Bu nadir görülen böbrek hastalığından haberdar mısınız? (Atipik Hemolitik Üremik Sendrom - aHUS)

Böbreklerinizdeki minik kan damarlarında kan pıhtıları oluşup böbreklerinize kan akışını engellese ne olurdu? Düşünmesi bile korkutucu, değil mi? İşte bugün tam olarak bundan bahsediyoruz. Buna Atipik Hemolitik Üremik Sendrom veya kısaca aHUS deniyor. Tedavisi mümkün olmasa da, doğru tedaviyle iyi bir şekilde yönetilebilir. Öyleyse gelin bu konuda daha fazla bilgi edinelim.

Atipik ve tipik HUS arasındaki fark nedir?

HUS adı verilen bir rahatsızlığı duymuş olabilirsiniz. Biz buna "Tipik HUS" diyoruz. Genellikle E. coli gibi bakteriyel bir enfeksiyondan kaynaklanır ve ishale neden olur. Ancak bugün bahsedeceğimiz aHUS farklı bir durumdur.

aHUS olarak adlandırılan bu durum her yaşta ortaya çıkabilir. Küçük çocuklarda hem erkek hem de kız çocuklarını eşit derecede etkiler. Ancak yaşları ilerledikçe kadınlarda hastalığa yakalanma olasılığı daha yüksektir. Bunun nedeni, gebeliğin hastalığı tetikleyen önemli bir faktör olabilmesidir. O kadar nadirdir ki, bazı çalışmalar bir milyonda sadece iki kişinin bu hastalığa sahip olduğunu öne sürmektedir.

aHUS neden gelişir?

Basitçe söylemek gerekirse, aHUS geliştiren birçok kişinin vücudunda genetik bir değişiklik veya gen mutasyonu vardır. Bunu, vücudunuzda bu hastalığa neden olabilecek bir 'düğme' gibi düşünün. Ancak bu düğmenin açık olması otomatik olarak hastalığa neden olmaz. 'Açılması' veya aktive edilmesi için dışarıdan bir şeye ihtiyaç duyar. Bunlara 'tetikleyiciler' diyoruz.

Başlıca tetikleyici faktörler şunlar olabilir:

• Gebelik
• Bazı bulaşıcı hastalıklar
• Kanser
• Bazı ilaçlar
• Organ nakli
• Bazı uzun süreli tıbbi durumlar (örneğin sistemik skleroz veya malign hipertansiyon)

Belirtiler nelerdir?

aHUS belirtileri genellikle bir tetikleyici olaydan sonra aniden ortaya çıkar. Alevlenmeler hafif veya şiddetli olabilir. Hafif vakalarda böbrekler fazla etkilenmeyebilir, ancak şiddetli vakalarda böbrek yetmezliğine yol açabilir.

Erken evrelerde yaşayabileceğiniz belirtiler şunlardır:

• Vücut ağrıları ve aşırı yorgunluk
• Genel olarak kendimi iyi hissetmiyorum.

Bu ilerleyici bir hastalıktır. Bu, özellikle erken teşhis edilmezse, semptomların zamanla kötüleştiği anlamına gelir. aHUS esas olarak böbrekleri etkiler. Bununla birlikte, beyin, karaciğer, akciğerler ve kalp gibi diğer organlar da kan damarı tıkanıklıklarından etkilenebilir.

Hastalık nasıl teşhis edilir?

Eğer ailenizde daha önce bu hastalık görülmediyse, aHUS teşhisi koymak biraz zor olabilir. Genellikle, nefroloji veya hematoloji uzmanı bu konuda en bilgili kişilerdir. Yukarıdaki tabloda belirtilen faktörlere özel önem verecekler ve sizi gerekli testlere yönlendireceklerdir.

Tedavi seçenekleri nelerdir?

Neyse ki, aHUS için onaylanmış iki ilaç bulunmaktadır.

• `Eculizumab (Soliris)`
• `Ravulizumab-cwcz (Ultomiris)`

Bu iki ilaç da 'monoklonal antikorlar' adı verilen bir ilaç sınıfına aittir. Basitçe söylemek gerekirse, bunlar vücudumuzun doğal antikorları gibi davranan yapay olarak üretilmiş proteinlerdir. Vücudun bağışıklık sisteminin bir bölümünü kontrol ederler ve kan pıhtılaşmasını önlerler.

"Eculizumab" adlı bir ilaç, kanınızdaki trombosit ve kırmızı kan hücrelerinin sayısını artırabilir. Tedaviye mümkün olan en kısa sürede başlanırsa , bu ilaç böbreklerdeki hasarın bir kısmını bile geri çevirebilir.

Bu ilaçların her ikisi de enjeksiyon yoluyla verilir. Baş ağrısı, grip benzeri semptomlar, mide rahatsızlığı ve vücut ağrıları gibi hafif yan etkilere neden olabilirler. En önemlisi, bu ilaçları kullanırken menenjit (meningokok hastalığı) gibi ciddi enfeksiyon riski vardır. Bu nedenle doktorunuz size bunun için bir iğne yaptırmanızı söyleyecek ve enfeksiyonu önlemek için antibiyotik de verebilir.

Bu ilaçlara ek olarak, plazma tedavisi de kullanılabilir. Bu tedavi, hastaya sağlıklı bir kişiden alınan plazmanın (kanın sıvı kısmı) verilmesini (plazma infüzyonu) veya hastanın plazmasının alınıp yerine sağlıklı plazmanın konulmasını (plazma değişimi) içerir.

Böbrekler bu tedavilerin hiçbirine yanıt vermezse, son seçenek böbrek diyalizi veya böbrek naklidir .

Olası komplikasyonlar ve acil durumlar

Böbrek yetmezliğine ek olarak, aHUS başka komplikasyonlara da yol açabilir.

Bu hastalıkla yaşamak ve ruh sağlığı

Bu gibi uzun süreli bir hastalıkla yaşarken depresyon ve kaygı hissetmek normaldir. Bu sizin suçunuz değil. Bu yüzden hem fiziksel hem de ruhsal sağlığınıza dikkat etmek önemlidir.

• Sağlık ekibinizden yardım isteyin: Doktorlar, hemşireler ve sosyal hizmet uzmanları, ihtiyacınız olan psikolojik desteği alabileceğiniz yerlere sizi yönlendirebilirler.
• Bir danışmanla görüşün: Lisanslı bir danışmanla konuşmak, yükünüzü hafifletmenize ve bu durumla başa çıkmak için ihtiyaç duyduğunuz zihinsel gücü geliştirmenize yardımcı olabilir.
• Kendinize iyi bakın: Yeterince uyuyun. Stresi azaltmanın yollarını bulun. Böbrek dostu bir diyet uygulayın. Mümkün olduğunca çok egzersiz yapın. Bunlar genel sağlığınız üzerinde büyük bir etkiye sahip olabilir.
• Sevdiklerinizle konuşun: Bu konuyu aileniz ve arkadaşlarınızla konuşmak size büyük rahatlama sağlayacaktır.