Doğuştan kalp kusuru tedavi edilmezse ne olur? Eisenmenger Sendromu hakkında bilgi edinin.

Hiç kalbinde delik olan bebeklerden bahsedenleri duydunuz mu? Çoğu zaman, hızlı bir şekilde tedavi edilirse bu bir sorun teşkil etmez. Ancak bazen, bu durumlar tedavi edilmezse, zamanla çok ciddi komplikasyonlara yol açabilir. Buna Eisenmenger Sendromu diyoruz. Bu biraz karmaşık bir konu olsa da, bugün bunu sizin anlayabileceğiniz şekilde çok basit bir biçimde ele alacağız.

Basitçe anlatmak gerekirse, Eisenmenger sendromu nedir?

Bunu anlamak için öncelikle kalbin nasıl çalıştığını hatırlayalım. Kalbimizi dört odalı bir ev gibi düşünün. İki üst oda ve iki alt oda. Kalbin sağ tarafında vücutta dolaşan, oksijen oranı düşük "kirli" kan bulunur. Bu kanın oksijenlenmesi için akciğerlere gönderilerek "temizlenmesi" gerekir. Kalbin sol tarafında ise akciğerlerden gelen, oksijen dolu "temiz" kan bulunur. Bu kan vücuda pompalanır. Normalde, bu iki taraf arasında kan karışmaz.

Şimdi, kalbinizin odacıkları arasındaki duvarda bir delikle doğduğunuzu hayal edin (örneğin). Kalbin sol tarafındaki basınç sağ taraftakinden daha yüksektir. Bu nedenle, erken evrelerde, oksijen bakımından zengin kanın bir kısmı bu delikten sağ tarafa geçer ve oksijen bakımından fakir kanla karışır. Buna sol-sağ şant diyoruz. Bu, akciğerlere giden kan miktarında gereksiz bir artışa neden olur.

Sonunda, akciğerlerin içindeki basınç o kadar artar ki, kalbin sağ tarafındaki basınç sol tarafındakinden daha yüksek hale gelir. Peki sonra ne olur? Kan akışı tamamen tersine döner. Bu, oksijen oranı düşük olan "kirli" kanın artık akciğerlere gidip temizlenmediği, bunun yerine o delikten doğrudan sol tarafa geçip vücuda pompalandığı anlamına gelir. Buna sağdan sola şant diyoruz.

Oksijen bakımından fakir kanın vücuda pompalanması sonucu ortaya çıkan bu belirti ve komplikasyonlar bütününe Eisenmenger Sendromu diyoruz.

Bu rahatsızlığın belirtileri nelerdir?

Başlıca belirtiler, vücuda yeterli oksijen gitmemesinden (hipoksemi) kaynaklanan belirtilerdir. Bu belirtiler genellikle ergenlik veya yetişkinlik döneminde ortaya çıkar, ancak bazen çocukluk döneminde de başlayabilir.

Bu neden oluyor? Altta yatan kalp rahatsızlıkları nelerdir?

Daha önce de bahsettiğimiz gibi, bu durum tedavi edilmemiş doğuştan kalp kusurlarından kaynaklanmaktadır. İşte bazı örnekler:

• Atriyal septal defekt ( ASD ): Kalbin iki üst odası (atriyum) arasındaki duvarda oluşan bir delik.
• Ventriküler septal defekt ( VSD ):Kalbin iki alt odası (odacıkları) arasındaki duvarda bulunan bir delik.
• Patent duktus arteriyozus (PDA): Aort ile akciğer atardamarı arasında doğumdan sonra kapanması gereken anormal bir bağlantı.
• Atriyoventriküler septal defekt: Kalbin ortasında büyük bir delik ve kalp kapakçıklarında sorunlar.
• Tek ventrikül defekti: Kalbin iki alt odacığından yalnızca biri düzgün çalışır.

Bu durum nedeniyle ortaya çıkabilecek diğer komplikasyonlar şunlardır:

Eisenmenger sendromu sadece kalp ve akciğerleri etkilemez. Vücuttaki düşük oksijen seviyesi birçok başka komplikasyona yol açabilir.

• Sekonder eritrositoz: Vücut, oksijeni yenilemek için ihtiyaç duyduğundan daha fazla kırmızı kan hücresi üretir ; bu da kanın koyulaşmasına ve kan pıhtılaşması riskinin artmasına neden olabilir.
• Anormal kanama: Kan tükürme, burun kanaması, aşırı adet kanaması ve diş eti kanaması gibi durumlar.
• Kalp ritmi bozuklukları (Aritmi): Düzensiz kalp ritmi.
• Kan pıhtıları: Bu kan pıhtıları beyne ulaşırsa, felç gibi ciddi durumlar ortaya çıkabilir.
• Beyin apseleri.
• Parmaklarda şekil bozukluğu.
• Böbrek fonksiyon bozukluğu.
• Kalp yetmezliği.
• Kalp enfeksiyonu (enfektif endokardit).
• Demir eksikliği anemisi.

Gebelik sırasında yüksek risk

Bu çok önemli bir nokta. Eisenmenger sendromlu bir kadın için hamilelik son derece tehlikeli, hatta yaşamı tehdit edici olabilir . Kalp ve dolaşım sistemi hamilelik sırasında oluşan stresi kaldıramaz; bu da anne veya bebek, hatta her ikisi için de ölüme yol açabilir.

Doktorlar bunu nasıl tespit ediyor?

Doktorunuz belirtileriniz ve tıbbi geçmişinize dayanarak bundan şüphelenebilir. Bunu doğrulamak için çeşitli testler yapacaktır.

• Kan testleri:Kırmızı kan hücre sayısı ve diğer komplikasyonlar hakkında bilgi edinmek için.
• Ekokardiyogram (Eko): Kalbin fonksiyonunu, yapısını ve deliğin yerini inceleyen bir tarama.
• Elektrokardiyogram (EKG): Kalbin elektriksel aktivitesini ve ritmini kontrol etmek için kullanılır.
• Kalp kateterizasyonu: Kalp ve akciğerlere küçük bir tüp yerleştirilerek oradaki basıncın doğru bir şekilde ölçülmesini içeren çok önemli bir testtir.
• Nabız oksimetresi: Parmağa takılan küçük bir cihazla kandaki oksijen seviyesinin ölçülmesi.
• Egzersiz stres testi: Egzersiz sırasında kalp atış hızı ve oksijen seviyelerindeki değişikliklerin izlenmesi.

Nasıl tedavi edilir? Bu iyileştirilebilir mi?

Burada anlaşılması gereken önemli nokta, Eisenmenger sendromu geliştikten sonra, buna neden olan orijinal kalp kusurunun (deliğin) cerrahi olarak kapatılamamasıdır . Eğer bu yapılırsa, kalp akciğerlerde zaten oluşmuş olan yüksek basınca dayanamaz ve çok ciddi komplikasyonlar hatta ölüm meydana gelebilir.

Dolayısıyla, tedavinin temel amaçları semptomları kontrol altına almak, yaşam kalitesini iyileştirmek ve komplikasyonları önlemektir.

• Pulmoner hipertansiyon (PAH) tedavileri: Bunlar tedavinin temelini oluşturur. Bu ilaçlar akciğerlerdeki kan damarlarındaki basıncı düşürerek nefes darlığı gibi semptomları hafifletir.
• Antibiyotikler: Antibiyotikler , diş çekimi gibi bazı tıbbi işlemlerden önce enfeksiyonun kalbe yayılmasını önlemek için verilir.
• Tıbbi gözetim altında egzersiz yapın: Bu, nefes almanızı ve kas gücünüzü artırmanıza yardımcı olabilir. Doktorunuza danışmadan asla kendi başınıza egzersiz yapmayın.
• Demir hapları veya enjeksiyonları: Demir eksikliği oluşması durumunda tedavi etmek için kullanılır.
• Ek oksijen desteği: Bu destek, kandaki oksijen seviyesini iyileştirmek için seçilmiş bazı hastalara önerilir.
• Kan sulandırıcılar: Bu ilaçlar son derece dikkatli kullanılmalı ve yalnızca doktor tavsiyesiyle verilmelidir.
• Kalp veya kalp ve akciğer nakli: Durumu ilaçla kontrol altına alınamayan son dönem hastalar için bir seçenek.

Kendime nasıl bakmalıyım?

Bu rahatsızlıkla yaşarken, sizin de yapmanız gereken birkaç şey var.

• Sigarayı tamamen bırakın. Bu, durumu daha da kötüleştirecektir.
• Vücut ısısının düşmesini önlemek için bol su için .
• Besleyici bir diyet uygulayın.
• Enfeksiyonlara karşı korunmak için gerekli aşıları zamanında yaptırın .
• Uzun süreli bir hastalıkla yaşamanın getirdiği stresle başa çıkmakPsikolojik danışmanlık alın .

Hayatınızın geri kalanında bir kardiyolog ve bir göğüs hastalıkları uzmanının gözetimi altında olacaksınız, bu nedenle onların talimatlarına harfiyen uymanız çok önemlidir.