Castleman Hastalığı nedir? Basitçe açıklayalım!

Boynunuzda veya koltuk altlarınızda bu küçük şişlikleri hiç fark ettiniz mi? Bazen bunlar soğuk algınlığı veya grip geçirdiğinizde ortaya çıkar. Ancak bu, bu kadar basit bir şeyle ilgili değil. Bu, nadir görülen ancak farkında olunması gereken önemli bir durumdur. Biz buna Castleman Hastalığı diyoruz.

Basitçe söylemek gerekirse, Castleman Hastalığı, vücudumuzun bağışıklık sisteminin aşırı aktif hale geldiği bir durumdur . Düşünün, hastalığa neden olan bir mikrop vücudumuza girdiğinde, bağışıklık sistemimiz savaşa giden bir asker gibi onunla savaşır. Hastalık iyileştiğinde, o asker tekrar sessizleşir. Ancak Castleman Hastalığı olan bir kişide, bu bağışıklık sistemi sürekli olarak 'aktif'tir. Bu, vücutta uzun süreli iltihaplanmaya neden olur ve organlarımıza zarar verebilir.

Bu dönemde, lenf düğümlerimiz – biz onlara küçük tümsekler diyoruz – bir filtre görevi görüyor. Tüm mikroplar ve bağışıklık hücreleri onlardan filtreleniyor. Dolayısıyla, bağışıklık sistemi sürekli çalıştığı için bu lenf düğümleri de aşırı çalışıyor. Sonra içlerindeki hücreler aşırı çoğalıyor ve lenf düğümleri şişiyor. Sadece bu şişme değil, Castleman hastalığında bu lenf düğümlerinin dokusunda bile değişiklikler meydana geliyor.

Bu çok nadir görülen bir hastalık . Örneğin, Amerika Birleşik Devletleri'nde her yıl sadece 4.300 ila 5.200 yeni vaka teşhis ediliyor. Dolayısıyla doktorlar bu hastalık hakkında hala çok şey öğreniyorlar. Ancak, bu hastalık teşhisi konulursa, size özel tedaviler uygulanacaktır.

Castleman hastalığının başlıca türleri nelerdir?

Bu hastalığın iki ana türü vardır.

Tek Merkezli Castleman Hastalığı (UCD)

Tek merkezli Castleman hastalığı (UCD) , vücudunuzun sadece bir bölgesindeki bir veya birkaç lenf düğümünün büyümesi durumudur . Sadece boynunuzu veya sadece koltuk altlarınızı düşünün. Castleman hastalarının yaklaşık dörtte üçü bu kategoriye girer.

Çok Merkezli Castleman Hastalığı (MCD)

Çok merkezli Castleman hastalığı (MCD) , lenf düğümlerinin vücudun sadece bir bölgesinde değil, birden fazla bölgesinde şişmesi durumudur. Daha açık olmak gerekirse, doktorlar bu MCD türünü şu şekilde daha da alt gruplara ayırırlar:

• POEMS ile ilişkili MCD: POEMS çok nadir görülen bir kan hastalığıdır. Bazen POEMS, MCD ile birlikte ortaya çıkabilir.
• HHV-8 ile ilişkili MCD: Bu tür, İnsan Herpes Virüsü-8 (HHV-8) adı verilen bir virüsle enfeksiyondan kaynaklanır. HIV enfeksiyonunuz varsa veya bağışıklık sisteminiz zayıfsa, bu tür MCD geliştirme olasılığınız daha yüksektir.
• Nedeni bilinmeyen MCD (İdiyopatik MCD - iMCD):Bu, MCD'nin en yaygın türüdür. 'İdiyopatik' terimi, kesin nedeninin bilinmediği anlamına gelir.

Şimdi bu bilinmeyen nedenli iMCD'nin de üç alt bölümü var:

• iMCD'ye eşlik eden TAFRO sendromu: Bazen iMCD'ye TAFRO sendromu adı verilen bir durum da eşlik edebilir. TAFRO adı, belirtilerinin ilk harflerinden türetilmiştir. Bunlar şunlardır: Trombositopeni (düşük kan trombosit sayısı), Anasarca (vücutta su birikmesi), Ateş , Böbrek fonksiyon bozukluğu ve Organomegali (dalak veya karaciğer büyümesi).
• İdiyopatik Plazmasitik Lenfadenopatili iMCD (iMCD-IPL): Bu alt tipte trombosit sayısı yüksek olabilir. Ayrıca beyaz kan hücreleriniz çok fazla antikor üretebilir.
• Başka türlü belirtilmemiş iMCD (iMCD-NOS): iMCD-NOS olarak adlandırılan bu türün kesin nedeni de bilinmemektedir ve TAFRO ile ilişkili değildir.

Castleman hastalığının belirtileri nelerdir?

Castleman hastalığının belirtileri, sahip olduğunuz türe bağlı olarak değişir. Çoğu durumda, tek merkezli Castleman hastalığınız (UCD) varsa, belirgin bir belirti göstermeyebilirsiniz. Şişmiş lenf düğümleri fark edeceğiniz tek işaret olabilir. Bununla birlikte, bazen şişmiş bir lenf düğümü yakındaki başka bir organa baskı yaparsa belirtiler ortaya çıkabilir.

Ancak, MCD hastalığınız varsa, belirtiler daha belirgin olma olasılığı yüksektir. Şişmiş lenf düğümlerine ek olarak, aşağıdaki gibi belirtiler de görebilirsiniz:

• Ateş
• Yorgunluk (bu, anemi belirtisi olabilir)
• Gece terlemesi
• Mide bulantısı ve kusma
• Sebepsiz kilo kaybı
• Ayaklarınızda, ayak bileklerinizde veya karnınızda şişlik
• Dalak büyümesi (splenomegali) veya karaciğer büyümesi (hepatomegali)
• El ve ayaklarda uyuşma (periferik nöropati)

Castleman hastalığına ne sebep olur?

Tek merkezli Castleman hastalığının (UCD) kesin nedeni henüz bilinmemektedir, ancak HHV-8 adı verilen bir virüsle enfeksiyonun çok merkezli Castleman hastalığının (MCD) gelişiminde bir faktör olduğu bulunmuştur .

Bilim insanları, UCD ve iMCD'nin diğer olası nedenlerini araştırmaya devam ediyor. Örneğin, HHV-8 dışındaki enfeksiyonları, gen mutasyonlarını ve otoimmün yanıtları inceliyorlar.

Bu hastalığa yakalanma riski en yüksek olan kimlerdir?

UCD veya iMCD için spesifik risk faktörleri henüz belirlenmemiştir. Bununla birlikte, HIV enfeksiyonunuz veya bağışıklık sisteminizi zayıflatan başka bir rahatsızlığınız varsa, HHV-8 ile ilişkili MCD geliştirme riskiniz artar.

Castleman hastalığı her yaşta görülebilir, ancak en sık 30 ile 60 yaş arasındaki kişilerde teşhis edilir.

Castleman hastalığının olası komplikasyonları nelerdir?

Castleman hastalığı, özellikle lenfoma olmak üzere kanser geliştirme riskinizi artırır.

Ayrıca, çok nadir olmakla birlikte, UCD'li kişilerde Paraneoplastik Pemfigus (PNP) adı verilen ciddi bir rahatsızlık gelişme riski vardır. MCD ayrıca organlarınıza zarar verebilecek enfeksiyonlar geliştirme riskinizi de artırır. Bu hasar, doğru şekilde tedavi edilmezse yaşamı tehdit edebilir.

Merak etmeyin, doktorunuz durumunuzu sürekli takip edecek ve mümkün olduğunca bu tür komplikasyonları önlemenize yardımcı olacaktır.

Doktorlar Castleman hastalığını nasıl teşhis eder?

Castleman hastalığının belirtileri, grip veya soğuk algınlığı gibi diğer yaygın hastalıkların belirtilerine benzer olabilir. Bu nedenle doktorunuz öncelikle bu durumları eleyecektir. Daha sonra, Castleman hastalığını teşhis etmek ve türünü belirlemek için testler yapacaktır.

Testler ve işlemler şunları içerebilir:

• Laboratuvar testleri: Doktorunuz kan hücre sayımınızı anormallikler ve Castleman hastalığının diğer mikroskobik belirtileri açısından kontrol edecektir. Ayrıca HIV testi de isteyebilirler. HHV-8 ile ilişkili MCD'niz varsa, HIV testiniz pozitif olabilir.
• Görüntleme testleri: BT taramaları ve PET taramaları gibi testler, vücudunuzdaki şişmiş lenf düğümlerini bulmaya yardımcı olmanın yanı sıra, karaciğer veya dalak büyümesi gibi Castleman hastalığının diğer belirtilerini de kontrol etmeye olanak tanır.
• Lenf düğümü biyopsisi: Castleman hastalığınız olup olmadığını kesin olarak anlamanın tek yolu biyopsi yaptırmaktır. Bu işlem, bir lenf düğümünden küçük bir doku parçası alınmasını ve mikroskop altında incelenmesini içerir. Bu, hastalığın herhangi bir belirtisinin olup olmadığını belirleyecektir.

Castleman hastalığı nasıl tedavi edilir?

Castleman hastalığının tedavisi, sahip olduğunuz türe göre değişir.

Tek Merkezli Castleman Hastalığının (UCD) Tedavisi

Üre döngüsü hastalığının ana tedavisi, etkilenen lenf düğümlerinin cerrahi olarak çıkarılmasıdır . Bazen ameliyattan önce radyoterapi veya immünoterapi gerekebilir. Bu tedaviler, lenf düğümlerindeki tümörleri küçülterek çıkarılmalarını kolaylaştırır.

Ancak cerrahlar etkilenen lenf düğümünü çıkaramazsa ve belirtileriniz yoksa, doktorunuz tedavi etmek yerine durumu takip edebilir. Belirtileriniz varsa ve ameliyat olamıyorsanız, doktorunuz MCD için tedaviler önerebilir.

Çok merkezli Castleman hastalığının (MCD) tedavisi

MCD, UCD'ye göre tedavisi biraz daha zordur. Vücuda yayılmış olduğu için genellikle cerrahi veya radyoterapi kullanılmaz. Bunun yerine, tedavi HHV-8 enfeksiyonunuz olup olmadığına ve hastalığın ne kadar şiddetli olduğuna bağlıdır.

Doktorunuz aşağıdaki gibi tedaviler uygulayabilir:

• Kortikosteroidler: Bu ilaçlar iltihabı azaltmaya ve semptomlardan kurtulmaya yardımcı olur.
• Kemoterapi ilaçları: Kemoterapi ilaçları, lenfatik sisteminizdeki hücrelerin aşırı büyümesini kontrol eder. Rituximab, HHV-8 ile ilişkili MCD için sıklıkla reçete edilen bir ilaçtır.
• İmmünoterapi: Bu tedavi, monoklonal antikorlar gibi maddelerin kullanımını içerir. Bunlar, vücudunuzun bağışıklık tepkisini yatıştırmaya yardımcı olur. Siltuximab (Sylvant®), ABD Gıda ve İlaç İdaresi (FDA) tarafından iMCD için onaylanan tek tedavidir.
• Antiviral ilaçlar: Eğer HHV-8 ile ilişkili MCD'niz varsa, HIV veya HHV-8 enfeksiyonunu tedavi etmek için antiviral ilaçlara ihtiyacınız olabilir.

Ne zaman doktora görünmeliyim?

Boynunuzda, koltuk altınızda veya kasık bölgenizde bir şişlik veya büyüme fark ederseniz, derhal bir doktora görünün . Ayrıca, yukarıda belirtilen Castleman Hastalığı'nın diğer belirtilerinden herhangi biri birkaç hafta sonra iyileşme göstermezse, bunları da doktorunuza bildirin.

Bu hastalıkla ne kadar süre yaşayabilirsiniz?

UCD'li çoğu insan için prognoz, yani gelecek beklentisi çok iyidir. Etkilenen lenf düğümlerinin çıkarılması hastalığı iyileştirebilir. Tedavi ile UCD genellikle yaşam beklentisini etkilemez.

Ancak MCD'li kişilerin geleceği, sahip oldukları MCD türüne ve hastalığın şiddetine bağlıdır. Bazı kişilerde semptomlar aniden ortaya çıkabilir ve yaşamı tehdit edebilir. Diğerlerinde ise semptomlar uzun süre devam edebilir. MCD teşhisi konulan kişilerin %65 ila %75'i beş yıl sonra hala hayattadır . Yeni tedavilerle bu durumun iyileşeceği umudu vardır.

Castleman hastalığı söz konusu olduğunda kolay cevaplar yoktur. Deneyiminiz, sahip olduğunuz Castleman hastalığı türüne bağlı olacaktır. HIV gibi ek durumlar veya TAFRO ve POEMS gibi ilgili durumlar da deneyiminizi etkileyebilir. Bazı durumlarda, ameliyat ve yakın gözlem yeterli olabilir. Ya da komplikasyonları önlemek için yaşamınız boyunca çeşitli tedavilere ihtiyacınız olabilir. Teşhisinizin tedavinizi ve geleceğinizi nasıl etkileyeceğini doktorunuza sorun.

Peki, bu olaydan aklımızda tutmamız gereken en önemli şeyler neler?

• Castleman hastalığı, bağışıklık sistemimizin aşırı aktif hale geldiği, nadir ancak potansiyel olarak ciddi bir bağışıklık sistemi bozukluğudur .
• İki ana türü vardır: UCD ve MCD. UCD'de lenf düğümleri tek bir yerde şişerken, MCD'de birden fazla yerde şişer.
• Belirtiler değişkenlik gösterir. Bazen hiçbir belirti olmayabilir, sadece şişmiş bir yumru olabilir. Ya da ateş, yorgunluk ve kilo kaybı gibi belirtiler olabilir.
• Sebepleri her zaman net olmamakla birlikte, HHV-8 virüsünün MCD ile bağlantılı olduğu bilinmektedir. HIV taşıyan kişilerde risk daha yüksektir.
• Erken teşhis ve doğru tedavi genellikle iyi sonuçlara yol açar. Bu nedenle, vücudunuzda olağandışı bir şişlik, yumru veya diğer olağandışı belirtiler fark ederseniz, derhal tıbbi yardım alın. En önemli şey, bilgi sahibi olmak ve paniğe kapılmamaktır.

Castleman Hastalığı, Lenf Düğümleri, Lenfadenopati, Bağışıklık Sistemi, UCD, MCD, HHV-8, Belirtiler, Tedavi