Cildinizde garip bir leke mi var? Bu, DFSP (Dermatofibrosarkoma Protuberans) olabilir!

Cildinizde küçük bir şişlik veya renk değişikliği fark ettiniz mi hiç? Bazen buna pek dikkat etmeyiz, değil mi? Ama bazen bu kadar küçük bir şey bile endişe verici olabilir. Bugün, nadir görülen ancak önemli bir cilt kanseri türünden bahsedeceğiz. Buna Dermatofibrosarkoma Protuberans veya kısaca DFSP denir.

DFSP (Dermatofibrosarkoma Protuberans) nedir?

Basitçe söylemek gerekirse, DFSP yavaş ilerleyen ancak nispeten nadir görülen bir cilt kanseri türüdür. Cildimizin orta tabakası olan dermiste başlar. Doktorların buna DFSP dediğini de duyabilirsiniz.

Bu yavaş ilerleyen bir kanser türü olduğu için nadiren vücudun diğer bölgelerine yayılır. Ancak, bunu görmezden gelmek iyi bir fikir değildir. Uygun tedavi almak ve bu tümörü çıkarmak çok önemlidir. Ancak o zaman kanserin tekrarlaması (nüks) veya vücudun diğer bölgelerine yayılması (metastatik kanser) önlenebilir. Uygun tedavi ile DFSP'li bir kişinin iyileşme şansı çok yüksektir.

Bu DFSP sadece bir tümör mü? Yoksa kanser mi?

Hayır, DFSP sadece iyi huylu bir tümör değildir. Kötü huylu bir durumdur. Daha doğrusu, bir tür yumuşak doku kanseri, bir tür yumuşak doku sarkomasıdır . Sarkomlar, kas, yağ ve deri gibi yerlerde oluşan kanserlerdir. Bazen kemikleri de etkileyebilirler.

DFSP vücudun diğer bölgelerine yayılabilir (metastaz yapabilir) mi?

DFSP genellikle vücutta çok hızlı yayılan bir kanser türü değildir. Bununla birlikte, çok nadir durumlarda, DFSP'li kişilerin yaklaşık 20'de birinde kanser, ilk başladığı yerin ötesine yayılabilir. Buna metastatik kanser denir.

Bu durum, tedavi edilmediği takdirde veya kanser derinin derinliklerine, yağ dokusuna ve kaslara yayılmışsa daha da yayılma olasılığı yüksektir.

Bir diğer husus ise, kesin nedeni bilinmemekle birlikte, DFSP gebelik sırasında gelişirse daha şiddetli hale gelebilir.

Ayrıca, DFSP'li az sayıda kişide fibrosarkomatöz dermatofibrosarkoma protuberans (DFSP-FS) adı verilen daha agresif ve daha hızlı yayılan bir tür gelişebilir. Bu DFSP-FS tümörleri cerrahi olarak çıkarılsa bile, tekrarlama olasılıkları daha yüksektir ve diğer bölgelere yayılabilirler.

DFSP adı verilen bu durum ne kadar yaygın?

DFSP çok nadir görülen bir kanser türüdür. Dünya genelinde yılda milyon kişiden sadece yaklaşık dördünü etkiler. DFSP, tüm yumuşak doku sarkomlarının %1 ila %6'sını oluşturur.

Bu kanser en sık 20 ila 50 yaş arası yetişkinlerde görülür. Bununla birlikte, küçük çocuklarda da bu cilt kanseri gelişebilir. Bazı bebeklerde DFSP doğumda görülebilir. Araştırmalar , siyahilerin diğer ırklara göre bu hastalığa yakalanma olasılığının biraz daha yüksek olduğunu göstermiştir.

DFSP'lerin başlıca türleri nelerdir?

Patologlar, vücut dokusunu mikroskop altında inceleyen doktorlar, hücreleri inceleyerek tam olarak hangi DFSP türüne sahip olduğunuzu söyleyebilirler. Birkaç ana türü vardır:

• Bednar tümörleri (pigmentli DFSP olarak da bilinir): Bu hücre tipleri, cilde rengini veren pigment olan melanin açısından zengindir. Bu nedenle bu tümörler kırmızı, kahverengi, mavi ve mor dahil olmak üzere çeşitli renklerde görülebilir. Bu tip, DFSP teşhislerinin yaklaşık %5'ini oluşturmaktadır.
• Dev hücreli fibroblastoma: Bu tip, dev hücrelerin varlığıyla karakterize edilir. Bu tip aynı zamanda juvenil DFSP olarak da adlandırılır çünkü en sık çocuklarda ve genç yetişkinlerde görülür.
• Fibrosarkomatöz dermatofibrosarkoma protuberans (DFSP-FS): Daha önce de belirtildiği gibi, bu nispeten agresif, hızla yayılan bir yumuşak doku sarkoması türüdür.
• Miksoid DFSP'ler: Bunlar, miksoid stroma adı verilen anormal bir bağ dokusu türünden oluşur. Bu DFSP türü çok nadirdir.

DFSP'ye ne sebep olur?

Şaşırtıcı bir şekilde, DFSP geliştiren 10 kişiden 9'unda bu duruma neden olan genetik bir mutasyon vardır . Bu gen mutasyonu, doğduktan sonra hücrelerimizde meydana gelir. Bu, DFSP'nin ebeveynlerimizden miras aldığımız genetik bir kusurdan kaynaklanmadığı anlamına gelir.

DFSP gelişmesinde risk faktörleri nelerdir?

Irkın yanı sıra, herhangi bir cilt yaralanması veya yara izi de DFSP geliştirme riskini artırabilir. Cildin yaralanmasına neden olabilecek çeşitli yollar vardır:

• Yanıklar
• Radyoterapi tedavisi görüyor
• Cerrahi kesiler
• Dövmeler

Düşünün ki, daha önce ciddi bir yanık ve büyük bir yara iziniz oldu. Ya da başka bir hastalık için radyasyon tedavisi gördünüz. Cilt bu gibi şeylerden zarar gördüğünde, nadir de olsa gelecekte DFSP gibi bir durumun gelişme olasılığı vardır. Bu nedenle, ciltteki değişikliklerin her zaman farkında olmalıyız.

DFSP'nin belirtileri nelerdir?

DFSP'nin erken belirtileri o kadar belirsizdir ki, onları fark etmeyebilir veya hatta göremeyebiliriz. Bu tümörler en sık göğüs, sırt, omuzlar, karın veya kalçalarda gelişir. Ayrıca kollarda, bacaklarda, kafa derisinde ve ağız içinde de gelişebilirler.

İlk başta cildinizde küçük bir morluk benzeri alan görebilirsiniz.Düz ve acısızdır. Dokunulduğunda biraz pürüzlü hissedilebilir ve rengi hafifçe değişebilir.

Bebeklerde ve küçük çocuklarda DFSP, doğum lekesine benzeyebilir. Bu lekeler genellikle 1 ila 5 santimetre genişliğindedir.

DFSP'nin belirtileri kanser büyüdükçe belirginleşir. Tümör büyüdükçe, cildin üst tabakasına (epidermis) doğru ilerler. Bu da cilt yüzeyinde sert yumruların (nodüllerin) oluşmasına neden olur. "Protuberance" kelimesi "çıkıntılı" anlamına gelir.

Bu şişliklerde şu belirtileri görebilirsiniz:

• Çatlayabilir veya kolayca sızabilir.
• Cilde sıkıca yapışmıştır (hareket ettirilemez).
• Yaşlandıkça cildiniz gerilir.
• Dokunulduğunda sert, ya da kauçuk gibi bir his veriyor.
• Rengi kırmızımsı kahverengi, mor, mavi veya kırmızı olabilir.
• Dokunulduğunda biraz hassas olabilir.

DFSP'ye benzer semptomlara neden olan başka rahatsızlıklar var mı?

Evet, hücresel dermatofibroma adı verilen kanserli olmayan bir cilt rahatsızlığı vardır. Bu, özellikle erken evrelerinde DFSP'ye çok benzer görünebilir. Hücresel dermatofibromalar iyi huylu yumuşak doku tümörleridir. En sık bacaklarda görülürler. Bazen kaşıntılı ve ağrılı olabilirler. Çoğu dermatofibroma tedavi gerektirmez. Bununla birlikte, ikisini karıştırmamak akıllıca olur, bu nedenle cildinizde yeni bir şey fark ederseniz bir doktora görünmeniz gerekir.

DFSP (Dermatofibrosarkoma Protuberans) nasıl teşhis edilir?

DFSP tanısı, cilt kanseri ve cilt hastalıkları konusunda özel eğitim almış doktorlar olan dermatologlar tarafından konulur. Doktorunuz öncelikle ciltteki şişlik veya lekenin küçük bir örneğini alıp test için bir laboratuvara gönderecektir (cilt biyopsisi) . Şişliğin tamamı da çıkarılıp laboratuvara gönderilebilir. Patologlar daha sonra dokuyu mikroskop altında inceleyerek kanser hücreleri içerip içermediğini kontrol ederler.

Eğer deri biyopsisi DFSP (Dermatofibrosarkoma Spongiform Prostat Kanseri) tanısı koyarsa, MR taraması yaptırmanız istenebilir. Bu, tümörün tam boyutunu ve deriye ne kadar derine yayıldığını belirlemeye yardımcı olacaktır. Bu bilgi, tedavi planlaması için çok önemlidir.

DFSP (Dermatofibrosarkoma Protuberans) için tedavi yöntemleri nelerdir?

DFSP'nin ana ve en iyi tedavisi , tümörün cerrahi olarak çıkarılmasıdır. Dermatologlar genellikle DFSP tümörlerini çıkarmak için Mohs cerrahisi adı verilen özel bir yöntem kullanırlar. Bu ameliyat sırasında şunlar gerçekleşir:

• Öncelikle, tedavi edilecek bölgeye lokal anestezi enjekte edilir, bu nedenle herhangi bir ağrı hissetmezsiniz.
• Ardından doktor kanserli tümörü kesip çıkarır. Ancak sadece tümörü değil, çevresindeki küçük bir sağlıklı deri bölgesini de alır. Buna "kenar doku" denir.
• Ardından, çıkarılan dokunun kenarları (sınırları) mikroskop altında incelenerek herhangi bir kanser hücresinin kalıp kalmadığı kontrol edilir.
• Kenarlarda hâlâ kanser hücreleri varsa, doktor ameliyatın yapıldığı bölgeden biraz daha doku alacaktır.
• Bu şekilde, kenarlarda kanser hücresi kalmayana kadar doku çıkarma işlemine devam edilir.
• Kanser tamamen temizlendikten sonra, gerekirse rekonstrüktif cerrahi yapılır.

DFSP için ameliyatsız başka tedavi yöntemleri var mı?

DFSP tümörleri cerrahi olarak çıkarılsa bile bazen tekrarlayabilirler. Tipik geniş eksizyon sonrasında, üç yıl içinde tekrarlama olasılığı %20 ila %30 arasındadır. Mohs cerrahisinden sonra bu risk %4 ila %5'e düşer. Bununla birlikte, tümörler 10 yıl veya daha sonra bile tekrarlayabileceğinden, dikkatli olmak önemlidir.

Bazen, kanser vücudun diğer bölgelerine yayılmışsa (metastatik DFSP) veya tümör cerrahi olarak çıkarılamayacak kadar büyük veya lokalize ise, doktorlar İmatinib adı verilen bir ilaç kullanırlar. Bu ilaç ayrıca tümörü küçülterek cerrahi olarak çıkarılmasını kolaylaştırabilir.

Ayrıca, ameliyatla kanser tamamen ortadan kaldırılamazsa veya ameliyat hiç mümkün değilse, radyoterapi kullanılabilir.

DFSP tanısı konmuş birinin geleceği nasıl görünüyor?

Bu gerçekten rahatlatıcı bir haber. DFSP yavaş ilerleyen, sinsi bir kanser türü olduğundan, uygun tedaviyle hastaların %99'undan fazlası 10 yıl veya daha uzun süre hayatta kalabiliyor. Bu nedenle en önemli şey panik yapmamak ve doktorunuzun tavsiyelerine uymaktır.

Bakış açımı iyileştirmek için ne yapabilirim?

Bakış açınızı iyileştirmek için yapabileceğiniz birkaç şey var:

• Düzenli olarak kendi kendinize cilt muayenesi yapın. Cildinizde herhangi bir yeni değişiklik, leke veya şişlik olup olmadığını kontrol edin. Herhangi bir şey fark ederseniz, derhal doktorunuza bildirin.
• Tedaviden sonra, ilk üç yıl boyunca en az üç ila altı ayda bir cilt kontrolü için doktorunuza görünün. Daha sonra yılda bir kez veya doktorunuzun belirttiği sıklıkta kontrole gidin.
• Güneşe maruz kalmayı en aza indirin. Güneşten gelen UV ışınları diğer cilt kanseri riskini artırır. Bu nedenle, güneşe çıkarken güneş kremi sürün, koruyucu giysiler giyin ve günün en sıcak saatlerinde dışarıda geçirdiğiniz süreyi sınırlayın.

Ne zaman doktora görünmeliyim?

Cildinizde herhangi bir yeni değişiklik fark ederseniz, özellikle aşağıdaki belirtilerden herhangi birini yaşıyorsanız, mutlaka bir doktora görünmelisiniz:

• Yeni, kalıcı şişlikler veya lekeler ya da yeni deri oluşumları.
• Siğillerde, doğum lekelerinde, eski yara izlerinde veya dövmelerde meydana gelen değişiklikler.
• Ciltteki şişlikler kolayca kanıyorsa.

Unutmayın, cilt değişiklikleri genellikle zararsız olabilir. Ancak bazı değişiklikler cilt kanserinin belirtisi olabilir. Bu nedenle, herhangi bir şüpheniz varsa, durumu netleştirmek için bir doktora görünmeniz en iyisidir.

Doktoruma ne sormalıyım?

DFSP teşhisi konulduysa, doktorunuza şu gibi sorular sormak isteyebilirsiniz:

• Bu cilt kanserine neden yakalandım?
• Başka cilt kanseri türlerine yakalanma riskim var mı?
• Benim için en iyi tedavi yöntemi hangisi?
• Bu kanserin vücudun diğer bölgelerine yayılma riski var mı?
• Kanser taramaları için ne sıklıkla gelmeliyim?

Bu soruların cevaplarını bilmek, rahatsızlığı daha iyi anlamanıza ve tedavi planlarınızı netleştirmenize yardımcı olacaktır.

Son olarak, hatırlanması gerekenler

DFSP nadir görülen bir cilt kanseri olmasına rağmen, vücudun diğer bölgelerine yayılma olasılığı çok düşüktür. Ancak, büyümesini durdurmak için cerrahi tedavi şarttır. Erken teşhis ve doğru tedavi, şansınızı büyük ölçüde artırabilir. Bu nedenle, cildinize dikkat edin ve olağandışı bir şey fark ederseniz bir doktora görünün. Yalnız değilsiniz ve bu yolculukta size yardımcı olabilecek doktorlar var.

DFSP , cilt kanseri, cilt tümörleri, Mohs cerrahisi, kanser belirtileri, cilt hastalıkları