Kalbinizde nadir görülen bir rahatsızlık olan Ebstein anomalisi hakkında bilgi sahibi misiniz?

Kalp gerçekten de inanılmaz bir organ, değil mi? Ancak bazen, doğumda meydana gelen bazı değişiklikler nedeniyle, kalbin işleyişinde küçük sorunlar olabilir. Bugün, çok az insanda görülen nadir bir kalp rahatsızlığından bahsedeceğiz. Buna Ebstein Anomalisi deniyor. İsmi biraz korkutucu gelse de, bunu basitçe anlayalım.

Peki Ebstein Anomalisi nedir?

Basitçe söylemek gerekirse, Ebstein Anomalisi doğumda mevcut olan bir kalp rahatsızlığıdır . Ayrıca "doğuştan" olarak da adlandırılır, yani doğumda mevcuttur. "Anomali" ise alışılmadık veya beklenmedik bir şey anlamına gelir. Bu durumda , kalbimizdeki dört kapaktan biri olan triküspit kapak esas olarak etkilenir.

Şöyle düşünün, kalbimizin odacıkları arasında kanın sadece tek yönde akmasına yardımcı olan kapılar gibi şeyler var. Bunlara kapakçık diyoruz. Triküspit kapakçık da bunlardan biri. Bu durum ilk olarak 1866'da Wilhelm Ebstein adlı bir Alman doktor tarafından tanımlanmıştır. Bu yüzden onun adını almıştır.

Ebstein anomalisinde triküspit kapağa ne olur?

Bu rahatsızlığa sahip bir kişinin triküspit kapağında iki temel değişiklik görülebilir:

1. Kapakçık düzgün şekillenmemiş (deforme olmuş): Kalbin her atışıyla açılıp kapanan kapakçıklar (yaprakçıklar) normal şekilde şekillenmemiştir. Bazen kalbin duvarına bile yapışabilirler.

2. Vananın konumu farklı: Bu vana normalde olması gerekenden daha aşağıda yer alıyor.

Bu sorunlar, kapağın düzgün kapanmamasına ve kanın sağ üst kulakçığa geri sızmasına neden olur. Doktorlar buna regürjitasyon derler. Kan geriye doğru akmaya devam ettikçe, sağ kulakçık giderek büyür. Zamanla, kalbin sağ tarafı zayıflayabilir ve kalp yetmezliğine yol açabilir. Bu bir kalp krizi değil, kalbin kanı düzgün bir şekilde pompalayamamasıdır.

Bu durumdan en çok kim etkileniyor?

Ebstein anomalisi olan birçok kişide başka kalp rahatsızlıkları da bulunur. Ebstein anomalisi olan kişilerin yaklaşık %94'ünde kalbin iki üst odası (atriyum) arasındaki duvarda bir delik vardır. Buna Atriyal Septal Defekt (ASD) veya Patent Foramen Ovale (PFO) denir.

Ayrıca, kalbin diğer kapakçıklarında ve sol taraftaki odacıklarda da bazı kusurlar görülebilir.

Ebstein anomalisi ne kadar yaygındır?

Bu çok nadir görülen bir durumdur . Her iki yüz bin yenidoğandan yaklaşık birini etkiler. Doğuştan kalp hastalıkları arasında ise %1'den daha azında görülür.

Ebstein anomalisinin belirtileri nelerdir?

Bu rahatsızlığın belirtileri, kapakçık deformitesinin derecesine bağlı olarak kişiden kişiye hafiften şiddetliye kadar değişebilir.

Durum şiddetliyse, belirtiler genellikle doğumda veya yaşamın ilk birkaç ayında ortaya çıkar. Küçük bebeklerde bazen:

• Kan dolaşımındaki oksijen eksikliği nedeniyle cilt maviye dönebilir (siyanoz) .
• Kalp yetmezliğinin erken belirtileri şunları içerebilir:
• Hızlı nefes alma.
• Nefes almada zorluk.
• Kilo artışı çok yaygın bir durumdur.
• Bacaklarda, karında veya göz çevresinde şişlik (ödem).

Düşünün ki, yeni doğmuş bir bebek sürekli morarıyor ve nefes almakta zorlanıyorsa, doktorlar böyle bir durumdan şüphelenirler.

Eğer durum hafif seyrediyorsa, hiçbir belirti göstermeyebilirsiniz veya belirtiler yetişkinlikte ortaya çıkabilir. Belirtiler yetişkinlikte ortaya çıktığında, şunlar gibi şeyleri fark edebilirsiniz:

• Ciltte (özellikle dudaklarda ve tırnaklarda) mavi renk değişikliği.
• Düzensiz kalp atışı (aritmi).
• Kalp yetmezliği meydana gelirse:
• Göğüs ağrısı.
• Baş dönmesi veya bayılma.
• Sürekli yorgun hissediyorum.
• Özellikle egzersiz yaparken nefes almada zorluk.
• Bacaklarda veya karında şişlik.

Ebstein anomalisine ne sebep olur?

Doğrusunu söylemek gerekirse, doktorlar bu durumun neden ortaya çıktığını hâlâ kesin olarak söyleyemiyorlar . Genetik (yani kalıtsal) ve çevresel faktörlerin bir kombinasyonundan kaynaklandığı düşünülüyor. Ancak bu faktörlerin neler olduğu kesin olarak belirlenmedi.

Bu durum nasıl teşhis edilir? (Teşhis)

Doktora gittiğinizde, doktor belirtileriniz hakkında sorular soracak ve nabız hızınızı ve tansiyonunuzu kontrol edecektir. Ayrıca kalbinizin ne kadar iyi çalıştığını görmek için bazı testler de yapabilir, örneğin:

• Kalp görüntüleme:
• Göğüs röntgeni: Bu yöntemle kalbin büyüyüp büyümediği kontrol edilebilir.
• Kalp MR'ı: Bu yöntem, kalbin kapakçıkları ve odacıklarının daha net ve ayrıntılı görüntülerini elde etmeyi sağlar.
• Ekokardiyogram: Bu, kalbin ultrasonuna benzer bir yöntemdir. Doktorun kalbin kapakçıklarının ve odacıklarının şeklini ve nasıl çalıştıklarını görmesini sağlar. Ebstein anomalisinde kapakçık anormalliklerini net bir şekilde gösterebilir.
• Elektrokardiyogram (EKG): Kalbin elektriksel aktivitesini ölçer. Düzensiz kalp atışlarını (aritmi) tespit edebilir.
• Egzersiz stres testi:Bu işlemde, koşu bandına veya bisiklete bindirileceksiniz ve EKG çekilecektir. Bu, stres altındayken kalbinizin nasıl çalıştığını görmek için yapılır.
• Holter monitörü: Bu, 24 ila 48 saat boyunca taktığınız küçük bir cihazdır. Bu süre boyunca her kalp atışınızı kaydeder. Bu, doktorunuza kalp atış hızınızın ve ritminizin gün boyunca nasıl değiştiği hakkında iyi bir fikir verebilir.

Ebstein anomalisi nasıl tedavi edilir?

Tedavi, semptomlarınızın şiddetine bağlıdır.

• Belirtiler hafif veya yoksa: Doktorunuz herhangi bir değişiklik olup olmadığını görmek için kalbinizi düzenli olarak izleyecektir. Herhangi bir tedaviye ihtiyacınız olmayabilir.
• Kalp yetmezliği veya düzensiz kalp atışı (aritmi) belirtileriniz varsa:
• Bu rahatsızlıkları kontrol altına almak için ilaçlar verilebilir.
• Kalp büyümeniz varsa veya düzensiz kalp atışı geçmişiniz varsa, fiziksel aktivitenizi sınırlamanız istenebilir. Doktorunuzun talimatlarına harfiyen uymanız gerekir.

• Belirtiler şiddetliyse: Triküspit kapak ameliyatı en iyi seçenektir. Bu, uzun vadede kapağın işlevini iyileştirebilir.
• Kalp kapakçığınızın kendi dokusunu kullanarak onarmaya çalışmak en uygun tedavi yöntemidir.
• Hasar onarılamayacak kadar ciddiyse, kapakçığın değiştirilmesi gerekebilir . Bu işlem mekanik bir kapakçık veya biyolojik doku kapakçığı ile yapılabilir. Ancak, mekanik bir kapakçık takılırsa, ömür boyu kan sulandırıcı ilaç kullanmanız gerekecektir.

Bazen triküspit kapak ameliyatıyla aynı anda başka kalp ameliyatları da yapılabilir. Örneğin, kalbin üst odacıkları arasındaki deliğin kapatılması (ASD onarımı) veya düzensiz kalp atışının tedavisi (aritmi tedavisi). Düzensiz kalp atışlarının tedavisi, kateter ablasyonu veya kalp pili implantasyonunu içerir.

Çok nadir durumlarda, diğer tüm tedaviler başarısız olursa kalp nakli gerekebilir.

Ebstein Anomalisi önlenebilir mi?

Doktorlar bu rahatsızlığın tam olarak nasıl ortaya çıktığını bilmedikleri için, şu anda bunu önlemenin bir yolu yok .

Bu durum karşısında hayat nasıl devam edecek? (Görünüm)

Ebstein anomalisi olan kişilerin geleceği kişiden kişiye büyük ölçüde değişmektedir.Bazı bebekler bu rahatsızlıktan kurtulamaz. Ancak bazıları herhangi bir tedaviye gerek kalmadan uzun ve normal bir yaşam sürer. Genel olarak, rahatsızlığın daha hafif formlarına sahip olanlar için durum daha iyidir.

Ameliyattan sonra bile bazı kalp sorunları devam edebilir. Çalışmalar, ameliyattan sonra yaşam beklentisinin biraz azalabileceğini göstermiştir. Bir çalışma (1972 ile 2006 yılları arasında ameliyat olan kişileri incelemiştir), ameliyattan 20 yıl sonra kişilerin %65'inin en az bir kez kalp hastalığı nedeniyle hastaneye yatırıldığını ve %76'sının hala hayatta olduğunu göstermiştir.

Ancak şu önemli: Günümüzde mevcut olan gelişmiş cerrahi teknikler ve ameliyat sonrası bakım sayesinde, bugün ameliyat geçirenlerin sonuçlarının çok daha iyi olması muhtemeldir.

Ne zaman doktora görünmeliyim?

Ebstein anomalisi rahatsızlığınız varsa, belirtileriniz kötüleşirse veya yeni belirtiler ortaya çıkarsa derhal doktorunuza bildirmelisiniz. Şu hususlara dikkat edin:

• Cilt giderek daha mavimsi bir hal alırsa.
• Eğer vücudunuzun güç kaybettiğini hissediyorsanız.
• Eğer vücudunuzun suyla dolduğunu (şiştiğini) hissediyorsanız.
• Kalp atışı hızlıysa.

Eve götürülmesi gereken en önemli mesaj

Ebstein anomalisi nadir görülen, doğuştan gelen bir kalp rahatsızlığıdır. Bu rahatsızlığın etkileri kişiden kişiye büyük ölçüde değişir. Bebeklik döneminde teşhis edilirse, durum genellikle hafif seyreder. Yetişkinliğe kadar yaşayanlarda ise genellikle daha hafif bir formda seyreder. Bununla birlikte, zamanla düzensiz kalp atışları (aritmi) ve kalp yetmezliği gibi sorunlar da gelişebilir. Bu durumda, triküspit kapağın onarılması veya değiştirilmesi ve diğer ilgili kalp problemlerinin tedavisi için ameliyat gerekebilir.

En önemlisi, kalp fonksiyonlarınızdaki herhangi bir değişikliği tespit etmek ve gerekirse en kısa sürede etkili tedavi almak için düzenli kontroller yaptırmaktır. Endişelenmeyin, doktorlar size yardımcı olmak için buradalar.

Ebstein Anomalisi, Kalp Hastalığı, Triküspit Kapak, Doğuştan Kalp Kusurları, Kalp Yetmezliği, Kalp Ameliyatı, Belirtiler