking paggamot?

Kailan ako makakabalik sa aking mga normal na gawain kung mayroon akong POEMS syndrome?

Ang POEMS syndrome ay maaaring makaapekto sa iyong kakayahang isagawa ang iyong pang-araw-araw na gawain. Ipapaliwanag sa iyo ng iyong doktor kung paano makakaapekto ang kondisyong ito sa iyong pang-araw-araw na buhay.

Ang POEMS syndrome ba ay isang sakit na autoimmune?

Ang POEMS ay isang paraneoplastic syndrome.Hindi ito isang autoimmune disease. Ang paraneoplastic syndrome ay isang koleksyon ng mga sintomas na dulot ng isang pinagbabatayan na kondisyong medikal. Sa POEMS, ang pinagbabatayan na problema ay ang mga abnormal na plasma cell ay gumagawa ng labis na M-protein sa dugo (isang monoclonal plasma cell disorder). Ang mga sintomas ng POEMS ay sanhi ng mga abnormal na plasma cell at M-protein na nakakasira sa mga tisyu ng katawan.

Pareho ba ang POEMS syndrome sa multiple myeloma?

Ang multiple myeloma ay isang kanser na nakakaapekto sa mga plasma cell. Ang POEMS syndrome ay isang koleksyon ng mga sintomas na dulot ng mga abnormal na plasma cell at pagtaas ng M-protein. Ang survival rate ng POEMS syndrome ay mas mainam kaysa sa inaasahang haba ng buhay ng multiple myeloma.

Gayunpaman, ang mga paggamot sa chemotherapy para sa POEMS at multiple myeloma ay kadalasang magkatulad. Ang ilan sa mga sintomas ay maaari ring magkatulad.

Ang POEMS syndrome ay isang masalimuot na diagnosis. Maaaring matagalan bago matukoy ng iyong doktor na ang iyong mga sintomas ay sanhi ng POEMS syndrome at hindi ng ibang kondisyon. Kapag na-diagnose ka na, makipagtulungan nang malapit sa iyong medical team upang matukoy kung aling mga paggamot ang magbibigay ng pinakamalaking ginhawa mula sa iyong mga sintomas. Tanungin ang iyong doktor tungkol sa mga organisasyon o support group na tumutulong sa mga indibidwal at pamilya na humaharap sa mga diagnosis tulad ng POEMS syndrome.

Mensahe para sa Pag-uwi

Okay, marami na tayong napag-usapan tungkol sa POEMS Syndrome ngayon. Ang mahalagang maunawaan na ito ay isang bihira ngunit malubhang kondisyon . Maaari itong makaapekto sa maraming sistema sa ating katawan.

• Ang pangalang POEMS ay hango sa mga unang letra ng mga pangalang Ingles ng limang pangunahing sintomas (mga sakit sa nerbiyos, paglaki ng mga panloob na organo, mga problema sa hormonal, pagtaas ng M-protein, at mga pagbabago sa balat).
• Ang pangunahing sanhi nito ay ang mga abnormal na plasma cell at ang M-protein na nalilikha ng mga ito.
• Bagama't walang ganap na lunas, may mga epektibong paggamot upang makontrol ang mga sintomas at mapabuti ang kalidad ng buhay.
• Napakahalagang matukoy ang sakit nang maaga at simulan ang paggamot .

Kung mayroon ka ng alinman sa mga sintomas na ito, mangyaring humingi ng medikal na payo. Huwag mag-panic, sa pamamagitan ng tamang impormasyon at suportang medikal, makakayanan mo ang sitwasyong ito.

` POEMS syndrome, mga sakit sa dugo, pinsala sa nerbiyos, mga problema sa hormonal, M-protein, mga pagbabago sa balat, mga selula ng plasma