Mataas ba ang antas ng iron sa katawan mo, pero hindi maganda ang pakiramdam mo? Maaari bang sideroblastic anemia ito?

Madalas ka bang nakakaramdam ng pagod at hirap sa paghinga? Minsan ba ay parang mababa ang presyon ng iyong dugo? Maaari itong mga sintomas ng karaniwang anemia. Gayunpaman, kung minsan ay maaaring may mas kumplikadong dahilan sa likod nito. Ngayon ay pag-uusapan natin ang isang sakit sa dugo na medyo bihira, ngunit mahalagang malaman. Ito ay ang sideroblastic anemia, o kung tawagin ito ng mga doktor na `(Sideroblastic Anemia - SA)`.

Kaya ano ang Sideroblastic Anemia?

Sa madaling salita, ito ay isang bihirang kondisyon na nakakaapekto sa paraan ng paggawa ng ating katawan ng mga pulang selula ng dugo, ang mga pulang selula sa ating dugo. Kung mayroon kang kondisyong ito, mayroon kang mababang bilang ng mga pulang selula ng dugo, na nangangahulugang mayroon kang anemia. Ngunit kasabay nito, nakakagulat na mayroon ka ring mataas na dami ng iron. Bakit ito nangyayari? Dahil hindi ginagamit ng iyong katawan ang iron na kailangan nito upang makagawa ng mga pulang selula ng dugo nang maayos.

Sino ang higit na naapektuhan ng sitwasyong ito?

Ang kondisyong ito na tinatawag na `(Sideroblastic Anemia)` ay maaaring mangyari sa dalawang paraan. Ang isa ay ang congenital sideroblastic anemia o CSA . Ibig sabihin, ang ilang mga sanggol ay ipinapanganak na may ganitong sakit. Ang isa naman ay ang acquired sideroblastic anemia . Ito ang pinakakaraniwang uri. Maaari itong sanhi ng iba pang mga sakit na may kaugnayan sa dugo, paggamit ng ilang mga gamot, o labis na pagkakalantad sa ilang mga mineral.

Isipin na lang, ang mga sanggol at maliliit na bata na ipinanganak na may ganitong kondisyon ay maaaring magkaroon ng mga problema sa kalusugan na nagbabanta sa buhay dahil sa labis na iron sa kanilang katawan, na kilala bilang "iron overload." Kung ang mga nasa hustong gulang ay magkaroon ng sakit na ito, maaari silang magkaroon ng mga kondisyon tulad ng sakit sa puso at cirrhosis ng atay.

May magandang balita! Bagama't hindi lubusang magagamot ng mga doktor ang congenital na `(Sideroblastic Anemia), may mga gamot na maaaring makakontrol sa mga sintomas at maiwasan ang malulubhang komplikasyon. Gayunpaman, ang ilang uri ng `(Sideroblastic Anemia)` na nabubuo sa kalaunan ay maaaring magamot.

Ang kondisyong ito, na siyang uri na naroroon pagkapanganak, ay maaaring makaapekto sa mga sanggol, maliliit na bata, at maging sa mga kabataan. Minsan ang mga sintomas ng CSA ay napakabanayad. Kaya kahit na ipinanganak kang mayroon nito, ang ilang mga tao ay maaaring walang anumang pangunahing problema sa kalusugan hanggang sa sila ay tumanda.

Ang mas huling uri, na tinatawag na "Acquired CSA," ay kadalasang nangyayari sa mga taong may sakit sa dugo na tinatawag na "myelodysplastic syndrome." Maaari rin itong sanhi ng pagkakalantad sa mga mineral tulad ng lead at zinc, paggamit ng ilang gamot, o anumang bagay na nakakaapekto sa kakayahan ng katawan na gumamit ng copper.

Paano nakakaapekto ang kondisyong ito sa aking katawan?

Ang mga taong may sideroblastic anemia ay karaniwang nagpapakita ng mga sintomas ng anemia. Ibig sabihin, nakakaramdam sila ng labis na pagod nang walang dahilan.Nakakaramdam ng pagod, hirap sa paghinga, atbp. Hindi lang iyon, maaari silang magkaroon ng parehong "macrocytic anemia" (mga pulang selula ng dugo na mas malaki kaysa sa normal) at "microcytic anemia" (mga pulang selula ng dugo na mas maliit kaysa sa normal). Ang parehong uri ng anemia ay maaari ring maging sintomas ng iba pang mga uri ng anemia.

Ano ang mga sanhi ng sideroblastic anemia?

Gaya ng napag-usapan na natin dati, maaari itong mangyari pagkapanganak, o maaari itong mangyari kalaunan dahil sa ibang kondisyong medikal, pagkakalantad sa ilang partikular na metal, mineral, o gamot.

Upang maunawaan ang mga sanhi ng congenital sideroblastic anemia (congenital SA), makakatulong na malaman ang kaunti tungkol sa kung paano gumagana ang ating mga pulang selula ng dugo.

Isang maikling panimula sa mga pulang selula ng dugo

Ang mga pulang selula ng dugo ang pinakakaraniwang uri ng selula sa ating dugo. Ang malulusog at hinog na mga pulang selula ng dugo ay mahalaga sa pagdadala ng oxygen sa mga tisyu ng ating katawan. Ginagawa ito ng mga pulang selula ng dugo sa tulong ng isang protina na tinatawag na hemoglobin. Ang hemoglobin ang nagbibigay sa mga pulang selula ng dugo ng kanilang pulang kulay.

Ang mga pulang selula ng dugo ay nangangailangan ng iron upang makagawa ng hemoglobin. Karaniwan, ang ating utak ng buto ay gumagawa ng mga stem cell. Ang mga stem cell na ito ay kalaunan ay nabubuo bilang mga immature na pulang selula ng dugo na tinatawag na erythrocytes. Ang mga immature na selulang ito ay naglalaman ng tamang dami ng hemoglobin at iron na kailangan upang makagawa ng malusog at mature na pulang selula ng dugo.

Ngunit, kung mayroon kang sideroblastic anemia, hindi magagamit ng iyong katawan ang iron na ito. Nagdudulot ito ng dalawang problema. Kung walang iron, ang iyong mga pulang selula ng dugo ay hindi nakakagawa ng sapat na hemoglobin upang magdala ng oxygen sa buong katawan mo. Sa kabilang banda, ang hindi nagamit na iron ay naiipon sa iyong bone marrow. Nagdudulot ito ng abnormal na uri ng selula na tinatawag na ringed sideroblast . Ang sideroblast ay isang immature na pulang selula ng dugo na may iron ring sa paligid ng nucleus nito. Makikita ng mga doktor ang mga singsing na ito kapag tiningnan nila ang mga stem cell sa bone marrow sa ilalim ng mikroskopyo. Nakukuha ng sideroblastic anemia ang pangalan nito mula sa mga iron ring na ito. Ipinapahiwatig ng mga iron ring na ito na nag-iimbak ang mga selula ng iron sa halip na gamitin ito. Ang akumulasyon ng iron na ito ay tinatawag na iron overload . Ang iron overload na ito ay responsable para sa marami sa mga malubhang problema sa kalusugan na maaaring mangyari dahil sa sideroblastic anemia.

Ano ang mga uri ng Congenital Sideroblastic Anemia (CSA)?

May tatlong uri ng congenital SA. Ang mga ito ay sanhi ng mga mutasyon sa ilang partikular na gene na nakakaapekto sa tungkulin ng mga pulang selula ng dugo. Tingnan natin kung ano ang mga ito:

• Anemia na may sideroblastic na nauugnay sa X:Ito ang pinakakaraniwang uri ng congenital anemia. Ito ay sanhi ng isang mutation sa gene na gumagawa ng isang partikular na enzyme na tinatawag na "ALAS2", na nagdudulot ng kakulangan sa hemoglobin. Ang mga taong may ganitong kondisyon ay may maputla, mas maliit kaysa sa normal na pulang selula ng dugo (microcytic). Mayroon din silang labis na iron sa kanilang mga katawan.
• Autosomal recessive sideroblastic anemia (ARCSA): Ito ang pangalawang pinakakaraniwang uri. Nakakaapekto ang ARCSA sa mga sanggol at mga batang napakabata. Ito ay isang malubhang kondisyon na kung minsan ay maaaring magbanta sa buhay. Nangyayari ito kapag ang dami ng iron sa dugo ay nagiging masyadong mataas.
• Ina: Humigit-kumulang 20% ​​ng lahat ng pasyenteng may CSA ay nabibilang sa kategoryang ito. Ito ay dahil ang gene na MT-ATP6 ay na-mutate, na nakakaapekto sa tungkulin ng iyong mitochondria. (Ang Mitochondria ay ang mga organelle sa loob ng ating mga selula. Sila ang responsable para sa pangunahing pinagmumulan ng enerhiya ng mga selula. Kino-convert ng Mitochondria ang enerhiya mula sa pagkain sa isang anyo na magagamit ng mga selula.)

Ano ang mga uri ng acquired sideroblastic anemia na nangyayari sa mga huling taon ng buhay?

Mayroong dalawang uri ng sideroblastic anemia na nabubuo sa kalaunan - pangunahin at pangalawa. Ang Pangunahing SA ay tumutukoy sa SA na nauugnay sa isang kondisyong tinatawag na myelodysplastic syndrome. Ang Pangalawang SA ay tumutukoy sa SA na maaaring mabuo pagkatapos ng matinding pagkakalantad sa ilang mga metal, kemikal, at mga gamot. Ang mga bagay na maaaring magdulot ng pangalawang sideroblastic anemia ay kinabibilangan ng:

• Alkohol: Ang sakit sa paggamit ng alkohol ang pangunahing sanhi ng sideroblastic anemia sa kalaunan.
• Pagkalason sa mabibigat na metal: Kabilang dito ang pagkalason sa lead at pagkalason sa arsenic.
• Kakulangan sa Bitamina B: Ang Bitamina B ay tumutulong sa paggawa ng isang sangkap na tinatawag na heme, na nababago sa hemoglobin. Ang heme ang tumutulong sa pagdadala ng oxygen.
• Kakulangan sa tanso: Ang tanso ay nakakatulong sa paggawa ng enzyme na nagpoprotekta laban sa labis na bakal.
• Overdose ng zinc: Ang pag-inom ng sobrang zinc ay maaaring makaapekto sa paraan ng paggamit ng katawan ng iron at pagsipsip ng copper. Ang ilang mga tao ay umiinom ng mga suplemento ng zinc at maaari itong mangyari.
• Mga Gamot: Ang ilang antibiotics, chemotherapy, hormones, at mga gamot na nakakabawas ng copper ay maaaring magdulot ng secondary sideroblastic anemia. Ginagamot ng mga doktor ang ganitong uri ng SA sa pamamagitan ng pagsusuri sa mga gamot na iniinom mo at pag-alis ng mga gamot na pinaniniwalaang nagdudulot ng SA.

Ano ang mga sintomas ng sideroblastic anemia?

Tulad ng maraming uri ng anemia, ang mga sintomas ng sideroblastic anemia ay kinabibilangan ng:

• Labis na pagkapagod:Nangangahulugan ito ng pakiramdam ng sobrang pagod na hindi mo na magagawa ang mga pang-araw-araw na gawain.
• Dyspnea: Ito ay isang pakiramdam ng pagkasakal o kahirapan sa paghinga.
• Mga palpitations ng puso: Ito ay isang pakiramdam na ang puso ay tumitibok nang masyadong mabilis, o sa isang abnormal na paraan.
• Sakit ng ulo.

Ang mga taong may X-linked sideroblastic anemia ay maaaring makaranas ng mga karagdagang sintomas dahil sa kakulangan ng hemoglobin at pagtaas ng antas ng iron sa katawan. Kabilang sa mga sintomas na ito ang:

• Pinalaking atay: Ang iyong atay ay gumaganap ng maraming mahahalagang tungkulin sa katawan.
• Pinalaking pali: Ang iyong pali ay isang organ na halos kasinglaki ng isang nakakuyom na kamao na matatagpuan sa itaas na bahagi ng tiyan. Maaaring hindi mo mapansin na ang iyong pali ay mas malaki kaysa sa normal, o maaari kang makaranas ng isang mapurol na pananakit sa iyong itaas na bahagi ng tiyan.
• Kulay tansong balat: Kung ang iyong katawan ay nag-iimbak ng sobrang iron, ang iyong balat ay maaaring magkaroon ng kulay na tanso-kayumanggi.
• Hindi kontroladong diabetes mellitus.

Paano sinusuri ng mga doktor ang sideroblastic anemia?

Dahil ang sideroblastic anemia ay maaaring naroroon sa kapanganakan o umunlad sa ibang pagkakataon, susuriin ka muna ng iyong doktor upang kumpirmahin o alisin ang acquired sideroblastic anemia. Kung magpasya silang hindi ito acquired sideroblastic anemia, gagawa sila ng mas maraming pagsusuri upang malaman kung anong uri ng congenital sideroblastic anemia ang mayroon ka. Narito ang ilan sa mga pagsusuring maaari nilang gawin:

• Kumpletong bilang ng dugo (CBC): Ang mga resulta ng `(CBC)` ay nagpapakita ng laki at hugis ng mga selula sa iyong dugo, kung gaano karaming mga bagong selula ng dugo ang ginagawa ng iyong katawan, at, sa kaso ng `(SA)`, kung gaano karaming mga hinog at hindi hinog na pulang selula ng dugo ang mayroon ka.
• Peripheral blood smear: Ito ay isang pamamaraan na ginagamit ng mga doktor upang suriin ang mga selula ng dugo. Bagama't ang ilang mga pagsusuri sa dugo ay gumagamit ng makina upang suriin ang mga ito, sa kasong ito, sinusuri ng mga doktor ang mga selula ng dugo sa ilalim ng mikroskopyo.
• Mga pag-aaral sa bakal: Ipinapakita ng pagsusuring ito ang iyong mga antas ng bakal.
• Aspirasyon ng utak ng buto: Ito ay isang pamamaraan upang kumuha ng sample ng likidong bahagi ng iyong utak ng buto.
• Biopsy sa utak ng buto: Sa pagsusuring ito, kukuha ang mga doktor ng isang maliit na sample ng iyong utak ng buto at susuriin ang mga selula ng utak ng buto.
• Pagsusuri sa henetiko:Ang genetic testing ay makakatulong na kumpirmahin o alisin ang mga partikular na genetic na kondisyon. Makakatulong din ito sa iyo na maunawaan ang posibilidad na maipasa ang kondisyon sa iyong mga anak.

Paano ginagamot ng mga doktor ang sideroblastic anemia?

Iba't iba ang ginagamit na paggamot ng mga doktor para sa congenital at acquired sideroblastic anemia. Nag-iiba ang mga paggamot na ito depende sa iyong kondisyon, kaya tatalakayin ng iyong doktor ang pinakamahusay na paggamot para sa iyo. Halimbawa, ang isang taong may X-linked SA (CSA) ay maaaring bigyan ng bitamina B6 at mga gamot na nagpapababa ng iron. Kung ang SA ay sanhi ng pagkalason sa lead, gagamutin ng iyong doktor ang pagkalason sa lead. Pinakamainam na kausapin ang iyong doktor tungkol dito.

Paano ko ito mapipigilan?

Ang sideroblastic anemia ay kadalasang sanhi ng genetic mutation. Bagama't hindi mapipigilan ang ganitong uri ng congenital sideroblastic anemia, maaari itong gamutin. Kung mayroon kang X-linked `(CSA)` at banayad ang iyong mga sintomas, o kung may isang tao sa iyong pamilya (mga magulang, kapatid, o mga anak) na may `(CSA)`, mainam na magtanong sa iyong doktor tungkol sa genetic testing.

Gayunpaman, may mga bagay na maaari mong gawin upang maiwasan ang pag-unlad ng ilang uri ng acquired CSA sa kalaunan. Kabilang sa mga hakbang na ito ang:

• Pag-iwas sa aksidenteng pagkalason sa tingga o arsenic.
• Kung umiinom ka ng mga suplemento ng zinc para sa mga bagay tulad ng karaniwang sipon, tanungin ang iyong doktor tungkol sa naaangkop na dosis.
• Limitahan ang iyong pag-inom ng alak. Ang alkoholismo ay maaaring humantong sa sideroblastic anemia. Subukang bawasan ang dami ng alak na iniinom mo araw-araw. Kung kailangan mo ng tulong, humingi ng payo sa iyong doktor tungkol sa mga angkop na programa.

Ano nga ba ang maaasahan ko sa sitwasyong ito?

Ang iyong prognosis ay depende sa uri ng sideroblastic anemia na mayroon ka. Halimbawa, kung mayroon kang X-linked congenital sideroblastic anemia, maaaring gamutin ng iyong doktor ang iyong kondisyon gamit ang bitamina B6 at mga gamot na nagpapababa ng iron. Kung mayroon kang sideroblastic anemia, na sanhi ng pagkalason sa lead, maaaring gamutin ng iyong doktor ang pagkalason sa lead.

Paano ko aalagaan ang aking sarili?

Maraming taong may sideroblastic anemia ang kailangang regular na subaybayan ang kanilang mga antas ng iron upang maiwasan ang karagdagang iron overload. Kung nagkaroon ka na ng sideroblastic anemia noon, tanungin ang iyong doktor kung ano ang maaari mong gawin upang maiwasan ang isang bagong SA.

Ang sideroblastic anemia ay isang bihirang sakit sa dugo. Alam ng ilang tao kung bakit sila may sideroblastic anemia, ngunit maaaring hindi naman ang iba. Kung mayroon kang sideroblastic anemia, maaari mong itanong sa iyong doktor ang mga sumusunod:

>

* Anong uri ng `(SA)` ang mayroon ako?

* Bakit ko nakuha ang `(SA)`?

* Ano ang mga opsyon sa paggamot ko?

* Ano ang mga side effect ng paggamot?

* Ano ang maaari kong asahan pagkatapos ng paggamot?

* Maaari ko bang maipasa ang `(SA)` sa aking mga anak?

Kaya, ano ang mga pinakamahalagang bagay na kailangan nating tandaan mula sa kuwentong ito?

Ang sideroblastic anemia ay isang bihira ngunit posibleng malubhang sakit sa dugo. Ang SA ay sanhi ng isang bagay na nakakasagabal sa kakayahan ng katawan na gumawa ng malulusog na pulang selula ng dugo. Ang mga taong may SA ay kadalasang mayroong sobrang iron sa kanilang dugo. Sa karamihan ng mga kaso, ang iron overload na ito ay madaling gamutin. Gayunpaman, sa mga sanggol at maliliit na batang ipinanganak na may SA, ang iron overload ay maaaring magdulot ng mga kondisyon sa kalusugan na nagbabanta sa buhay.

Isipin mo, kung ang iyong anak ay ipinanganak na may sideroblastic anemia, agad na gagamutin ng kanilang mga doktor ang kondisyon. Ang pagkakaroon ng isang sanggol o paslit na may malubhang sakit ay maaaring maging lubhang nakakatakot at nakakapanghina. Nauunawaan ito ng iyong mga doktor at gagawin nila ang lahat ng kanilang makakaya upang matulungan ka at ang iyong anak habang at pagkatapos ng paggamot. Kaya, kung ikaw o ang isang tao sa iyong pamilya ay may mga sintomas na ito, mahalagang magpatingin kaagad sa doktor para sa payo.

Iron , anemia, sideroblasts, bone marrow, hemoglobin, genes, mga sakit sa dugo