Kafanın içinde küçük bir tümör mü? Kraniyofaringioma hakkında basit terimlerle bilgi edinelim!

Kafanın içinde, daha doğrusu beyinde, çok küçük ama çok önemli bir bez olan hipofiz bezinin yakınında büyüyen garip bir tümörden hiç duydunuz mu? Buna kraniyofaringioma denir. Aslında biraz nadir görülen bir hastalıktır, yani herkesi etkilemez. Ancak bu küçük tümör, görme yetinizi ve endokrin sisteminizi çok büyük ölçüde etkileyebilir. O halde bugün bunu biraz daha detaylı konuşalım, tamam mı?

Kraniyofaringioma nedir?

Basitçe söylemek gerekirse, kraniyofaringioma çok nadir görülen, kanserli olmayan (iyi huylu) bir tümördür. Hipofiz bezinizin yakınında gelişir. Tümör yavaş büyür. Bununla birlikte, özellikle görme ile bağlantılı sinirler olmak üzere, kranial sinirlerinizi etkileyebilir. Ayrıca vücudunuzdaki hormonları kontrol eden endokrin sisteminizi de etkileyebilir.

Bu hastalığın başlıca tedavi yöntemleri cerrahi ve radyoterapidir . Bazen, özellikle papiller alt tip tümörlerde kemoterapi de kullanılır.

İyi haber şu ki, bu tümöre sahip kişilerin %90'ından fazlası teşhisten sonra beş yıl yaşıyor. Ancak bu tümör kronik bir durum olarak kabul ediliyor. Çünkü tedavi her zaman bu tümörün neden olduğu diğer rahatsızlıkları iyileştirmiyor ve bu tür tümörün tekrarlama olasılığı daha yüksek.

Kraniyofaringioma kimlerde görülür?

Her yıl, yaklaşık olarak milyonda iki kişide iki tip kraniyofaringioma gelişir: adamantinöz ve papiller . Bunlar en sık iki yaş grubunda görülür:

• 5 ile 14 yaş arası çocuklar
• 50 ile 74 yaş arası yetişkinler

Adamantinomatöz tip her yaştaki insanda gelişebilirken, papiller alt tip en sık yetişkinlerde görülür.

Bu kraniyofaringioma ne kadar ciddi?

Aslında kraniyofaringioma ciddi bir tıbbi durumdur. Ömür boyu tıbbi tedavi gerektirebilir. Ameliyatla tamamen çıkarılan tümörlerin yaklaşık yarısı bir süre sonra tekrar ortaya çıkar. Bu tümörlerin neden olduğu bazı sağlık sorunları, tümör çıkarıldıktan sonra bile devam edebilir.

Kraniyofaringioma ile hipofiz adenomu arasındaki fark nedir?

Bu iki durum da hormon fonksiyonunu etkileyebilir.Hipofiz adenomu, hipofiz bezinizde gelişen bir tümör türüdür. Kraniyofaringioma ise bezin yakınında gelişir. Her iki tümör türü de iyi huylu olmasına rağmen, kraniyofaringioma genellikle hipofiz adenomundan daha agresiftir .

Kraniyofaringiomanın belirtileri nelerdir?

Kraniyofaringioma belirtileri, sizin veya çocuğunuzun hipofiz bezini, hipotalamus bezini, optik sinirlerini ve beynini etkileyen bir durumla ilgilidir.

• Çocuklar için: Bu durum çocukların büyüme ve gelişimini etkileyebilir. Bu etki, kraniyofaringioma hastası yetişkinlere göre çocuklarda daha belirgindir.
• Hem çocuklar hem de yetişkinler için: Görme yeteneği etkilenebilir. Özellikle çevresel görüş azalabilir.

Ancak bu belirtiler diğer hastalıkların belirtilerine de benzeyebileceğinden, doktorların bu belirtilerin bu tümörden kaynaklandığı sonucuna hızlıca varmaları zor olabilir.

Hipofiz bezine uygulanan basınçtan kaynaklanan durumlar

Sizin veya çocuğunuzun hipofiz bezi, vücudun birçok hormonal fonksiyonunu kontrol eder. Kraniyofaringioma bu beze baskı yaptığında aşağıdaki durumlar ortaya çıkabilir:

• Büyüme Hormonu (GH) eksikliği: Bu durum çocuklarda büyüme geriliğine neden olabilir. Yetişkinlerde ise GH eksikliği, zayıflık, osteoporoz ( kemik incelmesi), kas gücünde azalma, LDL kolesterolde artış ve kalp hastalığına yol açabilir.
• Gonadotropin eksikliği: Bu rahatsızlığa sahip kişilerde ergenlik gecikmesi görülebilir. Kadınlarda adet görmeyi bırakma (amenore) durumu ortaya çıkabilir.
• Adrenokortikotropik hormon (ACTH) eksikliği: Bu durum halsizlik ve yorgunluğa neden olabilir. Ayrıca kilo kaybı, iştahsızlık, kas güçsüzlüğü, mide bulantısı ve kusma ile düşük tansiyona ( hipotansiyon ) da yol açabilir.
• Tiroid Uyarıcı Hormon (TSH) eksikliği: TSH seviyesi düşük olan kişilerde yorgunluk, düzensiz adet dönemleri ve unutkanlık gibi belirtiler görülebilir.
• Merkezi Diyabetes İnsipidus (CDI): Bu durum aşırı susama ( polidipsi ) ve sık idrara çıkma ( poliüri) ile karakterizedir.CDI (Clostridium difficile enfeksiyonu) meydana gelir. CDI'li kişilerde dehidratasyon , düzensiz kalp atışı, ateş, kuru cilt ve mukoza zarları, kafa karışıklığı ve nöbetler gibi durumlar görülebilir.

Hipotalamusa uygulanan basınçtan kaynaklanan durumlar

Sizin veya çocuğunuzun hipotalamusu, ruh hali, açlık ve susuzluk, uyku düzeni ve cinsel aktivite gibi vücut süreçlerini kontrol eder. Kraniyofaringioma tümörü hipotalamusa baskı yaptığında aşağıdaki durumlar ortaya çıkabilir:

• Hipotalamik obezite: Kalori kısıtlaması, egzersiz ve diyet kontrolüne rağmen ortaya çıkan obeziteyi ifade eder.
• Froehlich sendromu: Bu rahatsızlığa sahip kişiler ne kadar yemek yerlerse yesinler açlık hissederler ve bu durum obeziteye yol açar. Froehlich sendromlu çocuklar diğer çocuklara göre daha yavaş gelişebilir. Bazı çocuklarda görme bozukluğu ve zihinsel engellilik de görülebilir.
• 24 saatlik uyku-uyanıklık düzeninin bozulması sendromu: Bu, insanların normal bir uyku düzenine uymalarını engelleyen bir uyku bozukluğudur. Bazı kişilerde şiddetli uyku yoksunluğu gelişebilir.

Bu tümör sizin veya çocuğunuzun görme yeteneğini nasıl etkiliyor?

Kraniyofaringioma tümörleri genellikle sizin veya çocuğunuzun optik sinirlerine çok yakın bir yerde gelişir. Bu sinirler sıkıştığında, bulanık görmeye veya çevresel görüş sorunlarına neden olabilirler.

Kraniyofaringiomaya ne sebep olur?

Araştırmacılar hâlâ kesin nedenini bilmiyorlar, ancak bu tümörlerin sizin veya çocuğunuzun hipofiz bezini oluşturan hücrelerden geliştiğine inanıyorlar. Bir nedenden dolayı, bu hücreler anormal hale geliyor, çoğalıyor ve büyüyor.

Doktorlar kraniyofaringiomayı nasıl teşhis eder?

Bu tür bir tümör için muayene ediliyorsanız, doktorunuz tıbbi geçmişiniz ve fiziksel gelişiminiz hakkında sorular sorabilir. Çocuğunuz muayene ediliyorsa, fiziksel gelişimi, zihinsel gelişimi, görme yeteneği ve aşırı susama hissi veya sık idrara çıkma ihtiyacı olup olmadığı hakkında sorular sorabilir.

Ne tür testler yapılıyor?

Doktorlar aşağıdaki gibi testler yapabilirler:

• Kan testleri: Bu testler belirli hormon seviyelerini ölçer.
• İdrar tahlili: Böbrek sorunlarını kontrol eder.
• BT taraması (Bilgisayarlı Tomografi): Yumuşak dokuların ve kemiklerin üç boyutlu (3B) görüntülerini oluşturmak için bir dizi X ışını ve bir bilgisayar kullanılır.
• Manyetik Rezonans Görüntüleme (MRG):Bu, vücudun organlarının ve yapılarının çok net görüntülerini elde etmek için büyük bir mıknatıs, radyo dalgaları ve bir bilgisayar kullanan ağrısız bir testtir.
• Biyopsi: Doktorlar biyopsi (doku örneği alma) işlemi gerçekleştirir ve hücreleri, sıvıyı, dokuyu veya tümörleri mikroskop altında inceler.

Kraniyofaringioma tedavi edilebilir mi?

Kraniyofaringioma genellikle beyin ameliyatı ile tedavi edilir. Bu işlem, burundan sokulan küçük bir kamera (endoskop) kullanılarak veya kafada küçük bir delik açılarak ( kraniotomi ) yapılabilir. Ameliyatın amacı, hipofiz bezi, hipotalamus veya optik sinirlere verilen hasarı en aza indirirken tümörün mümkün olduğunca büyük bir kısmını çıkarmaktır. Bununla birlikte, bazı kişilerin ameliyattan sonra hormon ilaçları alması gerekebilir. Ayrıca, tümör tamamen güvenli bir şekilde çıkarılamazsa, ameliyattan sonra radyoterapi önerilebilir.

Ameliyatın yaygın yan etkileri nelerdir?

Kraniyofaringioma ameliyatı oldukça zorludur . Birincisi, bu tümörler çok hassas sinirlerin ve hipofiz bezinin yakınında büyüdüğü için, bunlara zarar verme riski yüksektir. İkincisi, bir kraniyofaringiomayı çıkarmak, zarfa zarar vermeden bir etiketi zarftan çıkarmaya benzer. Bunun nedeni, bu tümörlerin hipofiz bezine ve görmeyle bağlantılı sinirlere çok sıkı bir şekilde bağlı olmasıdır. Bazı doktorlar, bu tümörleri çıkarmak için yapılan ameliyatın tümörün kendisi kadar zarar verebileceğine inanmaktadır. Bu nedenle, ameliyatın amacının ne olduğunu ve ne gibi yan etkiler beklenebileceğini önceden anlamak önemlidir.

Kraniyofaringioma önlenebilir mi?

Maalesef bu tümörlerin oluşması önlenemez. Bunlar, sizin veya çocuğunuzun vücudunun gelişimi sırasında meydana gelen hücre değişiklikleri nedeniyle oluşurlar.

Kraniyofaringioma ile ne kadar süre yaşanabilir?

Birçok insan tedavi sonrası yıllarca yaşar. Ancak bu tümörler sıklıkla tekrarlayabilir. Genel olarak, ameliyatla tamamen çıkarılan tümörlerin yaklaşık %17'si tekrarlar. Bu oran, yalnızca kısmen çıkarılan tümörler için %25 ila %63'e yükselir. Tekrarlayan kraniyofaringiomların çoğu, ameliyattan sonraki üç yıl içinde tekrarlar.

Bazı doktorlar kraniyofaringiomayı uzun süreli bakım ve izleme gerektiren kronik bir durum olarak değerlendirir. Bunun birkaç nedeni vardır:

• Siz veya çocuğunuzun tekrarlayan bir tümörü çıkarmak için başka bir ameliyata ihtiyacı olabilir.
• Sizin veya çocuğunuzun hipofiz bezi veya hipotalamusu bir tümör veya ameliyat nedeniyle etkilenmişse, hormon replasman tedavisi gerekebilir.
• Hipotalamik tümörün neden olduğu obeziteye sahip birçok çocukta diğer sağlık sorunları riski artmaktadır. Çocuğunuzda hipotalamik obezite varsa, çocuğunuzun iyi beslenme seçimleri yapmasına ve düzenli egzersiz yapmasına yardımcı olmak için destek ve rehberliğe ihtiyacınız olacaktır.

Ben veya çocuğum ne zaman doktora görünmeli?

Siz veya çocuğunuz muhtemelen uzun yıllar boyunca kraniyofaringioma ile yaşamak zorunda kalacaksınız. Bu tümörler tekrarlayabilir ve tedavi tüm semptomları tamamen ortadan kaldırmayabilir. Kendinizin/çocuğunuzun bakımını planlarken şu hususları göz önünde bulundurun:

• Kendinizin veya çocuğunuzun genel sağlığını takip etmek için yılda bir kez doktorunuza görünmelisiniz.
• Sizin veya çocuğunuzun doktoru, tümörlerin tekrarlayıp tekrarlamadığını kontrol etmek için genellikle yıllık taramalar, çoğunlukla da MR taramaları isteyecektir.
• Siz veya çocuğunuz, ameliyatla düzeltilemeyen hormon eksiklikleri veya görme sorunları gibi durumların yönetimi konusunda yardıma ihtiyaç duyabilirsiniz.

Kendime/çocuğumun doktoruna hangi soruları sormalıyım?

Kraniyofaringioma nadir görülen, kanserli olmayan bir tümör olmasına rağmen, uzun süreli bakım gerektiren çeşitli zorlu tıbbi durumlara neden olabilir. Sizde veya çocuğunuzda bu tümör varsa, bu ömür boyu sürecek durumun yönetimi konusunda endişeleriniz olabilir. İşte doktorunuzla veya çocuğunuzun doktoruyla konuşmanıza yardımcı olabilecek bazı sorular:

• Bu meyveyi daha önce hiç duymadım. Ne olduğunu açıklayabilir misiniz?
• Bu tümör bende/çocuğumda başka ciddi sağlık sorunlarına yol açabilir mi?
• Ben/çocuğum neden bu tümörü geliştirdi?
• Hangi tedavi seçenekleri mevcuttur?
• Tedavinin başarılı olma olasılığı nedir?
• Bu tedavi benim/çocuğumun semptomlarını ortadan kaldıracak mı?
• Tedavinin kısa ve uzun vadeli yan etkileri nelerdir?
• Tümör yeniden oluşursa ne olur?

Kraniyofaringioma ameliyatı geçirseniz bile, bu nadir, kanserli olmayan tümörler sizin veya çocuğunuz üzerinde uzun vadeli etkilere sahip olabilir. Ayrıca, siz veya çocuğunuz tümörün neden olduğu durumlar için sürekli tıbbi bakıma ihtiyaç duyabilirsiniz. Bir bakıma, kraniyofaringioma sizin veya çocuğunuzun ömür boyu yönetmek zorunda kalacağı kronik bir hastalıktır. Doktorlar bunu tamamen iyileştiremeseler de, sizin ve çocuğunuzun bu nadir tümörle yaşamanın zorluklarıyla başa çıkmanıza yardımcı olmak için ellerinden gelenin en iyisini yapabilirler.

Sonuç olarak, özetleyecek olursak:

Kraniyofaringioma ciddi ve nadir görülen bir durumdur, ancak uygun tıbbi tedavi ve uzun vadeli planlama ile kontrol altına alınabilir.

• Düzenli olarak tıbbi tavsiye alın: Sağlık ekibinizle iletişim halinde kalmak ve planlanmış testlere ve randevulara katılmak çok önemlidir.
• Umutsuzluğa kapılmayın: Bu zorlu bir yolculuk olsa da yalnız değilsiniz. Doktorların, ailenizin ve arkadaşlarınızın desteğiyle bunu atlatmak için gereken gücü bulacaksınız.
• Bilgi sahibi olun: Bu rahatsızlık, tedavileri ve olası komplikasyonları hakkında iyi bilgi sahibi olmak, bilinçli kararlar vermenize yardımcı olacaktır.

Unutmayın, erken teşhis ve doğru tedavi, bu rahatsızlıkla başarılı bir şekilde yaşamanın en iyi yollarıdır. Sizde veya çocuğunuzda bu belirtilerden herhangi biri varsa, bir doktora görünmekten çekinmeyin.

Kraniyofaringioma , beyin tümörleri, hipofiz bezi, hormonlar, görme, çocuk sağlığı, kanserli olmayan tümörler